Colorations de la substance amyloïde et des lipides - MM Flashcards
1- Quelle est la localisation des dépôts d’amyloide ?
Extra-cellulaire
2- Quelle est la taille de la fibre d’amyloide en microscopie électronique ?
7.5 à 10 um
3- Quelle est la conformation de l’amyloïde à la crystollagraphie à rayon-X ?
Feuillet Bêta plissé
4- Quelle est la définition de l’amyloidose ?
Accumulation anormale de protéines fibrillaires dont la conformation les rend insolubles et résistants à la dégradation, menant à leur accumulation dans une variété d’organes et pouvant causer une maladie systémique
5- Quelles sont les trois “mode” de distribution des amyloïdoses ?
- Amyloidose systémique
- Amyloidose héréditaire
- Amyloidose localisée
6- Quels sont les trois principaux sous-types d’amyloïdose systémique ?
- Amyloidose primaire (chaînes légères)
- Amyloidose secondaire (réactionnelle)
- Amyloïdose associée à l’hémodialyse
7- Quel est le sous-type d’amyloïde associé à l’amyloidose primaire systémique ?
- Chaine légère AL
8- Quelles sont le groupe de conditions associées à l’amyloïdose primaire systémique ?
- Dyscrasies plasmocytaires
9- Quelles sont les protéines associées aux amyloïdoses systémiques et leurs sous-types associés ?
- AA ; conditions inflammatoires chroniques / dérivé de la protéine SAA
- AL ; myélome multiple et autres proliférations monoclonales de plasmocytes / dérivé de la protéine des chaines légères
- AB2m ; insuffisance rénale chronique (hémodialyse) / dérivé de la protéine B2 microglobuline
10- Citez des conditions associées à l’amyloïdose secondaire systémique (AA).
- Polyarthrite rhumatoïde
- Connectivites (spondylite ankylosante)
- Maladies inflammatoires intestinales
- Infections cutanées chroniques secondaires à UDI
- Tumeurs solides (carcinome rénal)
- Lymphome de Hodgkin
11- Quelles sont les protéines associées aux amyloïdoses héréditaires ?
- Amyloide associée à la protéine (AA)
- Transthyrétine (ATTR - mutée)
12- Quels sont les trois principaux sous-types d’amyloïdoses héréditaires ?
- Fièvre méditaréenne familiale (AA)
- Neuropathies amyloïdes familiales (ATTR mutée)
- Amyloïdose systémique sénile (ATTR normale)
13- Quelles sont les protéines associées aux amyloïdoses localisées ?
- APP (Ab)
- Calcitonin (A cal)
- Peptide d’ilot d’amyloide (AIAPP)
- Facteur natriurétique atrial ( AANF)
14- Quelles sont les conditions associées aux amyloïdoses localisées?
- Maladie d’Alzheimer
- Carcinome médullaire de la thyroïde
- Diabète type II
15- Quel est l’aspect histologique de l’amyloïde ?
- Matériel éosinophilique amorphe qui s’accumule dans l’espace extra-cellulaire
16- Quelles sont les principales colorations spéciales utilisées pour détecter l’amyloïde ?
- Rouge Congo (biréfringence vert-pomme)
- Thioflavine T (fluorescence jaunâtre)
- Bleu alcian sulfaté (MO bleu-vert)
- PAS (MO rose pâle)
- Méthyl violet (métachromasie, parfois NS)
Quelles sont les trois formes d’amyloïde les plus fréquentes et quelle est leur condition associée ?
- AL (chaînes légères); dyscrasie plasmocytaire
- AA (amyloid-associated protein); inflammation chronique
- bêta-amyloïde; maladie d’Alzheimer
Dans quelles conditions retrouve-t-on l’ATTR (transthyrétine)?
- Neuropathies amyloïdotiques familiales (forme mutée)
- Amyloïdose systémique sénile (forme normale)
Décrire les deux patrons d’atteinte splénique par l’amyloïdose
1- “sago spleen” (tapioca): dépôts limités aux follicules
2- “lardaceous spleen”: atteinte des sinus et du tissu conjonctif de la pulpe rouge
Par quelle méthode peut-on sous-typer l’amyloïdose si cliniquement indiqué?
spectrophotométrie de masse
Quels types de lipides sont visualisés avec les colorations spéciales telles que l’huile rouge et le noir soudan?
lipides liquides et semi-liquides
Que doit-on faire avec le tissu si on veut faire une coloration spéciale pour les lipides avec l’huile rouge?
tissu congelé; ne pas faire circuler parce que l’inclusion en paraffine dissout les lipides
Quelle coloration est utilisée pour mettre en évidence la gaine de myéline?
bleu de Luxol
Quelles sont les indications pour faire une coloration spécilae pour les lipides?
- suspicion d’embolie graisseuse (ex: polytrauma)
- dyslipidose
- DDx des sarcomes des tissus mous (ex:liposarcome)
- Maladies démyélinisantes (luxol)
Quelle condition clinique est associée à l’amyloïdose secondaire à l’hémodialyse ?
Syndrome du tunnel carpien
Dépôts de la AB2m au sein des nerfs, tendons et ligaments
Où retrouve-t-on la bêta-amyloïde dans la maladie d’Alzheimer ?
Au centre des plaques séniles (cerveau)
parois vasculaires
Comment l’amyloïdose atteint-elle le coeur ?
Accumulation sous-endocardique avec atrophie musculaire;
Possible atteinte du système de conduction = anomalie à l’ECG et arythmies malignes
Comment l’amyloïdose atteint-elle le foie ?
Infiltration de l’espace de Disse
**Préservation de la fonction hépatique !
Quels sont les sites biopsiques privilégiés dans l’évaluation d’une amyloïdose ?
Rein (atteinte rénale) Rectum ou gencive (amyloïdose systémique) Nerf sural (neuropathie périphérique) Fat pad abdominal (- sensible, mais - invasif)
Quelle modalité d’imagerie peut-on utiliser pour évaluer l’étendu d’une amyloïdose systémique ?
Scintigraphie au SAP
