Concernant le naevus persistant / récidivant: Quelle caractéristique histologique inquiétante peut-on trouver? Qu'est-il recommandé de faire pour s'aider?

Prolifération mélanocytaire lentigineuse avec +/- migration pagétoïde. Revoir l'exérèse initiale!

Lésions pigmentées de la peau * Flashcards by Audrey Roy

Nommer deux syndromes associés aux lentigo simplex

Peutz-Jeghers

Leopard

Carney

Laugier-Hunziker

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Compléter les informations suivantes comparant le lentigo simplex et le lentigo solaire:

Exposition solaire ?
Adultes / enfants ?
Présence d’élastose?
Densité des mélanocytes normale ou augmentée?
Histologie attendue?

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Diagnostic le plus probable?

Lentigo solaire (dirty feet)

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Dans quelle population trouve-t’on souvent le mélasma?

Quelle localisation cutanée la plus fréquente?

Femmes

Zones exposées au soleil: région malaire, cenrto-faciles ou mandibulaire

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Nommer deux médicaments qui peuvent induire une hyperpigmentation.

Minocycline

Amiodarone

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Quelle trouvaille histologique définit un naevus?

Présence de thèques

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Dx le plus probable

Naevus mélanocytaire jonctionnel

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Dx le plus probable?

naevus mélanocytaire composé

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Dans quels naevi bénins peut on trouver de la migration pagétoïde?

Sites spéciaux: acral surtout

Congénitaux

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Nommer trois caractéristiques histologiques rassurantes dans un naevus mélanocytaire bénin.

Présence de maturation

Absence d’épaulement de la composante jonctionnelle

Thèques au sommet des crêtes épidermiques

pas de migration pagétoïde

Symétrie, distribution homogène du pigment

Absence d’atypies

Absence de mitoses (s’il y en a, elles sont superficielles et centrales)

Pas d’inflammation marquée

Présence de mélanocytes multinucléés

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Concernant les mélanocytes de type A:

Où se trouvent-ils?
Quelle est leur morphologie?

Localisation: jonction et derme superficiel

Morphologie: épithélioïde

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Concernant les mélanocytes de type B:

Où se trouvent-ils?
Quelle est leur morphologie?

Localisation: Derme réticulaire

Morphologie: ressemblent à des lymphocytes

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Concernant les mélanocytes de type C:

Où se trouvent-ils?
Quelle est leur morphologie?

Localisation: base de la lésion

Morphologie: fusiformes, cytoplasme rosé, peuvent former des structures neuroïdes

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Nommer 4 immunohistochimies qui mettent en évidence les mélanocytes

SOX10

MITF

MelanA

HMB45

S100

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Comment se nomme cette variante de naevus?

Quelle est sa caractéristique histologique?

Diagnostic différentiel important?

naevus à halo

Infiltrat lymphoïde dense qui cause une régression

Mélanome en régression

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Concernant le naevus persistant / récidivant:

Quelle caractéristique histologique inquiétante peut-on trouver?
Qu’est-il recommandé de faire pour s’aider?

Prolifération mélanocytaire lentigineuse avec +/- migration pagétoïde.
Revoir l’exérèse initiale!

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Nommer 3 caractéristiques histologiques associées aux naevus congénitaux

implication vasculaire (intramurale, sous-endothéliale ou périvasculaire dense)
naevus implicant les follicules pileux
Naevus implicant un muscle piloarrecteur
croissance en file indienne en périphérie de la lésion
extension au derme profond / hypoderme / fascia

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Outre les naevus congénitaux, dans quel autre site peut-on voir un naevus avec de l’implication des nerfs et des annexes?

Naevus acquis de la région tête et cou

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À partir de quelle taille appelle-t-on un naevus congénital comme étant géant?

plus de 20 cm

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À quel risque sont associés les naevus congénitaux géants?

Risque accru de mélanome

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Qu’est-ce qu’un nodule de prolifération dans un naevus congénital?

nodule cliniquement visible qui peut régresser.

Composé de cellules épithélioïdes, fusiformes ou de petite taille dans le derme et pouvant avoir des caractéristiques atypiques.

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Dx le plus probable?

naevus bleu

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Nommer deux site extra-cutanés où on peut trouver des naevus bleu.

Muqueuses

Ganglions lymphatiques

Sous-unguéal

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Quel est le diagnostic différentiel principal du naevus bleu?

Comment les différencier en IHC?

Mélanome desmoplasique ou mélanome naevus bleu-like

IHC: marqueurs mélanocytaires tous positifs pour le naevus bleu (S100 parfois perdu) et perte de HMB45 et MelanA pour le mélanome desmoplasique

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Nommer les 10 éléments obligatoires du rapport synoptique du CAP pour une excision de mélanome malin infiltrant

- **Procédure** _«Caractéristiques» (4):_ **- Type histologique** **- Indice mitotique** **- Ulcération** **- Régression tumorale** _«Étendue» (5)_ - **Indice de Breslow** **- Microsatellite/satellite** **- État des marges** **- Envahissement lymphovasculaire** **- Envahissement périnerveux**

Quelle IHC est caractéristique au deep-penetrating nevus?

B-Catenin

Nommer 4 éléments optionnels dans le rapport du CAP pour une excision de mélanome infiltrant

- niveau de Clark - infiltrat lymphocytaire intra-tumoral - étendue de l'ulcération en mm - site et latéralité de la tumeur

Nommer 4 sites spéciaux pour les naevus

Cuir chevelu, sein, milk line Ombilic Oreille plis cutanés Acral Génital grossesse (condition spéciale plutôt qu'un site)

Quelles caractéristiques atypiques est-il possible de voir dans un naevus génital bénin?

Surtout des anomalies de la jonction: thèques discohésives + artéfacts de rétraction Prolifération lentigineuse possible Plus rarement: migration pagétoïde

Quelles caractéristiques atypiques est-il possible de voir dans un naevus acral bénin?

Prolifération lentigineuse possible Plus souvent une migration pagétoïde proéminente possiblement des thèques jonctionnelles confluentes

Dx le plus probable?

Naevus acral

Quelle est la population classiquement touchée par des naevus de Spitz? Quel est leur aspect clinique?

Enfants et jeunes adultes aspect clinique: papule rouge ou chair, bien délimitée

Vous recevez une biopsie incisionnelle d'une lésion mélanocytaire d'allure bénigne avec caractéristiques spiztoïdes. Pouvez-vous l'appeler naevus de Spitz? Pourquoi?

Non, elle doit être retirée en entier et subir un examen histologique complet pour l'appeler naevus de Spitz Parce que le ddx inclut un mélanome spitzoïde et un naevus de spitz atypique

Comment se comporte le HMB45 dans les naevus mélanocytaires bénins?

Il marque plus fortement en surface et son intensité est décroissante vers les couches profondes

Comment sont les thèques dans un naevus de Spitz?

Densément cellulaires taille et forme variable artéfacts de rétraction orientation verticale (aspect raining down) Composées de cellules fusiformes et épithélioïdes

Quelle est la caractéristique histologique classique des naevus de Spitz? Quelles colorations peuvent la mettre en évidence?

Corps de Kamino à la jonction dermo-épidermique PASD, trichrome de Masson

Comment se nomme la variante pigmentée du naevus de Spitz?

Naevus de Reed

Site le plus fréquent où on trouve des naevus de Reed

Cuisse

Quelle lésion mélanocytaire a un patron "starburst" en dermoscopie?

Naevus de Reed

Comment doit-t'on grader les lésions mélanocytaires atypiques selon l'OMS?

Dysplasie de bas grade Dysplasie de haut grade

À l'HDQ, les lésions mélanocytaires atypiques sont gradées en se fiant sur deux éléments (qui eux sont gradés sur trois). Lesquels?

Désordre architectural Atypies cytologiques

Selon l'OMS, comment grader la lésion mélanocytaire atypique suivante? * Noyaux 1-1.5 X la taille des kératinocytes basaux * Hyperchromes * Sans nucléole * Pléomorphisme léger

Dysplasie de bas grade

Nommer 3 caractéristiques histologiques compatibles avec un désordre architectural sévère.

* Disposition aberrante de la majorité des thèques * Thèques de taille et forme très variable, parallèles à l'épiderme * Confluence et ponts entre les thèques * Mélanocytes discohésifs * Composante lentigineuse tartinée et confluente * Migration pagétoïde (mais pas proéminent) * Épaulement de la composante dermique * Fibroplasie lamellaire

Comment se comportent les IHC suivantes dans la tumeur maligne de Spitz: - HMB45 Ki67 p16

HMB45: marquage dans la composante profonde Ki67: souvent \> 20% et marquage profond p16: expression perdue ou diminuée

Quelles sont les anomalies moléculaires fréquentes dans les tumeurs de Spitz malignes?

Mutation PTEN fréquente Perte homozygote de 9p21 Mutations du promoteur de TERT Rarement: mutations BRAF, NRAS et HRAS

Nommer des facteurs de risque de mélanome

Exposition solaire excessive (surtout des coups de soleil durant l'enfance) Histoire familiale Peau pâle Age \> 50 ans Immunosuppression Avoir plusieurs naevus mélanocytaires

Quelle caractéristique histologique atypique est illustrée ici?

Épaulement de la composante dermique

quelle caractéristique histologique atypique est présente ici?

Fibroplasie lamellaire

Nommer les caractéristiques cliniques qui font suspecter un mélanome

Asymétrie Bordure irrégulière Couleur qui varie Diamètre \> 6mm Évolution (changements dans une lésion pigmentée)

Nommer deux sites extracutanés où on peut trouver des mélanomes primaires

Oeil Muqueuses

Sites de métastases de mélanome les plus fréquents

poumon cerveau foie ganglions os peau

Quel gène est muté dans 50% des mélanomes? Quelle est la mutation?

BRAF V600E

Nommer des gènes mutés dans les mélanomes familaux

mutations qui diminuent l'activité de Rb ou qui encodent p16 (CDKN2A)

Nommer les deux voies de signalisation qui sont activées par le récepteur de tyrosine kinase KIT qui active RAS.

Voie BRAF Voie PI-3K

Quels sont les deux mélanomes classés dans la catégorie moléculaire "avec dommage solaire élevé"?

lentigo maligna melanoma mélanome nodulaire

Nommer deux mutations présentes dans les mélanomes uvéaux

GNAQ GNA11 BAP1

Nommer des critères architecturaux caractéristiques de mélanome

Asymétrie Mal délimité Taille \> 4 mm Absence de maturation Nodules expansifs, taille irrégulière dans le derme Pigment hétérogène Ulcération / nécrose Fibrose / régression

Nommer des critères cytologiques de mélanome invasif

Composante de mélanome in situ qui ressemble à celle du derme Pléomorphisme Ratio N/C augmenté Nucléaoles rouges proéminents Mitoses profondes et atypiques Apoptose

Quel est le facteur pronostic le plus important dans les mélanomes?

Indice de Breslow

Comment mesure-t'on l'index de Breslow?

Distance verticale à partir de la couche granuleuse de l'épiderme jusqu'à la cellule la plus profonde Si ulcération: à partir de la base de l'ulcère

Caractéristiques essentielles pour identifier une ulcération dans un mélanome

Perte complète de l'épiderme Réaction de l'épiderme adjacent (atrophie, hyperplasie) Inflammation: stroma, fibrine, tissu de granulation...

Quel est le niveau 3 de Clark?

Comblement et élargissement du derme papillaire

Comment mesure-t'on l'index mitotique?

Choisir le hot spot compter avec un objectif à 40x sur 1 mm²

Vous avez un mélanome de 0.5 mm² dans lequel vous trouvez une mitose. Quel est l'index mitotique?

1 / 1mm²

est-ce qu'on doit rapporter un en vahissement périnerveux trouvé au centre d'un mélanome?

Non, seulement en périphérie

Qu'est-ce qu'un: Microsatellite Satellite Métastase en transit

* Microsatellite: nodule non vu cliniquement, séparé du mélanome principal (pas de taille ou de distance) * Satellite: vu cliniquement, à moins de 2 cm de la tumeur principale * Métastase en transit: vu cliniquement, à plus de 2 cm, mais reste dans le bassin de drainage ganglionnaire

Comment décrit-t'on un infiltrat inflammatoire accompagnateur de mélanome?

Brisk: lymphocytes partout dans la tumeur ou entoure complètement la périphérie ou non brisk

Quel est le pronostic associé aux éléments suivants: - Métastase en transit - Infiltrat inflammatoire non-brisk - Infiltrat inflammatoire brisk - Régression tumorale

- Métastase en transit : mauvais - Infiltrat inflammatoire non-brisk: pas d'impact - Infiltrat inflammatoire brisk: bon - Régression tumorale : mauvais

Quels sont les critères de régression tumorale dans le mélanome?

zone d'atténuation / discontinuité de la prolifération mélanocytaire Fibrose ou oedème du derme sous-jacent inflammation et mélanophages

Nommer une coloration spéciale qui permet d'identifier le pigment de mélanine

Fontana rapide

Pourquoi les biopsies incisionnelles de lésions mélanocytaires atypiques sont-elles fortement déconseillées?

Mauvais diagnostic en raison de l'échantillonnage absence de certains éléments qui pourraient aider le pathologiste à poser un diagnostic précis

Quel est l'excision chirurgicale recommandée pour un mélanome avec un Breslow de 1.5 mm?

marges de 1-2 cm

Nommer deux thérapies autres que la chirurgie qui peuvent être proposées à un patient avec mélanome

Thérapies ciblées: anti-BRAF ou anti-MEK Immunothérapie: anti-CTLA4, anti-PD1 Radiothérapie: plus rare

Dx le plus probable

Lentigo malin

Quel est le type de mélanome le plus fréquent?

Mélanome à extension superficielle

Quel mélanome est associé aux naevus?

Mélanome à extension superficielle

Quel est le mélanome qu'on voit plus souvent chez les patients âgés dans des régions photoexposées?

Lentigo maligna melanoma

Quel est le niveau de Clark de ce mélanome?

Comment appelle-t'on les nodules noirs autour du mélanome sur l'image ci-dessous?

nodules satellites

Comment est l'infiltrat inflammatoire illustré par les gros points noirs sur la photo ci-dessous?

Brisk

Quelle variante de mélanome est illustrée ici?

Extension superficielle

Où trouve-ton le plus souvent les mélanomes nodulaires?

tronc et jambes

Quel est le type le plus fréquent de mélanome dans le monde?

Acral

Quelle anomalie moléculaire est plus fréquente dans les mélanomes acraux?

Mutation ou amplification de KIT (15-40%) BRAF et NRAS plus rare

Où peut-on trouver le mélanome des muqueuses?

Génital Anorectal Tractus urinaire distal oral nasal

Quels marqueurs IHC sont négatifs dans le mélanome desmoplasique? Lesquels sont positifs?

Négatifs: HMB45, MelanA Positifs: S100, SOX10

Quelle population est fréquemment touchée par les mélanomes desmoplasiques? Quelle est leur localisation classique?

Patients âgés (peut arriver chez les plus jeunes) Zones photoexposées (tête et cou)

Quelle mutation est fréquemment trouvée dans les mélanomes desmoplasiques?

NF1 La voie des MAPK rarement touchée

Quelle IHC peut aider au diagnostic de mélanome se développant sur un naevus bleu?

Perte de BAP1

Vrai ou faux: une métastase d'un mélanome a fréquemment une apparence histologique différente du primaire

Vrai

Quel est le statut N d'un patient avec un nodule satellite, microsatellite ou métastase en transit (sans métastase ganglionnaire)?

N1c

Quel est l'impact de l'ulcération sur le stade T d'un mélanome?

Passe de TXa à TXb

Quel est le stade T d'un mélanome non ulcéré, avec un Breslow entre 2 et 4 mm?

T3a