Néphropathie Glomérulaire Flashcards
Quelles sont les lésions élémentaires que l’on retrouve a l’histologique d’une glomerulopathie ?
1- Prolifération cellulaire
2- Sclérose
3- Dépôts immunologiques (Ig et complément)
4- Dépôts non immunologique
Quels sont les signes échographiques évocateur d’une néphropathie glomérulaire chronique ?
- Contours réguliers
- Tailles des reins symétriques
- Atrophie
Quels sont les signes extra-rénaux a systématiquement rechercher devant un syndrome glomérulaire ?
Signe Généraux : • AEG • Fièvre Signe neuro : • Périphérique • Central Signe OPH : • Uvéite • Sclerite, Episclerite Signe ORL : • Epistaxie • Rhinite croûteuse • Otite • Sinusite Signe Pulmonaire : • dyspnée • Hémoptysie Signe abdominal : • Douleur abdo • Diarrhée sanglante Signe cutanée : • Purpura vasculaire infiltre • Livedo Arthralgies et Myalgies
Quel est le bilan immunologique a réaliser devant tout syndrome glomérulaire ?
AAN et AC anti-ADN natif et anti-Sm Complément : C3, C4, CH50 ANCA AC anti-MBG Cryoglobuline, FR, VHC VHB, VIH CRP EPS et EPU ImmunoEPS et ImmunoEPU Dosage pondéral des IgA
Quelles sont les 4 exceptions ou la PBR n’est pas réalisé dans un syndrome glomérulaire ?
- Sd néphrotique pur chez un enfant de 1-10 ans
- Diabète avec rétinopathie au FO sans hématurie
- Amylose documentée
- Glomérulopathie héréditaire déjà documentée.
Modalité de réalisation d’une PBR ?
- Hospitalisation
- Information sur les risques et bénéfices
- Bilan d’hémostase, Temps de saignement, NFS
- Arrêt des anti-agrégeants plaquettaires et ATC
- Biopsie percutanée ou trans-jugulaire sous contrôle échographiques
- Sous condition d’asepsie stricte, patient allongé sur le ventre
- Anesthésie locale
- 2 Ponctions (pour MO et IF)
- Envoie en Anapath des biopsies.
- Repos au lit après la ponction
- Surveillance
Quelles sont les complications de la PBR ?
Hématome intra-rénal Hématurie macroscopique : • colique néphrétique • RAU Fistule artero-veineuse Hémorragie interne abdominale Anémie Choc hémorragique Perte du rein Décès.
Quelles sont les contre-indications de la PBR ?
Toutes les causes pouvant entraîner un saignement :
- HTA non contrôlée
- Trouble de la coagulation
- Rein unique
- Kyste multiple, cancer du rein
- Pyelonephrite aigue
Quels sont les critères de gravité d’une glomerulopathie ?
1- Nature de la glomerulopathie 2- Clinique : • Insuffisance rénale au diag • Sévérité de l'HTA • Sévérité de la protéinurie • Sexe masculin 3- Histologique : • Pourcentage de croissant glomérulaire • Sclérose glomérulaire et interstitielle
Quelles sont les causes de syndrome néphrotique ?
LGM HSF GEM GNMP Dépôt mesangiaux d'IgA (primitif ou secondaire Diabète Amylose AA ou AL Randall Lupus systémique
Quelle est l’histologie d’une HSF ?
MO : - Dépôt hyalin - Sclérose focale et segmentaire - Prédomine au début sur les glomérules du cortex profond. IF : - Dépôt d'IgM et de C3
Que doit-on rechercher lors d’un HSF très précoce de l’enfant ou en cas de cortico-résistance ?
Mutation de gène codant pour des protéines du podocyte :
• néphrite
• podocyne
Quelles sont les causes d’HSF ?
- Réduction néphronique : • Agénésie rénale • Obésité • Reflux vésico-urétéral - Infection par le VIH - Forme héréditaire : mutation des gènes codant pour des protéines des podocyne - Intoxication a l'héroïne - Pamidronate - Drepanocytose et hypoxie rénale chronique - Idiopathique.
Quelles sont les causes de LGM ?
- Médicaments : • Interféron • AINS - Hématologique : • Maladie de Hodgkin • Lymphome non Hodgkinien
Que doit-on rechercher devant la suspicion d’une GEM primaire ?
AC anti-PLA2-R
(Récepteur de la Phospholipase A2
Quelles sont les causes de GEM secondaire ?
- Cancer solide : Tous les adenoK : poumon, colon, sein, mélanome
- Lupus systémique : (dépôt glomérulaire de C1q en plus)
- Infections : VHB, Syphilis, Lèpre, filariose, paludisme malariae
- Sarcoïdose
- Médicaments : AINS, Sel d’or, D-Penicillamine
A quoi doit-on penser devant une GEM chez un ou une patiente de plus de 50 ans ?
Cancer solide : rechercher un adenoK :
- Poumon
- Colon
- Sein
- Mélanome
- Autre
A quoi doit-on penser devant une GEM chez une patiente de plus de 20 a 55 ans ?
Lupus systémique
Quelle est la complication fréquente de la GEM ?
Thrombose des veines rénale.
Quelle est l’histologie de la GEM ?
MO :
- Absence de prolifération cellulaire
- MBG normale ou épaissie et spiculée sur son versant externe
IF :
- Dépôt extramembraneux d’IgG et de C3
Quel est l’évolution d’une GEM ?
25% : Rémission spontanée
50% : Rémission partielle avec persistance d’une protéinurie
25% : IRC lentement progressive
Quelles sont les causes d’hypocomplementemie de la voie classique (C3 et C4 bas) ?
- Glomerulonephrite post-streptococcique
- Endocardite subaigüe
- Lupus systémique
- Cryoglobulinémie
Quelles sont les causes d’hypocomplementemie de la voie alterne (C3 bas isolé) ?
- SHU atypique
- Embole des cristaux de cholestérol
Quelle est l’histologie de la Glomerulonephrite a dépôt mesangiaux d’IgA ?
- Lésion mésangiale :
• Hypertrophie de la matrice mésangiale segmentaire
• +/- Prolifération cellulaire mésengiale - Dépôts mésangiaux généralisé et diffus d’IgA et de C3
