Mononeuropatias múltiplas Flashcards
Mononeuropatias múltiplas
- Definição
- Causas mais frequentes
- Acometimento de ao menos 2 nervos periféricos, de forma geralmente assimétrica
- -> Pode tender a confluência !
- Hanseníase
- Vasculite sistêmica
- Neuropatia motora multifocal
- HNPP (genética)
- Lewis-Sumner
- Diabetes
Hanseníase
- Agente etiológico e forma de transmissão
- Avaliação clínica necessária frente a suspeita
- Neuropatia periférica –> sintomas mais comum e nervos acometidos
- Mycobacterium leprae, transmissão por contato prolongado
(endêmica do Brasil) - Avaliar a pele (manchas hipocrômicas, vermelhas), perda de sensibilidade na lesão, feridas indolores nas extremidades, edema em orelha e face e madarose (fascies típica leonina)
eritema nodoso
Palpar nervos periféricos ! - -> Redução de sensibilidade. Mas pode haver acometimento motor.
- N mediano, ulnar, fibular, tibial e auricular
Hanseníase
- Forma clínica da doença e do acometimento neuropático
- forma TUBERCULÓIDE tende a fazer mais mononeuropatia
- forma LEPROMATOSA tende a fazer acometimento difuso
- -> A presença de NEUROPATIA, >5 lesões de pele ou bacilos positivos na amostra classifica em forma MULTIBACILAR
- tratamento estendido por 12 meses
- na suspeita de neurite, pode-se fazer prednisona 20-40mg
Hanseníase
- Diagnóstico
Definição de caso de hanseníase - Exames complementares
- Clínico e epidemiológico !
1) Lesão de pele com alteração de sensibilidade
2) Espessamento de nervo periférico com alteração sens-motor
3) Presença de bacilos na baciloscopia ou biópsia - Baciloscopia direta para BAAR, biópsia de pele ou nervo
- Considere encaminhamento para centro especializado !
Mononeuropatia múltipla secundária a vasculite
- Forma de instalação
- Marcos clínicos
- Mecanismo de lesão (axonal ou desmielinizante?)
- Aguda, em semanas
- Dor neuropática importante, manifestações sistêmicas
- Axonal
Vasculites sistêmicas
- Pistas diagnósticas
1) Granulomatose com Poliangeíte
2) Granulomatose eosinofílica com poliangeíte
3) Poliarterite nodosa
1) (Wegner) Sistêmico, glomerulonefrite, otorrino, pulmão, púrpura, ANCA +
2) (Churg-strauss) Asma, sinusite, eosinofilia, ANCA + , TC tórax
3) Sistêmico, pele, rim, HAS, dor abdominal
Neuropatia motora multifocal
- Epidemiologia
- Fisiopatologia proposta
- Diagnóstico:
- Pico ao redor da quinta década, predomínio em homens
- Anticorpos contra proteína GM1 - localizada no nódulo de ranvier
- Eminentemente clínico ! ENMG pode ajudar: DESMIELINIZAÇÃO MOTORA LCR habitualmente normal (processo mais distal) Anticorpo anti-GM1 (em 50% dos casos) Teste terapêutico com Ig humana
Neuropatia motora multifocal
- Diagnóstico diferencial com ELA
características que permitem diferenciar
NMM: Sub aguda, predomínio em MMSS distal
Pouca fasciculação, atrofia tardia
Acometimento bulbar raro
ELA: sinais de liberação piramidal
Atrofia proeminente
Acometimento bulbar frequente
NMM
- Tratamento
- Ig humana
0,4 mg/kg/dia por 5 dias
–> Resposta positiva é a melhora da fraqueza
Pode ser necessário terapia de manutenção
Neuropatia hereditária com susceptibilidade a paralisia por pressão (HNPP)
- Padrão de herança e gene associado
- Idade de manifestação
- Padrão de apresentação clínica
- Diagnóstico
- Autossômica dominante - gene PMP22
- Crianças, até a terceira década
- Episódios recorrentes de mononeuropatias diversas. Resolve em dias a meses. Habitualmente em sítios de entrapment (fibular, radial, plexo braquial, radial).
- Clínico + teste genético
ENMG –> neuropatia desmielinizante
Bx sural –> espessamento focal de mielina (TOMÁCULA)
Teste genético –> deleção PMP22
Doença de Lewis-Sumner (MADSAM)
- Quadro clínico a apresentação característica
- Diagnóstico
- Tratamento
- Quadro sensitivo-motor assimétrico, de instalação insidiosa e lentamente progressiva.
- geralmente se inicia em membros superiores
- semelhante a vasculite, porém mais insidiosa e desmielinizante !
- Quadro clínico compatível
ENMG desmielinizante sensitivo-motora assimétrica
Líquor com proteína aumentada em 82%
Bx nervo = desmielinização (bulbo de cebola) - Responsiva a imunoterapia (Ig humana, CTC, plasmaférese)
