PKRAD Flashcards
Une abs de kystes rénaux av 40ans élimine le dg de PKRAD
Faux !!!
Qu’est ce qui permet d’exclure le dg de PKRAD ap 40ans?
0 ou 1 seul kyste rénal
Pq n’y a t-il pas d’anémie ds la PKRAD?
Car les kystes produisent de l’EPO
Quel dg écho permet de faire le dg de PKRAD entre 15 et 39 ans?
Présence de plus de 3 kystes rénaux au total
Quel dg écho permet de faire le dg de PKRAD entre 40 et 59ans?
Présence de + de 2 kystes rénaux ds chaque rein
Quel dg écho permet de faire le dg de PKRAD chez le > 60 ans?
Présence de + de 4 kystes rénaux ds chaque rein
Une PBR est indispensable pr le dg de PKRAD
Faux
A quoi faut-il penser devant des dl lombaires sans fièvre chez un patient PKRAD?
Hémorragie intra-kystique ou migration lithiasique
Faire TDM
A quoi penser si hématurie macro + dl lombaire chez patient PKRAD?
Hémorragie intrakystique avec rupture
A quoi penser devant signes d’inf du rein + fièvre
PN ou inf intra-kystique
Faire ECBU et HC
Comment st les ex compl si inf intra-kystique?
Le + svt, ECBU stérile mais hémoc +
Le contraire si PNA
Sur quels K se situent les gènes PKD1 et 2?
PKD1 sur K 16
PKD2 sur K 4
Quel est le meilleur ex pr dépister un anévrisme cérébral ds un ctxt de PKRAD?
Angio-IRM
Dépistage syst des anévrismes ds PKRAD?
Non
Dépistage < 50 ans par angio-IRM slmt si ATCD de rupture chez un apparenté au 1er degré. Puis surv /5ans
Le TDM a une meilleure sensibilité que l’echo ds le PKRAD?
Vrai
Quel est le declin du DFG ds la PKRAD?
5mL/an
Il faut faire une recherche de mutation pr le dg + de PKRAD
Faux ! pas besoin
A quel groupe des néphropathies appartient la PKRAD?
Néphropathies tubulo-interstitielles chro
Qu’est ce qui va prédir le pronostic ds la PRAD?
Volume des reins
Quel examen peut permettre de localiser l’infection d’un kyste de PKRAD?
PETscan
Quels sont les ATB utilisés ds les inf de kystes de PKRAD
ATB avec bonne diffusion intra-kystique: FQ ou triméthoprime-sulfamétoxazole) pdt 3-4S
Chez qui les kystes hépatiques sont-ils les + fqts ds la PKRAD?
Femme
Quelles sont les 4 manif extra-kystiques des PKRAD?
- anévrisme cérébral
- diverticulose colique
- hernie inguinale
- prolapsus valve mitrale
Quel est le ttt spé de la PKRAD?
tolvaptan (Jinarc®) +++, antagoniste des récepteurs V2 de la vasopressine
- ralenti l’augmentation de taille des reins et surtout la vitesse de progression de l’insuffisance rénale (30 %)
- analogues de la somatostatine en cours d’évaluation.
Quelles sont les indications du tolvaptan?
– gros reins : hauteur > 17 cm ou volume estimé par IRM > 600 ml/ m
– insuffisance rénale progressive (perte > 5 ml/min/an) ou complications rénales (douleurs, hématurie, infection) mais DFG > 30 ml/min/1,73m2.
Quelles sont les 2 C° du tolvaptan?
- toxicité hépatique rare (2 %) et réversible
- sd polyuropolydypsique sans gravité mais gênant, conséquence de son mécanisme d’action (aquarétique).
La dialyse péritonéale est-elle possible ds PKRAD?
Oui mais plus difficile car surface d’échange et la tolérance au remplissage du péritoine sont réduites
Dg pré-natal possible pr dépister une PKRAD?
Non, la PKRAD n’en fait pas partie
Peut recidiver ap transplantation renale
Faux
