Pénfigo Flashcards
Definición de pénfigo
Grupo de enfermedades de la piel y mucosas que se caracterizan por ampollas flácidas, despegamiento intraepidermico por acantólisis e inmunopatológicamente por depósito y circulación de IgG contra los desmosomas.
Clasificación del pénfigo
• Vulgar:
o Localizada: vegetante, en pliegues.
o Inducido por fármacos: penicilamina y Captopril.
• Foliáceo:
o Localizada: eritematoso (áreas seborreicas).
o Inducido por fármacos: penicilamina y Captopril.
o Endémico: fogo selvagem.
• Paraneoplásico: linfomas y timomas.
Desencadenantes más comunes del pénfigo
D-penicilamina y Captopril
quemaduras
radioterapia
virus (endémico brasileño transmitido por el Simulium nigrimanum).
Factores de riesgo del pénfigo
Judíos askenasi, pero puede afectar a todas las etnias, a ambos sexos por igual e inicia entre los 40-60 años. se asocia al HLA A10, DR14 y DR10 (principales en México).
Forma de pénfigo más común en México
Vulgar 85%
Etiología del pénfigo
Acantólisis por unión de IgG a antígenos de los desmosomas, la desmogleína 3 en el vulgar y 1 en el foliáceo.
Cuadro clínico de pénfigo
- Vulgar: ampollas flácidas de 1-2cm o erosiones, en cualquier lado, es más común en flexuras, zonas de presión (cuero cabelludo, pliegues inguinales, axilares, ombligo y región submamaria). Al romperse dejan zonas denudadas y costras melicericas que curan sin dejar cicatriz. Suelen ser dolorosas o dar prurito. Nikolsky y Asboe-Hansen positivo. La mucosa oral es el sitio inicial en el 60%, son erosiones irregulares y dolorosas que afectan mucosa gingival, paladar, lengua y en casos graves orofaringe y laringe, también se puede afectar ojos, esófago, vulva y uretra.
- Foliáceo: rara vez aparecen ampollas que comienzan en áreas seborreicas como erosiones y costras sobre una base eritematosa y se extiende posteriormente a todo el tegumento, la afección mucosa es excepcional.
Diagnostico de pénfigo
Se asocia a anemia, leucocitosis, eosinofilia, disminución de las proteínas plasmáticas e inversión de la proporción entre albúmina y globulina con aumento de la VSG. El método diagnostico es la biopsia.
- Vulgar: se observa una ampolla intraepidérmica suprabasal con células de Tzanck (acantolíticas).
- Foliáceo: intraepidérmica a nivel de la granulosa y subcórnea.
IFD (inmunofluorescencia directa): IgG1 e IgG4 en los espacios intracelulares de los queratinocitos, en todo el espesor de la epidermis en panal de abeja.
IFI (inmunofluorescencia indirecta): IgG antisustancia intercelular de la epidermis positivos en >75% de los pacientes tienen una correlación positiva con la actividad de la enfermedad.
ELISA: permite detectar los anticuerpos contra desmogleína 3 y 1. 50% de los vulgares tienen IgG contra desmogleína 1.
Tratamiento del pénfigo
Corticosteroides de elección (prednisona), se requieren tratamiento de mantenimiento por largos periodos (18-24 meses). Si no se controla se agrega azatioprina y de segunda línea micofenolato de mofetilo (aumenta el riesgo de infecciones) y ciclofosfamida.
El rituximab con IgIV, se usa en casos severos resistentes al tratamiento convencional. La plasmaféresis no es de rutina, pero puede ser considerada en casos difíciles y combinado con esteroides o inmunosupresores. El metrotexato, dapsona, oro y clorambucil no son recomendables, solo en caso de que los de elección estén contraindicados.
La tetraciclina se puede considerar en casos leves. Se recomienda la triamcinolona intralesional en lesiones orales a pesar del tratamiento sistémico, para las lesiones múltiples puede usarse enjuagues de mometasona o comprimidos de betametasona, en lesiones gingivales una guarda bucal con clobetasol es de utilidad. Puede usarse el pimecrolimus tópico en lesiones orales para evitar el uso de esteroides tópicos que provocan infecciones.
