Néphropathie Glomérulaire Flashcards
Quelles sont les lésions élémentaires que l’on retrouve a l’histologique d’une glomerulopathie ?
1- Prolifération cellulaire
2- Sclérose
3- Dépôts immunologiques (Ig et complément)
4- Dépôts non immunologique
Quels sont les signes échographiques évocateur d’une néphropathie glomérulaire chronique ?
- Contours réguliers
- Tailles des reins symétriques
- Atrophie
Quels sont les signes extra-rénaux a systématiquement rechercher devant un syndrome glomérulaire ?
Signe Généraux : • AEG • Fièvre Signe neuro : • Périphérique • Central Signe OPH : • Uvéite • Sclerite, Episclerite Signe ORL : • Epistaxie • Rhinite croûteuse • Otite • Sinusite Signe Pulmonaire : • dyspnée • Hémoptysie Signe abdominal : • Douleur abdo • Diarrhée sanglante Signe cutanée : • Purpura vasculaire infiltre • Livedo Arthralgies et Myalgies
Quel est le bilan immunologique a réaliser devant tout syndrome glomérulaire ?
AAN et AC anti-ADN natif et anti-Sm Complément : C3, C4, CH50 ANCA AC anti-MBG Cryoglobuline, FR, VHC VHB, VIH CRP EPS et EPU ImmunoEPS et ImmunoEPU Dosage pondéral des IgA
Quelles sont les 4 exceptions ou la PBR n’est pas réalisé dans un syndrome glomérulaire ?
- Sd néphrotique pur chez un enfant de 1-10 ans
- Diabète avec rétinopathie au FO sans hématurie
- Amylose documentée
- Glomérulopathie héréditaire déjà documentée.
Modalité de réalisation d’une PBR ?
- Hospitalisation
- Information sur les risques et bénéfices
- Bilan d’hémostase, Temps de saignement, NFS
- Arrêt des anti-agrégeants plaquettaires et ATC
- Biopsie percutanée ou trans-jugulaire sous contrôle échographiques
- Sous condition d’asepsie stricte, patient allongé sur le ventre
- Anesthésie locale
- 2 Ponctions (pour MO et IF)
- Envoie en Anapath des biopsies.
- Repos au lit après la ponction
- Surveillance
Quelles sont les complications de la PBR ?
Hématome intra-rénal Hématurie macroscopique : • colique néphrétique • RAU Fistule artero-veineuse Hémorragie interne abdominale Anémie Choc hémorragique Perte du rein Décès.
Quelles sont les contre-indications de la PBR ?
Toutes les causes pouvant entraîner un saignement :
- HTA non contrôlée
- Trouble de la coagulation
- Rein unique
- Kyste multiple, cancer du rein
- Pyelonephrite aigue
Quels sont les critères de gravité d’une glomerulopathie ?
1- Nature de la glomerulopathie 2- Clinique : • Insuffisance rénale au diag • Sévérité de l'HTA • Sévérité de la protéinurie • Sexe masculin 3- Histologique : • Pourcentage de croissant glomérulaire • Sclérose glomérulaire et interstitielle
Quelles sont les causes de syndrome néphrotique ?
LGM HSF GEM GNMP Dépôt mesangiaux d'IgA (primitif ou secondaire Diabète Amylose AA ou AL Randall Lupus systémique
Quelle est l’histologie d’une HSF ?
MO : - Dépôt hyalin - Sclérose focale et segmentaire - Prédomine au début sur les glomérules du cortex profond. IF : - Dépôt d'IgM et de C3
Que doit-on rechercher lors d’un HSF très précoce de l’enfant ou en cas de cortico-résistance ?
Mutation de gène codant pour des protéines du podocyte :
• néphrite
• podocyne
Quelles sont les causes d’HSF ?
- Réduction néphronique : • Agénésie rénale • Obésité • Reflux vésico-urétéral - Infection par le VIH - Forme héréditaire : mutation des gènes codant pour des protéines des podocyne - Intoxication a l'héroïne - Pamidronate - Drepanocytose et hypoxie rénale chronique - Idiopathique.
Quelles sont les causes de LGM ?
- Médicaments : • Interféron • AINS - Hématologique : • Maladie de Hodgkin • Lymphome non Hodgkinien
Que doit-on rechercher devant la suspicion d’une GEM primaire ?
AC anti-PLA2-R
(Récepteur de la Phospholipase A2
Quelles sont les causes de GEM secondaire ?
- Cancer solide : Tous les adenoK : poumon, colon, sein, mélanome
- Lupus systémique : (dépôt glomérulaire de C1q en plus)
- Infections : VHB, Syphilis, Lèpre, filariose, paludisme malariae
- Sarcoïdose
- Médicaments : AINS, Sel d’or, D-Penicillamine
A quoi doit-on penser devant une GEM chez un ou une patiente de plus de 50 ans ?
Cancer solide : rechercher un adenoK :
- Poumon
- Colon
- Sein
- Mélanome
- Autre
A quoi doit-on penser devant une GEM chez une patiente de plus de 20 a 55 ans ?
Lupus systémique
Quelle est la complication fréquente de la GEM ?
Thrombose des veines rénale.
Quelle est l’histologie de la GEM ?
MO :
- Absence de prolifération cellulaire
- MBG normale ou épaissie et spiculée sur son versant externe
IF :
- Dépôt extramembraneux d’IgG et de C3
Quel est l’évolution d’une GEM ?
25% : Rémission spontanée
50% : Rémission partielle avec persistance d’une protéinurie
25% : IRC lentement progressive
Quelles sont les causes d’hypocomplementemie de la voie classique (C3 et C4 bas) ?
- Glomerulonephrite post-streptococcique
- Endocardite subaigüe
- Lupus systémique
- Cryoglobulinémie
Quelles sont les causes d’hypocomplementemie de la voie alterne (C3 bas isolé) ?
- SHU atypique
- Embole des cristaux de cholestérol
Quelle est l’histologie de la Glomerulonephrite a dépôt mesangiaux d’IgA ?
- Lésion mésangiale :
• Hypertrophie de la matrice mésangiale segmentaire
• +/- Prolifération cellulaire mésengiale - Dépôts mésangiaux généralisé et diffus d’IgA et de C3
Quelle sont les cause de néphropathie a IgA secondaire ?
Cirrhose
MICI
Purpura Rhumatoïde
Quel sont les facteur de mauvais pronostic d’une néphropathie à IgA ?
CLINIQUE : - Degré d'insuffisance rénale au diagnostic - Sévérité de la protéinurie - Sévérité de l'HTA - Sexe masculin HISTOLOGIQUE : - Pourcentage de croissant glomérulaire - Sclérose glomérulaire et interstitielle - Lésion vasculaire
Que doit-on évoquer devant une hématurie récidivante, une surdité et des anomalie OPH ?
Syndrome d’Alport :
Glomerulonephrite liée à l'X (touche unique les hommes) Associe : - Hématurie macroscopique ou microscopique - IR - Protéinurie non néphrotique - ATCD familiaux - Surdité de perception - Anomalie OPH (lenticone antérieur)
Diag diff des néphropathie a IgA
Qu’est ce que le syndrome d’Alport ?
Glomerulonephrite liée à l'X (touche unique les hommes) Associe : - Hématurie macroscopique ou microscopique - IR - Protéinurie non néphrotique - ATCD familiaux - Surdité de perception - Anomalie OPH (lenticone antérieur)
Diag diff des néphropathie a IgA
Quelles sont les causes de glomerulonephrite a complexes immun circulant ?
- Purpura rhumatoïde
- Lupus systémique
- Cryoglobulinémie
- Vascularite d’origine infectieuse
- Maladie sérique
Quel est l’histologie de la maladie de Goodpasture ?
- GNRP avec croissant epitheliaux (prolifération cellulaire extracapillaire)
- Dépôt d’AC anti-MBG linaire le long de la membrane basale glomérulaire de type IgG
Quelle est l’histologie des glomerulonephrite a complexes immuns circulant ?
- GNRP avec croissant epitheliaux (prolifération cellulaire extracapillaire)
- Prolifération endocapillaire
- Dépôt d’Ig et/ou de complément
Quel est l’histologie d’une PBR lors de la suspicion d’une Vascularite a ANCA ?
- GNRP avec croissant epitheliaux (prolifération extracapillaire)
- Pas de dépôt
Quelles sont les causes de syndrome pneumo-rénale ?
- Maladie de Goodpasture
- Granulomatose avec polyangéite
- Polyangéite microscopique
- IR avec OAP de surcharge
- IRA avec pneumopathie infectieuse
- Cryoglobulinémie
- Lupus
Quel est l’élément important en faveur d’un syndrome néphritique aigue ?
Hypocomplementemie : baisse du C3 et du C4 simultanément.
