PEDIA Flashcards
Sd Beckwith - Wiedman
Onfalocele, macrosomía, macroglosia
Se asocia al tumor de Wilms
Cuándo hay que sospechar de tapón meconial
Retraso en salida del meconio > 48h
Con qué patologías se relaciona el tapón meconial
- Sd hipoplasia del colon izquierdo (Madre DM)
- Ttm sulfato magnesio
- FQ
- Drogas
- Prematuridad
- Colon agangliónico
Imagen radiográfica con doble burbuja. Con qué síndrome se relaciona?
Atresia duodenal
Sd Down
Qué microorganismos están relacionados con la enterocolitis necrotizante?
C Difficile y E Coli
Signos radiológicos de Enterocolitis necrotizante
Neumatosis intestinal
Gas en vena porta
Criterios de icterície fisiológica
- (1) Aparación a partir del primer día post parto
- (2) Bidirecta <2
- (3) Sangre indirecta del cordón <3
- (5) Incremento menor de 5mg/día
- (7) Desaparece a la semana
- (12) Bi total <12
Criterios de exsanguinotransfusión en RN
Kernicterus
Bitotal > 20
Anemia hemolítica severa
La fototerapia, para qué tipo de bilirrubina es útil?
Indirecta
¿Cuándo hay que administrar una dosis de anti-D materno?
Cuando madre Rh -, padre Rh + y coombs INdirecto materno negativo.
Si después del parto el coombs DIRECTO del RN es positivo, se administra una dosis a las 72h.
TORCH
- Toxoplasma
- Rubeola
- CMV
- VHS
- Parvovirus B19
- VVZ
- VHB
- Sífilis
TOXOPLASMA
- Microorganismo
- Reservorio
- Diagnóstico
- Clínica clásica
- TTM
- Tipo microorganismo: protozoo
- Reservorio: gatos
- Diagnóstico: Screening serológico a la madre
- Clínica clásica: TÉTRADA DE SABIN: Corioretinitis, Calcificaciones, Convulsiones y HidroCefalia
- TTM:
Madre: 1T- Espiramicina Espera a 2T para ttm normal. 2T - Sulfadiazina pirimetamina
Niño: Sulfazidina pirimetamina y acfol
Causas de HYDROPS FETALIS
- Incompatibilidad Rh (madre Rh- hijo Rh+)
- Parvovirus B19
- Cromosomopatías (Sd Turner)
RUBEÓLA
- Microorganismo
- Reservorio
- Diagnóstico
- Clínica clásica
- TTM
- Microorganismo: virus
- Reservorio: humano
- Diagnóstico: screening materno. IgM materno obliga a estudiar feto
- Clínica clásica: Tríada GREG: Cataratas, sordera (+ frec) y cardiopatías (DAP)
- TTM: no ttm
CMV
Infección congénita
- Transplacentaria/Lactancia materna
- Corioretinitis, Microcefalia, Calcificaciones periVentriculares
- TTM con aciclovir o valganciclovir
- Diagnóstico de elección en NN: orina
SIFILIS CONGÉNITA
Tríada de HUTCHINGSON:
Guarrete ciego, dentudo y sordo
- Sordera laberíntica
- Queratitis
- Alteraciones dentarias
Edad ósea patológica
Diferencia entre edad ósea y edad cronológica mayor a 2 años
Edad de erupción dentaria
6-8 meses
Retraso dentición suele ser idiopático, sin repercusión patológica)
Edad de caída dentaria
6 años
Inicio pubertad femenina
8-13 años con telarquia
Coincide con el pico de crecimiento
Inicio pubertad masculina
9-14 años con volumen testicular > 4mL
El pico de crecimiento es dos años posterior (estadío III Tanner, 10 mL)
Edad que se comprende la irreversibilidad de la muerte
5-10 años
Cuando pueden empezar a morir abuelos
¿Qué dos nutrientes NO tiene la leche materna?
Vitamina K
Flúor
¿Qué nutrientes lleva la leche artificial?
Mi BaCa PaKa es Fea y Buena
- Minerales
- Vit B
- Calcio
- P (Fósforo)
- Vit K
- Fe: Hierro F: flúor
- B - lactoalbúmina
Vit K y Flúor no presentes en LM
Contraindicaciones LM
- VIH
- Galactosemia
- Infección activa no controlada
- Drogas de abuso
- Enfermedad grave materna
- Fármacos
¿Cuándo se debe iniciar la alimentación complementaria?
4 - 6 mes
- 5 mes: cereales sin gluten
- 6 mes: fruta y verdura
- 7 mes: cereales con gluten
- 8 mes: yogur
- 9 mes: huevo yema
- 11 mes: huevo clara
- 12 mes: leche entera de vaca y legumbres
La mastitis contraindica la LM?
NO!
Mejora dando de mamar con frecuencia, calor local y antibioterapia
Alteraciones bioquímicas del raquitismo
- Normocalcemia o hipocalcemia
- Vit D disminuida (25-hidroxicolecalciferol)
- Hipofosforemia (<4)
- FA elevada
- PTH elevada
- AMPc orina aumentado
La presencia de alopecia en un niño con un raquitismo grave debe hacerle pensar en
Déficit funcional del receptor de vitamina D (Resistencia a la vit D)
ESCORBUTO
Déficit?
Clínica
Déficit de VIT C
Hemorragias piel y mucosas (gingivorragia)
Hiperqueratosis folicular
Encías edematosas
Adelgazamiento de la cortical
Manifestación más frecuente extrasalival de la parotiditis
Meningitis aséptica
Sd Sandifer
Aparece en ERGE, opístotonos + alteración de la cabeza
Diferencia entre RGE fisiológico y ERGE en pediatría
FISIOLÓGICO: no hay retraso pondoestatural. Son vómitos atónicos y se presenta con clínica larvada
ERGE: alteraciones respiratorias, retraso pondoestatural, esofagitis
¿De qué a qué edad es fisiológico el RGE?
En menores de dos años. Acostumbra a resolver al año
Factores de riesgo de hipertrofia pilórica
- Sexo masculino
- Primogénito
- Sd Turner
- Grupo sanguíneo B o 0
- TTM Eritromicina
- Trisomía 18
- Antecedentes familiares
- Innervación muscular anormal
Alteración bioquímica de la hipertrofia pilórica
Alcalosis hipoclorémoica hipopotasémica hiponatrémica
TTM QX de Hipertrofia pilórica // ERGE
Hipertrofia pilórica: Pilorotomía Ramsted
ERGE: Funduplicatura Nissen
¿Cómo son los vómitos de la hipertrofia pilórica?
En escopetazo NO biliosos
Primera y segunda causa de obstrucción intestinal de 3 meses a los 3 años
Primera: Hernia inguinal
Segunda: Invaginación intestinal
Localización más frecuente de invaginación intestinal
Ileocólica
Heces en jarabe de grosella + crisis de dolor acompañadas de llanto con flexión de miembros inferiores
Invaginación intestinal
Tratamiento de la invaginación intestinal
<48 horas: Hidro/Neumoenema
>48h o complicación: Quirúrgico
Tejido blando en NN que drena material pH alcalino
Persistencia conducto onfalomesentérico
Tejido blando en NN que drena material pH alcalino
Persistencia conducto onfalomesentérico
Tejido blando en NN que drena material pH ácido
Persistencia del uraco
Malformación gastrointestinal más frecuente
Divertículo de Meckel
Es una persistencia del conducto onfalomesentérico
Malformación gastrointestinal más frecuente
Divertículo de Meckel
Es una persistencia del conducto onfalomesentérico
Mucosa del Diverticulo de Meckel
Gástrica y pancreática
Porción intestinal en la que se encuentra el divertículo de Meckel
Íleon –> en la zona antimesentérica
Dx GOLD STANDARD de divertículo de Meckel
Gammagrafía con pernectato Tc99
NN <2 años con episodios de rectorragias indoloras e intermitentes
Divertículo de Meckel
Niño >2 años que tras sacar el pañal empieza con episodios de fisuras anales y encopresis
Estreñimiento funcional
¿Con qué patologías se asocia la enfermedad de Hirchsprung?
Con el neuroblastoma abdominal y RET (Ca medular tiroides)
¿Cuál es la fisiopatología del Enfermedad de Hirchsprung?
- Ausencia total de la inervación parasimpática intramural des de EAI a proximal
- Hiperplasia compensatoria de la inervación parasimpática extramural, con aumento de la acetilcolina y ausencia de relajación del segmento
Alergias alimentarias más frecuentes
- Huevo
- Leche
- Pescado
- Frutos secos
- Fruta
<6m con lactancia materna. Sangre en heces sin MEG ni disminución de la velocidad del crecimiento
Proctocolitis alérgica a PLV
Retirar lácteos de la alimentación materna
Dolor abdominal en hipogastrio + alrededor del ombligo continuo tras infección respiratoria / gastrointestinal
Adenitis mesentérica
Hay que hacer DD con apendicitis aguda mediante ecografía
Alimentos que contienen gluten
TACC
Trigo
Avena
Cevada
Centeno
Qué HLA está más relacionado con Celiaquía?
HLA DQ2 (95%)
HLA DQ8 (5%)
Tienen un alto valor predictivo negativo
Síndromes y enfermedades relacionadas con la celiaquía
4D
Dermatitis herpetiforme
Diabetes mellitus
Sd. Down
Déficit IgA
Anatomía patológica CELIAQUÍA
- Hiperplasia de las criptas
- Atrofia de las vellosidades
- Incremento linfocitos intraepiteliales
Anticuerpo más SENSIBLE de la celiaquía
IgA antitransglutaminasa
Anticuerpo más ESPECÍFICO de la celiaquía
Ig antiendomisio
Anticuerpos Celiaquía
- Ac antitransglutaminasa (Anti-TG2)
- Ac antiendomisio
- Ac antigliadina (Anti-DGP) En niños menores de 2 años pueden ser los primeros en positivizar
¿En qué caso NO hace falta BX para el diagnóstico de Celiaquía?
NIÑO
IgA antitransglutaminasa > 10
IgA antiendomisio
+ clínica compatible
Niño con debilidad, MEG, disfonía, disnea… A la exploración se objetivan membranas grisáceas que sangran al desprenderse. Diagnóstico y TTM
Laringitis diftérica.
TTM: penicilina, eritromicina, toxina anti diftérica
Alteración congénita más freceunte de la vía aérea
Laringomalacia
Tiende a la desaparición a los 18-24 m
Epiglotis en herradura
Laringomalacia
Infección bacteriana asociada a bronquiolitis más frecuente
ITU
Lactante con estridor que empeora en decúbito
Laringomalacia
Tos perruna + síndrome febril
Crup viral (laringitis)
PREVENCIÓN BRONQUIOLITIS
- Lavado de manos
-
Palivizumab: anti-VRS, se administra de manera mensual im durante la época epidémica. Indicado en:
- Primer año de vida si: RNPT 29W, RNPT si alto riesgo de contagio (hermanos en guardería o estación VRS), lactantes con enfermedad pulmonar o cardiopatía crónica
- Segundo año: pulmonar cardiológico
- OTROS: inmunocomrpimetidos, anomalías anatomícas o trastornos neuromusculares
- NO SE RECOMIENDA DE MANERA RUTINARIA EN FQ O SD DOWN
Rivabirina
Antivírico contra VRS. Indicado en pacientes de alto riesgo. No mejora mortalidad ni disminuye la estancia hospitalaria.
Enfermedad HAR grave más frecuente nen la raza caucásica
Fibrosis Quística
Alteración genética de la fibrosis quística
Mutacion en el gen CFTR, en el cromosoma 7q, GammaF508
Principal causa de morbi mortalidad en FQ
Manifestaciones respiratorias
Microorganismo más frecuente y característico hallado en los cultivos pulmonares de FQ
P. aeruginosa
Microorganismo más precozmente hallado en los cultivos pulmonares de FQ
S. aureus
Microorganismo que indica peor pronóstico hallado en los cultivos pulmonares de FQ
Burkholderia cepacia
Alteración gasométrica típica de la FQ
Alcalosis hipoclorémica hiponatrémica hipopotasémica
Terapias específicas de mutación en FQ
CAFTORES
- Actúan como si fueran CFTR
- Pueden generar hepatotoxicidad
- Mejoran la función pulmonar y la calidad de vida
Primera prueba a realizar en FQ
Test del sudor
(Positiva si >60mEq)
Para realizar el diagnóstico:
- Clínica compatible o cribado neonatal
+
- 2 test del sudor o genética
Estudio gold standard del páncreas exocrino en FQ
ELASTASA FECAL
Complicaciones del Sarampión
- Sobreinfecciones bacterianas
- NEUROTROPO:
Encefalomielitis aguda diseminada (aguda)
Encefalitis por cuerpos de inclusión
Panencefalitis esclerosante subaguda
Características del exantema del Sarampión
- Manchas Koplik
- Confluente
- Afectación palmoplantar
- Dirección cefalocaudal
Paramyxovirus
Características del exantema de la Rubeola
- Adenopatías retroauriculares y occipitales dolorsas
- No confluente
- Dirección cefalocaudal
Togavirus
Megaloeritema
- Etiología
- Clínica
PARVOVIRUS B19
1. Sd febril
2. Afebril
3. Aparición de eritema facial centrado en mejillas
4. Exantema maculopapular generalizado
5. Aclaramiento reticular
Exantema súbito
VHS 6»_space;> 7
3 días de fiebre con cese brusco+ 3 días de exantema maculopapular no confluente
Kawasaki complicación
Aneurismas coronarios
Criterios diagnósticos KAWASAKI
> 5 días de fiebre + (>=4):
- Adenopatía cervical >1.5cm
- Boca: quelitis, lengua aframbuesada, labios fisura…
- Conjuntivitis BL no supurativa
- Dedos: descamación edema
- Exantema polimorfo
Lengua blanca que. seconverte. enaframbuesada
Escarlatina
Líneas de Pastia
Escarlatina
Fascies Filatov
Escarlatina
Sd Reye
VVZ si ttm con AAS
Complicación parvovirus b19
APLASIA MEDULAR
Etiología Tos Ferina
Bordetella pertussis
- Tos paroxística
- Ruido inspiratorio
- NN, adolescentes, adultos
- La inmunoprotección con la vacuna desaparece
Vacunas Vivas atenuadas
- Triple Vírica
- VVZ
- VCG (BCG)
- SaVin (Sabin POLIO)
- FieVre amarilla
- RotaVirus
Contraindicaciones de administración de vacunas vivas
- Embarazo
- Inmunodeprimidos
- Si son pinchadas en < 12 meses
En VIH tratado se puede administrar Triple Vírica y VVZ
Vacunas de polisacáridos
Menigococo A+C
Neumococo 23V
Respuesta T independiente. Poco inmunógenas
Vacuna hexavalente
¿De qué microorganismos protege? ¿Cuándo se administra?
- Polio (SALK)
- VHB (Administrar al nacimiento cuando la madre sea portadora HBsAg. Al cabo de un mes se puede realizar LM)
- dTPA: tos ferina + tetanus + difetria. SE administra a las 17 emanas de gestación para protección de tos ferina: No ofrece inmunidad duradera para tos ferina
- Hib
Se administra a los 2 meses, 4 meses y 11 meses
Vacuna Triple Vírica
¿Cuándo se administra? ¿De qué microorganismos protege?
- Parotiditis
- Rubeola
- Sarampión
Se administra a los 12 meses y a los 3-4 años
Vacuna Neumococo
¿Cuál se administra? ¿Cuándo se administra?
Se administra la VNC13
Se administra como la hexavalente: 2m, 4m, 11m
Vacuna Meningococo
¿Cuál se administra? ¿Cuándo se administra?
4m: MENC
12m: MENC
12a: MEN ACWY
Hijo de madre portadora HbsAg +. Actuación
A las 12-24 horas del nacimientro se administrará vacuna e Ig
Patología oncológica más frecuente de la pediatría
Leucemias (LAL>LAM)
Tumor sólido más frecuente de pediatría
Infratentoriales
Astrocitoma > Meduloblastoma
Tumor extracraneal más frecuente de pediatría
Neuroblastoma
Tumor abdominal más frecuente de pediatría
Tumor de Wilms
Tumor abdominal más frecuente de pediatría
Tumor de Wilms
Sd Horner en pediatría
Neuroblastoma
Aniridia + masa abdominal
Tumor de Wilms
Malformaciones asociadas a Tumor de Wilms
Hemihipertrofia, malformaciones genitorurinarias y aniridia
Estudio de extensión en Neuroblastmoma
Aspirado medular (MTX MO, + frec) y Gammagrafía (MTX hueso)
Estudio de extensión en Tumor de Wilms
Rx / TC torácico (MTX pulmonares)
Factor pronóstico más importante del Neuroblastoma
Estadiaje
Buen pronóstico:
- Estadio IVs
- Presentacion < 18 m
- Aneuploidias DNA
Mal pronóstico:
- n-myc
- Estadíos avanzados
Factor pronóstico más importante del tumor de Wilms
Histología
Las calcificaciones se asocian a Wilms o Neuroblastoma?
Neuroblastoma
Enfermedad digestiva relacionada con Neuroblastoma
Enfermedad de Hirchsprung
Ojos mapache y epistaxis en niño
Buscar neuroblastoma
Causa más frecuente de masa abdominal en pediatría
Hidronefrosis
¿Cuándo hay que hacer profilaxis antibiótica en RVU?
Niños: Estenosis grado IV-V
Niñas: Estenosis grado II-IV
Ambos: ITU recurrente
¿Cuándo está indicada la cirugía en RVU?
IV - V: en mayores de 2 - 3 años
Anomalía anatómica
Refractario a ATB
Hidronefrosis BL (y oligoamnios) en neonato
Válvulas uretra posterior
Patología exclusiva de niños. Causa más frec de obst uretral.
Edad de TTM Qx criptorquídia
6m-12m
Hasta los 6 meses puede haber descenso fisiológico
Fimosis
¿Hasta cuándo es fisiológica?
¿Ttm?
¿Cuándo es quirúrgica?
- Hasta los 3 años
- En casos persistentes: corticoides
- A los 3 años
Causa más frecuente de escroto agudo:
- Menores de 12 años
- Mayores de 12 años
- Menores de 12 años: torsión de hidátide
- Mayores de 12 años: epididimitis y torsión testicular
¿Qué significa signo de Prehn positivo?
Positivo: al elevar el testículo deja de doler. Orquiepidedimitis.
Negativo: al elevarlo duele más. Torsión testicular.
Epispadia
Meato uretral en la cara dorsal (barriga)
Hipospadia
Meato uretral en la superficie ventral
(escroto)
Edad quirúrgica de patologías:
- RVU
- Criptorquídia
- Hidrocele
- Torsión testicular
- Hipo-Epispadias
- Fimosis
- RVU: IV-V a los 2-3 años
- Criptorquídia: orquidoprexia 6-12m
- Hidrocele: 12-24m
- Torsión testicular: < 6 horas
- Hipo-Epispadias: 6-12m
- Fimosis: > 3a
Causa más frecuente de hipotiroidismo congénito
Disgenesias tiroideas
Alrededor del 90% de los casos son hipotiroidismos permanentes y el resto transitorios
Complicación más frecuente tras reparación quirúrgica de fístula traqueoesofágica congénita
RGE
Síndrome opsoclono-mioclono-ataxia en paciente pediátrico. ¿Qué hay que sospechar?
Neuroblastoma
¿Qué células sintetizan el suefactante pulmonar?
Neumocitos II
A partir de la semana 20. Se considera maduración pulmonar total 34w.
Primera causa de trombopenia en el RN
CMV
TTM de elección en los hemangiomas sintomáticos
Propanolol
Infección connatal más frecuente
CMV
Diagnóstico de elección CMV
Detección en orina