Eritema multiforme, Stevens Johnson y necrolisis epidermica toxica

Question 1

Definición del eritema múltiple

Answer 1

Dermatosis agudo mucocutánea, autolimitada e inmunopatológica se caracteriza por lesiones acrales, centrípetas, simétricas y polimorfas, constituidas por eritema pápulas, vesículas, ampollas y placas urticariales que involucionan en 2-4 semanas con posibles recurrencias.

Question 2

Población de riesgo del eritema múltiple

Answer 2

Hombres 3:1, entre la 2-4ta década de vida, 20% son afectados en la niñez o adolescencia.

Question 3

Etiología del eritema múltiple

Answer 3

Inmunológica: hipersensibilidad tardía mediada por infecciones virales (VHS), bacterianas, micóticas o parasitarias, colagenopatías y vasculitis, neoplasias, factores físicos, endocrinos, dermatitis o reacciones medicamentosas.

Question 4

Factor desencadenante más común del eritema múltiple

Answer 4

Las infecciones son las más frecuentes en el niño y adulto principalmente VSH (16-63%) o M. pneumoniae. En los ancianos predominan los fármacos y neoplasias, los principales medicamentos son sulfamidas, penicilina, tiazidas, fenitoína, carbamazepina, paroxetina, alopurinol, AINE y pirazolonas, inicia 1-3 semanas después de la administración.

Question 5

Cuadro clínico del eritema multiforme

Answer 5

Agudo, pródromo con fiebre, dolor de garganta, tos y malestar general, las lesiones son simétricas acrales y centrípetas, predominan en cara, tronco, codos, rodillas, palmas, plantas y dorso de las manos, hay eritema, pápulas, vesículas, ampollas y lesiones urticariales.

La lesión típica es una macula eritematosa circular que evoluciona a pápula y desarrolla una ampolla central que finalmente deprime en una zona de necrosis

Las lesiones arden y dan prurito leve evolucionan individualmente en 3-7 días y se resuelve el cuadro en 2-4 semanas dejando hiperpigmentación residual.

Question 6

¿Qué es el herpes iris de Bateman?

Answer 6

Lesión típica del eritema multiforme: macula eritematosa circular que evoluciona a pápula y desarrolla una ampolla central que finalmente deprime en una zona de necrosis.

Question 7

Clasificación del eritema multiforme:

Answer 7

Menor y mayor dependiendo la gravedad, la primera no afecta mucosas ni tiene afección sistémica, la forma mayor afecta al menos una mucosa (oral principalmente), son lesiones más extensas y ampollares, puede haber pródromo y afectación sistémica.

Question 8

Diagnostico de eritema multiforme

Answer 8

Clínica, leucocitosis, VSG y PCR altas con PFH normales, inmunofluorescencia directa con depósitos de fibrina, C3 en la unión dermoepidérmica y C3 e IgM alrededor de los vasos.

Question 9

Tratamiento del eritema multiforme

Answer 9

sintomático con medidas locales (esteroides tópicos) y antihistamínicos sistémicos, en pacientes graves glucocorticoides VO. Si la causa son los medicamentos deben suspenderse, si es infeccioso dar tratamiento específico, en caso del herpes dar aciclovir 5 días al inicio de la infección como profilaxis, si no se evita se debe dar tratamiento por 6 meses, como alternativas esta el valaciclovir y famciclovir.

Question 10

¿Qué es el Síndrome de Stevens Johnson?

Answer 10

Eritema multiforme mayor: dermatosis con necrosis epidérmica extensas y de mucosas acompañada de ataque al estado general, potencialmente fatal.

Question 11

Clasificación de Bastuji-Garín

Answer 11

• SSJ: se afecta <10% de la SCT.
• Superposición SSJ/NET: 10-30% de SCT.
• NET: >30% del SCT.

Question 12

Porcentaje de SCT afectada en el SSJ/NET que pone en riesgo la vida

Answer 12

> 60%

Question 13

Factores de riesgo para SSJ/NET

Answer 13

Mujeres, ancianos, SIDA, enfermedades del colágeno, cáncer, asiáticos, predisposición familiar, HLA-B12. Mortalidad 5-40%.

Question 14

Principal fármaco asociado a SSJ

Answer 14

paracetamol en <15 años

Question 15

Etiología del SSJ/NET

Answer 15

inmunológica: principalmente a fármacos, seguido de infecciones (VHS y Mycoplasma)

Question 16

Cuadro clínico de SSJ/NET

Answer 16

Pródromo con ardor de ojos, odinofagia (lesiones en mucosa), tos, artralgia, respiración superficial e hipotensión arterial.

Dermatosis generalizada que predomina en cara, cuello, tronco y extremidades que puede incluir palmas y plantas, las lesiones son manchas eritematosas que evolucionan en horas a lesiones purpúricas, ampollas y erosiones en piel y mucosas. Sobre las maculas puede haber ampollas de contenido claro o hemorrágico, que al romperse dejan la piel denudada, el dolor puede ser leve o severo. El signo de Nikolsky es positivo, se deben buscar lesiones en labios, mucosa oral, faringe, esófago, conjuntiva, ulceras corneales y uveítis. Buscar estomatitis y datos de afección traqueal y bronquial.

Puede haber erosiones y eritema de la mucosa bucal, ocular y genital en el 90%, en los primeros hay disminución de la ingesta, desnutrición, deshidratación y la afección genital puede dar disuria y retención urinaria.

Question 17

Complicaciones a largo plazo del SSJ/NET

Answer 17

• Cutáneas: xerosis, hipo o hiperpigmentación, distrofia ungueal y alopecia.
• Ocular: ojo seco, sinequias, fotofobia, disminución de la agudeza visual, distriquiasis, neovascularización corneal, queratitis, ulceras corneales, cicatrices conjuntivales y palpebrales.
• Pulmonar: bronquitis crónica, bronquiolitis, bronquiectasia y trastornos obstructivos.
• Urológico: sinequias vulvovaginales o fimosis.

Question 18

Complicaciones agudas por SSJ/NET

Answer 18

DHE, infecciones secundarias, alteraciones endócrinas, insuficiencia renal, edema agudo pulmonar, hemorragia digestiva, sepsis, choque séptico, CID, falla multiorgánica, tromboembolia pulmonar y muerte

Question 19

Diagnostico de SSJ/NET

Answer 19

clínico, BH (eosinofilia, linfocitosis con células atípicas, leucopenia, anemia normocítica, VSG alta), tiempos (alargados), PFH (hipoproteinemia, aumento de transaminasas e hipercolesterolemia), plaquetas, hemocultivos, de piel, de orina y orificios si es necesario.

Question 20

¿Qué pacientes deben ser enviados a UCI/unidad de quemados?

Answer 20

SSJ/NET >10% de SCT

Question 21

Medidas generales para el tratamiento de SSJ/NET

Answer 21

Usar antisépticos (clorhexidina 0.05%>nitrato de plata 0.5% para lesiones orales). Usar permanganato de potasio o sulfato de cobre (alibour) en dilución 1:5-10,000 de acuerdo a la SCT afectada, en baños. Evitar vendajes, apósitos adhesivos y sulfadiazina de plata.

Manejo de la piel es con gasas vaselinadas, hidrogeles, xenoinjertos porcinos, aloinjertos cutáneos, criopreservados o análogos del colágeno. Remoción de escaras y tejido necrótico. Cundo ya hay epitelización usar shampoo de bebe, aceite mineral o petrolato líquido diariamente.

Si la superficie es extensa, iniciar reposición de líquidos IV, mantener un volumen urinario de 0.5-1mL/Kg/h, a diferencia de los quemados, pierden 2-3L por día con 50% de SCT afectada, los requerimientos son de 2/3 o ¾ lo de un paciente quemado.

Evitar la perdida de calor con mantas térmicas o lámparas infrarrojas, los baños deben ser con 35-38°C.

Question 22

Valoración y tratamiento por oftalmología en SSJ/NET

Answer 22

Debridación diaria del fórnix y epitelio dañado para evitar secuelas, usar lente de contacto blando en los casos de defectos epiteliales persistentes. Usar lubricantes y antibióticos tópicos libres de conservador. Dar esteroides tópicos si hay progresión inflamatoria significativa en 24 horas.

Question 23

Tratamiento farmacológico en SSJ/NET

Answer 23

Inmunoglobulina en las primeras 48-72 horas de a aparición de ampollas, enoxaparina para tromboprofilaxis, IBP para prevenir ulceras y dar ansiolíticos

Question 24

Prevención de SSJ/NET

Answer 24

evitar la automedicación y dar fármacos asociados a SSJ/NET en personas de riesgo. No dar carbamazepina en pacientes con HLA-B*1502 a menos que el beneficio sea mayor.