Glomérulopathies, néphropathies, transplantation rénale - OM Flashcards
Quelles sont les trouvailles histologiques clés dans la néphropathie diabétique ?
- Épaississement de la MBG
- Glomérulosclérose diabétique diffuse (↑ diffuse de la matrice mésangiale)
- Glomérulosclérose nodulaire (Nodule de Kimmelstiel-Wilson)
- Artériolosclérose hyaline
Quels sont les deux types de lésions insudatives du glomérule dans la néphropathie diabétique ?
- Capsular drop (Capsule de Bowman)
- Fibrin cap (Bouquet glomérulaire)
Quelle coloration spéciale permet le mieux de visualiser la matrice mésangiale ?
PAS (permet aussi la mise en valeur des nodules de Kimmelstiel-Wilson)
Que différencie la néphropathie diabétique de la maladie à dépôts de chaînes légères (LCDD) ?
Dans la seconde (LCDD):
- À l’histologie, nodules plus petits et plus nombreux.
- À l’IF, dépôts linéaires de chaînes légères
- À la ME, dépôts fins et granulaires le long des MBG et MBT
Pourquoi les glomérules sont-ils hypertrophiques au départ dans la néphropathie diabétique ?
Les changements hémodynamiques causés par l’artériosclérose amènent une augmentation de la pression intra-capillaire glomérulaire
Quels types d’amyloïdose sont les plus fréquents au rein ?
- Amyloïdose AL (Chaînes légéres 𝜆 > 𝜅)
- Amyloïdose AA (Amyloïde A sérique)
Quelles colorations spéciales peuvent mettre en valeur l’amyloïde ?
- PAS : Coloration pâle
- Rouge Congo : amyloïde rouge / vert pomme en lumière polarisée
- Thioflavine T : jaune-vert
- C2R : dépôts segmentaires épineux (MBG) avec irradiation vers le versant épithélial
Quelle technique peu utilisée permet le sous-typage de l’amyloïde ?
Spectrométrie de masse
Pourquoi l’absence de marquage des chaînes légères à l’IF n’exclut pas l’amyloïdose AL ?
Les changements de configuration ou le replis des épitopes peut influencer la réaction avec l’anticorps primaire utilisé.
Quelle est la taille moyenne des dépôts fibrillaires en microscopie électronique ?
8 à 12 nm
Quels organes sont touchés par la maladie à dépôts de chaines légères monoclonales ?
- Rein (prédominant)
- Coeur
- Nerfs périphériques
- Intestins
- Foie et
- Autres..
Quel est le principal diagnostic différentiel morphologique de la maladie à dépôts de chaines légères monoclonales ?
Néphropathie diabétique
Quelle chaines légères monoclonales est la plus souvent retrouvée dans la maladie à dépôts de chaines légères monoclonales ?
Chaines légères 𝜅
Quelle coloration permet de distinguer la substance amyloïde des dépôts de chaines légères ?
Rouge Congo
Comment sont les dépôts à la microscopie électronique dans la maladie à dépôts de chaines légères monoclonales ?
Dépôts granulaires (non fibrillaires)
Quels sont les principaux organes touchés dans le syndrome d’Alport ?
- Yeux: Dislocation du cristallin, cataractes et dystrophie cornéenne
- Reins: IRT chez la majeure portion des patients
- Oreilles (internes) : Surdité neurosensorielle
Quels gènes sont mutés dans le syndrome d’Alport ?
COL4A3, COL4A5 et COL4A5
Quels sont ses deux principaux modes de transmission de la maladie d’Alport ?
- Lié au X (85% des cas)
- Autosomal (lié aux chromosomes 2 ou 13)
**Ces deux modes peuvent donner une atteinte dominante ou récessive
Quel mode de transmission de la maladie d’Alport provoque l’atteinte la plus sévère ?
Transmission liée au X chez l’homme avec IRT dès l’enfance
Quelle est la trouvaille caractéristique de la maladie d’Alport à la microscopie électronique ?
Épaisseur variable de la MBG et séparation de la lamina densa
Quel organe, lorsque biopsié chez les patients avec une atteinte liée à au chromosome X, présente un perte de marquage aux Ac visant la chaîne α5 ?
La peau
Quelles anomalies histologiques rénales peuvent survenir dans une atteinte chronique d’un patient avec le syndrome d’Alport ?
- Glomérulosclérose focale segmentaire
- Atteinte non spécifique des quatre compartiments
Quelle trouvaille macroscopique peut-on retrouver chez les patients avec une néphroangiosclérose maligne ?
Hémorragie punctiforme corticale (rupture artériolaire)
Que caractérise la néphroangiosclérose maligne à l’histologie ?
Combinaison de lésions de néphroangiosclérose bénigne et de microangiopathie thrombotique.
Quels sont les deux types de syndromes hémolytique urémiques (SHU) ?
- Typique (avec diarrhée)
- Atypique (sans diarrhée)
Quelle est la cause du dommage endothélial dans le SHU typique ?
Toxine « Shiga-like »
Quelle est la cause du dommage endothélial dans le SHU atypique ?
Activation excessive du complément
Lequel du SHU typique ou atypique démontre un meilleur pronostic quant à la fonction rénale du patient ?
SHU typique (récupération complète dans 90% des cas)
Quelles sont les lésions vasculaires retrouvées dans les microangiopathies thrombotiques ?
- Cellules endothéliales œdématiées
- Hyperplasie artériolaire (. onion-skining .)
- Thromboses occlusives des artères interlobulaires
- Nécrose fibrinoïde de la paroi
- Changement mucoïde de la paroi vasculaire
- Organisation et recanalisation des thrombi
Quelle protéine plasmatique est en cause dans le PTT ?
ADAMTS13
Quelle glycoprotéine impliquée dans l’hémostase primaire est régulée par ADAMST13 ?
Facteur de Von Willebrand