Penfigo Flashcards
Definiciòn
Enfermedad adquirida autoinmune cronica , es la mas frecuente de enfermedades ampollares autoinmune, que afecta piel y mucosas
Etiologia
Desconocida
Anticuerpos IgG se dirigen contra las proteínas teìnas desmosòmicas para producir la formaciòn de ampollas mucocutàneas intraepiteliales
La desmogleìna 3 es el antigeno prinicpal en el penfigo vulgar .
Es la forma mas frecuente y grave
PENFIGO VULGAR
Clinica
Ampollas flacidas (1-2 cm ) en cualquier localzaciòn de piel o mucosa . Generalmente afecta boca en un 70%
Presentan Nikolsky positivo ( presiòn en piel sana perilesonal ocasiona su desprendimiento
Signo de Asboe Hansen ( a ejercer presion directa con el dedo sobre una ampolla intacta, se produce extensiòn lateral.
Tambien se puede afecctar ojos, esòfago uretra y vulva.
PENFIGO VULGAR VS PENFIGO BULOSO
P Vulgar
-ampollas flàcidas ( intraepidèrmicas)
-boca involucrada en el 60-70%
-signo de Nikolsky positivo
- Ac`s contra el espesor de la epidermis
. Tx de elecciòn con prednisona en ambos casos
Penfigo buloso
-ampollas tensas ( subepidermicas)
- La boca se respeta
-Signo del nikolsky negativo
- Anticuerpos contra hemidesmosomas( BP 180 y BP 230)
IgG y C3 en la uniòn dermoepidermica
Factores de riesgo
Farmacos D penicilamina
HLA B 15
Quemaduras
Virus
Radioterapia
HLA DR 14
Diagnostico
Inicialmente es clinico, con paraclìnicos presentando anemia, leucocitosis, eosinofilia y amento de VSG
Confirmatorio Es biopsia de una ampolla reciente, en la cual se observa una ampolla intradérmica suprabasal con células acantolíticas o de Tzank
ESTANDAR DE ORO En la inmunofluorescencia directa se observan depòsitos de IgG isotipos IgGI e IgG4 en todo el espesor de la epidermis con confguraciòn en panal de abeja
Otros; ELISA se puede determinar contra anticuerpos contra desmogleìna 3 ( penfigo vulgar) Desmogleia 1 penfigo foliaceo
Tratamiento
Evitar exposición solar
Vigilar glucemia , electrolitos, administrar suplementos de calcio y potasio
Esteroides no hay respuesta
Agregar Azatiopina, ciclofofsfamida o micofenolato. 
