LES Flashcards
Por que são chamadas de colagenoses e o que essas doenças tem em comum?
São doenças inflamatórias crônicas e sistêmicas que, além de acometerem as articulações, acometem também outros tecidos e órgãos, tendo como principal mecanismo fisiopatológico a formação de autoanticorpos.
Qual a diferença fisiopatológica entre o LES e a AR?
O AR é uma autoimunidade com braço celular (LyT), enquanto o LES possui braço humoral.
Qual a epidemiologia do LES?
Mulheres jovens na menacme (9:1 em relação aos homens) e negras.
Qual a patogenia do LES?
Há uma interação entre fatores genéticos e ambientais que culminam na formação de autoanticorpos que podem ser formados e se depositarem localmente ou atingirem a circulação sistêmica e se depositarem em outros locais, induzindo uma resposta inflamatória onde forem depositados (forma de imunocomplexos).
Quais os fatores ambientais relacionados ao LES?
Radiação UV, tabagismo, drogas e medicamentos, infecções (EBV), exposição à silica.
Quais tipos de autoanticorpos são desenvolvidos no LES?
Anti-núcleo, anticorpos contra fatores de membrana, principalmente de hemáceas, plaquetas e leucócitos (sistema reticuloendotelial), contra fatores do SNC (anti-P), contra fosfolipídeo solúvel que promove anticoagulação (Sd do anticorpo antifosfolípide - SAAF).
Quais as manifestações clínicas do LES?
Manifestações constitucionais, pele, articulações, serosas, neurológicas, renais, hematológicas, psiquiátricas, oculares, GI, cardiovasculares, pulmonares.
Independentemente da forma clínica, o LES caracteriza-se por períodos de exacerbações intercalados por períodos de melhora ou até mesmo inatividade.
Quais as manifestações constitucionais?
Fadiga (costuma ser o 1° sinal de recaída iminente), perda de peso, mal estar geral, febre.
Qual a classificação das manifestações da pele? Como definir cada grupo?
Específicas e não específicas. São diferenciadas pela presença de dermatite de interface (infiltrado ilflamatório ao longo da junção dermoepidérmica).
Quais as manifestações cutâneas específicas?
Agudas: rash malar (exposição UV, muito comum - elevada, pode ser dolorosa ou pruriginosa), fotossensibilidade (erupções eritematosas logo após exposição à luz solar).
Subagudas: lúpus cutâneo subagudo.
Crônicas: lúpus discoide.
Qual a importância da luz solar no LES?
É responsável pelas manifestações não só cutâneas, mas também por exacerbação das manifestações sistêmicas da doença.
O que é o lúpus subagudo?
É uma entidade distinta do LES, podendo ou não ocorrer em concomitância com ele. Manifesta-se por lesões eritematodescamativas difusas, não ulcerativas, prediminando em MMSS e tronco, poupando a face e não deixam sequelas.
Várias formas: psoriásica, anelar, mãos (~Gottron).
Qual é o autoanticorpo associado ao lúpus subagudo e à fotossensibilidade?
Anti-Ro.
Explique o lúpus discoide.
Plascas eritematosas, infiltradas e hiperpigmentadas que evoluem para uma cicatriz despigmentada e atrófica. Aumenta a chance de CEC. Promove alopécia irreversível.
Quais as manifestações cutâneas não específicas?
Alopécia não discoide (reversível com controle da doença), vasculite cutânea (urticária, púrpuras/petéquias, úlceras, necrose digital - SAAF), livedo reticular (vasospasmo de arteríolas intercalado por vasodilatação), telangiectasia, fenômeno de Reynaud (vasoespasmo episódico trifásico - palidez, cianose e rubor nos dígitos), lúpus bolhoso, úlceras mucosas,
Qual autoanticorpo está relacionado às vasculites cutênas?
SAAF - trombose.
Quais as manifestações musculoesqueléticas do LES?
Poliartralgia e mialgia (95%), artrite, osteonecrose, miopatia/miosite.
Como é a artrite lúpica?
Poliartrite migratória e simétrica, distal, com sintomas durando 1-3 dias em cada articulação. As articulações mais acometidas são mãos, punhos e joelhos. É critério Dx.
O que é a artropatia de Jaccoud? É comum no LES? Explique.
Tipicamente a artropatia lúpuca não promove erosões articulares, porém o acometimento periarticular (tendões e ligamentos) podem promover deformidades semelhantes às da AR, que é a artropatia de Jaccoud.
Qual a base fisiopatológica das alterações renais?
Deposição de imunocomplexos anti-DNA/DNA.
Quais os principais alvos renais no LES?
Os glomérulos.
Qual a importância das alterações renais no LES?
Todos os portadores de LES desenvolverão algum grau de lesão renal no decorrer da doença, sendo os principais responsáveis pela morbimortalidade no LES.
Quais as manifestações renais no LES?
Proteinúria (50%), cilíndros celulares na urinálise (50%), Sd nefrítica, nefrótica, …
Quais as manifestações pulmonares no LES?
Pleurite lúpica (50%), DP (50%), pneumonite, fibrose pulmonar, hipertensão arterial pulmonar (fibrose ou pela SAAF), TEP (por TVP da SAAF).
Qual a causa mais comum de infiltrado pulmonar no paciente com LES?
Pneumonia.
Quais as manifestações cardíacas do LES?
Pericardite (manif cardíaca mais frequente, não costuma causar grandes repercussões. O derrame é muito comum, mas raramente há tamponamento e pericardite constritiva), miocardite, endocardite de Libman-Sacks (endocardite não bacteriana = insuficiência valvar esquerda - SAAF), coronariopatia (aterosclerótica ou vasculítica).
Qual a importância do LES nos eventos CV?
O LES é um fator independente de risco CV, isso pois a inflamação crônica acelera o processo aterosclerótico e a liberação de citocinas promove deposição de depósitos lipídicos.
