LES Flashcards
Por que são chamadas de colagenoses e o que essas doenças tem em comum?
São doenças inflamatórias crônicas e sistêmicas que, além de acometerem as articulações, acometem também outros tecidos e órgãos, tendo como principal mecanismo fisiopatológico a formação de autoanticorpos.
Qual a diferença fisiopatológica entre o LES e a AR?
O AR é uma autoimunidade com braço celular (LyT), enquanto o LES possui braço humoral.
Qual a epidemiologia do LES?
Mulheres jovens na menacme (9:1 em relação aos homens) e negras.
Qual a patogenia do LES?
Há uma interação entre fatores genéticos e ambientais que culminam na formação de autoanticorpos que podem ser formados e se depositarem localmente ou atingirem a circulação sistêmica e se depositarem em outros locais, induzindo uma resposta inflamatória onde forem depositados (forma de imunocomplexos).
Quais os fatores ambientais relacionados ao LES?
Radiação UV, tabagismo, drogas e medicamentos, infecções (EBV), exposição à silica.
Quais tipos de autoanticorpos são desenvolvidos no LES?
Anti-núcleo, anticorpos contra fatores de membrana, principalmente de hemáceas, plaquetas e leucócitos (sistema reticuloendotelial), contra fatores do SNC (anti-P), contra fosfolipídeo solúvel que promove anticoagulação (Sd do anticorpo antifosfolípide - SAAF).
Quais as manifestações clínicas do LES?
Manifestações constitucionais, pele, articulações, serosas, neurológicas, renais, hematológicas, psiquiátricas, oculares, GI, cardiovasculares, pulmonares.
Independentemente da forma clínica, o LES caracteriza-se por períodos de exacerbações intercalados por períodos de melhora ou até mesmo inatividade.
Quais as manifestações constitucionais?
Fadiga (costuma ser o 1° sinal de recaída iminente), perda de peso, mal estar geral, febre.
Qual a classificação das manifestações da pele? Como definir cada grupo?
Específicas e não específicas. São diferenciadas pela presença de dermatite de interface (infiltrado ilflamatório ao longo da junção dermoepidérmica).
Quais as manifestações cutâneas específicas?
Agudas: rash malar (exposição UV, muito comum - elevada, pode ser dolorosa ou pruriginosa), fotossensibilidade (erupções eritematosas logo após exposição à luz solar).
Subagudas: lúpus cutâneo subagudo.
Crônicas: lúpus discoide.
Qual a importância da luz solar no LES?
É responsável pelas manifestações não só cutâneas, mas também por exacerbação das manifestações sistêmicas da doença.
O que é o lúpus subagudo?
É uma entidade distinta do LES, podendo ou não ocorrer em concomitância com ele. Manifesta-se por lesões eritematodescamativas difusas, não ulcerativas, prediminando em MMSS e tronco, poupando a face e não deixam sequelas.
Várias formas: psoriásica, anelar, mãos (~Gottron).
Qual é o autoanticorpo associado ao lúpus subagudo e à fotossensibilidade?
Anti-Ro.
Explique o lúpus discoide.
Plascas eritematosas, infiltradas e hiperpigmentadas que evoluem para uma cicatriz despigmentada e atrófica. Aumenta a chance de CEC. Promove alopécia irreversível.
Quais as manifestações cutâneas não específicas?
Alopécia não discoide (reversível com controle da doença), vasculite cutânea (urticária, púrpuras/petéquias, úlceras, necrose digital - SAAF), livedo reticular (vasospasmo de arteríolas intercalado por vasodilatação), telangiectasia, fenômeno de Reynaud (vasoespasmo episódico trifásico - palidez, cianose e rubor nos dígitos), lúpus bolhoso, úlceras mucosas,
Qual autoanticorpo está relacionado às vasculites cutênas?
SAAF - trombose.
Quais as manifestações musculoesqueléticas do LES?
Poliartralgia e mialgia (95%), artrite, osteonecrose, miopatia/miosite.
Como é a artrite lúpica?
Poliartrite migratória e simétrica, distal, com sintomas durando 1-3 dias em cada articulação. As articulações mais acometidas são mãos, punhos e joelhos. É critério Dx.
O que é a artropatia de Jaccoud? É comum no LES? Explique.
Tipicamente a artropatia lúpuca não promove erosões articulares, porém o acometimento periarticular (tendões e ligamentos) podem promover deformidades semelhantes às da AR, que é a artropatia de Jaccoud.
Qual a base fisiopatológica das alterações renais?
Deposição de imunocomplexos anti-DNA/DNA.
Quais os principais alvos renais no LES?
Os glomérulos.
Qual a importância das alterações renais no LES?
Todos os portadores de LES desenvolverão algum grau de lesão renal no decorrer da doença, sendo os principais responsáveis pela morbimortalidade no LES.
Quais as manifestações renais no LES?
Proteinúria (50%), cilíndros celulares na urinálise (50%), Sd nefrítica, nefrótica, …
Quais as manifestações pulmonares no LES?
Pleurite lúpica (50%), DP (50%), pneumonite, fibrose pulmonar, hipertensão arterial pulmonar (fibrose ou pela SAAF), TEP (por TVP da SAAF).
Qual a causa mais comum de infiltrado pulmonar no paciente com LES?
Pneumonia.
Quais as manifestações cardíacas do LES?
Pericardite (manif cardíaca mais frequente, não costuma causar grandes repercussões. O derrame é muito comum, mas raramente há tamponamento e pericardite constritiva), miocardite, endocardite de Libman-Sacks (endocardite não bacteriana = insuficiência valvar esquerda - SAAF), coronariopatia (aterosclerótica ou vasculítica).
Qual a importância do LES nos eventos CV?
O LES é um fator independente de risco CV, isso pois a inflamação crônica acelera o processo aterosclerótico e a liberação de citocinas promove deposição de depósitos lipídicos.
Quais as alterações psiquiátricas?
Algum grau de déficit cognitivo (50% - geralmente leve), psicose lúpica (1° ano do quadro).
Qual anticorpo está relacionado às alterações psiquiátricas?
Anti-P.
Quais as alterações neurológicas no LES?
Qualquer região do SNC ou SNP pode ser comprometida: cefaleia (25%), convulsões, AVE isquêmico (vasculite, endocardite de Libman-Sacks, SAAF, dç aterosclerótica), meningite asséptica, paralisia de NC, distúrbios de movimentos (coreia, atetose e hemibalismo).
Quais as alterações hematológicas?
Anemia (70%) normonormo (anemia de dç crônica), queda no hematócrito, anemias carenciais, hemolítica autoimune, trombocitopenia leve, leucopenia (critério dx e parâmetro de atividade da doença), linfopenia (estado de imunosup da dç), neutropenia (é raro), linfadenopatia, esplenomegalia.
O que é a Sd de Evans?
Anemia imuno-hemolítica + trombocitopenia autoimune.
Qual a relação do LES com malignidades hematológicas?
Aumenta o risco, principalmente de linfona não Hodgkin.
Qual lesão esplênica é patognomônica de LES?
Lesão em casca de cebola, que ocorre por fibrose perivascular no baço.
Quais alterações GI?
Anorexia, náuseas e vômitos, diarreia, hepatomegalia (comum, mas s/ lesão hepática significativa), enzimas hepáticas aumentadas (comum).
Paciente com LES, dor abd difusa, com ou sem DB dolorosa, o que devo pensar?
Peritonite, vasculite mesentérica com infarto intestinal e pancreatite.
Quais as manifestações oculares?
Ceratoconjuntivite seca (Sjogren), vasculite retiniana.
Quais exames laboratoriais inespecíficos estão alterados no LES?
Anemia, leucopenia, linfopenia, VHS aumentado, hipocomplementemia (? - principalmente C3).
Quais alterações laboratoriais inespecíficas geralmente acompanham a anemia e qual a importância da aneia no LES?
O VHS elevado geralmente acompanha a anemia. Esta é importante pois está relacionada com a atividade da doença e sua resposta ao tratamento.
Qual a importância dos marcadores de fase aguda positivos no LES?
O VHS está elevado enquanto que o PCR não.
PCR elevada (> 10) em LES o que devo pensar?
Infecção bacteriana, pois não é do LES.
O que é o FAN?
Exame que verifica a presença de um conjunto de autoanticorpos contra diversas estruturas celulares, não apenas estruturas nucleares.
Qual a acurácia do FAN? Comente.
Altíssima sensibilidade (raramente alguem com LES terá FAN negativo) e nenhuma especificidade (está positivo em muitas outras condições, como Sjogren, esclerodermia e AR) e 10% da população normal apresenta FAN positivo sem doença associada.
Quais os grupos de autoanticorpos que podem positivar no LES? Quais os autoanticorpos em cada grupo?
Antinucleares: anti-DNA, anti-RNP, anti-Sm, anti-Ro e anti-La.
Anticitoplasma: anti-P.
Antifosfolípide: SAAF.
Antimembrana: plaquetas, hemáceas e leucócitos.
Comente sobre o anti-DNA.
Apresenta 2 tipos: dupla hélice e o hélice única. O dupla hélice (DNA nativo) é bastante específico para LES, possuindo relação íntima com a atividade da doença e a nefríte lúpica. O DNA hélice única é inespecífico e está presente em outras autoimunes e dç crônicas.
Comente sobre o anti-Sm.
É o autoanticorpo mais específico para LES, porém seus níveis não possuem relação com o grau de atividade da doença.
Comente sobre o anti-RNP.
Títulos muito altos estão relacionadas à doença mista do tecido conjuntivo e esclerodermia e polimiosite.
Comente sobre o anti-Ro e anti-La.
Estão associados à Sd Sjogren. O anti-Ro está associado ao lúpus subagudo, fotossensibilidade, vasculite cutânea e doença pulmonar intersticial. O anti-Ro que passa para o feto em gestantes lúpicas podendo causar lúpus neonatal. O anti-Ro está SEMPRE presente nos raros casos de LES com FAN negativo. Os dois estão inversamente relacionados com a nefríte lúpica (quando presentes, menor a chance de nefrite).
Comente sobre o anti-Histonas.
Quase sempre positivos em LES induzido por drogas.
Comente sobre o anti-P.
Relacionado com psicose lúpica e depressão.
Quais as medidas gerais de tto do LES?
Repouso (por causa da fadiga), atividade física conforme condição clínica (evitar exaustão), evitar luz solar (protetor solar), acompanhamento CV (PA, glicose, perfil lipídico, cessar tabagismo).
Existe CI para vacinação em paciente com LES? Explique.
Não, as vacinas são seguras. O único porém é que os títulos de anticorpos são menores em indivíduos lúpicos do que na população geral.
Quais as classes de drogas específicas para o tto?
Antimaláricos, Corticoides, AINEs e citotóxicos.
Comente sobre os antimaláricos.
Hidroxicloroquina e cloroquina, melhoram as manifestações dermatológicas, podem melhorar fadiga e artrite. Reduzem os índices de recidiva da doença, “poupam” corticoides, efeito antitrombótico e hipolipemiante (reduz risco CV). Uso de doses profiláticas em LES inativa.
Quais cuidados devem ser tomados com o uso dos antimaláricos?
São tóxicos para a retina, sendo dependente de dose cumulativa. Acompanhemento oftalmológico inicial e depois anual (hidroxi) ou trimestral (cloroquina).
Comente sobre os AINEs.
Melhoram manifestações musculoesqueléticas (artralgia, artrite e miosite) e serosites (pleurite e pericardite).
Qual cuidado deve ser tomado em relação ao uso dos AINEs?
Meningite asséptica é um efeito colateral característico, principalmente com o uso do ibuprofeno. Além disso: toxicidade hepática e renal (nefríte lúpica contraindica uso de AINEs) e HAS induzida por AINEs.
Comente sobre os corticoides.
Sua ação é dose dependente, com seu uso variando com o grau de atividade da doença (antiinflamatório ou até imunossupressor).
Comente sobre os citotóxicos.
Ciclofosfamida, micofenolato e azatioprina. Usados juntamente com os corticoides para manifestações graves da doença (glomerulonefrites proliferativas). Podem ser usados como manutenção e são “poupadoras” de corticoide. Ciclofosfamida é a com mais efeitos colaterais e azatioprina é a com menor eficácia.
Por que o paciente com LES possui maior risco de osteoporose?
Uso de corticoides, baixo grau de atividade física e pouca exposição solar.
Qual anticorpo mais característico?
Anti-DNA.
Qual anticorpo relacionado à lesão renal?
Anti-DNA.
Qual anticorpo mais específico?
Anti-Sm.
Qual anticorpo mais relacionado ao LES farmacoinduzido?
Anti-histonas.
Qual anticorpo relacionado ao lúpus neonatal?
Anti-Ro.
Qual anticorpo relacionado ao bloqueio cardíaco congênito?
Anti-Ro.
Qual anticorpo relacionado ao rash por fotossensibilidade?
Anti-Ro.
Qual anticorpo relacionado ao lúpus cutâneo subagudo?
Anti-Ro.
Qual anticorpo relacionado ao Lúpus com FAN negativo?
Anti-Ro.
