Pénfigo

Question 1

Definición de pénfigo

Answer 1

Enfermedad ampollosa autoinmune que afecta piel y las mucosas y se caracteriza por ampollas flácidas y por anticuerpos IgG, depositados y circulantes, dirigidos contra las uniones intercelulares de los queratinocitos (desmosomas).

Question 2

Epidemiología de pénfigo

Answer 2

• Prevalencia baja
• Enfermedad ampollar autoinmune más frecuente
• Variante más frecuente en México: vulgar
• Predominio en judíos
• Inicio entre 40-60 años

Question 3

Etiología de pénfigo

Answer 3

Desconocida, factores relacionados:
- Genéticos: HLA-A10, HLA-DR14 (mexicanos)
- Fármacos: D-penicilamina
- Agentes físicos: quemaduras, radioterapia
- Virus: pénfigo transmitido por mosquito Simulium nigrimanum

Question 4

Clasificación de pénfigo

Answer 4

• Vulgar: involucro de boca, Nikolsky +
• Buloso: nikolsky negativo, boca se respeta

Question 5

Cuadro clínico de pénfigo

Answer 5

• Ampollas flácidas de 1-2cm o erosiones, en cualquier lado, es más común en flexuras, zonas de presión (cuero cabelludo, pliegues inguinales, axilares, ombligo y región submamaria). Al romperse dejan zonas denudadas y costras melicericas que curan sin dejar cicatriz.
• Dolorosas y pruriginosas
• Nikolsky y Asboe-Hansen positivo
• Mucosa más afectada: oral

Question 6

¿Cómo se hace el diagnóstico definitivo de pénfigo?

Answer 6

Biopsia de ampolla reciente, con identificación de células acantolíticas o de Tzanck

Question 7

Tratamiento de pénfigo ampolloso

Answer 7

1ra línea: esteroides, azatioprina
2da línea: micofenolato de mofetilo y ciclofosfamida