Pediatria Flashcards
A icterícia se torna visível quando a BT total fica superior a….
5 mg/dl
Principais causas de hiperbilirrubinemia patológica
- Aumento de produção
- Diminuição do clearence
- Aumento da circulação entero-hepático
Causas de hiperbilirrubinemia em neonatais devido a aumento de produção….
- Hemólise por imunização
- Defeitos congênitos da membrana do eritrócito
- Sepse
Causas de hiperbilirrubinemia em recém-nascidos por diminuição do clearence….
- Sd Cliger-Najar tipo I e II
2. Sd de Gilbert
Causas de hiperbilirrubinemia no recém nascido por aumento de circulação entero-hepático
- Icterícia do leite materno
- Icterícia do aleitamento materno
- Alterações motilidade intestinal
A bilirrubina fisiológica é sempre de bilirrubina…..
indireta
85% dos RN a termo tem icterícia fisiológica. V ou F ?
Verdadeiro
Por que ocorre a icterícia do recém-nascido ?
Sobrecarga de bilirrubina no hepatócito -> produção aumentada de BI
- /\ prod BI
- \/ Clearence por imaturidade enzimático
- /\ circulação entero-hepático
A icterícia fisiológica pode ter bilirrubina total até….
13!
O que são as zonas de Kramer ?
Avaliação visual do RN baseado em 5 onas da cabeça e pescoço até pé
Métodos diagnósticos para icterícia fisiológica
- Dosagem sérica
2. Aferição transcutânea(confiávle até 13 de BT)
O que é a exsanguineotransfusão(EST) ?
Permuta do sangue do paciente pelo sangue de um doador, com a finalidade da remoção de elementos circulantes agressivos /ou oferecer substâncias essenciais.
Quando se usa exsansanguineo transfusão no tratamento da icterícia não fisiológica do RN ?
- Remover bilirrubina circulação quando fototerapia falhou
- Remove parcialmente hemácias hemolisadas e AC
- Diminuição rapidamente bilirrubina sérica
A exsanguineo transfusão deve ser indicada de forma precoce nos casos em que ocorre _____
Hemólise
Quais as causas de hiperbilirrubinemia indireta, causadas por doenças hemolíticas ?
- Doenças hemolíticas
- Incompatibilidade Rh/ABO
- Esferocitose
- Alfatalassemia
Quais as causas adquiridas de hiperbilirrubinemia indireta ?
- Sepse
- Coleções sanguíneos exxtravasculares
- Policetemia
- Obstrução trânsito intestinal
Quais as causas da hiperbilirrubinemia indireta causadas por deficiência ou inibição da conjugação da bilirrubina ?
- Icterícia do leite materno
- Hipotireoidismo
- Síndrome de Gilbert
- Síndrome de Crigler-Najjar tipos I e II
O que é a icterícia do leite materno ?
Persistência da icterícia fisiológica além da primeira semana de vida. Bom estado geral e sem evidências de hemólise.
O que é a icterícia do aleitamento ?
Baixo aporte de leite, ocorre nos primeiros 7 dias de vida. Perda excessiva de líquidos e peso.
Icterícia nas primeiras 24h de vida é indicativo de…..
Incompatibilidade Rh ou ABO
O que é o teste de Coombs direto ?
Avalia células vermelhas, verificando se há anticorpos ligados a hemácias e se esses anticorpos são do próprio sistema imune ou recebidos por transfusão.
AVALIA DIRETAMENTE O BEBE
O que é o teste de Coombs indireto ?
Avalia o soro do sangue, identificando os anticorpos ali presente. Muitas vezes usados para transfusão, para ver se o sangue doado é compatível com o receptor.
AVALIA A MÃE
Quando ocorre a incompatibilidade Rh ?
Quando uma mãe Rh negativo é previamente sensibilada ao fator Rh ao ter um filho Rh positivo.
*Coombs indireto reagente
O que acontece com o RN/feto RH positivo nascido de uma mãe RH negativa sensibilizada ?
- Coombs direto reagente
- Reticulócitos aumentados
- Hidropsia fetal
Tratamento da incompatibilidade Rh ?
- Fototerapia
2. Exsanguineo transfusão
Quando ocorre a incompatibilidade ABO ?
Mãe O com o recém nascido sendo A ou B
A incompatibilidade ABO é _____(menos/mais) grave que a incompatibilidade RH. O Coombs direto é reagente em ______ dos casos.
menos, 20%
Tratamento da incompatibilidade ABO
- Fototerapia
2. Exsanguineo transfusão
O que é a encefalopatia bilirrubínica ?
Complicação da hiperbilirrubinemia indireta, em que a mesma circula no sangue acoplada à albumina e, devido a lipossolubilidade, difunde-se livremente através das membranas
Na encefalopatia bilirrubínica, em BT > 25mg/dl ocorre a saturação da ligação à _______, havendo um aumento da fração livre de albumina, que pode atravessar a BHE e depositar no SNC, nos ______, _____ e _____
albumina
gânglios da base, hipocamo, cerebelo
A encefalopatia bilirrubínica é a forma ______(aguda/crônica) da neurotoxicidade por hiperbilurribinemia indireta.
aguda
Sintomas da encefalopatia bilirrubínica
- Letargia, hipotonoa, irritabilidade e sucção diminuida
Evoluindo para
- Hipertermia, hipertonia, opistono, apneia, convulsão, morte
O kernicterus é a forma ______(aguda/crônica) da hiperbilirrubinemia indireta
crônica
Sintomas do kernicterus
Tétrade paralisia cerebral atetoide grave
- Neuropatia auditiva
- Paralisia vertical do olhar
- Displasia dentária
- Deficiência mental(nem sempre)
Qual as principais características do kernicterus ?
- Anormalidades motoras e sensoriais(auditivas e oculares)
2. Alterações cognitivas irreversíveis
Morbidade e mortalidade do kernicterus
- 70% morbidade
2. 10% mortalidade
Investigação laboratorial da hiperbilirrubinemia indireta no RN
- BT e frações
- Hb, hematócrito e reticulócitos
- Tipagem sanguínea materna e do RN
- Coombs direto
Fatores de risco para hiperbilirrubinemia indireta(1-5)
- Icterícia primeiras 24h.
- Doença hemolítica por Rh ou ABO
- Prematuridade
- Dificuldade aleitamento materno exclusivo/perda de peso
- Irmão com icterícia neonatal tratado com fototerapia
Fatores de risco para hiperbilirrubinemia indireta(6-9)
- Descendência asiática
- Cefalohematomas ou equimoses
- Deficiência glicose-6-fosfato desidrogenase
- BT na zona de alto risco ou intermediária superior antes da alta hospitalar
Causas de hiperbilirrubinemia direta(4)
- Obstrução
- Sepse
- Atresia de vias biliares
- Hepatite neonatal
O que é a atresia de vias biliares ?
Ausência ou obliteração dos ductos biliares extra-hepáticos
Qual a principal indicação de transplante hepático em crianças ?
Atresia de vias biliares!