Lésions pigmentées de la peau * Flashcards
Nommer deux syndromes associés aux lentigo simplex
Peutz-Jeghers
Leopard
Carney
Laugier-Hunziker
Compléter les informations suivantes comparant le lentigo simplex et le lentigo solaire:
- Exposition solaire ?
- Adultes / enfants ?
- Présence d’élastose?
- Densité des mélanocytes normale ou augmentée?
- Histologie attendue?
Diagnostic le plus probable?
Lentigo solaire (dirty feet)
Dans quelle population trouve-t’on souvent le mélasma?
Quelle localisation cutanée la plus fréquente?
Femmes
Zones exposées au soleil: région malaire, cenrto-faciles ou mandibulaire
Nommer deux médicaments qui peuvent induire une hyperpigmentation.
Minocycline
Amiodarone
Quelle trouvaille histologique définit un naevus?
Présence de thèques
Dx le plus probable
Naevus mélanocytaire jonctionnel
Dx le plus probable?
naevus mélanocytaire composé
Dans quels naevi bénins peut on trouver de la migration pagétoïde?
Sites spéciaux: acral surtout
Congénitaux
Nommer trois caractéristiques histologiques rassurantes dans un naevus mélanocytaire bénin.
Présence de maturation
Absence d’épaulement de la composante jonctionnelle
Thèques au sommet des crêtes épidermiques
pas de migration pagétoïde
Symétrie, distribution homogène du pigment
Absence d’atypies
Absence de mitoses (s’il y en a, elles sont superficielles et centrales)
Pas d’inflammation marquée
Présence de mélanocytes multinucléés
Concernant les mélanocytes de type A:
- Où se trouvent-ils?
- Quelle est leur morphologie?
Localisation: jonction et derme superficiel
Morphologie: épithélioïde
Concernant les mélanocytes de type B:
- Où se trouvent-ils?
- Quelle est leur morphologie?
Localisation: Derme réticulaire
Morphologie: ressemblent à des lymphocytes
Concernant les mélanocytes de type C:
- Où se trouvent-ils?
- Quelle est leur morphologie?
Localisation: base de la lésion
Morphologie: fusiformes, cytoplasme rosé, peuvent former des structures neuroïdes
Nommer 4 immunohistochimies qui mettent en évidence les mélanocytes
SOX10
MITF
MelanA
HMB45
S100
Comment se nomme cette variante de naevus?
Quelle est sa caractéristique histologique?
Diagnostic différentiel important?
naevus à halo
Infiltrat lymphoïde dense qui cause une régression
Mélanome en régression
Concernant le naevus persistant / récidivant:
- Quelle caractéristique histologique inquiétante peut-on trouver?
- Qu’est-il recommandé de faire pour s’aider?
- Prolifération mélanocytaire lentigineuse avec +/- migration pagétoïde.
- Revoir l’exérèse initiale!
Nommer 3 caractéristiques histologiques associées aux naevus congénitaux
- implication vasculaire (intramurale, sous-endothéliale ou périvasculaire dense)
- naevus implicant les follicules pileux
- Naevus implicant un muscle piloarrecteur
- croissance en file indienne en périphérie de la lésion
- extension au derme profond / hypoderme / fascia
Outre les naevus congénitaux, dans quel autre site peut-on voir un naevus avec de l’implication des nerfs et des annexes?
Naevus acquis de la région tête et cou
À partir de quelle taille appelle-t-on un naevus congénital comme étant géant?
plus de 20 cm
À quel risque sont associés les naevus congénitaux géants?
Risque accru de mélanome
Qu’est-ce qu’un nodule de prolifération dans un naevus congénital?
nodule cliniquement visible qui peut régresser.
Composé de cellules épithélioïdes, fusiformes ou de petite taille dans le derme et pouvant avoir des caractéristiques atypiques.
Dx le plus probable?
naevus bleu
Nommer deux site extra-cutanés où on peut trouver des naevus bleu.
Muqueuses
Ganglions lymphatiques
Sous-unguéal
Quel est le diagnostic différentiel principal du naevus bleu?
Comment les différencier en IHC?
Mélanome desmoplasique ou mélanome naevus bleu-like
IHC: marqueurs mélanocytaires tous positifs pour le naevus bleu (S100 parfois perdu) et perte de HMB45 et MelanA pour le mélanome desmoplasique
Nommer les 10 éléments obligatoires du rapport synoptique du CAP pour une excision de mélanome malin infiltrant
- Procédure
«Caractéristiques» (4):
- Type histologique
- Indice mitotique
- Ulcération
- Régression tumorale
«Étendue» (5)
- Indice de Breslow
- Microsatellite/satellite
- État des marges
- Envahissement lymphovasculaire
- Envahissement périnerveux
Quelle IHC est caractéristique au deep-penetrating nevus?
B-Catenin
Nommer 4 éléments optionnels dans le rapport du CAP pour une excision de mélanome infiltrant
- niveau de Clark
- infiltrat lymphocytaire intra-tumoral
- étendue de l’ulcération en mm
- site et latéralité de la tumeur
Nommer 4 sites spéciaux pour les naevus
Cuir chevelu, sein, milk line
Ombilic
Oreille
plis cutanés
Acral
Génital
grossesse (condition spéciale plutôt qu’un site)
Quelles caractéristiques atypiques est-il possible de voir dans un naevus génital bénin?
Surtout des anomalies de la jonction:
thèques discohésives + artéfacts de rétraction
Prolifération lentigineuse possible
Plus rarement: migration pagétoïde
Quelles caractéristiques atypiques est-il possible de voir dans un naevus acral bénin?
Prolifération lentigineuse possible
Plus souvent une migration pagétoïde proéminente
possiblement des thèques jonctionnelles confluentes
Dx le plus probable?
Naevus acral
Quelle est la population classiquement touchée par des naevus de Spitz?
Quel est leur aspect clinique?
Enfants et jeunes adultes
aspect clinique: papule rouge ou chair, bien délimitée
Vous recevez une biopsie incisionnelle d’une lésion mélanocytaire d’allure bénigne avec caractéristiques spiztoïdes. Pouvez-vous l’appeler naevus de Spitz?
Pourquoi?
Non, elle doit être retirée en entier et subir un examen histologique complet pour l’appeler naevus de Spitz
Parce que le ddx inclut un mélanome spitzoïde et un naevus de spitz atypique
Comment se comporte le HMB45 dans les naevus mélanocytaires bénins?
Il marque plus fortement en surface et son intensité est décroissante vers les couches profondes
Comment sont les thèques dans un naevus de Spitz?
Densément cellulaires
taille et forme variable
artéfacts de rétraction
orientation verticale (aspect raining down)
Composées de cellules fusiformes et épithélioïdes
Quelle est la caractéristique histologique classique des naevus de Spitz?
Quelles colorations peuvent la mettre en évidence?
Corps de Kamino à la jonction dermo-épidermique
PASD, trichrome de Masson
Comment se nomme la variante pigmentée du naevus de Spitz?
Naevus de Reed
Site le plus fréquent où on trouve des naevus de Reed
Cuisse
Quelle lésion mélanocytaire a un patron “starburst” en dermoscopie?
Naevus de Reed
Comment doit-t’on grader les lésions mélanocytaires atypiques selon l’OMS?
Dysplasie de bas grade
Dysplasie de haut grade
À l’HDQ, les lésions mélanocytaires atypiques sont gradées en se fiant sur deux éléments (qui eux sont gradés sur trois). Lesquels?
Désordre architectural
Atypies cytologiques
Selon l’OMS, comment grader la lésion mélanocytaire atypique suivante?
- Noyaux 1-1.5 X la taille des kératinocytes basaux
- Hyperchromes
- Sans nucléole
- Pléomorphisme léger
Dysplasie de bas grade
Nommer 3 caractéristiques histologiques compatibles avec un désordre architectural sévère.
- Disposition aberrante de la majorité des thèques
- Thèques de taille et forme très variable, parallèles à l’épiderme
- Confluence et ponts entre les thèques
- Mélanocytes discohésifs
- Composante lentigineuse tartinée et confluente
- Migration pagétoïde (mais pas proéminent)
- Épaulement de la composante dermique
- Fibroplasie lamellaire
Comment se comportent les IHC suivantes dans la tumeur maligne de Spitz:
- HMB45
Ki67
p16
HMB45: marquage dans la composante profonde
Ki67: souvent > 20% et marquage profond
p16: expression perdue ou diminuée
Quelles sont les anomalies moléculaires fréquentes dans les tumeurs de Spitz malignes?
Mutation PTEN fréquente
Perte homozygote de 9p21
Mutations du promoteur de TERT
Rarement: mutations BRAF, NRAS et HRAS
Nommer des facteurs de risque de mélanome
Exposition solaire excessive (surtout des coups de soleil durant l’enfance)
Histoire familiale
Peau pâle
Age > 50 ans
Immunosuppression
Avoir plusieurs naevus mélanocytaires
Quelle caractéristique histologique atypique est illustrée ici?
Épaulement de la composante dermique
quelle caractéristique histologique atypique est présente ici?
Fibroplasie lamellaire
Nommer les caractéristiques cliniques qui font suspecter un mélanome
Asymétrie
Bordure irrégulière
Couleur qui varie
Diamètre > 6mm
Évolution (changements dans une lésion pigmentée)
Nommer deux sites extracutanés où on peut trouver des mélanomes primaires
Oeil
Muqueuses
Sites de métastases de mélanome les plus fréquents
poumon
cerveau
foie
ganglions
os
peau
Quel gène est muté dans 50% des mélanomes?
Quelle est la mutation?
BRAF
V600E
Nommer des gènes mutés dans les mélanomes familaux
mutations qui diminuent l’activité de Rb ou qui encodent p16 (CDKN2A)
Nommer les deux voies de signalisation qui sont activées par le récepteur de tyrosine kinase KIT qui active RAS.
Voie BRAF
Voie PI-3K
Quels sont les deux mélanomes classés dans la catégorie moléculaire “avec dommage solaire élevé”?
lentigo maligna melanoma
mélanome nodulaire
Nommer deux mutations présentes dans les mélanomes uvéaux
GNAQ
GNA11
BAP1
Nommer des critères architecturaux caractéristiques de mélanome
Asymétrie
Mal délimité
Taille > 4 mm
Absence de maturation
Nodules expansifs, taille irrégulière dans le derme
Pigment hétérogène
Ulcération / nécrose
Fibrose / régression
Nommer des critères cytologiques de mélanome invasif
Composante de mélanome in situ qui ressemble à celle du derme
Pléomorphisme
Ratio N/C augmenté
Nucléaoles rouges proéminents
Mitoses profondes et atypiques
Apoptose
Quel est le facteur pronostic le plus important dans les mélanomes?
Indice de Breslow
Comment mesure-t’on l’index de Breslow?
Distance verticale à partir de la couche granuleuse de l’épiderme jusqu’à la cellule la plus profonde
Si ulcération: à partir de la base de l’ulcère
Caractéristiques essentielles pour identifier une ulcération dans un mélanome
Perte complète de l’épiderme
Réaction de l’épiderme adjacent (atrophie, hyperplasie)
Inflammation: stroma, fibrine, tissu de granulation…
Quel est le niveau 3 de Clark?
Comblement et élargissement du derme papillaire
Comment mesure-t’on l’index mitotique?
Choisir le hot spot
compter avec un objectif à 40x sur 1 mm2
Vous avez un mélanome de 0.5 mm2 dans lequel vous trouvez une mitose. Quel est l’index mitotique?
1 / 1mm2
est-ce qu’on doit rapporter un en vahissement périnerveux trouvé au centre d’un mélanome?
Non, seulement en périphérie
Qu’est-ce qu’un:
Microsatellite
Satellite
Métastase en transit
- Microsatellite: nodule non vu cliniquement, séparé du mélanome principal (pas de taille ou de distance)
- Satellite: vu cliniquement, à moins de 2 cm de la tumeur principale
- Métastase en transit: vu cliniquement, à plus de 2 cm, mais reste dans le bassin de drainage ganglionnaire
Comment décrit-t’on un infiltrat inflammatoire accompagnateur de mélanome?
Brisk: lymphocytes partout dans la tumeur ou entoure complètement la périphérie
ou non brisk
Quel est le pronostic associé aux éléments suivants:
- Métastase en transit
- Infiltrat inflammatoire non-brisk
- Infiltrat inflammatoire brisk
- Régression tumorale
- Métastase en transit : mauvais
- Infiltrat inflammatoire non-brisk: pas d’impact
- Infiltrat inflammatoire brisk: bon
- Régression tumorale : mauvais
Quels sont les critères de régression tumorale dans le mélanome?
zone d’atténuation / discontinuité de la prolifération mélanocytaire
Fibrose ou oedème du derme sous-jacent
inflammation et mélanophages
Nommer une coloration spéciale qui permet d’identifier le pigment de mélanine
Fontana rapide
Pourquoi les biopsies incisionnelles de lésions mélanocytaires atypiques sont-elles fortement déconseillées?
Mauvais diagnostic en raison de l’échantillonnage
absence de certains éléments qui pourraient aider le pathologiste à poser un diagnostic précis
Quel est l’excision chirurgicale recommandée pour un mélanome avec un Breslow de 1.5 mm?
marges de 1-2 cm
Nommer deux thérapies autres que la chirurgie qui peuvent être proposées à un patient avec mélanome
Thérapies ciblées: anti-BRAF ou anti-MEK
Immunothérapie: anti-CTLA4, anti-PD1
Radiothérapie: plus rare
Dx le plus probable
Lentigo malin
Quel est le type de mélanome le plus fréquent?
Mélanome à extension superficielle
Quel mélanome est associé aux naevus?
Mélanome à extension superficielle
Quel est le mélanome qu’on voit plus souvent chez les patients âgés dans des régions photoexposées?
Lentigo maligna melanoma
Quel est le niveau de Clark de ce mélanome?
5
Comment appelle-t’on les nodules noirs autour du mélanome sur l’image ci-dessous?
nodules satellites
Comment est l’infiltrat inflammatoire illustré par les gros points noirs sur la photo ci-dessous?
Brisk
Quelle variante de mélanome est illustrée ici?
Extension superficielle
Où trouve-ton le plus souvent les mélanomes nodulaires?
tronc et jambes
Quel est le type le plus fréquent de mélanome dans le monde?
Acral
Quelle anomalie moléculaire est plus fréquente dans les mélanomes acraux?
Mutation ou amplification de KIT (15-40%)
BRAF et NRAS plus rare
Où peut-on trouver le mélanome des muqueuses?
Génital
Anorectal
Tractus urinaire distal
oral
nasal
Quels marqueurs IHC sont négatifs dans le mélanome desmoplasique?
Lesquels sont positifs?
Négatifs: HMB45, MelanA
Positifs: S100, SOX10
Quelle population est fréquemment touchée par les mélanomes desmoplasiques?
Quelle est leur localisation classique?
Patients âgés (peut arriver chez les plus jeunes)
Zones photoexposées (tête et cou)
Quelle mutation est fréquemment trouvée dans les mélanomes desmoplasiques?
NF1
La voie des MAPK rarement touchée
Quelle IHC peut aider au diagnostic de mélanome se développant sur un naevus bleu?
Perte de BAP1
Vrai ou faux:
une métastase d’un mélanome a fréquemment une apparence histologique différente du primaire
Vrai
Quel est le statut N d’un patient avec un nodule satellite, microsatellite ou métastase en transit (sans métastase ganglionnaire)?
N1c
Quel est l’impact de l’ulcération sur le stade T d’un mélanome?
Passe de TXa à TXb
Quel est le stade T d’un mélanome non ulcéré, avec un Breslow entre 2 et 4 mm?
T3a
