Neuropatias inflamatórias Flashcards
SGB X CIDP
- características sugestivas
- Inicio da SGB é mais frequentemente identificado
(CIDP é de inicio mais difuso) - Eventos antecedentes são mais frequentes na SGB (70% dos casos VS 30% dos casos de CIDP)
- Sugerem CIDP:
3 ou mais episódios de deterioro clínico, sintomas mais leves (com capacidade de deambular), ausência de acometimento de par craniano, musculatura respiratória menos envolvida, menos disautonomia
PDIC (CIDP)
- epidemiologia
- tempo e característica dos sintomas
- achados ENMG
- padrão LCR
- outros métodos diagnósticos
- adultos 40-60a
- pelo menos 8sem
- neuropatia desmielinizante com bloqueio (o ECN sensitivo não desempenha papel importante) - predomínio motor, proximal e distal
- dissociação albumino-citologica
- Biópsia do nervo sural em casos inconclusivos
(desmielinização e remielinização com formação do tipo bulbo de cebola)
SGB
- Infecção previa - tempo, agentes associados
- Mecanismo
- Monitorização
- 60% dos casos, 1-3 sem antes
*C.jejuni –> variante axonal
*M.pneumoniae, EBV, HEV, CMV, influenza A, enterovírus, Zika - Auto-imune, reação cruzada, mediada por cels-T
- Disautonomia e Parâmetros ventilatórios
Pins < 30 ou CV < 15-20ml/kg = IOT eletiva
SBG
- Tratamento: drogas preconizadas
• janela de tempo
• desfechos
• dose preconizada
- Plasmaférese
•benefício nas primeiras 4 semanas (> quanto mais precoce)
•duração hospitalização, necessidade VM, escalas incapacidade
• 4-6 pulsos de 200 a 250 mL/kg - IG
• eficácia semelhante
• 400 mg/kg/dia por 05 dias
☆ combinação ou repetição das modalidades não mostrou benefício adicional
☆ esteroides não demonstraram beneficio
SBG
- achados ENMG
- Precoces: prolongamento/ausência onda H e onda F
- “sural sparing” -> avaliação sensitiva preservada, com comprometimento da amplitude do mediano
- Achados de síndrome desmielinizante: bloqueio parcial de condução, dispersão temporal patológica
Síndrome de Miller-Fisher
- Tríade clássica
- Outros sintomas possíveis
- Principais diferenciais de crise miastênica
- oftamoplegia, ataxia e arreflexia
- Acometimento de outros NNCC, disestesias, alterações de micção
- Ataxia e hiporreflexia !
Síndrome de Miller-Fisher
- Proporção dos casos de SGB?
- Sucede Infecção por quais agentes?
- Anti-corpo característico?
- Achado de ENMG?
- Tratamento?
- (5-10%)
- C. jejuni, H. influenzae
- anti-GQ1b
- axonopatia de predomínio sensitivo
- Prognóstico bom INDEPENDENTE de tto.
Muitos não tratam a síndrome clássica. Pacientes com fraqueza progressiva ou oftalmoplegia devem ser tratados como SGB.
CIDP
- Achados ENMG
- aumento da latência motora e sensitiva distal
- redução de velocidade de condução
- onda F prolongada
- bloqueio de condução motor parcial e dispersão temporal
- “Sural sparing”
CIDP
- Investigação complementar
- Eletroforese sérica, imunofixação e cadeias leves (screening para gamopatia monoclonal)
- Investigação para PNP
- PL não é necessária para todos os casos (dissociação albumino-citológica é critério acessório !)
- ENMG
- RNM raízes e plexo (braquial e LS)
- Biópsia de nervo
Neuropatia motora multifocal
- Anticorpo associado
- Padrão de apresentação clínica e achados ENMG
- Tratamento
- Anti-GM1 (30-80% dos casos)
- Inicio sub agudo de Sd. Neurônio inferior, predomínio em MMSS, motor puro, “puntiforme” (nervos muito acometidos entremeados por segmentos normais)
Bloqueio de condução em locais SEM compressão - IVIg são primeira escolha
(ctc são inefetivos e podem piorar)
Nodo-paranodopatias
- Quando pensar ?
- Anti-corpos associados? Qual sua classe?
- Tratamento?
1- CIDP refratária ao tratamento, apresentação atípica
2- ac sub tipo IgG4 -> conta contactina-1, neurofascina-155
3- Rituximab
SBG
- Reflexos normais/vivos
- formas axonais e com aumento do GM1
SBG
- Características clínicas e diferenças em relação a outras PNP
- Poliradiculoneurite de instalação AGUDA, monofásica e com nadir em torno de 4 semanas
- Acometimento sensitivo-motor, porém com predomínio MOTOR (ascendente e simétrico)
- Queixas sensitivas (parestesias, dor neuropática, dorsalgia, exame físico frustro)
- Acometimento de pares cranianos (paralisia facial, disartria, disfagia, diplopia e estrabismo)
Bickerstaff
- Características clínicas
- Auto-anticorpo associado
- Encefalopatia + hiperreflexia + Sd. de Miller Fisher
- Anticorpo anti-Gq1b
SBG
- Padrões encontrados na ENMG e porcentagem dos casos
- AIDP: polirradiculoneurite desmielinizante inflamatória aguda
Corresponde a 80-90% dos casos - AMAN: Puramente motor, padrão axonal
- AMSAN: Sensitivo-motor, padrão axonal
- Atentar para padrões axonais (são infrequentes e podem estrar associados a outras doenças)
SBG
- Critérios diagnósticos NINDS
1) Requisitos
2) Suporte
3) Atípicos
1) Fraqueza e hiporreflexia
2) 4 semanas, disautonomia, recuperação, paralisia facial, dor
Achados de ENMG e LCR
3) Nível sensitivo, Assimetria, Acometimento esfincteriano, Puramente sensitivo, Febre e pleocitose associados
Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS)
- Variáveis
- Utilidade
1) Grau de fraqueza (MRC), número de dias entre o início da fraqueza e admissão e fraqueza facial ou bulbar
2) Predição da necessidade de ventilação mecânica na primeira semana da admissão
CIDP típico
Ao exame físico:
- Reflexos hipoativos
- Acometimento de sens. profunda
- “tremor” ou poliminimioclonus
- Acometimento de NNCC em 10 a 20%
CIDP atípico
MADSAM (Lewis-Sumner)
- Característica clínica
- Porcentagem dos casos
- Achados ENMG
- Tratamento
- Quadro marcadamente ASSIMÉTRICO - pode apresentar-se como neuropatia multifocal
- 5 a 10%
- PNP desmielinizante sensitivo motora
- Semelhante a CIDP típico !
CIDP atípico
DADS
- Característica clínica
- Doença associada
- Anticorpo frequentemente associado
- Tratamento
- DISTAL e SENSITIVO
(lembra uma PNP axonal crônica, mas na ENMG aparece como eminentemente DESMIELINIZANTE) - Gamopatia monoclonal (IgM)
- Anti-MAG
- Refratário a terapia quando do sub-tipo IgM
CIDP
- Prognóstico com tratamento
- Opções de tratamento e suas vantagens
- 60% respondem, 30% entram em remissão e 15% são resistentes
-> Ig Humana
resposta rápida, IV ou SC, Hospitalar ou hospital/dia
Pode-se fazer: 2g/kg em 5d, seguido de 1g/kg em 2-3d mensal e ir reavaliando
-> Plasmaferese
administração problemática. Hospitalar.
Pode-se fazer: 4-6 sessões e repetir 1-2 sessões mensalmente
-> Corticoides
efeito mais insidioso. Maior chance de remissão
Preferência por pulsoterapia
Ig Humana
- Efeitos colaterais
- Cefaleia, náuseas e vômitos
- Meningite asseptica
- Erupção cutânea
- Insuficiência renal
- Trombose
POEMS
- Acrônimo
- Critérios diagnósticos
- PNP, Organomegalia, Endocrinopatia, Monoclonal, Skin
Critérios:
(1) Requisitos: PNP e Gamopatia monoclonal
(2) Maiores: Lesões osteoesclerótica, VEGF, Doença de Castleman
(3) Menores: Endócrino, Pele, Organomegalia, Edema, Alterações hematológicas, Papiledema
Quadro de disfunção autonômica proeminente SUBAGUDA
–> 2 Diagnósticos diferenciais importantes a serem considerados
Suas epidemiologia, marcador biológico (anticorpo) e tratamento
1- GAA (Ganglionopatia Autonômica Auto-imune)
-Acometimento de FIBRAS FINAS (não acomete o gânglio da raiz dorsal)
-Raro, acomete mais mulheres, adultos jovens
-Ac anti-receptor gangliônico nicotínico da Ach
-Tratamento imunomodulador
2- Paraneoplásico
- Raro, pode estar associado a encefalomelite
- Câncer de pulmão de pequenas células (principal), pâncreas, tireóide, colon, linfoma
- Anti-Hu e menos frequentemênte anti-CRMP5
- Tratamento oncológico
Modified Erasmus GBS Outcome Score (mEGOS)
- Variáveis
- Utilidade
1) Idade, grau de fraqueza (MRC) e presença de diarreia.
2) Modelo de desfecho funcional de longa-data. Aplicado na admissão - predição da chance de andar independentemente em 1, 2 e 6 meses.
