Néphropathie Glomérulaire Flashcards

0
Q

Quelles sont les lésions élémentaires que l’on retrouve a l’histologique d’une glomerulopathie ?

A

1- Prolifération cellulaire
2- Sclérose
3- Dépôts immunologiques (Ig et complément)
4- Dépôts non immunologique

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1
Q

Quels sont les signes échographiques évocateur d’une néphropathie glomérulaire chronique ?

A
  • Contours réguliers
  • Tailles des reins symétriques
  • Atrophie
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2
Q

Quels sont les signes extra-rénaux a systématiquement rechercher devant un syndrome glomérulaire ?

A
Signe Généraux :
 • AEG
 • Fièvre
Signe neuro :
 • Périphérique
 • Central 
Signe OPH :
 • Uvéite
 • Sclerite, Episclerite 
Signe ORL :
 • Epistaxie
 • Rhinite croûteuse
 • Otite
 • Sinusite
Signe Pulmonaire : 
 • dyspnée 
 • Hémoptysie 
Signe abdominal :
 • Douleur abdo
 • Diarrhée sanglante 
Signe cutanée :
 • Purpura vasculaire infiltre 
 • Livedo
Arthralgies et Myalgies
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3
Q

Quel est le bilan immunologique a réaliser devant tout syndrome glomérulaire ?

A
AAN et AC anti-ADN natif et anti-Sm
Complément : C3, C4, CH50
ANCA
AC anti-MBG
Cryoglobuline, FR, VHC
VHB, VIH
CRP
EPS et EPU
ImmunoEPS et ImmunoEPU
Dosage pondéral des IgA
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4
Q

Quelles sont les 4 exceptions ou la PBR n’est pas réalisé dans un syndrome glomérulaire ?

A
  • Sd néphrotique pur chez un enfant de 1-10 ans
  • Diabète avec rétinopathie au FO sans hématurie
  • Amylose documentée
  • Glomérulopathie héréditaire déjà documentée.
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5
Q

Modalité de réalisation d’une PBR ?

A
  • Hospitalisation
  • Information sur les risques et bénéfices
  • Bilan d’hémostase, Temps de saignement, NFS
  • Arrêt des anti-agrégeants plaquettaires et ATC
  • Biopsie percutanée ou trans-jugulaire sous contrôle échographiques
  • Sous condition d’asepsie stricte, patient allongé sur le ventre
  • Anesthésie locale
  • 2 Ponctions (pour MO et IF)
  • Envoie en Anapath des biopsies.
  • Repos au lit après la ponction
  • Surveillance
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6
Q

Quelles sont les complications de la PBR ?

A
Hématome intra-rénal
Hématurie macroscopique :
 • colique néphrétique 
 • RAU
Fistule artero-veineuse
Hémorragie interne abdominale
Anémie
Choc hémorragique
Perte du rein
Décès.
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7
Q

Quelles sont les contre-indications de la PBR ?

A

Toutes les causes pouvant entraîner un saignement :

  • HTA non contrôlée
  • Trouble de la coagulation
  • Rein unique
  • Kyste multiple, cancer du rein
  • Pyelonephrite aigue
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8
Q

Quels sont les critères de gravité d’une glomerulopathie ?

A
1- Nature de la glomerulopathie
2- Clinique : 
 • Insuffisance rénale au diag
 • Sévérité de l'HTA
 • Sévérité de la protéinurie 
 • Sexe masculin
3- Histologique :
 • Pourcentage de croissant glomérulaire 
 • Sclérose glomérulaire et interstitielle
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9
Q

Quelles sont les causes de syndrome néphrotique ?

A
LGM
HSF
GEM
GNMP
Dépôt mesangiaux d'IgA (primitif ou secondaire
Diabète 
Amylose AA ou AL
Randall
Lupus systémique
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10
Q

Quelle est l’histologie d’une HSF ?

A
MO :
- Dépôt hyalin
- Sclérose focale et segmentaire 
- Prédomine au début sur les glomérules du cortex profond. 
IF :
- Dépôt d'IgM et de C3
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11
Q

Que doit-on rechercher lors d’un HSF très précoce de l’enfant ou en cas de cortico-résistance ?

A

Mutation de gène codant pour des protéines du podocyte :
• néphrite
• podocyne

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12
Q

Quelles sont les causes d’HSF ?

A
- Réduction néphronique :
 • Agénésie rénale 
 • Obésité
 • Reflux vésico-urétéral 
- Infection par le VIH
- Forme héréditaire : mutation des gènes codant pour des protéines des podocyne
- Intoxication a l'héroïne 
- Pamidronate
- Drepanocytose et hypoxie rénale chronique 
- Idiopathique.
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13
Q

Quelles sont les causes de LGM ?

A
- Médicaments :
 • Interféron
 • AINS
- Hématologique :
 • Maladie de Hodgkin
 • Lymphome non Hodgkinien
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14
Q

Que doit-on rechercher devant la suspicion d’une GEM primaire ?

A

AC anti-PLA2-R

(Récepteur de la Phospholipase A2

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15
Q

Quelles sont les causes de GEM secondaire ?

A
  • Cancer solide : Tous les adenoK : poumon, colon, sein, mélanome
  • Lupus systémique : (dépôt glomérulaire de C1q en plus)
  • Infections : VHB, Syphilis, Lèpre, filariose, paludisme malariae
  • Sarcoïdose
  • Médicaments : AINS, Sel d’or, D-Penicillamine
16
Q

A quoi doit-on penser devant une GEM chez un ou une patiente de plus de 50 ans ?

A

Cancer solide : rechercher un adenoK :

  • Poumon
  • Colon
  • Sein
  • Mélanome
  • Autre
17
Q

A quoi doit-on penser devant une GEM chez une patiente de plus de 20 a 55 ans ?

A

Lupus systémique

18
Q

Quelle est la complication fréquente de la GEM ?

A

Thrombose des veines rénale.

19
Q

Quelle est l’histologie de la GEM ?

A

MO :

  • Absence de prolifération cellulaire
  • MBG normale ou épaissie et spiculée sur son versant externe

IF :
- Dépôt extramembraneux d’IgG et de C3

20
Q

Quel est l’évolution d’une GEM ?

A

25% : Rémission spontanée
50% : Rémission partielle avec persistance d’une protéinurie
25% : IRC lentement progressive

21
Q

Quelles sont les causes d’hypocomplementemie de la voie classique (C3 et C4 bas) ?

A
  • Glomerulonephrite post-streptococcique
  • Endocardite subaigüe
  • Lupus systémique
  • Cryoglobulinémie
22
Q

Quelles sont les causes d’hypocomplementemie de la voie alterne (C3 bas isolé) ?

A
  • SHU atypique

- Embole des cristaux de cholestérol

23
Q

Quelle est l’histologie de la Glomerulonephrite a dépôt mesangiaux d’IgA ?

A
  • Lésion mésangiale :
    • Hypertrophie de la matrice mésangiale segmentaire
    • +/- Prolifération cellulaire mésengiale
  • Dépôts mésangiaux généralisé et diffus d’IgA et de C3
24
Quelle sont les cause de néphropathie a IgA secondaire ?
Cirrhose MICI Purpura Rhumatoïde
25
Quel sont les facteur de mauvais pronostic d'une néphropathie à IgA ?
``` CLINIQUE : - Degré d'insuffisance rénale au diagnostic - Sévérité de la protéinurie - Sévérité de l'HTA - Sexe masculin HISTOLOGIQUE : - Pourcentage de croissant glomérulaire - Sclérose glomérulaire et interstitielle - Lésion vasculaire ```
26
Que doit-on évoquer devant une hématurie récidivante, une surdité et des anomalie OPH ?
Syndrome d'Alport : ``` Glomerulonephrite liée à l'X (touche unique les hommes) Associe : - Hématurie macroscopique ou microscopique - IR - Protéinurie non néphrotique - ATCD familiaux - Surdité de perception - Anomalie OPH (lenticone antérieur) ``` Diag diff des néphropathie a IgA
27
Qu'est ce que le syndrome d'Alport ?
``` Glomerulonephrite liée à l'X (touche unique les hommes) Associe : - Hématurie macroscopique ou microscopique - IR - Protéinurie non néphrotique - ATCD familiaux - Surdité de perception - Anomalie OPH (lenticone antérieur) ``` Diag diff des néphropathie a IgA
28
Quelles sont les causes de glomerulonephrite a complexes immun circulant ?
- Purpura rhumatoïde - Lupus systémique - Cryoglobulinémie - Vascularite d'origine infectieuse - Maladie sérique
29
Quel est l'histologie de la maladie de Goodpasture ?
- GNRP avec croissant epitheliaux (prolifération cellulaire extracapillaire) - Dépôt d'AC anti-MBG linaire le long de la membrane basale glomérulaire de type IgG
30
Quelle est l'histologie des glomerulonephrite a complexes immuns circulant ?
- GNRP avec croissant epitheliaux (prolifération cellulaire extracapillaire) - Prolifération endocapillaire - Dépôt d'Ig et/ou de complément
31
Quel est l'histologie d'une PBR lors de la suspicion d'une Vascularite a ANCA ?
- GNRP avec croissant epitheliaux (prolifération extracapillaire) - Pas de dépôt
32
Quelles sont les causes de syndrome pneumo-rénale ?
- Maladie de Goodpasture - Granulomatose avec polyangéite - Polyangéite microscopique - IR avec OAP de surcharge - IRA avec pneumopathie infectieuse - Cryoglobulinémie - Lupus
33
Quel est l'élément important en faveur d'un syndrome néphritique aigue ?
Hypocomplementemie : baisse du C3 et du C4 simultanément.