Lésions pigmentées de la peau * Flashcards

1
Q

Nommer deux syndromes associés aux lentigo simplex

A

Peutz-Jeghers

Leopard

Carney

Laugier-Hunziker

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Q

Compléter les informations suivantes comparant le lentigo simplex et le lentigo solaire:

  • Exposition solaire ?
  • Adultes / enfants ?
  • Présence d’élastose?
  • Densité des mélanocytes normale ou augmentée?
  • Histologie attendue?
A
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Q

Diagnostic le plus probable?

A

Lentigo solaire (dirty feet)

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4
Q

Dans quelle population trouve-t’on souvent le mélasma?

Quelle localisation cutanée la plus fréquente?

A

Femmes

Zones exposées au soleil: région malaire, cenrto-faciles ou mandibulaire

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5
Q

Nommer deux médicaments qui peuvent induire une hyperpigmentation.

A

Minocycline

Amiodarone

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6
Q

Quelle trouvaille histologique définit un naevus?

A

Présence de thèques

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7
Q

Dx le plus probable

A

Naevus mélanocytaire jonctionnel

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8
Q

Dx le plus probable?

A

naevus mélanocytaire composé

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9
Q

Dans quels naevi bénins peut on trouver de la migration pagétoïde?

A

Sites spéciaux: acral surtout

Congénitaux

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10
Q

Nommer trois caractéristiques histologiques rassurantes dans un naevus mélanocytaire bénin.

A

Présence de maturation

Absence d’épaulement de la composante jonctionnelle

Thèques au sommet des crêtes épidermiques

pas de migration pagétoïde

Symétrie, distribution homogène du pigment

Absence d’atypies

Absence de mitoses (s’il y en a, elles sont superficielles et centrales)

Pas d’inflammation marquée

Présence de mélanocytes multinucléés

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11
Q

Concernant les mélanocytes de type A:

  • Où se trouvent-ils?
  • Quelle est leur morphologie?
A

Localisation: jonction et derme superficiel

Morphologie: épithélioïde

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12
Q

Concernant les mélanocytes de type B:

  • Où se trouvent-ils?
  • Quelle est leur morphologie?
A

Localisation: Derme réticulaire

Morphologie: ressemblent à des lymphocytes

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13
Q

Concernant les mélanocytes de type C:

  • Où se trouvent-ils?
  • Quelle est leur morphologie?
A

Localisation: base de la lésion

Morphologie: fusiformes, cytoplasme rosé, peuvent former des structures neuroïdes

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14
Q

Nommer 4 immunohistochimies qui mettent en évidence les mélanocytes

A

SOX10

MITF

MelanA

HMB45

S100

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15
Q

Comment se nomme cette variante de naevus?

Quelle est sa caractéristique histologique?

Diagnostic différentiel important?

A

naevus à halo

Infiltrat lymphoïde dense qui cause une régression

Mélanome en régression

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16
Q

Concernant le naevus persistant / récidivant:

  • Quelle caractéristique histologique inquiétante peut-on trouver?
  • Qu’est-il recommandé de faire pour s’aider?
A
  • Prolifération mélanocytaire lentigineuse avec +/- migration pagétoïde.
  • Revoir l’exérèse initiale!
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17
Q

Nommer 3 caractéristiques histologiques associées aux naevus congénitaux

A
  • implication vasculaire (intramurale, sous-endothéliale ou périvasculaire dense)
  • naevus implicant les follicules pileux
  • Naevus implicant un muscle piloarrecteur
  • croissance en file indienne en périphérie de la lésion
  • extension au derme profond / hypoderme / fascia
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18
Q

Outre les naevus congénitaux, dans quel autre site peut-on voir un naevus avec de l’implication des nerfs et des annexes?

A

Naevus acquis de la région tête et cou

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19
Q

À partir de quelle taille appelle-t-on un naevus congénital comme étant géant?

A

plus de 20 cm

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20
Q

À quel risque sont associés les naevus congénitaux géants?

A

Risque accru de mélanome

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21
Q

Qu’est-ce qu’un nodule de prolifération dans un naevus congénital?

A

nodule cliniquement visible qui peut régresser.

Composé de cellules épithélioïdes, fusiformes ou de petite taille dans le derme et pouvant avoir des caractéristiques atypiques.

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22
Q

Dx le plus probable?

A

naevus bleu

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23
Q

Nommer deux site extra-cutanés où on peut trouver des naevus bleu.

A

Muqueuses

Ganglions lymphatiques

Sous-unguéal

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24
Q

Quel est le diagnostic différentiel principal du naevus bleu?

Comment les différencier en IHC?

A

Mélanome desmoplasique ou mélanome naevus bleu-like

IHC: marqueurs mélanocytaires tous positifs pour le naevus bleu (S100 parfois perdu) et perte de HMB45 et MelanA pour le mélanome desmoplasique

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25
Q

Nommer les 10 éléments obligatoires du rapport synoptique du CAP pour une excision de mélanome malin infiltrant

A
  • Procédure

«Caractéristiques» (4):

- Type histologique

- Indice mitotique

- Ulcération

- Régression tumorale

«Étendue» (5)

  • Indice de Breslow

- Microsatellite/satellite

- État des marges

- Envahissement lymphovasculaire

- Envahissement périnerveux

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26
Q

Quelle IHC est caractéristique au deep-penetrating nevus?

A

B-Catenin

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27
Q

Nommer 4 éléments optionnels dans le rapport du CAP pour une excision de mélanome infiltrant

A
  • niveau de Clark
  • infiltrat lymphocytaire intra-tumoral
  • étendue de l’ulcération en mm
  • site et latéralité de la tumeur
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28
Q

Nommer 4 sites spéciaux pour les naevus

A

Cuir chevelu, sein, milk line

Ombilic

Oreille

plis cutanés

Acral

Génital

grossesse (condition spéciale plutôt qu’un site)

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29
Q

Quelles caractéristiques atypiques est-il possible de voir dans un naevus génital bénin?

A

Surtout des anomalies de la jonction:

thèques discohésives + artéfacts de rétraction

Prolifération lentigineuse possible

Plus rarement: migration pagétoïde

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30
Q

Quelles caractéristiques atypiques est-il possible de voir dans un naevus acral bénin?

A

Prolifération lentigineuse possible

Plus souvent une migration pagétoïde proéminente

possiblement des thèques jonctionnelles confluentes

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31
Q

Dx le plus probable?

A

Naevus acral

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32
Q

Quelle est la population classiquement touchée par des naevus de Spitz?

Quel est leur aspect clinique?

A

Enfants et jeunes adultes

aspect clinique: papule rouge ou chair, bien délimitée

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33
Q

Vous recevez une biopsie incisionnelle d’une lésion mélanocytaire d’allure bénigne avec caractéristiques spiztoïdes. Pouvez-vous l’appeler naevus de Spitz?

Pourquoi?

A

Non, elle doit être retirée en entier et subir un examen histologique complet pour l’appeler naevus de Spitz

Parce que le ddx inclut un mélanome spitzoïde et un naevus de spitz atypique

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34
Q

Comment se comporte le HMB45 dans les naevus mélanocytaires bénins?

A

Il marque plus fortement en surface et son intensité est décroissante vers les couches profondes

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35
Q

Comment sont les thèques dans un naevus de Spitz?

A

Densément cellulaires

taille et forme variable

artéfacts de rétraction

orientation verticale (aspect raining down)

Composées de cellules fusiformes et épithélioïdes

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36
Q

Quelle est la caractéristique histologique classique des naevus de Spitz?

Quelles colorations peuvent la mettre en évidence?

A

Corps de Kamino à la jonction dermo-épidermique

PASD, trichrome de Masson

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37
Q

Comment se nomme la variante pigmentée du naevus de Spitz?

A

Naevus de Reed

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38
Q

Site le plus fréquent où on trouve des naevus de Reed

A

Cuisse

39
Q

Quelle lésion mélanocytaire a un patron “starburst” en dermoscopie?

A

Naevus de Reed

40
Q

Comment doit-t’on grader les lésions mélanocytaires atypiques selon l’OMS?

A

Dysplasie de bas grade

Dysplasie de haut grade

41
Q

À l’HDQ, les lésions mélanocytaires atypiques sont gradées en se fiant sur deux éléments (qui eux sont gradés sur trois). Lesquels?

A

Désordre architectural

Atypies cytologiques

42
Q

Selon l’OMS, comment grader la lésion mélanocytaire atypique suivante?

  • Noyaux 1-1.5 X la taille des kératinocytes basaux
  • Hyperchromes
  • Sans nucléole
  • Pléomorphisme léger
A

Dysplasie de bas grade

43
Q

Nommer 3 caractéristiques histologiques compatibles avec un désordre architectural sévère.

A
  • Disposition aberrante de la majorité des thèques
  • Thèques de taille et forme très variable, parallèles à l’épiderme
  • Confluence et ponts entre les thèques
  • Mélanocytes discohésifs
  • Composante lentigineuse tartinée et confluente
  • Migration pagétoïde (mais pas proéminent)
  • Épaulement de la composante dermique
  • Fibroplasie lamellaire
44
Q

Comment se comportent les IHC suivantes dans la tumeur maligne de Spitz:

  • HMB45

Ki67

p16

A

HMB45: marquage dans la composante profonde

Ki67: souvent > 20% et marquage profond

p16: expression perdue ou diminuée

45
Q

Quelles sont les anomalies moléculaires fréquentes dans les tumeurs de Spitz malignes?

A

Mutation PTEN fréquente

Perte homozygote de 9p21

Mutations du promoteur de TERT

Rarement: mutations BRAF, NRAS et HRAS

46
Q

Nommer des facteurs de risque de mélanome

A

Exposition solaire excessive (surtout des coups de soleil durant l’enfance)

Histoire familiale

Peau pâle

Age > 50 ans

Immunosuppression

Avoir plusieurs naevus mélanocytaires

47
Q

Quelle caractéristique histologique atypique est illustrée ici?

A

Épaulement de la composante dermique

48
Q

quelle caractéristique histologique atypique est présente ici?

A

Fibroplasie lamellaire

49
Q

Nommer les caractéristiques cliniques qui font suspecter un mélanome

A

Asymétrie

Bordure irrégulière

Couleur qui varie

Diamètre > 6mm

Évolution (changements dans une lésion pigmentée)

50
Q

Nommer deux sites extracutanés où on peut trouver des mélanomes primaires

A

Oeil

Muqueuses

51
Q

Sites de métastases de mélanome les plus fréquents

A

poumon

cerveau

foie

ganglions

os

peau

52
Q

Quel gène est muté dans 50% des mélanomes?

Quelle est la mutation?

A

BRAF

V600E

53
Q

Nommer des gènes mutés dans les mélanomes familaux

A

mutations qui diminuent l’activité de Rb ou qui encodent p16 (CDKN2A)

54
Q

Nommer les deux voies de signalisation qui sont activées par le récepteur de tyrosine kinase KIT qui active RAS.

A

Voie BRAF

Voie PI-3K

55
Q

Quels sont les deux mélanomes classés dans la catégorie moléculaire “avec dommage solaire élevé”?

A

lentigo maligna melanoma

mélanome nodulaire

56
Q

Nommer deux mutations présentes dans les mélanomes uvéaux

A

GNAQ

GNA11

BAP1

57
Q

Nommer des critères architecturaux caractéristiques de mélanome

A

Asymétrie

Mal délimité

Taille > 4 mm

Absence de maturation

Nodules expansifs, taille irrégulière dans le derme

Pigment hétérogène

Ulcération / nécrose

Fibrose / régression

58
Q

Nommer des critères cytologiques de mélanome invasif

A

Composante de mélanome in situ qui ressemble à celle du derme

Pléomorphisme

Ratio N/C augmenté

Nucléaoles rouges proéminents

Mitoses profondes et atypiques

Apoptose

59
Q

Quel est le facteur pronostic le plus important dans les mélanomes?

A

Indice de Breslow

60
Q

Comment mesure-t’on l’index de Breslow?

A

Distance verticale à partir de la couche granuleuse de l’épiderme jusqu’à la cellule la plus profonde

Si ulcération: à partir de la base de l’ulcère

61
Q

Caractéristiques essentielles pour identifier une ulcération dans un mélanome

A

Perte complète de l’épiderme

Réaction de l’épiderme adjacent (atrophie, hyperplasie)

Inflammation: stroma, fibrine, tissu de granulation…

62
Q

Quel est le niveau 3 de Clark?

A

Comblement et élargissement du derme papillaire

63
Q

Comment mesure-t’on l’index mitotique?

A

Choisir le hot spot

compter avec un objectif à 40x sur 1 mm2

64
Q

Vous avez un mélanome de 0.5 mm2 dans lequel vous trouvez une mitose. Quel est l’index mitotique?

A

1 / 1mm2

65
Q

est-ce qu’on doit rapporter un en vahissement périnerveux trouvé au centre d’un mélanome?

A

Non, seulement en périphérie

66
Q

Qu’est-ce qu’un:

Microsatellite

Satellite

Métastase en transit

A
  • Microsatellite: nodule non vu cliniquement, séparé du mélanome principal (pas de taille ou de distance)
  • Satellite: vu cliniquement, à moins de 2 cm de la tumeur principale
  • Métastase en transit: vu cliniquement, à plus de 2 cm, mais reste dans le bassin de drainage ganglionnaire
67
Q

Comment décrit-t’on un infiltrat inflammatoire accompagnateur de mélanome?

A

Brisk: lymphocytes partout dans la tumeur ou entoure complètement la périphérie

ou non brisk

68
Q

Quel est le pronostic associé aux éléments suivants:

  • Métastase en transit
  • Infiltrat inflammatoire non-brisk
  • Infiltrat inflammatoire brisk
  • Régression tumorale
A
  • Métastase en transit : mauvais
  • Infiltrat inflammatoire non-brisk: pas d’impact
  • Infiltrat inflammatoire brisk: bon
  • Régression tumorale : mauvais
69
Q

Quels sont les critères de régression tumorale dans le mélanome?

A

zone d’atténuation / discontinuité de la prolifération mélanocytaire

Fibrose ou oedème du derme sous-jacent

inflammation et mélanophages

70
Q

Nommer une coloration spéciale qui permet d’identifier le pigment de mélanine

A

Fontana rapide

71
Q

Pourquoi les biopsies incisionnelles de lésions mélanocytaires atypiques sont-elles fortement déconseillées?

A

Mauvais diagnostic en raison de l’échantillonnage

absence de certains éléments qui pourraient aider le pathologiste à poser un diagnostic précis

72
Q

Quel est l’excision chirurgicale recommandée pour un mélanome avec un Breslow de 1.5 mm?

A

marges de 1-2 cm

73
Q

Nommer deux thérapies autres que la chirurgie qui peuvent être proposées à un patient avec mélanome

A

Thérapies ciblées: anti-BRAF ou anti-MEK

Immunothérapie: anti-CTLA4, anti-PD1

Radiothérapie: plus rare

74
Q

Dx le plus probable

A

Lentigo malin

75
Q

Quel est le type de mélanome le plus fréquent?

A

Mélanome à extension superficielle

76
Q

Quel mélanome est associé aux naevus?

A

Mélanome à extension superficielle

77
Q

Quel est le mélanome qu’on voit plus souvent chez les patients âgés dans des régions photoexposées?

A

Lentigo maligna melanoma

78
Q

Quel est le niveau de Clark de ce mélanome?

A

5

79
Q

Comment appelle-t’on les nodules noirs autour du mélanome sur l’image ci-dessous?

A

nodules satellites

80
Q

Comment est l’infiltrat inflammatoire illustré par les gros points noirs sur la photo ci-dessous?

A

Brisk

81
Q

Quelle variante de mélanome est illustrée ici?

A

Extension superficielle

82
Q

Où trouve-ton le plus souvent les mélanomes nodulaires?

A

tronc et jambes

83
Q

Quel est le type le plus fréquent de mélanome dans le monde?

A

Acral

84
Q

Quelle anomalie moléculaire est plus fréquente dans les mélanomes acraux?

A

Mutation ou amplification de KIT (15-40%)

BRAF et NRAS plus rare

85
Q

Où peut-on trouver le mélanome des muqueuses?

A

Génital

Anorectal

Tractus urinaire distal

oral

nasal

86
Q

Quels marqueurs IHC sont négatifs dans le mélanome desmoplasique?

Lesquels sont positifs?

A

Négatifs: HMB45, MelanA

Positifs: S100, SOX10

87
Q

Quelle population est fréquemment touchée par les mélanomes desmoplasiques?

Quelle est leur localisation classique?

A

Patients âgés (peut arriver chez les plus jeunes)

Zones photoexposées (tête et cou)

88
Q

Quelle mutation est fréquemment trouvée dans les mélanomes desmoplasiques?

A

NF1

La voie des MAPK rarement touchée

89
Q

Quelle IHC peut aider au diagnostic de mélanome se développant sur un naevus bleu?

A

Perte de BAP1

90
Q

Vrai ou faux:

une métastase d’un mélanome a fréquemment une apparence histologique différente du primaire

A

Vrai

91
Q

Quel est le statut N d’un patient avec un nodule satellite, microsatellite ou métastase en transit (sans métastase ganglionnaire)?

A

N1c

92
Q

Quel est l’impact de l’ulcération sur le stade T d’un mélanome?

A

Passe de TXa à TXb

93
Q

Quel est le stade T d’un mélanome non ulcéré, avec un Breslow entre 2 et 4 mm?

A

T3a