AIJ Flashcards
Qual a manifestação essencial da AIJ?
Artrite crônica (duração maior que 6 semanas).
Quais os tipos de AIJ? Frequência de cada um.
Oligoarticular (40-60%), poliarticular (20-35%) e de início sistêmico (10-20%), que é a doença de Still.
Qual a epidemiologia da AIJ?
Depende da forma: a oligoarticular e poliarticular acometem principalmente meninas na idade de 2-4 anos para a oligo e de 2-4, 10-14 para a poli. Já para a doença de Still, não há predileção por sexo e incidência homogênea por todas as idades.
Qual o mecanismo etiopatogênico da AIJ?
Ocorre por uma interação entre fatores genéticos (HLA, como o HLA-B27) e ambientais (principalmente infecções).
Qual a fisiopatogenia da AIJ?
Há uma hiperatividade de linfócitos T com liberação de citocinas do tipo Th1 (principalmente), havendo ativação tanto celular quanto humoral. Esses LyT hiperativados infiltram-se na cápsula articular e promovem uma inflamação nesse local, havendo uma sinovite crônica com hiperemia, edema e proliferação vilosa que pode culminar na formação do pannus (tecido inflamatório que promove destruição dos tecidos periarticulares) e artrite destrutiva. Pode haver, também, formação de imunocomplexos.
Qual a diferença fisiopatogênica da doença de Still para as outras formas de AIJ?
A doença de Still é mais uma doença autoinflamatória do que autoimune, havendo hiperatividade do sistema imune inato (monócitos e macrófagos) do que do adaptativo (LyT). Por isso as drogas anti-interleucinas atuam melhor nesse tipo de AIJ e a SAM é uma complicação possível.
Qual o critério OBRIGATÓRIO para definir AIJ?
Artrite.
Qual a definição de artrite?
Derrame sinovial OU pelo menos 2 dos seguintes: dor à mobilização da articulação, hiperemia, eritema e limitação do movimento.
Qual a relevância da AIJ para o crescimento da criança?
Esse processo inflamatório crônico na articulação promove vasodilatação dos vasos que irrigam a placa de crescimento, havendo, em um primeiro momento, maior crescimento do membro com a articulação acometida. Porém, essa inflamação também promove fechamento precoce da placa epifisial, fazendo com que esse membro se torne menor, com o passar do tempo, do que o esperado para a idade, podendo promover distúrbios de marcha na criança.
Como é a artrite da AIJ?
Depende da forma da AIJ, mas ocorre edema, dor, rigidez matinal e hiperemia. O eritema é raro no início da doença, levantando outros ddx (artrite séptica e por deposição de cristais). Em todas as formas, são comuns queixas de fadigas e sono de má qualidade.
Como é a forma oligoarticular da AIJ?
Acometimento de 1-4 articulações, principalmente nos MMII. É raro haver acometimento isolado de MMSS ou de quadril.
O que são as oligoartrites estendida e persistente e o que influenciam no prognóstico do paciente?
Após 6 meses, a AIJ oligoarticular pode se manter entrre 1-4 articulações acometidas ou ultrapassar 4, adquirindo nomes e prognósticos diferentes. Caso ultrapasse 4 articulações, chama-se AIJ oligarticular estendida, apresentando pior prognóstico. Caso se mantenha entre 1-4, chama-se AIJ oliarticular persistente e possui melhor prognóstico (maior chance de remissão e menor chance de artrite destrutiva).
Quais condições extraarticulares estão relacionadas com a AIJ?
Fadiga, sono de má qualidade e UVEÍTE ANTERIOR CRÔNICA (principalmente na forma oligoarticular, em que acomete 20% dessas crianças).
Em quais crianças as uveíte anterior crônica é mais comum?
Forma oligarticular, meninas, quando a doença se iniciou antes dos 6 anos e com FAN positivo. Ou seja, sempre devo pedir FAN e rastrear uveíte anterior para os pacientes com AIJ (FAN se relaciona com uveíte anterior).
Como é a forma poliarticular da AIJ?
Acometimento de mais de 4 articulações, podendo inclusive acometer ATM (micrognatia) e coxofemoral (dor no quadril), além da coluna cervical, com risco de luxação/subluxação atlantoaxial.
Qual a relação da AIJ poliarticular com a AR?
Esses pacientes podem possuir FR positivo, apresentando um quadro semelhante à AR, além dos nódulos reumatoides subcutâneos (associado a pior prognóstico).
Qual a definição de AIJ sistêmica (Doença de Still)?
Deve haver artrite de pelo menos 1 articulação (no geral é uma poliartrite destrutiva com distribuição ~poliarticular), associada SEMPRE à febre e acometimento visceral.
O que é a SAM?
É uma rara complicação da AIJ de início sistêmico que pode ocorrer em qualquer momento do curso da doença. Síndrome da ativação macrofágica.
Comente sobre a SAM (fisiopatogenia, QC, alterações laboratoriais, Dx, ddx, tto).
Sem causa conhecida, ocorre uma espontânea hemofagocitose, em que os fagócitos passam a fagocitam todos os elementos figurados do sangue, resultando em pancitopenia profunda, promovendo fadiga, infecções e sangramento pela anemia, leucopenia e plaquetopenia, respectivamente. O laboratório mostra aumento dos produtos de degradação da fibrina, alargamento de TAP e PTT e QUEDA NO VHS (por queda no fibrinogênio). O Dx é feito através de aspirado de medula óssea e o tto é com imunossupressão agressiva.
Comente sobre a febre da Dç de Still.
É uma febre diária, principalmente noturna, com 2 picos diários que atingem mais de 39°C e rapidamente voltam a valores normais ou subnormais. Junto com a febre pode haver o aparecimento de um rash macular rosa-salmão, principalmente em tronco superior e proximal de MMSS, não durando mais que 1h.
Como o acometimento visceral da Dç de Still se manifesta?
Linfadenopatia e hepatoesplenomegalia.
Quais as alterações laboratoriais da AIJ no hemograma e nos reagentes de fase aguda?
HMG: anemia de doença crônica (normo-normo), mas pode haver também micro-hipo em casos graves e prolongados; leucocitose, trombocitose.
Reagentes de fase aguda: aumento de PCR e VHS. Crianças com oligoarticular leve podem ter esses reagentes normais.
Quais exames reumatológicos podem estar presentes na AIJ?
FAN pode estar positivo (alto risco de uveíte anterior), FR e anti-CCP também (pior prognóstico - maior chance de artrite destrutiva).
Qual a peculiaridade dos exames laboratoriais da AIJ de início sistêmico comparada com as outras formas?
Na doença de Still, os parâmetros inflamatórios estão MUITO alterados, a anemia tende a ser intensa, a leucocitose e trombocitose são significativos e há grande aumento de VHS/PCR e hiperferretinemia, sendo que todos esses achados são obrigatórios.
Quando devo suspeitar de SAM?
Quando uma criança com AIJ de início sistêmico evolui para pancitopenia, normalização ou queda do VHS e aumento abrupto e exagerado da ferretina.
Como é feito o Dx da AIJ?
É feito através das manifestações clínicas e laboratoriais sugestivas associada a exclusão de outros ddx com critérios diagnósticos próprios.
Qual o tto da AIJ oligoarticular?
AINEs podem ser usados em monoterapia. Caso não sejam suficientes, pode-se usar glicocorticoides intra-articulares. Se for refratário aos dois, pode-se usar DARMD, sendo o metotrexate a primeira escolha.
Qual o tto da AIJ oligoarticular?
Pode-se usar os AINEs para controle sintomático inicial, mas não é capaz de controlar a doença. Portanto, devo usar as DARMDs, sendo que o metotrexate é a escolha inicial. Os glicocorticoides não alteram o curso da doença, porém podem ser usados como ponte para o início do efeito das DARMDs.
Qual o tto da AIJ de início sistêmico?
Pode-se usar os AINEs em monoterapia, porém na ausência de resposta utiliza-se dos glicocorticoides sistêmicos, mas a preferência é o uso de DARMDs (metotrexate). Pode-se usar, como última escolha, os agentes anti-leucinas, que promovem uma resposta rápida e dramática do quadro.
Qual o tto da uveíte anterior?
Agente midriático com glicocorticoide tópico, intraocular ou sistêmico. Caso refratariedade, DARMDs (metotrexate).
Qual o prognóstico da AIJ?
Depende da forma e de fatores associados, sendo que os seguintes fatores evidenciam mau prognóstico: FR positivo, anti-CCP positivo, nódulos subcutâneos, idade jovem e n° de articulações inflamadas.
A forma de pior prognóstico de a doença de Still, mas isso tem mudado com o advento das drogas anti-interleucinas.
