PCI.

Question 1

¿Qué es la PCI?

Answer 1

Es una condición común causada por una lesión al cerebro inmaduro desencadenando una enfermedad de neurona motora superior y también se presenta con manifestaciones cognitivas y musculoesqueléticas que varían en gravedad.

Question 2

¿Cómo se hace el diagnóstico?

Answer 2

Clínicamente con la evaluación de los hitos del desarrollo, función cognitiva, y anormalidades músculo esqueléticas incluyendo espasticidad, pérdida del control motor, y alteración en el equilibrio.

Question 3

¿Cuál es el tratamiento?

Answer 3

el tratamiento es un tratamiento multidisciplinario enfocado en la espasticidad, manifestaciones ortopédicas, y función cognitiva.

Question 4

¿Cual es su incidencia?

Answer 4

2-3 por cada 1000.

Question 5

Por definición antes de los ¿cúantos años tiene que ser el inicio de los sintomas?

Answer 5

Antes de los 2 años de edad. Es la causa más común de discapacidad crónica de la infancia.

Question 6

¿Cuál es la etiología?

Answer 6

Enfermedad de neurona motora superior no progresiva (encefalopatía estática) debido a lesión al cerebro inmaduro.

Question 7

¿Cuáles son las manifestaciones ortopédicas?

Answer 7

1. Contracturas.
2. Fracturas.
3. Deformidades de la extremidad superior.
4. Luxación y dislocación de la cadera.
5. Deformidad espinal.
6. Anormalidades de los pies.
7. Desórdenes de la marcha.

Question 8

¿Cuál es la patofisiología?

Answer 8

1. Causa un desequilibrio muscular con una mezcla de debilidad y espasticidad.
2. La encefalopatía es estática mientras que la afectación músculo esquelética cambia con el crecimiento.

Question 9

¿Cuáles son los factores de riesgo?

Answer 9

1. Prematurez (más común).
2. Lesión anóxica.
3. Factores prenatales intrauterinos.
4. Infecciones perinatales
5. . Toxoplasmosis
6. 2. Rubéola.
7. 3. CMV.
8. 4. Herpes
9. 5. ToRCH.
10. Meningitis.
11. Malformación cerebrales.
12. Trauma cerebral.

Question 10

¿Cuáles son las manifestaciones ortopédicas características de la PCI?

Answer 10

Primarias:
1. Tono anormal.
2. Perdida del control motor.
3. Alteración del equilibrio.
4. Espasticidad.
5. Hipotonía.
6. Disquinesia.
Secundarias 
1. Contracturas.
2. Deformidades de extremidad superior.
3. Luxación o subluxación de la cadera.
4. Deformidad espinal.
5. Deformidad del pie.
6. Alteraciones de la marcha.
7. Fracturas.

Question 11

Menciona la clasificación fisiológica.

Answer 11

1. Espástica
2. Atetósica.
3. Atáxica.
4. Mixta.
5. Hipotónica.

Question 12

¿Por qué se caracteriza la PCI espástica?

Answer 12

Por ser la más común. Hay un incremento del tono muscular dependiente de la velocidad e hiperreflexia.

Question 13

¿De la PCI mixta Cuál es la más común?

Answer 13

Espástica y atetósica.

Question 14

¿Qué caracteriza a la hipotónica?

Answer 14

Que usualmente precede a la espástica o atáxica. En 2 a 3 años.

Question 15

Menciona la clasificación anatómica.

Answer 15

1. Cuadruplégica.
2. Diplégica.
3. Hemiplégica.

Question 16

¿Por qué está caracterizado la PCI diplégica?

Answer 16

Afectación mayor a las piernas, pero usualmente siguen siguen ambulatorios. IQ puede ser normal (lesión cerebral es en la línea media).

Question 17

¿Por qué está caracterizado la PCI hemiplégica?

Answer 17

Las piernas y brazos de un solo lado del cuerpo están afectados, usualmente con espasticidad. Eventualmente pueden caminar, a pesar del tratamiento.

Question 18

Menciona la clasificación de GMFCS (Gross Motor Function Classification Scale).

Answer 18

Tipo I. Casi función motora gruesa normal, deambula independientemente.
Tipo II. Camina de manera independiente, pero con dificultad en superficies no regulares, capacidad mínima para saltar.
Tipo III. Camina con dispositivos de asistencia para la marcha.
Tipo IV. Limitado gravemente para la marcha, movilidad primaria en silla de ruedas.
Tipo V. Sin deambulación, paciente dependiente en todos los aspectos de cuidado.

Question 19

En la evaluación en relación a la historia clínica ¿Cuáles elementos se tienen que tener en cuenta?

Answer 19

1. Historia clínica.
2. 1. Historia perinatal.
3. 2. Crecimiento y desarrollo.
4. 3. Tratamiento médico previo.
5. Estado funcional.
6. 1. Postura en sedestación y bipedestación.
7. 2. Función de las extremidades superiores e inferiores.
8. 3. Habilidades de comunicación.
9. 4. Déficit visuales o auditivos.

Question 20

En el examen físico ¿Qué se valora valora en el examen músculo esquelética general?

Answer 20

1. Movimiento.
2. Tono.
3. Fuerza.
4. Perfil de las extremidades inferiores para evaluar deformidades torsionales.
5. Marcha.

Question 21

En el examen físico ¿Qué se valora en el examen de la columna?

Answer 21

1. Presencia de escoliosis y flexibilidad de la misma.
2. Balance de la columna y altura de los hombros.
3. Oblicuidad pélvica.
4. Estado de la cabeza en reposo.
5. Contracturas de los isquiotibiales.

Question 22

En el examen físico ¿Qué se valora en el examen de la cadera?

Answer 22

1. Contracturas de la cadera.
2. 1.Contracturas en flexión causan una lordosis excesiva.
3. 2. Contracturas en aducción.
4. Inestabilidad y dislocación.

Question 23

En el examen físico ¿Qué se valora en el examen del pie y tobillo?

Answer 23

1. Deformidades como plano valgo o pie equino varo.
   2 . Callosidades.
2. Hipertonicidad.
3. Marcha con dedos o ausencia del impacto del talón durante la marcha (espasticidad y contractura del gastrosóleo).
4. Test de Silverskiold.

Question 24

¿Cuáles son las radiografías estándar que se tienen que solicitar?

Answer 24

1. AP y lateral.

2. Columna.

Question 25

¿Cuáles hallazgos se puede encontrar en la RM?

Answer 25

1. Leucomalacia periventricular (56%).
2. Lesiones en la materia gris (18%).
3. Malformaciones cerebrales (9%).

Question 26

¿En qué consiste el tratamiento no quirúrgico?

Answer 26

1. Terapia física.
2. Ortesis.
3. Medicamentos para la espasticidad.

Question 27

¿Cuáles son los medicamentos para el control de la espasticidad?

Answer 27

1. Botox (A toxina).

2. Baclofeno.

Question 28

¿Cómo funciona la toxina botulínica?

Answer 28

Es un inhibidor competitivo de los receptores presinápticos de acetilcolina.

Question 29

¿Cuál es la vida media de la toxina botulínica?

Answer 29

2 a 3 meses.

Question 30

¿Usualmente cuándo se usa la toxina?

Answer 30

Se usa usualmente durante el crecimiento rápido para mantener la movilidad articular cuando es demasiado joven para cirugía.

Question 31

¿Cómo funciona el baclofeno?

Answer 31

Disminuye el tono a través de un mecanismo no dislucidado aún. Se cree que funciona como GABA agonista.

Question 32

¿Cuál es la vía preferida de la administración del baclofeno?

Answer 32

Intratecal por su baja biodisponibilidad por vía oral.

Question 33

¿En cuáles pacientes se usa el baclofeno?

Answer 33

En pacientes no ambulatorios.

Question 34

¿Cuáles son los efectos adversos del baclofeno?

Answer 34

La suspensión causa:

1. Fiebre grave.
2. Hiperkalemia.
3. Elevación de la CPK.

Question 35

¿Cuáles son los procedimientos quirúrgicos?

Answer 35

1. Liberación de tejidos blancos.
2. Rizotomía dorsal selectiva.
3. Procedimientos óseos y corrección de deformidades.

Question 36

¿Cuáles son las indicaciones para el procedimiento de liberación de tejidos blandos?

Answer 36

Mejorar la funcionalidad de los niños en edades comprendidas entre 3 a 5 años con espasticidad y control voluntario muscular.

Question 37

¿Cuáles son las técnicas de liberación de tejidos blandos?

Answer 37

1. Tenotomías.
2. Alargamiento tendinoso.
3. Transferencia tendinosa.

Question 38

¿Cuáles son las indicaciones para la rizotomía dorsal?

Answer 38

Pacientes de 4 a 8 años, que deambulan con diplejía espástica, y patrón de marcha estable que es limitada por la espasticidad de la extremidad inferior.

Question 39

¿Qué raíces en la rizotomía son reseccionadas neuroquirúrgicamente?

Answer 39

Aquellas que no muestran respuesta miográfica o respuesta clínica a la estimulación.

Question 40

¿Cuáles son las contraindicaciones de la rizotomía?

Answer 40

1. Parálisis atetósica.

2. Pacientes con cuadriplégica espástica asociada con deformidades espinales significativas.