Glomérulopathies, néphropathies, transplantation rénale - OM Flashcards

1
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques clés dans la néphropathie diabétique ?

A
  • Épaississement de la MBG
  • Glomérulosclérose diabétique diffuse (↑ diffuse de la matrice mésangiale)
  • Glomérulosclérose nodulaire (Nodule de Kimmelstiel-Wilson)
  • Artériolosclérose hyaline
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Q

Quels sont les deux types de lésions insudatives du glomérule dans la néphropathie diabétique ?

A
  1. Capsular drop (Capsule de Bowman)
  2. Fibrin cap (Bouquet glomérulaire)
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Q

Quelle coloration spéciale permet le mieux de visualiser la matrice mésangiale ?

A

PAS (permet aussi la mise en valeur des nodules de Kimmelstiel-Wilson)

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4
Q

Que différencie la néphropathie diabétique de la maladie à dépôts de chaînes légères (LCDD) ?

A

Dans la seconde (LCDD):

  • À l’histologie, nodules plus petits et plus nombreux.
  • À l’IF, dépôts linéaires de chaînes légères
  • À la ME, dépôts fins et granulaires le long des MBG et MBT
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5
Q

Pourquoi les glomérules sont-ils hypertrophiques au départ dans la néphropathie diabétique ?

A

Les changements hémodynamiques causés par l’artériosclérose amènent une augmentation de la pression intra-capillaire glomérulaire

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6
Q

Quels types d’amyloïdose sont les plus fréquents au rein ?

A
  • Amyloïdose AL (Chaînes légéres 𝜆 > 𝜅)
  • Amyloïdose AA (Amyloïde A sérique)
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7
Q

Quelles colorations spéciales peuvent mettre en valeur l’amyloïde ?

A
  1. PAS : Coloration pâle
  2. Rouge Congo : amyloïde rouge / vert pomme en lumière polarisée
  3. Thioflavine T : jaune-vert
  4. C2R : dépôts segmentaires épineux (MBG) avec irradiation vers le versant épithélial
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8
Q

Quelle technique peu utilisée permet le sous-typage de l’amyloïde ?

A

Spectrométrie de masse

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9
Q

Pourquoi l’absence de marquage des chaînes légères à l’IF n’exclut pas l’amyloïdose AL ?

A

Les changements de configuration ou le replis des épitopes peut influencer la réaction avec l’anticorps primaire utilisé.

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10
Q

Quelle est la taille moyenne des dépôts fibrillaires en microscopie électronique ?

A

8 à 12 nm

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11
Q

Quels organes sont touchés par la maladie à dépôts de chaines légères monoclonales ?

A
  • Rein (prédominant)
  • Coeur
  • Nerfs périphériques
  • Intestins
  • Foie et
  • Autres..
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12
Q

Quel est le principal diagnostic différentiel morphologique de la maladie à dépôts de chaines légères monoclonales ?

A

Néphropathie diabétique

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13
Q

Quelle chaines légères monoclonales est la plus souvent retrouvée dans la maladie à dépôts de chaines légères monoclonales ?

A

Chaines légères 𝜅

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14
Q

Quelle coloration permet de distinguer la substance amyloïde des dépôts de chaines légères ?

A

Rouge Congo

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15
Q

Comment sont les dépôts à la microscopie électronique dans la maladie à dépôts de chaines légères monoclonales ?

A

Dépôts granulaires (non fibrillaires)

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16
Q

Quels sont les principaux organes touchés dans le syndrome d’Alport ?

A
  • Yeux: Dislocation du cristallin, cataractes et dystrophie cornéenne
  • Reins: IRT chez la majeure portion des patients
  • Oreilles (internes) : Surdité neurosensorielle
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17
Q

Quels gènes sont mutés dans le syndrome d’Alport ?

A

COL4A3, COL4A5 et COL4A5

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18
Q

Quels sont ses deux principaux modes de transmission de la maladie d’Alport ?

A
  1. Lié au X (85% des cas)
  2. Autosomal (lié aux chromosomes 2 ou 13)

**Ces deux modes peuvent donner une atteinte dominante ou récessive

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19
Q

Quel mode de transmission de la maladie d’Alport provoque l’atteinte la plus sévère ?

A

Transmission liée au X chez l’homme avec IRT dès l’enfance

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20
Q

Quelle est la trouvaille caractéristique de la maladie d’Alport à la microscopie électronique ?

A

Épaisseur variable de la MBG et séparation de la lamina densa

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21
Q

Quel organe, lorsque biopsié chez les patients avec une atteinte liée à au chromosome X, présente un perte de marquage aux Ac visant la chaîne α5 ?

A

La peau

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22
Q

Quelles anomalies histologiques rénales peuvent survenir dans une atteinte chronique d’un patient avec le syndrome d’Alport ?

A
  • Glomérulosclérose focale segmentaire
  • Atteinte non spécifique des quatre compartiments
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23
Q

Quelle trouvaille macroscopique peut-on retrouver chez les patients avec une néphroangiosclérose maligne ?

A

Hémorragie punctiforme corticale (rupture artériolaire)

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24
Q

Que caractérise la néphroangiosclérose maligne à l’histologie ?

A

Combinaison de lésions de néphroangiosclérose bénigne et de microangiopathie thrombotique.

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25
Q

Quels sont les deux types de syndromes hémolytique urémiques (SHU) ?

A
  1. Typique (avec diarrhée)
  2. Atypique (sans diarrhée)
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26
Q

Quelle est la cause du dommage endothélial dans le SHU typique ?

A

Toxine « Shiga-like »

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27
Q

Quelle est la cause du dommage endothélial dans le SHU atypique ?

A

Activation excessive du complément

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28
Q

Lequel du SHU typique ou atypique démontre un meilleur pronostic quant à la fonction rénale du patient ?

A

SHU typique (récupération complète dans 90% des cas)

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29
Q

Quelles sont les lésions vasculaires retrouvées dans les microangiopathies thrombotiques ?

A
  1. Cellules endothéliales œdématiées
  2. Hyperplasie artériolaire (. onion-skining .)
  3. Thromboses occlusives des artères interlobulaires
  4. Nécrose fibrinoïde de la paroi
  5. Changement mucoïde de la paroi vasculaire
  6. Organisation et recanalisation des thrombi
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30
Q

Quelle protéine plasmatique est en cause dans le PTT ?

A

ADAMTS13

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31
Q

Quelle glycoprotéine impliquée dans l’hémostase primaire est régulée par ADAMST13 ?

A

Facteur de Von Willebrand

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32
Q

Quelle est la caractéristique des thrombi retrouvés dans le PTT ?

A

Thrombi riches en plaquettes

33
Q

Comment sont les cellules endothéliales du rein dans la CIVD ?

A

Très peu réactionnelles

34
Q

Quelle est la caractéristique des thrombi retrouvés dans la CIVD?

A

Thrombi riches en fibrine

35
Q

Quel est le tableau clinique du syndrome de HELLP ?

A
  • Hémolyse
  • Élévation des enzymes hépatiques
  • Thrombocytopénie
36
Q

Quelle est l’atteinte vasculaire histologique retrouvée dans les pré-éclampsie ?

A
  • Oedème important des capillaires / cellules endothéliales glomérulaires
  • Absence ou atteinte minimale des artérioles afférentes / efférentes
37
Q

Par quel mécanisme le syndrome de HELLP induit-il une MAT au rein ?

A

Induction d’un SHU atypique par la production d’auto-Ac envers le complément.

38
Q

Nommer la plus grande distinction observée en microscopie électronique entre la pré-éclampsie et les MAT ?

A

Absence d’obstruction vasculaire (↓ luminal 2e à l’œdème endothélial)

39
Q

Quelles sont les deux mécanismes physiopathologiques menant aux DTA ?

A
  • Ischémie
  • Néphrotoxicité
40
Q

Quels sont les principaux agents endogènes néphrotoxiques ?

A
  • Myoglobine (rhabdomyolyse)
  • Hémoglobine
  • Bilirubine
  • Chaines légères monoclonales
41
Q

Quelles sont les trois phases cliniques du dommage tubulaire aigu ?

A
  • Initiation (diminution de la diurèse et ↑ de la créatinine)
  • Phase plateau (oligurie)
  • Récupération (polyurie)
42
Q

Quels sont les changements tubulaires irréversibles ?

A
  • Nécrose (rare)
  • Apoptose
43
Q

Quelles sont les trouvailles morphologiques caractéristiques du dommage tubulaire aigu ?

A
  • Lumières tubulaires dilatées
  • Épithélium aplati
  • Perte de bordure en brosse
  • Dénudation de la MBT (rare)
44
Q

Quels symptomes cliniques témoignent d’une atteinte fonctionnelle de la médulla ?

A

Polyurie et nycturie

(perte de la fonction de concentrer l’urine)

45
Q

Quelles sont les principales causes d’obstruction urinaire extrinsèque ?

A
  • Tumeurs du rétro-péritoine ou intra-abdominales
  • HBP ou prostatite
  • Prolapsus
  • Grossesse
46
Q

Quelles sont les principales causes d’obstruction urinaire intrinsèque ?

A
  • Inflammation
  • Lithiases
  • Tumeurs urothéliales
  • Anomalies congénitales
  • Vessie
47
Q

Quel est le nom du matériel amorphe intra-tubulaire ou stromal retrouvé lors d’une obstruction urinaire ?

A

Matériel de Tamm-Horsfall (glycoprotéine abondante dans l’urine)

**Peut remonter dans l’espace urinaire du glomérule

48
Q

Quelles sont les trouvailles macroscopiques possibles sur un rein affecté par une néphropathie obsctructive chronique ?

A
  • Hydronéphrose
  • Atrophie corticale
  • Aplanissement des papilles rénales
49
Q

Quel type de bactérie est le plus fréquemment rencontré dans les PNA ?

A

Bacilles G(-) saprophytes (flore endogène)

50
Q

Quels agents infectieux peuvent être rencontrés chez les patients immunosupprimés ?

A
  1. Polyoma virus (ad 5% des rejets d’allogreffe rénale)
  2. CMV
  3. Adénovirus
51
Q

Quels sont les facteurs prédisposant aux infections urinaires hautes (PNA) ?

A
  • Stase urinaire ou obstruction
  • Reflux vésico-urétéral (Incompétence valvulaire)
  • Reflux intra-rénal (Ouverture des papilles rénales)
52
Q

Quels sont les facteurs prédisposant aux infections urinaires basses et hautes ?

A
  • DM
  • Obstruction urinaire
  • Intervention GU
  • Grossesse
  • Immunosuppression
53
Q

Quelles sont les complications de la PNA ?

A
  • Nécrose papillaire
  • Pyonéphrose
  • Abcès périnéphrique
  • Cicatrisation du parenchyme
54
Q

Quels patients peuvent être atteints par le polyomavirus ?

A

1- Infection latente au niveau des voies urinaires (immunocompétent)

  • Sérologie >90% de la population

2- Infection symptomatique chez l’immunosupprimé

  • Néphropathie à polyomavirus (5% des receveurs)
  • Cystite hémorragique
  • Sténose de l’uretère
55
Q

Quels paramètres cliniques permettent de suspecter l’infection au polyomarvirus chez le patient ?

A

Augmentation de la créatinémie

ET

Virurie significative ou virémie

56
Q

Comment recherche-t-on l’infection à polyomavirus sur la biopsie rénale ?

A
  • Microscopie électronique (particules virales nucléaires de 30-40 nm)
  • Biologie moléculaire (PCR pour le virus BK et JC)
  • Cytologie (cellules leurres)
57
Q

Quelle catégorie de la classification de Banff correspond à la néphropathie à polyomavirus ?

A

Catégorie 5 (Atteinte en trois classes selon la sévérité de l’atteinte virale)

Échelle basée sur l’immunohistochimie au SV40

58
Q

Quels sont les sous-types de néphrites interstitielles médicamenteuses ?

A
  1. NTI aiguë médicamenteuse
  2. Néphropathie liée aux analgésiques
  3. Néphropathie liée aux AINS
59
Q

Quel compartiment est le plus atteint dans la NTI aiguë médicamenteuse ?

A
  • Compartiment tubulo-interstitiel
    • Œdème interstitiel
    • Tubulite importante (lympocytes, macrophages, éosino +/- neutro)
  • Pire a/n de la médulla (concentration + élevée)
60
Q

Quelle molécule est la cause de la néphropathie liée aux analgésiques ?

A

Phénacétine qui est métabolisé en:

Acétaminophène

ET

p-phénitidine (toxique)

61
Q

Quelles sont les quatre atteintes rénales composant la néphropathie aux AINS

A
  • IRA / dommages tubulaires aigus 2e à l’ischémie
  • Néphrite interstitielle aigue
  • Maladie à changements minimes
  • Glomérulonéphrite / glomérulopathie membraneuse
62
Q

Quels sont les trois types de néphropathie liés aux acides uriques ?

A
  • Néphropathie uratique aiguë
  • Néphropathie uratique chronique (Goutte)
  • Urolithiases
63
Q

Quelle est la physiopathologie des néphropathies uratiques aiguës ?

A
  • IRA 2e à la précipitation et obstruction des tubules collecteurs (pH acide)
  • Chez patient avec hyperuricémie importante (eg. Lyse tumroale sous CTx)
64
Q

Quelles trouvailles sont les plus fréquentes dans la néphropathie uratique chronique ?

A
  • Cristaux en forme d’aiguillettes biréfringentes (tophi) sur congélation
  • Réaction inflammatoire chronique avec cellules géantes
  • Fibrose
65
Q

Quelle coloration est utile pour identifier les cylindre dans la néphropathie à cylindres myélomateux ?

A

Trichrome de Masson

(Polychromatophilie des cylindres myélomateux)

66
Q

Quelles pathologies rénales peuvent aussi être associées au MM ?

A
  • Maladie à dépôts de chaînes légères (fréquent)
  • Amyloïdose (rare)
  • Néphrocalcinose
  • Infections
67
Q

Que permet de constater l’examen par immunofluorescence dans la néphropathie à cylindres myélomateux ?

A

Cylindres monotypiques marquant pour kappa ou lambda

Important au diagnostic

68
Q

Quels sont les trois prélèvements à faire sur une biopsie rénale ?

A
  • Majorité dans le formol (MO)
  • 4-6 mm de cortex avec plusieurs glomérules congelé (IF)
  • 1-2 mm de cortex avec au moins un glomérule dans le glutaraldéhyde (ME)
69
Q

Quel est l’indicateur de la qualité d’une biopsie rénale?

A

La quantité de glomérules:

  1. Présence d’au moins 10 glomérules
  2. Idéalement 40 glomérules pour une évaluation optimale
70
Q

Quelles sont les quatre colorations de routine à demander sur une biopsie rénale ?

A
  1. HE
  2. PAS
  3. Imprégnation à l’argent (C2R)
  4. Trichrome de Masson
71
Q

Quel est le but de la biopsie rénale post-transplantation ?

A
  • Permet le suivi du greffon (systématique)
  • Permet de déterminer la cause d’une dysfonction de l’allogreffe (symptomatique)
72
Q

Quelles sont les principales causes de dysfonction d’une allogreffe rénale ?

A
  1. Rejet
  2. Néphrotoxicité des immunosuppresseurs
  3. Récidive de la maladie d’origine
  4. Autres causes : dommages tubulaires aigus (nécrose tubulaire aigue), PN, obstruction urinaire ou vasculaire, GN, néphropathie à polyomavirus de BK
73
Q

Quels sont les cinq types d’allo-immunité ?

A
  1. Rejet hyperaigu
  2. Rejet aigu médié par les lymphocytes T
  3. Rejet chronique actif médié par les lymphocytes T
  4. Rejet aigue médié par les anticorps
  5. Rejet chronique actif médié par les anticorps
74
Q

Quelles sont les trois principales causes médicamenteuses de dysfonction du greffon rénal ?

A
  1. Toxicité des inhibiteurs de la calcineurine (Cyclosporine, tacrolimus)
  2. Toxicité des inhibiteurs de mTOR (Sirolimus)
  3. Néphrite interstitielle allergique
75
Q

Quelles sont les lésions histologiques à rechercher dans le rejet ?

A
  1. Glomérulite
  2. Capillarite péri-tubulaire
  3. Tubulite
  4. Artérite intimale
  5. Inclusion virales à polyoma virus
76
Q

Quelles sont les deux néphropathies chroniques les plus souvent identifiées sur les spécimens de résection pour tumeur rénale ?

A
  1. Néphropathie diabétique (ad 20% des cas)
  2. Néphroangiosclérose (ad 22% des cas)
77
Q

Combien de glomérules doit-on évaluer pour estimer le pourcentage de glomérulosclérose ?

A

100

78
Q

À partie de quelle distance de la tumeur est-il recommandé d’évaluer le rein non-tumoral ?

A

À partir de 3-5 mm (diminution des effets obstructifs et compressifs)

**Toujours évaluer le rein non tumoral, même si <5mm….**

79
Q
A