Colorations de la substance amyloïde et des lipides - MM

Question 1

1- Quelle est la localisation des dépôts d’amyloide ?

Answer 1

Extra-cellulaire

Question 2

2- Quelle est la taille de la fibre d’amyloide en microscopie électronique ?

Answer 2

7.5 à 10 um

Question 3

3- Quelle est la conformation de l’amyloïde à la crystollagraphie à rayon-X ?

Answer 3

Feuillet Bêta plissé

Question 4

4- Quelle est la définition de l’amyloidose ?

Answer 4

Accumulation anormale de protéines fibrillaires dont la conformation les rend insolubles et résistants à la dégradation, menant à leur accumulation dans une variété d’organes et pouvant causer une maladie systémique

Question 5

5- Quelles sont les trois “mode” de distribution des amyloïdoses ?

Answer 5

• Amyloidose systémique
• Amyloidose héréditaire
• Amyloidose localisée

Question 6

6- Quels sont les trois principaux sous-types d’amyloïdose systémique ?

Answer 6

• Amyloidose primaire (chaînes légères)
• Amyloidose secondaire (réactionnelle)
• Amyloïdose associée à l’hémodialyse

Question 7

7- Quel est le sous-type d’amyloïde associé à l’amyloidose primaire systémique ?

Answer 7

• Chaine légère AL

Question 8

8- Quelles sont le groupe de conditions associées à l’amyloïdose primaire systémique ?

Answer 8

• Dyscrasies plasmocytaires

Question 9

9- Quelles sont les protéines associées aux amyloïdoses systémiques et leurs sous-types associés ?

Answer 9

• AA ; conditions inflammatoires chroniques / dérivé de la protéine SAA
• AL ; myélome multiple et autres proliférations monoclonales de plasmocytes / dérivé de la protéine des chaines légères
• AB2m ; insuffisance rénale chronique (hémodialyse) / dérivé de la protéine B2 microglobuline

Question 10

10- Citez des conditions associées à l’amyloïdose secondaire systémique (AA).

Answer 10

• Polyarthrite rhumatoïde
• Connectivites (spondylite ankylosante)
• Maladies inflammatoires intestinales
• Infections cutanées chroniques secondaires à UDI
• Tumeurs solides (carcinome rénal)
• Lymphome de Hodgkin

Question 11

11- Quelles sont les protéines associées aux amyloïdoses héréditaires ?

Answer 11

• Amyloide associée à la protéine (AA)

- Transthyrétine (ATTR - mutée)

Question 12

12- Quels sont les trois principaux sous-types d’amyloïdoses héréditaires ?

Answer 12

• Fièvre méditaréenne familiale (AA)
• Neuropathies amyloïdes familiales (ATTR mutée)
• Amyloïdose systémique sénile (ATTR normale)

Question 13

13- Quelles sont les protéines associées aux amyloïdoses localisées ?

Answer 13

• APP (Ab)
• Calcitonin (A cal)
• Peptide d’ilot d’amyloide (AIAPP)
• Facteur natriurétique atrial ( AANF)

Question 14

14- Quelles sont les conditions associées aux amyloïdoses localisées?

Answer 14

• Maladie d’Alzheimer
• Carcinome médullaire de la thyroïde
• Diabète type II

Question 15

15- Quel est l’aspect histologique de l’amyloïde ?

Answer 15

• Matériel éosinophilique amorphe qui s’accumule dans l’espace extra-cellulaire

Question 16

16- Quelles sont les principales colorations spéciales utilisées pour détecter l’amyloïde ?

Answer 16

• Rouge Congo (biréfringence vert-pomme)
• Thioflavine T (fluorescence jaunâtre)
• Bleu alcian sulfaté (MO bleu-vert)
• PAS (MO rose pâle)
• Méthyl violet (métachromasie, parfois NS)

Question 17

Quelles sont les trois formes d’amyloïde les plus fréquentes et quelle est leur condition associée ?

Answer 17

• AL (chaînes légères); dyscrasie plasmocytaire
• AA (amyloid-associated protein); inflammation chronique
• bêta-amyloïde; maladie d’Alzheimer

Question 18

Dans quelles conditions retrouve-t-on l’ATTR (transthyrétine)?

Answer 18

• Neuropathies amyloïdotiques familiales (forme mutée)

- Amyloïdose systémique sénile (forme normale)

Question 19

Décrire les deux patrons d’atteinte splénique par l’amyloïdose

Answer 19

1- “sago spleen” (tapioca): dépôts limités aux follicules

2- “lardaceous spleen”: atteinte des sinus et du tissu conjonctif de la pulpe rouge

Question 20

Par quelle méthode peut-on sous-typer l’amyloïdose si cliniquement indiqué?

Answer 20

spectrophotométrie de masse

Question 21

Quels types de lipides sont visualisés avec les colorations spéciales telles que l’huile rouge et le noir soudan?

Answer 21

lipides liquides et semi-liquides

Question 22

Que doit-on faire avec le tissu si on veut faire une coloration spéciale pour les lipides avec l’huile rouge?

Answer 22

tissu congelé; ne pas faire circuler parce que l’inclusion en paraffine dissout les lipides

Question 23

Quelle coloration est utilisée pour mettre en évidence la gaine de myéline?

Answer 23

bleu de Luxol

Question 24

Quelles sont les indications pour faire une coloration spécilae pour les lipides?

Answer 24

• suspicion d’embolie graisseuse (ex: polytrauma)
• dyslipidose
• DDx des sarcomes des tissus mous (ex:liposarcome)
• Maladies démyélinisantes (luxol)

Question 25

Quelle condition clinique est associée à l’amyloïdose secondaire à l’hémodialyse ?

Answer 25

Syndrome du tunnel carpien

Dépôts de la AB2m au sein des nerfs, tendons et ligaments

Question 26

Où retrouve-t-on la bêta-amyloïde dans la maladie d’Alzheimer ?

Answer 26

Au centre des plaques séniles (cerveau)

parois vasculaires

Question 27

Comment l’amyloïdose atteint-elle le coeur ?

Answer 27

Accumulation sous-endocardique avec atrophie musculaire;

Possible atteinte du système de conduction = anomalie à l’ECG et arythmies malignes

Question 28

Comment l’amyloïdose atteint-elle le foie ?

Answer 28

Infiltration de l’espace de Disse

**Préservation de la fonction hépatique !

Question 29

Quels sont les sites biopsiques privilégiés dans l’évaluation d’une amyloïdose ?

Answer 29

Rein (atteinte rénale)
Rectum ou gencive (amyloïdose systémique)
Nerf sural (neuropathie périphérique)
Fat pad abdominal (- sensible, mais - invasif)

Question 30

Quelle modalité d’imagerie peut-on utiliser pour évaluer l’étendu d’une amyloïdose systémique ?

Answer 30

Scintigraphie au SAP