PKRAD

Question 1

Une abs de kystes rénaux av 40ans élimine le dg de PKRAD

Answer 1

Faux !!!

Question 2

Qu’est ce qui permet d’exclure le dg de PKRAD ap 40ans?

Answer 2

0 ou 1 seul kyste rénal

Question 3

Pq n’y a t-il pas d’anémie ds la PKRAD?

Answer 3

Car les kystes produisent de l’EPO

Question 4

Quel dg écho permet de faire le dg de PKRAD entre 15 et 39 ans?

Answer 4

Présence de plus de 3 kystes rénaux au total

Question 5

Quel dg écho permet de faire le dg de PKRAD entre 40 et 59ans?

Answer 5

Présence de + de 2 kystes rénaux ds chaque rein

Question 6

Quel dg écho permet de faire le dg de PKRAD chez le > 60 ans?

Answer 6

Présence de + de 4 kystes rénaux ds chaque rein

Question 7

Une PBR est indispensable pr le dg de PKRAD

Answer 7

Faux

Question 8

A quoi faut-il penser devant des dl lombaires sans fièvre chez un patient PKRAD?

Answer 8

Hémorragie intra-kystique ou migration lithiasique

Faire TDM

Question 9

A quoi penser si hématurie macro + dl lombaire chez patient PKRAD?

Answer 9

Hémorragie intrakystique avec rupture

Question 10

A quoi penser devant signes d’inf du rein + fièvre

Answer 10

PN ou inf intra-kystique

Faire ECBU et HC

Question 11

Comment st les ex compl si inf intra-kystique?

Answer 11

Le + svt, ECBU stérile mais hémoc +

Le contraire si PNA

Question 12

Sur quels K se situent les gènes PKD1 et 2?

Answer 12

PKD1 sur K 16

PKD2 sur K 4

Question 13

Quel est le meilleur ex pr dépister un anévrisme cérébral ds un ctxt de PKRAD?

Answer 13

Angio-IRM

Question 14

Dépistage syst des anévrismes ds PKRAD?

Answer 14

Non

Dépistage < 50 ans par angio-IRM slmt si ATCD de rupture chez un apparenté au 1er degré. Puis surv /5ans

Question 15

Le TDM a une meilleure sensibilité que l’echo ds le PKRAD?

Answer 15

Vrai

Question 16

Quel est le declin du DFG ds la PKRAD?

Answer 16

5mL/an

Question 17

Il faut faire une recherche de mutation pr le dg + de PKRAD

Answer 17

Faux ! pas besoin

Question 18

A quel groupe des néphropathies appartient la PKRAD?

Answer 18

Néphropathies tubulo-interstitielles chro

Question 19

Qu’est ce qui va prédir le pronostic ds la PRAD?

Answer 19

Volume des reins

Question 20

Quel examen peut permettre de localiser l’infection d’un kyste de PKRAD?

Answer 20

PETscan

Question 21

Quels sont les ATB utilisés ds les inf de kystes de PKRAD

Answer 21

ATB avec bonne diffusion intra-kystique: FQ ou triméthoprime-sulfamétoxazole) pdt 3-4S

Question 22

Chez qui les kystes hépatiques sont-ils les + fqts ds la PKRAD?

Answer 22

Femme

Question 23

Quelles sont les 4 manif extra-kystiques des PKRAD?

Answer 23

• anévrisme cérébral
• diverticulose colique
• hernie inguinale
• prolapsus valve mitrale

Question 24

Quel est le ttt spé de la PKRAD?

Answer 24

tolvaptan (Jinarc®) +++, antagoniste des récepteurs V2 de la vasopressine

• ralenti l’augmentation de taille des reins et surtout la vitesse de progression de l’insuffisance rénale (30 %)
• analogues de la somatostatine en cours d’évaluation.

Question 25

Quelles sont les indications du tolvaptan?

Answer 25

– gros reins : hauteur > 17 cm ou volume estimé par IRM > 600 ml/ m
– insuffisance rénale progressive (perte > 5 ml/min/an) ou complications rénales (douleurs, hématurie, infection) mais DFG > 30 ml/min/1,73m2.

Question 26

Quelles sont les 2 C° du tolvaptan?

Answer 26

• toxicité hépatique rare (2 %) et réversible

- sd polyuropolydypsique sans gravité mais gênant, conséquence de son mécanisme d’action (aquarétique).

Question 27

La dialyse péritonéale est-elle possible ds PKRAD?

Answer 27

Oui mais plus difficile car surface d’échange et la tolérance au remplissage du péritoine sont réduites

Question 28

Dg pré-natal possible pr dépister une PKRAD?

Answer 28

Non, la PKRAD n’en fait pas partie

Question 29

Peut recidiver ap transplantation renale

Answer 29

Faux