Polimiosite e Dermatomiosite

Question 1

Qual a definição de polimiosite (PM) e dermatomiosite (DM)?

Answer 1

Fazem parte do grupo das miopatias inflamatórias idiopáticas, tendo como característica o desenvolvimento inexplicado de um processo inflamatório não supurativo no MEE, manifestando-se como fraqueza muscular.

Question 2

Qual a epidemiologia?

Answer 2

Baixa incidência, mulheres, 2 picos de incidência (7-15 e 30-50).

Question 3

Quais as diferenças entre PM e DM?

Answer 3

QC: a DM apresenta manifestações cutâneas características e está mais associada a malignidades, diferentemente da DM. Patogenia: DM - deposição de imunocomplexos em vasos na intimidade do músculo, com microangiopatia e isquemia muscular. PM - destruição da célula MEE por ação direta de LyT CD8+.

Question 4

Quais as manifestações clínicas musculares?

Answer 4

Fraqueza muscular progessiva (raramente é aguda com rabdomiólise e mioglobinúria), sendo simétrica e proximal (cintura escapular e do quadril) e progredindo para a musculatura proximal dos membros. Há acometimento da musculatura flexora do pescoço, mm. da parede posterior da faringe e terço proximal do esôfago (disfagia de transferência, engasgos e broncoaspiração), hipersensibilidade muscular e mialgias. Reflexos tendíneos normais.

Question 5

Como observar o comprometimento da musculatura flexora do pescoço?

Answer 5

Pcte em decúbito dorsal apresenta dificuldade para encostar o queixo no peito.

Question 6

O acometimento de qual grupo muscular sempre é poupado nessas doenças?

Answer 6

A musculatura ocular extrínseca, sendo que o acometimento dela fala contra esse Dx.

Question 7

Quais as queixas de fraqueza muscular proximal?

Answer 7

Dificuldade em pentear o cabelo, pegar algo em uma estante alta, se levantar e subir as escadas.

Question 8

Quais as manifestações dermatológicas da DM?

Answer 8

Específicas da DM: pápulas de Gottron (formações escamosas, elevadas, violetas, simétricas e sobre os nós dos dedos, mas também pode acometer cotovelo, joelho e maléolos), Heliótropo (erupção eritematoviolácea nas pálpebras superiores podendo haver edema palpebral). Não específicas: hemorragias de cutículas (hx em estilha), mão do mecânico, erupções eritematosas (~rash malar, mas com comprometimento da região nasolabial, queixo e ponte nasal).

Question 9

Quando surgem as manifestações dermatológicas da DM?

Answer 9

Predominantemente antecedem as manifestações musculares, mas podem acontecer em concomitância.

Question 10

Imagem pápulas de Gottron.

Answer 10

.

Question 11

Imagem heliótropo.

Answer 11

.

Question 12

Quais as manifestações constitucionais?

Answer 12

Fadiga, mal estar, febre, perda ponderal.

Question 13

Quais as manifestações articulares?

Answer 13

Artralgia (principal) ou artrite acompanhada de rigidez matinal, ~AR.

Question 14

Quais as manifestações pulmonares?

Answer 14

Grande fator de morbimortalidade dessas doenças, com broncoaspiração, comprometimento do diafragma e musculatura intercostal = acúmulo de secreções e hipoventilação alveolar.

Question 15

Quais as manifestações cardíacas?

Answer 15

Comum, mas raramente sintomáticas: distúrbios do ritmo e condução (palpitações e arritmias).

Question 16

Qual a relação das miopatias inflamatórias com malignidade?

Answer 16

Até 1/4 dos pacientes com DM apresentam câncer. Esse risco aumentado não é tão exacerbado no caso da PM e MCI (miosite por corpúsculo de inclusão).

Question 17

O que é a síndrome de superposição?

Answer 17

Associação das miopatias inflamatórias com doença do tecido conjuntivo.

Question 18

O que é a doença mista do tecido conjuntivo?

Answer 18

LES + esclerose sistêmica + PM.

Question 19

Quais os autoanticorpos encontrados nas miopatias inflamatórias idiopáticas?

Answer 19

FAN (títulos baixos - 70%).

Question 20

Quais as enzimas musculares encontrados nas miopatias inflamatórias idiopáticas?

Answer 20

CK, LDH, AST e ALT aumentadas.

Question 21

Comente sobre a eletromiografia.

Answer 21

Registra a atividade muscular elétrica no repouso e durante o esforço. Insere-se uma agulha-eletrodo no músculo. É um grande diferenciador entre desordens neurológicas e miopáticas.

Question 22

Qual o exame padrão-ouro para Dx de PM e DM?

Answer 22

Biópsia muscular.

Question 23

Como fazer o Dx de PM e DM?

Answer 23

Dç provável: todos os critérios positivos menos a biópsia. Dx definitivo: QC característico + CK elevada + biópsia muscular positiva.

Question 24

Qual o tto?

Answer 24

Imunossupressão farmacológica + atividades físicas supervisionadas e personalizadas: GC (1a escolha,) + quimioprofilaxia para osteoporose, azatioprina e metotrexate (2° e 3° imunossupressores).

Question 25

Qual o critério de resposta clínica e no que ele resulta?

Answer 25

Melhora da força muscular, permitindo dar início ao desmame do imunossupressor.