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Nephrologie > Polykystose Renale > Flashcards

Polykystose Renale Flashcards

0
Q

Quel sont les 2 types de PKAD ?

A

PKAD 1

PKAD 2

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Q

Quel est la prévalence de la polykystose rénale autosomique dominante ?

A

1/1000

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2
Q

Quel est l’âge moyen de l’insuffisance rénale chronique terminale dans la PKAD 1 et la PKAD 2 ?

A

PKAD1 : 54 ans

PKAD2 : 69 ans

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3
Q

Quel est le pourcentage de PKAD1 vs PKAD2 ?

A

PKAD1 : 85%

PKAD2 : 15%

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4
Q

Signes cliniques de PKAD ?

A

HTA

Manifestation rénale :

  • Gros rein bilatéral
  • Douleurs ou pesanteur lombaire
  • Hématurie macroscopique
  • Colique néphrétique
  • Infection de kyste
  • Insuffisance rénale.

Découverte fortuite a l’échographie de kystes rénaux

Manifestation extra-rénale (kyste hépatique)

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5
Q

Critères diagnostic de PKAD ?

A

1- Histoire familiale

2- Échographie abdominale :
• 15-39 ans : > 3 kystes rénaux : signe le diagnostic
• > 40 ans : < 2 kystes rénaux : pas de PKAD.

UNE ECHO NORMALE AVANT 40 ANS N’ÉLIMINE PAS LE DIAGNOSTIC !!

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6
Q

Que faut-il faire devant toute PKAD ?

A

Arbre généalogique.

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7
Q

Quel est le facteur pronostic dans la PKAD ?

A

Volume des reins

=> prédit le risque d’apparition et la vitesse de progression de l’insuffisance rénale.

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8
Q

Quels sont les causes de douleurs lombaire sans fièvre dans la PKAD ?

A
  • Hémorragie intra-kystique
  • Colique néphrétique

=> faire un scanner pour différencier les 2

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9
Q

Quelles sont les causes d’hématurie macroscopique dans fièvre dans la PKAD ?

A
  • Le plus souvent : Hémorragie intrakystique avec rupture dans les voies urinaires
  • Plus rarement : Migration lithiasique
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10
Q

Quelles sont les causes de douleurs lombaire avec fièvre dans la PKAD ?

A
  • Pyelonephrite ascendante
  • Infection intrakystique

ECBU :

  • positif dans la pyelonephrite
  • stérile dans l’infection de kyste
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11
Q

Que faire devant la suspicion d’infection de kyste lors d’une PKAD avec fièvre et douleur lombaire évoluant depuis plus d’une semaine sous antibiothérapie probabiliste ?

A

Ponction du kyste infecte

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12
Q

Quel est le traitement de l’infection intrakystique au cours de la PKAD ?

A

Antibiotique pendant 3 a 4 semaines
• Fluoroquinolone
• Cotrimoxazole

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13
Q

Que suspecter devant une anémie chez une PKAD ?

A

Hémorragie intrakystique

Pas d’anémie dans l’IRC de la PKAD

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14
Q

Quelles sont les manifestations non kystique de la PKAD ?

A
  • Anévrisme des artères cérébrales
  • Hernie inguinale
  • Diverticulose colique
  • Prolapsus de la valve mitrale.
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15
Q

Chez qui doit-on rechercher un anévrisme cérébral au cours de la PKAD ?

A
  • Apparente au premier degré ayant rompu un anévrisme cérébral.
  • Angio IRM
16
Q

Que doit-on rechercher en 1er devant des douleurs lombaire chez un patient atteint de PKAD ?

A

Fièvre.

17
Q

Quelle est la prise en charge d’une personne atteinte de PKAD avant l’insuffisance rénale terminale ?

A

Prise en charge de l’IRC lambda sauf :

  • Boisson abondante (2l/j) : prévention des lithiases et des infections
  • Pas de restriction protidique
  • Prise en charge des complications de la PKAD
  • PEC DES FDRCV !!!
18
Q

Quelle est la prise en charge d’une personne atteinte de PKAD au stade d’insuffisance rénale terminale ?

A

Traitement de suppléance :

  • Hémodialyse
  • Dialyse péritonéale (moins efficace)

Transplantation :
Discuter néphrectomie d’un des reins polykystiques avant.

19
Q

Que faut-il discuter avant la transplantation d’un patient atteint de PKAD ?

A

Néphrectomie d’un des reins polykystiques

20
Q

Quelles son les 2 classes médicamenteuse en cours d’évaluation pour ralentir la croissance des kystes ?

A
  • Antagoniste des récepteurs V2 de la vasopressine

- Analogue de la somatostatine

21
Q

Décrire le dépistage de la PKAD ?

A 
- < 18 ans :
 • informer le pédiatre 
 • recherche d'HTA 1x/an
- > 18 ans :
 • échographie
22
Q

Quelle information doit-on apporter a un patient atteint de PKAD ?

A

Conseil génétique

23
Q

Quelles sont les 2 causes de décès dans la PKAD ?

A
  • Rupture d’anévrisme

- FdRCV

Nephrologie (19 decks)

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