Principes d’interprétation des tumeurs osseuses * Flashcards
Quelles sont les 7 tumeurs à cellules géantes de l’os?
- Tumeur brune de l’os (hyperparathyroïdie secondaire)
- Fibrome non-ossifiant
- Kyste osseux anévrysmale
- Granulome de réparation
- Chondroblastome
- Tumeur à cellules géantes de l’os (bénigne et maligne)
- Ostéosarcome télangiectasique.
Quelles sont les tumeurs à cellules géantes de l’os bénignes?
- Tumeur brune de l’os (hyperparathyroïdie secondaire)
- Fibrome non-ossifiant
- Kyste osseux anévrysmale
- Granulome de réparation
- Chondroblastome
Quelles sont les tumeurs à cellules géantes de l’os au potentiel de malignité incertain ?
Tumeur à cellules géantes de l’os bénigne
Quelles sont les tumeurs à cellules géantes de l’os malignes ?
- Tumeur à cellules géantes de l’os maligne
- Ostéosarcome télangiectasique
Quelle tumeur à cellules géantes de l’os est retrouvée à la diaphyse ?
Granulome de réparation
Quelles sont les tumeurs à cellules géantes de l’os retrouvées à la métaphyse ?
- Granulome de réparation
- Kyste osseux anévrysmal
- Fibrome non-ossifiant
- Ostéosarcome télangiectasique
Quelles sont les tumeurs à cellules géantes de l’os retrouvées à l’épiphyse ?
- Tumeur à cellules géantes de l’os
- Chondroblastome
Quelles sont les tumeurs à cellules géantes de l’os retrouvées aux vertèbres ?
- Kyste osseux anévrysmal
- Granulome de réparation
- Tumeur à cellules géantes de l’os
Quelles sont les deux lésions osseuses néoplasiques les plus fréquentes ?
- Métastases
- Myélome plasmocytaire
* Les tumeurs primaires sont beaucoup plus rares
Quelle est la modalité radiologique privilégiée dans l’évaluation diagnostique d’une lésion osseuse ?
Radiographie
Quelles modalités radiologiques sont à privilégier pour la stadificaiton d’une lésion osseuse ?
- TEP
- IRM
Quel os est le plus souvent atteint par la tumeur brune de l’os ?
La mandibule
Quelle tumeur osseuse à cellules géantes survient principalement dans les os matures ?
Tumeur à cellules géantes de l’os
Quels paramètres sont à évaluer lors de l’interprétation d’une tumeur osseuse ?
- Type et partie de l’os impliqué
- Anomalie osseuse sous-jacente
- Présentation clinique
- Âge et “statut” de la plaque de croissance
- Contours de la tumeur
- Relation avec le cortex et l’articulation
- Réaction périostale
- Composition et minéralisation de la tumeur
- “Focalité”
Quels sont les trois patrons de destruction osseuse de l’os ?
- Géographique (Processus lent et médullaire)
- “Moth-eaten” / Mangé par des mites (Processus rapide et destruction corticale et médullaire)
- Perméatif (Processus très rapide et diffus)

Que signifie généralement le rehaussement radiographique d’une lésion osseuse (sclerotic rim) ?
Processus lent pertmettant aux ostéoblastes de consolider les contours de la lésions.
Consolidation secondaire aux forces tensiles soumises à l’os
Quels sont les types de minéralisation des lésions osseuses ?
Lésions osseuse lentement progressives
- Solide
- En “nuage”
- En “ivoire”
Lésion chondroïde s’ossifant
- Floculant
Lésion malignes avec ossification hétérogène
- Pointillée
Lésion maligne avec bonne différentiation ou ossification enchondrale
- Réticulée
Après combien de jour une réastion périostal peut être visible à la radiographie ?
10-21 jours
Temps nécessaire pour le début de minéralisation
Quels sont les patrons de réactions périostales continus (sans envahissement tumoral direct) ?
- Solide
- Lamellaire simple
- Lamellaire multiples ( onion-skin )
- Spiculé

Quels sont les patrons de réactions périostales “interrompus” (après envahissement tumoral direct) ?
- Contrefort (buttress)
- “Angle Codman”
- Lamellaire
- Spiculé

Quel diagnostic est le plus probable si le processus traverse l’articulation ?
Processus inflammatoire
Quels lésions osseuses sont souvent multifocales ?
- Histiocytose de Langherans
- granulome éosinophilique
- Myélome plasmocytaire
- Métastases
- Hémangioendothéliome épithélioïde
- Tumeur brune de l’os
Quelles tumeurs malignes de l’os peuvent être multifocales ?
Ostéosarcome
Sarcome d’Ewing
Que faut-il redouter lorsque face à une réaction périostée incomplète ou fragmentée ?
Processus malin comme un ostéosarcome
Quel paramètre doit-être déterminé lorsque le stade T est attribué à une tumeur osseuse ?
L’origine corticale ou médullaire de la tumeur
Différents critères de stadification
Difficulté avec les tumeurs extra-corticales
Comment détermine-t-on le grade d’une tumeur osseuse ?
Histologie, clinique et radiologie
Certaines tumeurs osseuse (eg. Ewing ou lymphomes) ne sont pas gradées.
Quels sont les grades des tumeurs osseuses ?
- G1 Bien différencié
- G2 Modérément différencié
- G3 Pauvrement différencié
- G4 Indifférencié
Quels paramètres sont importants à évaluer dans les lésions cartilagineuses ?
Cliniques:
- Âge et symptômes
Radiologiques:
- Patron
- Localisation
- Minéralisaiton
Histologiques:
- Cellularité
- Atypies
Quels paramètres permettent de distinguer l’enchonodrome du chondrosarcome ?
La clinique et la radiologie
Quels sont les critères cliniques de malignité d’une tumeur cartilagineuse (4) ?
- Cause une fracture sans trauma ou autre cause
- Provoque une douleur aigue subite
- Progresse chez l’adulte
- Se développe dans un os plat
Nommer deux syndromes pouvant se présenter avec des enchondromes et d’autres tumeurs osseuses malignes.
Syndrome de Maffuci
Maladie d’Ollier
Quels critères histologiques permettent de grader les tumeurs cartilagineuses ?
Classification de G1 à G3 selon:
- Atypie cellulaires
- Mitoses
- Cellularité
Quelle est la caractéristique des lésions cartilagineuse des petits os des mains et des pieds ?
Elles sont le plus souvent bénignes
Quelles tumeurs osseuses pouvent être retrouvées avec un kyste osseux anévrismal secondaire ?
- TCG,
- ostéoblastome,
- chondroblastome,
- dysplasie fibreuse,
- ostéosarcome
Quels sont les autres noms du fibrome non ossifiant ?
- Défaut cortical fibreux
- Histiocytome fibreux bénin de l’os
- Défaut fibreux métaphysaire
- Lacune corticale
Quelle est l’évolution la plus fréquente du fibrome non-ossifiant ?
Auto-résolution
Quel gène est le plus souvent impliqué dans la pathogénèse des kystes osseux anévrysmaux primaires?
USP6
**souvent avec CDH11
Quel est le DxD radiologique du KOA ?
Granulome de réparation
Quels os sont les plus souvent atteints par les granulomes de réparations à cellules géantes ?
Petits os des mains et mandibule
Quel diagnostic est à éliminer face à un chondroblastome ayant des atypies marquées ?
Ostésarcome chondroblastoma-like
Quel est le patron caractéristique de la matrice dans le chondroblatome ?
Calcifications péri-cellulaires (chicken-wire)
Quelle est l’altéraiton moléculaire la plus fréquemment rencontrée dans le chondroblastome ?
Mutation de l’histone H3F3B K36M
Quelles sont les caractéristiques clinico-pathologiques permettante de différencier la tumeur à cellules géantes de l’os d’un chondroblastome ?
(Deux tumeurs épiphysaires)
TCG =
Patients + âgés, tumeur +volumineuse, -délimitée, cellules géantes abondantes et diffuses
Chondroblastome=
Chondroblastes, matrice cartilagineuse, S100+ ou DOG1+
Si difficulté sur spécimen biopsique –> RECHERCHE altération de l’Histone 3 (chondroblastome)
Quels os sont les plus atteints par l’ostésarcome télangiectasique ?
Métaphyse des os longs (± extension épiphysaire)
fémur distal > tibia prox > humérus prox > fémur prox
Quelle est la mutation la plus fréquemment rencontrée dans la tumeur à cellules géantes de l’os ?
H3F3A (90%)
Quelles tumeurs à cellules géantes de l’os ont une mutation de l’histone 3 ?
Chondroblastome (H3F3B)
Tumeur à cellules géantes de l’os (H3F3A)
Quelles sont les deux causes de la tumeur à cellules géantes de l’os maligne ?
- Primaire (rare) : nodule malin dans un fond de TCG
- Secondaire : dédifférenciation d’une TCG post-traitement (post-radique surtout, rarement post-résection)
Quelles sont les trois phases de la maladie de Paget ?
- Phase ostéoclastique
- Phase ostéoblastique
- Phase quiescente
Quel est le DxD de l’ostéosarcome de BG ?
Dysplasie fibreuse
Quel est l’aspect des cellules de l’ostéblastome ?
Certain degré d’atypie, mais absence de comblement des espaces inter-trabéculaires
Nommer deux critères permettant de monter le grade histologique d’une lésions cartilagineuse de grade 1 à un grade 2 ?
- Nucléoles facilement visibles
- Liquéfaction de la matrice myxoïde
Nommer deux tumeurs cartilagineuses malignes issues d’une translocation oncogénique ?
Chondrosarcome myxoïde extra-squelettique
- t(9;22)
Chondrosarcome mésenchymateux
- der(13;21)
Nommer trois lésions ostéo-fibreuses.
- Ostéosarcome de BG
- Dysplasie fibreuse
- Dysplasie ostéofibreuse
Quelle anomalie moléculaire est-elle recherchée dans les histiocytoses à cellules de Langherans ?
Mutaiton BRAF
Défi de taille sur os décalcifié…