PED Flashcards
Un point qui peut aider à différentier la Déficience focale fémorale proximale de la dysplasie développemental de la hanche
Acetabular deficiency is present even in mild cases, and unlike developmental dysplasia of the hip, in which there is anterior deficiency, in PFFD the deficiency is posterior.
In which malformation is the posterior corpus callosum developed without an anterior part ?
Lobar and semilobar holoprosencephaly
- Most common acquired disorder of the thyroid gland in children ?
- Association à savoir
Thyroïdite d’Hashimoto
Augmente le risque de Lymphome primaire (X13)
Labo dans la thyroïdite d’Hashimoto ?
Labo : anticorps TPO & anti-thyroglobuline
DDX de cholelithiase (PED)
- Sickle cell disease and other hemolytic anemias
- Parenteral nutrition
- Malabsorption syndromes including short-gut syndrome
- Cystic fibrosis
What are the four most frequent tumors in the posterior fossa in children?
- Pilocytic astrocytoma
- Medulloblastoma
- Brainstem glioma
- Ependymoma
Goldenhar Syndrome (Goldenhar-Gorlin Syndrome, Facioauriculovertebral Sequence) = ?
syndrome malformatif avec atteinte des yeux, oreille et colonne :
- ear anomalies: commonest feature
- Preauricular appendages/tags
- Otic hypoplasia
- Hemifacial microsomia
- Ocular anomalies
- Unilateral microphthalmia/unilateral anophthalmia
- Epibulbar dermoids
- Transverse facial clefts
- Asymmetry of skull and spinal anomalies (vertebral segmentation errors) ex: fusion 1e et 2e côte qui cause une hypoplasie pulmonaire ipsilatérale
Associé avec des anomalies congénitals G-U (ex. fer a cheval) & cardiaque
MICROCOLON LONG DDX
- Iléus Méconial
- Atrésie iléon distal
- Zuelzer-Wilson syndrome/ Aganglionose Colique Total (sous-type Hirschsprung total)
- Sx de Berdon : Syndrome d’hypopéristaltisme intestinal-microcôlon-mégavessie
∆ de calibre au Lavement Bartyé, DDX ?
- Syndrome de plug méconial / Immaturité fonctionnelle du côlon / Sx du colon gauche petite
- Maladie de Hirschsprung
Causes vasculaire de stridor
- Double arc Ao
- Arc Ao D avec ss-clav G aberrante
- Sling Pulmonaire (seul anomalie vasculaire à causer un stridor avec un arc aortique G)
Association avec Atrésie Duodénal
Trisomie 21
Autres association :
VACTREL
Pancréas annulaire
Autre atrésie
Anomalie biliaire
(CHD)
Comment différentier un volvulus du midgut d’une atrésie duodénale sur une transit digestif si on a une image qui montre juste l’arrêt d’opacification à ~D2 (Pas de tire bouchon)
Duodénum proximal non dilaté suggère un phénomène aigu donc un volvulus et non une atrésie.
PS : Absence de tire bouchon sugg. un Midgut Volvulus č tosion plus importante
Sténose du pylore :
- Critère de temporalité ?
- Critère Dx à l’echo ?
- 2 à 12 sem. Pas à la naissance et pas après 3 mois
- > 3mm (une seule paroi musculaire) - >15-17mm (longueur)
Aussi «Signe de la Chenille» : multiple zone de péristaltisme a/n de l’estomac
Sténose Pylore, quel labo on pourrait avoir ?
«Acidurie Paradoxal»
Association Ileus Méconial ?
Fibrose Kystique
Syndrome de plug méconial / Sx du colon gauche petite / Immaturité fonctionnelle du côlon : Association/FdR
Enfant de mère diabétique ou traité avec sulfate de Mg (éclampsie)
Ratio rectosigmoïde N (> 1)
Péritonite Méconiale pathogène ?
Sterile chemical peritonitis
The inflammatory reaction is triggered by the chemical irritation from the meconium, rather than by an infection from bacteria or viruses. Secondary infection can occur in some cases, but the initial process is noninfectious.
Triade de Currarino ?
anorectal malformations ; sacral anomalies ; presacral mass lesion
DDX occlusion intestinal ped
Appendicite
Adhérence
Hernie Inguinale
Intussusception
Midgut Volvulus
Diverticule de Meckels
DDX lead point en intussuseption
Hématome paroi dans Henoch-Schonlein
Diverticule de Meckel
Kyste de duplication
Lymphome
Appendicite
Med Nuke pour Meckel ?
Meckel scan (Tc-99m pertechnetate)
ps : Meckel = Portion antimésentérique
Maladie de Hirschsprung critère signe imagerie au lavage
Ratio rectosigmoïde aN (<1) – rectum + petit que sig.
Apparence en dents de scies
Gastroschisis vs Omphalocele :
Localisation
AFP élevé ?
Anomalie associé ?
Membrane Présente ?
Herniation de l’estomac et foie plus fréquent ?
Meilleur pronostique
Étiologie ?
Localisation :
Gastro = off mid-line ; + souvent à droite
Ompha = midline. base de l’ombilique (omph…ombilique)
AFP élevé ? Gastroschisis
Anomalie Associées :
Gastro : Rare (atrésie intestinal)
Ompha : Anomalies associées fréquentes :
T18 ; cardiaque (50%) ; autre G-I ; GU ; SNC ; Turner ; Klinefelters ; Bickwith-Wiedeman
Pentade de Cantrell
Kyste du cordon ombilical (ss type : Kyste Allantoïde)
Membrane Présente ?
Gastro non ; Ompha oui
Herniation foie-estomac : + fréquent omphalocèle
Meilleur pronostique : Gastro
Étiologie :
gastro : + prob environnemental vu association atrésie
Ompha : + prob génétique vu association
Pentade de Cantrell
- Omphalocoele
- Ectopia Cordis (abnormal location of heart)
- Diaphragmatic Defect
- Pericardial Defect or Sternal Cleft
- Cardiovascular malformations
atteinte tracus post accident vélo penser ?
Hématome du duodénal (+ souvent D3)
Juste pour s’en rappeler que sa existe
Entérocolite Nécrosante
WHEN :
WHERE :
WHO :
Signe à l’imagerie :
WHEN : 2 premières semaines de vie
WHERE : Ileon terminal ; Colon D
WHO :
Prématuré (90%) ; Petit poids de naissance
Pt Cardiaque (p-e à terme)
Asphyxie peri-natal
Hirschsprung présentation tardive (1 mois)
Imagerie :
Pneumatose ; Aéropotie
Dilatation intes. focal (FID)
«Featureless» grêle
Pattern d’aération digestive non-changeant
Anus Imperforé Association :
Association :
VACTERL
Autres atrésie (oesophagienne)
Sx de regression caudale
Triade de Currarino :anorectal malformations ; sacral anomalies ; presacral mass lesion
Trisomie 21
DDX Masse foie 0-3A
- Hémangiome hépatique infantile
- Hépatoblastome
- Hamartome Mésenchymateux
- Met (Neuroblastome)
- Angiosarcome (rare)
Lésion hépatique est labo à savoir
- Hémangiome hépatique infantile
- Hépatoblastome
- Hamartome Mésenchymateux
- HCC
- HCC Fibrolamellaire
- Sarcome embryonaire dédifférencié
Hémangiome hépatique infantile:
Facteur de croissance endothélial vasculaire élevé (vascular endothelial growth factor - VEGF)
Alpha-fetoprotein (AFP) Normal (mais 3% de cas élevé)
Hépatoblastome
AFP augmenté (90%)
b-HCG (Puberté précoce possible)
Hamartome Mésenchymateux
AFP Normal
HCC
AFP augmenté
HCC Fibrolaméllaire
AFP N
Sarcome embryonaire dédifférencié
AFP Normal
CA-125 normal
Caractéristique unique du Sarcome Embryonaire Indifférencié
Apparait principalement solide en écho mais kystique au CT & IRM
Kyste du Cholédoque associé à anomalie de la jonction bilio-pancréatique
Type 1 & 4
Caractéristique Mx Caroli :
Autosomal Récessif
Dilatations sacculaires irrégulières des voies biliaires intrahépatiques
Central Dot sign(CLASSIC!)
Association :
Polycystic kidney disease
Medullary sponge kidney
Cause de cirrhose chez l’enfant
Atresie biliaire
Causes génétiques et héréditaires
Déficit en alpha-1 antitrypsine
Maladie de Wilson
Cholestase intrahépatique progressive familiale (PFIC)
Syndrome d’Alagille
Maladies métaboliques
Galactosémie
Glycogénose
Déficit en lipase acide lysosomale (LAL-D)
Hépatite auto-immune
Maladie du foie gras non alcoolique (NAFLD)
DDX jaunice nouveau-né prolongée > 2 semaines
Hepatite néonatale
Atrésie biliaire –> besoin procedure Kasai avant 3 mois sinon cirrhose et devient bad
Syndrome d’Alagille
Kasai Classification ??
Classification pour l’atrésie biliaire
Type 1: atrésie du cholédque
Type 2a: atrésie du canal hépatique commun
Type 2b: du canal hépatique commune jusqu’à ampoule vater
Type 3: type 2b + atteinte des voies biliaires principale droit et gauche. (plus fréquent 90%)
Signe Imagerie Atrésie Biliaire ?
Absence vésicule biliaireou atrésie (si vesicule est là on favorise plus hépatite neonatal)
Triangular cord sign –> structure triangulaire cord-like echogénique devant la v.porte (> 4 mm)
Proéminence de l’artère hépatique (ratio a.hep/v.porte > 0,45
Flow artériel sous-capsulaireau doppler
Gallbladder ghost triad : vesicule atrésique <19mm, contour irrégulier,absence de contour ou de muqueuse définie
MED NUC : HIDA-SCAN en mednuc utile pour Dx
Pas de traceurs dans l’intestin après 24H
Association Atrésie Biliaire ?
Association à T18 et Polysplénie (isomérisme gauche) ; mais 90% non-syndromique
Sx d’Alagille ?
Syndrome d’Alagillefuckin rare cholestase héréditaire. Diminution et sténose des canaux biliaire intrahpatique
Sténose artère pulmonaire périphérique
Maladie renale (kyste ou nephrocalcinose)
Butterfly vertebra
Bx foie dans l’atrésie biliaire est faite pour exclure ca avant le traitement
Complication en lien avec la splénomégalie dans l’anémie Falciforme
Sequestration splenique = 2nd cause de décès chez AF <10a (rate garde tout le sang= hypovolemie)
Risque d’abcès splenique
Risque de faire gros infarctus splenique (gros wedge hypoperfusé et aspect hypoechogène avec bandes echogènes à l’écho) - douloureux
Signe de malrotation :
- Au transit
- À l’écho
Transit supérieur :
- Position de la jonction Duodéno-jéjunal Anormal
Normalement = à gauche du pedicule gauche de L1 à hauteur du bulbe duodénale
Ps : Si volvulus, obstruction peut avoir double bubble et le corkscrew sign
Echo
- Inversion SMV SMA ( normal = SMV à droite de la SMA) swirl si volvulus
Rein en fer à cheval association ?
Sx de Turner
Rein en fer à cheval + a risque de : ?
Traumatisme (portion centrale par-dessus vertebre = peut être smashed)
Infection, obstruction,lithiase –> inflammation chronic –> risque néo augmenté ( principales : Wilms, TCC,Rénal Carcinoid (funky))
Attention à la cross classique des anomalies congénital G-U (well played MF)
Te montre une image à la hauteur des reins–> tu vois qui manque un rein
Après photo phase urographique hauteur de la vessie, te montre 2 uretèresimplantés normalement.
Tudois catcher que vu y’a 2 uretères,c’est un crossed-fused et non un agéniésie rénal
Crossed fused renal ectopia, + fréquent quel rein va ou ?
rein gauche qui traverse à droite = plus fréquent
Anomalie GU nouveau-né la plus fréquente
Obstruction de la jonction urétéropyélique
Comment différentier un syndrome de la jonction UP d’une bassinet extra-rénal proéminent ?
Urographie (antégrade IV; et étude MAG3 med nucléaire)
Prune-Belly (Eagle Barett syndrome) Triade
Triade:
Cryptorchidism
Hydrourétéronéphrose
Absence de musculature abdominal
PATHOLOGIES CONGÉNITAL URETÈRE ET URÉTRE
Mégauretère Congénital (primaire)
Uretère Retro/Circumcaval
Systéme Collecteur Dupliqué
Urétérocèle
Uretère Ectopique
Valve Urétrale Postérieur
Diverticule de Hutch
Système collecteur dupliqué loi ??
Loi de Weigert-Meyer :
Uretère du pole supérieur s’insère inféromédialement
Plus d’uretérocèle et Obstruction
Uretère du pole inférieur s’insère Supérolatéral (orthotopique - normal)
Plus de Reflux vésicourétéral
Dans le Mégauretère congénital, il y a t-il présence d’hydronéphrose ?
Normalement pas d’hydronéphrose (sauf parfois il en a avec l’uretère adynamique)
Urétérocèle tu penses à ?
système dupliqué
Cause + fréquent d’obstruction de l’urètre chez le garçon en ped
Valve urétèral postérieur
Non-Obstructive Causes of Hydro in Baby Boys
-Vesicoureteral Reflux (VUR)
-Primary Megaureter
-Prune Belly = Zebra
Pt avec reflux vésico-urétéral peuvent avoir un intervention chirurgical comment elle s’appelle, comment on la voit à l’imagerie
- Deflux procedure (injection substance appeler Deflux)
- On voit une masse échogène proche de la jonction UV
Nommé le spectre des anomalies de l’ouraque
- Patent Urachus (communique avec vessie)
- Vesicourachal Diverticulum (“diverticule de la vessie”)
- Urachal Cyst (collection communique avec rien le long du lig.)
- Umbilical Urachal Sinus (poche communique avec la peau)
Manta ray sign =
Extrophie Vésicale
Vessie Sapin de Noël =
association ?
Vessie Neurogène
Association à dysraphisme (tethered cord ,sacral agenesis, spina et autre truc funky)
Association Dysplasie Rénal Multikystique
Syndromic associations include:
* Meckel-Gruber syndrome
* Zellweger syndrome
* Joubert syndrome related disorders (SRD)
Tumeur néonatale rénale la plus fréquente
Néphrome Mésoblastique
Ps : associé avec Polyhydramnios
Association syndromique au Wilms
Overgrowth:
Beckwith-wiedemann(Macroglossia (most common finding), Omphalocele, Hemihypertrophy, Cardiac, Big Organs)
SOTOS (Macrocéphaly, attardé, ugly face)
Non-overgrowth:
WAGR ( Wilms, Aniridie, Genital anomaly, Retard de Growth)
Drash (Wilms, pseudohermaphrodisme, glomérulonéphrite progressive)
Tumeur Abdo Ped qu’on ne biopsie pas
Wilms (risque de contamination)
Âge pour Wilms
1-11A
Pic : 3-4A
~80% avant 5A
Pas chez nouveau-né (Jamais avant 2 mois vs neuroblastome)
Wilms chez pt 1A ?
Penser à syndrome associé
Tumeur vessie en grappe de raisin (PED)
Rhabdomyosarcome variante Botrioïde
C’est quoi le Trivia du Neuroblastome
Stade 4S (<1A, Met peau/foie/moelle osseuse) : Excellent progostique
Opsomyoclonus(dancing eyes and dancing feet): syndrome paranéoplasiqueassocié au neuroblastome
Métastases :
Racoon Eye: Signe de mets neuroblastome orbitaire
Bandes métaphysairesradio transparente peut-être mets de neuroblastome
Scans MIBG meilleurs que scinti os pour metastase osseuse de neuroblastome
Métastases sclérotiques sont très rare
Catécholamine urinaire presque toujours augmenté
Différentier Neuroblastome de Wilms, quelques trucs
Neuroblastoma
Age: usually less than 2 (can occur in utero)
Calcifies 90%
Encases Vessels (doesn’t invade)
Poorly Marginated
Mets to Bones
Wilms
Age: Usually around age 4 (never before 2 months)
Calcifies Rarely (< 10%)
Invades Vessels (doesn’t encase)
Well Circumscribed
Doesn’t usually met to bones (unless clear cell
Wilms variant). Prefers lung.
Hémorragie Surrénal contexte sepsis =
Waterhouse-Friderichsen syndrome
Inssufisance surrénalienne
acute stage: the patient presents with fever, back pain, hypotension, weakness
chronic stage: progressive lethargy, weakness, cutaneous pigmentation, weight loss
Causes d’inssufisance surrénalienne la plus commune en pédiatrie ?
Hyperplasie Surrénalienne Congénital (+ svt 2aire à déficience en 21‑hydroxylase)
Attention Neuroblastome ou hemorragie peuvent aussi donner insuffisance (destruction cell)
In children, most cases of adrenal insufficiency are primary, and among these, congenital adrenal hyperplasia (especially due to 21‑hydroxylase deficiency) is by far the most common cause. Secondary adrenal insufficiency (due to pituitary or hypothalamic dysfunction or exogenous steroid use) is relatively rare in pediatric populations.
Inssufisance surrénalienne ou Hyperplasie Surrénalienne Congénital en pédiatrie à quoi tu dois penser ?
Adrenal rest tumor
Association Neuroblastome ?
Hirschsprung
Digeorge syndrome
NF1
Beckwidth-Wiedemann
Association Malrotation
Syndrome d’hétérotaxie
Omphalocele (Gastroshisis)
Hernie diaphragmatique congenitale.
Case Review ajoute (lol) :
Apple-peel intestinal atresia
Cornelia de Lange syndrome
Cantrell pentalogy
Cat-eye syndrome
Chromosomal abnormalities (e.g., trisomies 13, 18, 21)
Marfan syndrome
Prune-belly syndrome
DDX Blastome Pleuro-pulmonaire
Type Kystique : CPAM ; largebronchogenic cyst ; lung cyst ; pneumatocele ; Emphysème lobaire congénital
Type mixte et solide : neuroblastoma ; intrathoracic soft tissue sarcoma ; primitive neuroectodermal tumor (PNET)of the thorax ; fetal lung interstitial tumor (FLIT),
Abcés ..
Cause la plus commune de détresse respiratoire chez un nouveau-née à terme ou post-terme ?
Meconium aspiration syndrome
Quel type de Malformations pulmonaires congénitales des voies aériennes (CPAM) est associer à d’autre anomalie ?
Type II CCAM (50% du temps) :
- Agénésie rénale ou dysgénésie
- Séquestre bronchopulmonaire
- Anomalie cardiaque congénital
(skeletal, intestinal, renal, and cardiac)
Pathologie pulmonaire congénital à connaître
Hypoplasie Pulmonaire
Hernie Diaphragmatique congénital
Kyste Bronchogénique
Séquestre Bronchopulmonaire
Emphysème lobaire congénital
Malformations pulmonaires congénitales des voies aériennes (CPAM)
Malformation Adénomatoïde Kystique Congénital (CCAM)
Serpent Sign pour une lésion pulmonaire
Kyste Hydatid
Qu’est-ce qui est nécéssaire au patient avec Total Anomalous Pulmonary Venous Connection pour survivre
CIA
Omphalocèle avec foie hernié pire ou meilleur pronostique ?
Meilleur (ouais contre-intuitif)
tu vois un ileus méconial, next step ?
Test à la sueur (fibrose kysique)
Âge typique Intussusception
3 mois à 1-3A.
Après 3A faut penser a un “lead-point” (Meckel diverticulitis, polyps, lymphoma, and bowel wall hemorrhage sur Purpura-HS)
Thickening of the colonic wall with increased contrast enhancement that is limited to the ascending colon and cecum. Tu penses à ?
Typhilitis aka Colite Neutropénique
Cause la plus commun d’Hydrometrocolpos
Hymen imperforée
Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) syndrome ?
OHVIRA = Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly
Duplication of the uterus, cervix and vagina
Unilateral hematocolpos or hematometrocolpos
Congenital renal anomalies on the same side as the uterovaginal obstruction (most likely renal agenesis, and less likely multicystic dysplastic kidney and renal duplication)
Gartner duct cysts
Pelvic endometriosis
Cause la plus fréquente d’œdème scrotal idiopathique ?
Purpura Henoch-schonlein
Causes de Varicocèle droit ?
recherche pathologie intra-abdo :
Masse
Nutcracker
Fibrose retro
Causes torsion testiculaire Ado vs Périnatal
Ado = Cause = échec de la fusion de la tunique vaginalis au testicule (Bell clapper deformity)
Perinatal = extravaginal, Ø attache de la tunica vaginalis au scrotum
Blue Dot sign ?
Torsion Appendice Testis
Orchite Isolé = ?
Oreillons
Cause la + fréquente de dlr testiculaire chez 7-14 ans
Torsion appendice testis
Caractéristique spéciale en ped pour les torsions ovarienne ?
Ped peuvent tordre sans masse (laxité)
Association tumeur Sertoli (testiculaire)
Peutz-Jeghers
Complexe de Carney
DDX réaction périostée NN
Syphilis Congénital
Rubéole
Maladie de Caffey
Physiologique (Normal entre 3-6 mois)
Prise de Prostaglandine (Pt cardiaque)
Met Neuroblastome
Leucémie
Maltraitance
En Ped est-ce que les infections peuvent touché l’épyphyse ?
Oui de 0 à 2A la plaque de croissance à encore des vaisseaux qui passent de part et d’autre. Donc infx commence metha et peuvent migrer.
2A à8A : plaque hypovasculaire. Infx confiné à la méthaphyse
Signe qui aide à départager Ostéogenèse Imparfaite de la maltraitance
Fx dans OI sont majoritairement diaphysaire et non methaphysaire (corner)
DDX Platyspondylie
Le Classique cest Dysplasie Thanatophorique
Osteogenese Imparfaite
Morquio
Acromegaly
Mx de Gaucher
VACTERL c’est génétique ?
non
A single-lobed cerebellum, no vermis, a keyhole fourth ventricle, and fused dentate nuclei. Tu penses as ?
Rhombencephalosynapsis
