Polineuropatias crônicas Flashcards
Mnemônico para avaliação clínica de polineuropatias crônicas
-> Diferença entre o padrão apresentação de polineuropatias de acometimento axonal VS desmielinizante
1) Axonal: padrão mais característico em bota e luva, predomínio sensitivo
- -> mais frequentemente tem causa tóxico-metabólica
2) Desmielinizante: acometimento mais proximal e distal, predomínio motor
- -> mais frequentemente tem causa Imune ou Hereditária
- Não é regra *
Polineuropatia crônica Axonal
- Etiologias possíveis
1) Tóxico-metabólica
2) Doenças sistêmicas
3) Medicações
4) Imunomediadas
5) Hereditárias
6) Idiopáticas
1) Tóxico-metabólica - DM, álcool
2) Doenças sistêmicas
3) Medicações - TARV, RIPE
4) Imunomediadas - muito raro ! a maioria é desmielinizante
5) Hereditárias - CMT2
6) Idiopáticas - pode ocorrer em até 46% dos casos !
Polineuropatia diabética
- Proporção dos casos de PNP crônica
- Padrão na ENMG
- Fatores de risco
- Formas de apresentação clínica
- Causa MAIS COMUM ! (32-53%)
- Axonal ou mista
- Duração e gravidade da doença de base
- Múltiplas apresentações ! PNP axonal é o protótipo
(tunel do carpo, mononeurite múltipla, plexopatia (amiotrofia), comprometimento autonômico…)
Avaliação de diagnóstico de DM2 e pré-DM
- Valores de referência
- DM2:
GJ > 125
HbA1c> 6,4%
TOTG >199 - Pré-DM (pode estar associado a PNP)
GJ 100- 125
HbA1c 5,7 - 6,5%
TOTG 140 - 200
PNP alcoólica
- Frequência em etilistas
- Padrão em ENMG
- Fator de risco
- Suplementação possível para reduzir o dano aos nervos
- Comum (32% dos etilistas)]
- Predomínio axonal
- Dose-dependente
- Reposição de tiamina (B1)
O alcool tem efeito toxico direto, mas a deficiência de B1 associada pode potencializar esse dano
PNP do doente crítico
- Característica clínica
- Fatores de risco
- Padrão em ENMG
- Tratamento
- Componente motor importante –> associação com miopatia do doente crítico
- Internação em UTI, Sepse, SIRS
- Axonal
- Suporte e reabilitação
Deficiência de B12
- Manifestações clínicas associadas
- Padrão ENMG
- Teste diagnóstico
- Mielopatia, manifestações sistêmicas
- Axonal
- Dosar VitB12, homocisteína e Ac. Metilmalônico
PNP associada ao Hipotiroidismo
- Frequência dos pacientes com Hipotiroidismo
- Diagnóstico e manejo
- Até 42% dos pacientes !
- Dosar TSH + T4L e iniciar reposição hormonal
PNP associada ao HIV
- Frequência em pacientes com HIV
- Padrão ENMG
- Fatores de risco para desenvolvimento a piora
- Manifestação neurológica mais comum em HIV
- Axonal distal
- Imunossupressão, viremia, idade avançada
USO DE TARV: Estavudina, didanosina, nevirapina - Solicitar sorologias para Hepatite B e C
PNP associada a DRC
- Frequência em pacientes com DRC
- Manejo e prognóstico
- Até 60% dos pacientes com creatinina >2
- Pode ser indicação de ajuste na diálise ou transplante
Melhora variável com a terapia de substituição renal
PNP associadas a doença sistêmica
- Doenças potencialmente associadas
- Exames para solicitar
- LES, AR, Sjogren, Sarcoidose
- Amiloidose
- FAN, FR, anti-SSAa e SSb, ECA. ANCA em casos selecionados
TC tórax - Considerar teste genético para PAF em contexto apropriado
PNP associadas a gamopatias monoclonais
- Padrão de acometimento típico
- Doenças associadas
- Investigação
- Tendem a ser desmielinizantes
- Solicitar eletroforese de proteínas + imunofixação !
PNP amiloidótica
- Padrão de acometimento de fibras
- Formas de apresentação
- Outras manifestações associadas
- Exames complementares solicitados
- Acometimento preferencial de fibra finas - pode ser mista ou autonômica
- Familiar ou AL (gamopatia, linfoma)
- Sistêmicas (cardio, renal, hepatoespleno, STC)
- Eletroforese de proteínas + imunofixação
Biopsia do tecido subcutâneo do abdome
Se suspeita de origem genética - teste específico
PNP associada a medicações
- Principais quimioterápicos
- Medidas de prevenção
- Principalmente derivados da platina (cisplatina, carboplatina, oxaliplatina), talidomida, paclitaxel, vincristina, Bortezomib
- Não existem medidas ! Avalias risco e benefício
Pode-se considerar mudança para Carboplatina ?
PNP associadas a medicações
- Outras medicações associadas
- Amiodarona - padrão desmielinizante
- Fenitoína após muitos anos de uso
- Nucleosídeos no tratamento do HIV
- Metronidazol em altas doses
- Isoniazina de Hidralazina
- Hipervitaminose B6
PNP associadas a medicações
- Outras medicações associadas
- Amiodarona - padrão desmielinizante
- Fenitoína após muitos anos de uso
- Nucleosídeos no tratamento do HIV
- Metronidazol em altas doses
- Isoniazina de Hidralazina
- Hipervitaminose B6
PNP axonal crônica Idiopática (CIAP)
- Frequência dos casos de PNP
- Perfil de pacientes
- Até 46% dos casos de PNP crônica axonal
- Adultos >50 anos
PNP axonal crônica
- Avaliação laboratorial inicial
PNP de fibras finas –> exames adicionais
PNP axonal crônica
- TSH, T4
- VitB12
- U, Cre
- TGO, TGP, Bb
- GJ, HbA1c, TOTG
- HIV, Hep. C
- EFP + imunofixação
PNP fibras finas
- Acrescentar exames para sjogren, doença celíaca, dislipidemia
PNP de fibras finas
- Padrão em ENMG
- Quadro clínico
- Exame padrão ouro para diagnóstico
- Outros exames possíveis
- Não aparece na ENMG (fibras de baixa velocidade de condução)
- Disestesias com ou sem dor neuropática, em padrão luva e bota (pode ter padrão assimétrico), associado a disautonomia
- -> Exame físico pode ser NORMAL !
- Biópsia de pele com quantificação de fibras (baixa disponibilidade no Brasil)
- QST, QSART (baixa disponibilidade no Brasil). Variação do intervalo R-R no ECG Tilt-test Teste de enrrugamento --> todos com sensibilidade limitada...
PNP fibras finas –> Critérios diagnósticos
1- Possível
2- Provável
3- Definida
1- Sintomas (dor, formigamento, queimação, disestesias) com distribuição de nervo e comprimento dependente
+ Exame neurológico sem alterações (exceto alteração de sensibilidade superficial)
2- ENMG NORMAL
3- Exames específicos positivos (QST, biópsia de pele, microscopia confocal de córnea)
Neuropatia de fibra fina
- Causa tóxico metabólica mais comum
- Outras causas tóxico metabólicas descritas
- Diabetes. Pode apresentar alterações de fibras finas isoladamente.
- Redução rápida da glicemia pode levar a uma neuropatia de fibras finas aguda e dolorosa
- Dislipidemia é uma causa controversa
- Outras causas de PNP axonal crônica também podem cursar com neuropatia de fibras finas !
Neuropatia de fibras finas
- Outros exemplos inusitados
Doença sistêmica
Doença imuno-mediada
1) Doença celíaca
2) Sjogren –> principalmente se assimétrico
(em alguns estudos até 10% dos casos de PNP fibra fina)
3) Doença de Fabry
4) 50% dos casos são IDIOPÁTICOS !!
Causas de PNP de fibras finas incomuns (não encontradas em baterias iniciais de investigação)
1) Sarcoidose
2) Deficiência de Tiamina (B1) e Piridoxina (B6)
3) Deficiência de cobre
4) Amiloidose sistêmica
5) Paraneoplásica
6) Ganglionopatia autonômica autoimune
Causas genéticas de PNP de fibras finas e genes associados para serem pesquisados (painel genético)
1) gene SCN9A e SCN10A
2) gene GLA
3) gene da transretinina
4) gene ABCA1
1) neuropatia de fibras finas hereditária
2) Doença de Fabry
3) Amiloidose familiar
4) Doença de Tangier
