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Neuromuscular > Polineuropatias crônicas > Flashcards

Polineuropatias crônicas Flashcards

1
Q

Mnemônico para avaliação clínica de polineuropatias crônicas

-> Diferença entre o padrão apresentação de polineuropatias de acometimento axonal VS desmielinizante

A

1) Axonal: padrão mais característico em bota e luva, predomínio sensitivo
- -> mais frequentemente tem causa tóxico-metabólica

2) Desmielinizante: acometimento mais proximal e distal, predomínio motor
- -> mais frequentemente tem causa Imune ou Hereditária

  • Não é regra *
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Q

Polineuropatia crônica Axonal

  • Etiologias possíveis
    1) Tóxico-metabólica
    2) Doenças sistêmicas
    3) Medicações
    4) Imunomediadas
    5) Hereditárias
    6) Idiopáticas
A

1) Tóxico-metabólica - DM, álcool
2) Doenças sistêmicas
3) Medicações - TARV, RIPE
4) Imunomediadas - muito raro ! a maioria é desmielinizante
5) Hereditárias - CMT2
6) Idiopáticas - pode ocorrer em até 46% dos casos !

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Q

Polineuropatia diabética

  • Proporção dos casos de PNP crônica
  • Padrão na ENMG
  • Fatores de risco
  • Formas de apresentação clínica
A
  • Causa MAIS COMUM ! (32-53%)
  • Axonal ou mista
  • Duração e gravidade da doença de base
  • Múltiplas apresentações ! PNP axonal é o protótipo
    (tunel do carpo, mononeurite múltipla, plexopatia (amiotrofia), comprometimento autonômico…)
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4
Q

Avaliação de diagnóstico de DM2 e pré-DM

  • Valores de referência
A
  • DM2:
    GJ > 125
    HbA1c> 6,4%
    TOTG >199
  • Pré-DM (pode estar associado a PNP)
    GJ 100- 125
    HbA1c 5,7 - 6,5%
    TOTG 140 - 200
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5
Q

PNP alcoólica

  • Frequência em etilistas
  • Padrão em ENMG
  • Fator de risco
  • Suplementação possível para reduzir o dano aos nervos
A
  • Comum (32% dos etilistas)]
  • Predomínio axonal
  • Dose-dependente
  • Reposição de tiamina (B1)
    O alcool tem efeito toxico direto, mas a deficiência de B1 associada pode potencializar esse dano
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6
Q

PNP do doente crítico

  • Característica clínica
  • Fatores de risco
  • Padrão em ENMG
  • Tratamento
A
  • Componente motor importante –> associação com miopatia do doente crítico
  • Internação em UTI, Sepse, SIRS
  • Axonal
  • Suporte e reabilitação
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7
Q

Deficiência de B12

  • Manifestações clínicas associadas
  • Padrão ENMG
  • Teste diagnóstico
A
  • Mielopatia, manifestações sistêmicas
  • Axonal
  • Dosar VitB12, homocisteína e Ac. Metilmalônico
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8
Q

PNP associada ao Hipotiroidismo

  • Frequência dos pacientes com Hipotiroidismo
  • Diagnóstico e manejo
A
  • Até 42% dos pacientes !

- Dosar TSH + T4L e iniciar reposição hormonal

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9
Q

PNP associada ao HIV

  • Frequência em pacientes com HIV
  • Padrão ENMG
  • Fatores de risco para desenvolvimento a piora
A
  • Manifestação neurológica mais comum em HIV
  • Axonal distal
  • Imunossupressão, viremia, idade avançada
    USO DE TARV: Estavudina, didanosina, nevirapina
  • Solicitar sorologias para Hepatite B e C
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10
Q

PNP associada a DRC

  • Frequência em pacientes com DRC
  • Manejo e prognóstico
A
  • Até 60% dos pacientes com creatinina >2
  • Pode ser indicação de ajuste na diálise ou transplante
    Melhora variável com a terapia de substituição renal
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11
Q

PNP associadas a doença sistêmica

  • Doenças potencialmente associadas
  • Exames para solicitar
A
  • LES, AR, Sjogren, Sarcoidose
  • Amiloidose
  • FAN, FR, anti-SSAa e SSb, ECA. ANCA em casos selecionados
    TC tórax
  • Considerar teste genético para PAF em contexto apropriado
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12
Q

PNP associadas a gamopatias monoclonais

  • Padrão de acometimento típico
  • Doenças associadas
  • Investigação
A
  • Tendem a ser desmielinizantes

- Solicitar eletroforese de proteínas + imunofixação !

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13
Q

PNP amiloidótica

  • Padrão de acometimento de fibras
  • Formas de apresentação
  • Outras manifestações associadas
  • Exames complementares solicitados
A
  • Acometimento preferencial de fibra finas - pode ser mista ou autonômica
  • Familiar ou AL (gamopatia, linfoma)
  • Sistêmicas (cardio, renal, hepatoespleno, STC)
  • Eletroforese de proteínas + imunofixação
    Biopsia do tecido subcutâneo do abdome
    Se suspeita de origem genética - teste específico
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14
Q

PNP associada a medicações

  • Principais quimioterápicos
  • Medidas de prevenção
A
  • Principalmente derivados da platina (cisplatina, carboplatina, oxaliplatina), talidomida, paclitaxel, vincristina, Bortezomib
  • Não existem medidas ! Avalias risco e benefício
    Pode-se considerar mudança para Carboplatina ?
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15
Q

PNP associadas a medicações

  • Outras medicações associadas
A
  • Amiodarona - padrão desmielinizante
  • Fenitoína após muitos anos de uso
  • Nucleosídeos no tratamento do HIV
  • Metronidazol em altas doses
  • Isoniazina de Hidralazina
  • Hipervitaminose B6
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15
Q

PNP associadas a medicações

  • Outras medicações associadas
A
  • Amiodarona - padrão desmielinizante
  • Fenitoína após muitos anos de uso
  • Nucleosídeos no tratamento do HIV
  • Metronidazol em altas doses
  • Isoniazina de Hidralazina
  • Hipervitaminose B6
16
Q

PNP axonal crônica Idiopática (CIAP)

  • Frequência dos casos de PNP
  • Perfil de pacientes
A
  • Até 46% dos casos de PNP crônica axonal

- Adultos >50 anos

17
Q

PNP axonal crônica

  • Avaliação laboratorial inicial

PNP de fibras finas –> exames adicionais

A

PNP axonal crônica

  • TSH, T4
  • VitB12
  • U, Cre
  • TGO, TGP, Bb
  • GJ, HbA1c, TOTG
  • HIV, Hep. C
  • EFP + imunofixação

PNP fibras finas
- Acrescentar exames para sjogren, doença celíaca, dislipidemia

18
Q

PNP de fibras finas

  • Padrão em ENMG
  • Quadro clínico
  • Exame padrão ouro para diagnóstico
  • Outros exames possíveis
A
  • Não aparece na ENMG (fibras de baixa velocidade de condução)
  • Disestesias com ou sem dor neuropática, em padrão luva e bota (pode ter padrão assimétrico), associado a disautonomia
  • -> Exame físico pode ser NORMAL !
  • Biópsia de pele com quantificação de fibras (baixa disponibilidade no Brasil)
- QST, QSART (baixa disponibilidade no Brasil). 
Variação do intervalo R-R no ECG
Tilt-test
Teste de enrrugamento
--> todos com sensibilidade limitada...
19
Q

PNP fibras finas –> Critérios diagnósticos

1- Possível
2- Provável
3- Definida

A

1- Sintomas (dor, formigamento, queimação, disestesias) com distribuição de nervo e comprimento dependente
+ Exame neurológico sem alterações (exceto alteração de sensibilidade superficial)

2- ENMG NORMAL

3- Exames específicos positivos (QST, biópsia de pele, microscopia confocal de córnea)

20
Q

Neuropatia de fibra fina

  • Causa tóxico metabólica mais comum
  • Outras causas tóxico metabólicas descritas
A
  • Diabetes. Pode apresentar alterações de fibras finas isoladamente.
  • Redução rápida da glicemia pode levar a uma neuropatia de fibras finas aguda e dolorosa
  • Dislipidemia é uma causa controversa
  • Outras causas de PNP axonal crônica também podem cursar com neuropatia de fibras finas !
21
Q

Neuropatia de fibras finas

  • Outros exemplos inusitados
    Doença sistêmica
    Doença imuno-mediada
A

1) Doença celíaca

2) Sjogren –> principalmente se assimétrico
(em alguns estudos até 10% dos casos de PNP fibra fina)

3) Doença de Fabry
4) 50% dos casos são IDIOPÁTICOS !!

22
Q

Causas de PNP de fibras finas incomuns (não encontradas em baterias iniciais de investigação)

A

1) Sarcoidose
2) Deficiência de Tiamina (B1) e Piridoxina (B6)
3) Deficiência de cobre
4) Amiloidose sistêmica
5) Paraneoplásica
6) Ganglionopatia autonômica autoimune

23
Q

Causas genéticas de PNP de fibras finas e genes associados para serem pesquisados (painel genético)

1) gene SCN9A e SCN10A
2) gene GLA
3) gene da transretinina
4) gene ABCA1

A

1) neuropatia de fibras finas hereditária
2) Doença de Fabry
3) Amiloidose familiar
4) Doença de Tangier

Neuromuscular (12 decks)

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