LEGG-CALVÉ-PERTHES. Flashcards

1
Q

¿Qué es la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes?

A

Es una enfermedad idiopática que causa necrosis epifisaria femoral proximal en pacientes pediatricos.

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2
Q

¿Cómo se puede realizar el diagnóstico?

A

El diagnóstico se puede sospechar con radiografias de la cadera. La resonancia magéntica puede ser requerida para el diagnóstico oculto o enfermedad temprana.

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3
Q

¿En qué consiste el tratamiento en terminos generales?

A

Observación de niños menores de 8 años, y osteotomía femoral y/o pelvica en niños mayores de 8 años.

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4
Q

¿Cuál es su incidencia?

A

1 de cada 10,000 niños.

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5
Q

¿Cuál es la presentación de edad típica?

A

4 a 8 años son las edades más comunes de presentación.

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6
Q

¿A qué genero afecta más frecuentemente?

A

Hombres con un radio de 5:1.

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7
Q

¿Cuál es el estatus socioeconómico de los pacientes que son más afectados?

A

Estatus socioeconómico alto.

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8
Q

¿Cuál latitud es al que está asociado con mayor incidencia?

A

Latitud alta.

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9
Q

¿En qué porcentaje está afectado de manera bilateral?

A

El 12% (asimétrica, asincronica).

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10
Q

¿Cuáles son los factores de riesgo?

A
  1. Historia familiar.
  2. Bajo peso al nacer.
  3. Presentación anómala al nacer.
  4. Tabaquismo de segunda mano.
  5. Asiático, Inuit, europeo central descendiente.
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11
Q

¿Cuál es la fisiopatología?

A

La osteonecrosis ocurre secundariamente a una disrupción del flujo sanguíneo a la cabeza femoral. Seguido de revascularización con la siguiente resorción y colapso.

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12
Q

¿Cuáles son los mecanismos propuestos de la fisiopatología?

A
  1. Asociación con factores anormales de la coagulación (déficit de proteína C y S).
  2. Trombofilia se ha reportado en un 50% de los pacientes.
  3. 75% tienen una forma de coagulopatía.
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13
Q

¿Cuáles son las condiciones asociadas?

A
  1. TDAH 33%.

2. Edad osea retrasada en el 89% de los pacientes.

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14
Q

¿Cómo se clasifica?

A
  1. Clasificación del pilar lateral (Herring).
  2. Por estadios según Waldenstrom.
  3. Catterall.
  4. Salter-Thompson.
  5. Stulberg.
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15
Q

Menciona la clasificación del pilar lateral de Herring.

A
  1. Grupo A. El pilar lateral permanece con toda la altura, no hay imágenes en el cambio de densidad. Buen pronóstico.
  2. Grupo B. Mantiene más del 50% de la altura. Mal pronóstico en pacientes con una edad ósea mayor de 6.
  3. Grupo B/C. Pilar lateral es estrechado de 2 a 3 mm o pobremente osificado con aproximadamente 50% de la altura.
  4. Grupo C. Menos del 50% del pilar lateral. Mal pronóstico.
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16
Q

Menciona la clasificación de Waldenstrom.

A
  1. Estadio inicial. El infarto produce una epifisis pequeña y esclerótica con un aumento del espacio medial articular. Puede no haber signos radiográficos por 3 a 6 meses.
  2. Fragmentación. Inicia con la presencia de una línea radiolúcida subcondral (signo creciente). La cabeza femoral aparece estar fragmentada o disuelta. Resultado de un proceso de revascularización con resorción ósea produciendo colapso con la aparición subsecuente de densidades y radiolúcidades parcheadas. Este estadio es el más sintáctico pueden durar de 6 meses a 2 años.
  3. Reosificación. El núcleo de osificación se reosifica con nuevo hueso y el hueso necrótico es reabsorbido. Puede durar hasta 18 meses.
  4. Curación o remodelado. La cabeza femoral se remodela hasta la madurez esquelética. Inicia una vez que el núcleo de osificación es reosificado completamente. El patrón trabecular regresa.
17
Q

Menciona la clasificación de Catterall.

A

Se enfoca en la extensión de la lesión de la cabeza femoral y su pronóstico. Aplicado durante la fase de fragmentación cuando el segmento necrótico está demarcado de la porción viable.

  1. Grupo I. Solo esta afectado la epifisis anterior.
  2. Grupo II. Afectación de la epifisis anterior con un secuestro central.
  3. Grupo III. Solo una pequeña parte de la epifisis no está afectada.
  4. Grupo IV. Hay afectación total de la cabeza.
18
Q

¿Cuál es el signo de Gage?

A

Es una radiolúcidez en la porción lateral de la epífisis y/o metáfisis adyacente.

19
Q

¿Cuáles son los signos que están asociados con un mal pronóstico?

A
  1. Signo de Gage.
  2. Calcificación de la epifisis lateral.
  3. Quiste metafisario.
  4. Subluxación de la cabeza femoral.
  5. Fisis femoral proximal horizontal.
20
Q

Menciona la clasificación de Salter-Thompson.

A
  1. Clase A. Signo creciente afecta menos de la mitad de la cabeza femoral.
  2. Clase B. Signo creciente afecta a más de la mitad de la cabeza femoral.
21
Q

¿Cuáles son los síntomas?

A
  1. Inicio insidioso.
  2. Puede causar cogera no dolorosa.
  3. Dolor intermitente de la cadera, rodilla, ingle o nalga.
22
Q

¿Cuáles son los hallazgos en la exploración física?

A
  1. Rigidez de la cadera (perdida de la rotación interna y abducción).
  2. Cogera antiálgica.
  3. Marcha de Trendelemburg.
  4. Discrepancia de longitud de extremidades es un hallazgo tardío.
23
Q

¿Cuáles son los estudios de gabinete que se tiene que solicitar?

A
  1. Radiografías (AP de pelvis y lateral de rana). Hallazgos tempranos (aumento del espacio articular medial (más temprano) medido desde la lágrima al centro de osificación). Signo creciente es in signo que representa una fractura subcondral.
  2. Scan óseo. Puede confirmar en caso de una epifisiolistesis. Provee información de la extensión de la cabeza femoral.
  3. RM.
  4. Estudios de perfusión.
  5. Artrograma. Puede demostrar la cobertura y contención de la cabeza femoral.
24
Q

¿Cuáles son los hallazgos histológicos?

A

La epifisis y fisis femoral exhiben áreas de cartílago desorganizado con áreas de hipercelularidad y con patrones fibrilares.

25
Q

¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales?

A
  1. Etiología infecciosa.
  2. Sinovitis transitoria.
  3. Displasia epifisaria múltiple.
  4. Displasia espondilo epifisaria.
  5. Enfermedad de células falciformes.
  6. Enfermedad de Gaucher.
  7. Hipotiroidismo.
  8. Displasia de Meyer.
26
Q

¿Cuáles son las metas del tratamiento?

A
  1. Resolución de los síntomas.
  2. Restauración del rango de movimientos.
  3. Mantenimiento de la pelvis.
27
Q

¿En qué consiste en tratamiento no quirúrgico?

A
  1. Observación, restricción de la carga de peso, y terapia física.
    1.1 indicaciones niños menores de 8 años (edad ósea menor de 6).
    1.2. Afectación del pilar lateral del grupo A.
    Técnica:
  2. Se restringe al actividad y se protege la carga de peso durante los estadios tempranos hasta que la reosificación se completa. Las metas principales es mantener la cabeza femoral contenida, limita la deformidad y minimiza la pérdida de la esféricidad. Disminuyendo los cambios degenerativos.
    Pronóstico:
  3. Buenos resultados se correlacionan con cabeza femoral esférica.
    1.2. 60% no requerirán intervención.
    1.3. Buenos resultados asociados con Pilar lateral A y Catterall I.
28
Q

¿En qué consiste el tratamiento quirúrgico?

A
  1. Osteotomía femoral o pélvica
    1. Indicaciones: niños mayores de 8 años especialmente en pilar clase B o B/C. Mal pronóstico en clase C a pesar del tratamiento.
  2. Osteotomías valgo y/o de repisa.
    1. Indicaciones: abducción en palanca (la extrusión lateral de la epifisis femoral capital produce un efecto de palanca dolorosa en el acetábulo lateral durante la abducción.
  3. Osteotomía abducción-extensión.
    1. Reposición del segmento de palanca lejos del margen acetabular, corrige el acortamiento de una aducción fija, mejora el mecanismo abductor.
  4. Artroscopía de cadera.
    1. Emergente modalidad. Pinzamiento femoral acetabular.
  5. Artrodiástasis.
29
Q

¿Cuáles son las complicaciones?

A
  1. Deformidad de la cabeza.
    1. Coxa magna.
    1. Coxa plana.
  2. Subluxación lateral de la cadera. Asociado a un mal pronóstico.
  3. Arresto fisiario prematuro.
    1. Sobrecrecimiento trocantérico.
    1. Coxa breva (cuello femoral acortado).
  4. Displasia acetabular.
  5. Lesión labral.
    1. Pinzamiento femoral acetabular.
  6. Osteocondritis disecante.
  7. Artritis degenerativa.