PATOLOGIAS DOS LINFOMAS HODGKIN E NAO HODGKIN Flashcards
Quais são os tipos celulares que originam as Neoplasias Linfoides
Células B, células T e células NK
Quais são as neoplasias Mieloides
▪︎ Leucemias mieloides agudas (células progenitoras imaturas na medula óssea )
▪︎ Síndromes mielodisplásicas (hematopoese ineficaz)
▪︎ Distúrbios mieloproliferativos crônicos (aumento de elemento mieloide maduro)
O que é Histiócitoma
Raras lesões proliferativas de histiócitos e de células dendríticas
Defina Linfoma
Doença clonal, de caráter proliferativo e acumulativo, que pode originar-se em qualquer órgão linfóide.
Todos os linfomas representam a expansão clonal de um compartimento ou grupo de células linfóides, em determinado estágio de desenvolvimento maturativo, de qualquer linhagem ou sub-etapa, onde múltiplos mecanismos fisiopatológicos levam a proliferação, acumulação, disfunção dessas células e consequente impacto de morbidade e mortalidade sobre o hospedeiro. Verdadeiro ou Falso
Falso, exceção o tumor linfóide que se origina na medula óssea - leucemia
O que é Leucemia
Neoplasia da medula ossea e do sangue periférico
Quais são as alterações genéticas relacionadas com os linfomas
• Fatores genéticos: p53 e RB
• Oncogene c-myc é codificado no cromossomo 8 → Produz fator promotor de crescimento celular
• 80-90% dos LNH têm alterações citogenéticas
• 70% LNH-B envolvem alterações do cromossomo 14
• Linfoma Burkitt - Proteína t (cromossomos 8 e14)
• 80-90% dos linfomas foliculares - Relacionado a proteína BCL2 + t (cromossomos 14 e 18)
Além dos fatores genéticos quais outros agentes podem ser responsáveis pelo desenvolvimento de linfomas
• Infecções virais por EBV e HTLV-1
• Estimulação imune: causada por Helicobacter pylori
• Imunossupressão: Comum em após transplantes de órgãos e HIV
• Fatores iatrogênicos: difenil-hidantoína
• Exposição a carcinógenos: como agentes físicos -exposição solar, radiação
• Agentes químicos: como herbicidas tipo ácidos fenoxiacéticos e solventes orgânicos
Quais são os aspectos clínicos gerais dos linfomas
• Apresentação ditada pela distribuição anatômica
• Maioria se apresenta como aumento de linfonodos não-dolorosos
• Pode haver linfadenopatia localizada ou generalizada, superficial ou profunda
• Adenomegalias
• Hepatomegalia e esplenomegalia
Sintomas constitucionais SINTOMAS B
1/3 dos linfomas não-Hodgkin surge em locais extranodais (pele, estômago, cérebro ). Verdadeiro ou Falso
Verdadeiro
Quais são as características das formas leucemicas
✔️ Supressão da hematopoese
✔️ Espleno e hepatomegalias
Quais são os sintomas B dos linfomas
Febre, emagrecimento, fadiga, sudorese noturna, prurido cutâneo
Como é o comportamento dos linfomas em crianças
✔️ Alto grau de agressividade
✔️ “Blástico”
✔️ De maior índice mitótico → PROLIFERATIVO
Como é o comportamento dos linfomas em adultos
✔️ Baixo grau de agressividade
✔️ “Maduro”
✔️ Maior latência, “dormente” → ACUMULATIVO
Quais são os tipos clínicos dos linfomas
I. Indolentes
• Linfoma folicular
• Causa: Leucemia e Linfoma linfocítico crônico - LLC
• MALT
II. Agressivos
• Mais comum em adultos
• Causa: Linfoma difuso de grandes células B e Linfoma de células T periféricas
III. Altamente agressivos
• Mais comum em crianças
• Causa: Linfoma de Burkitt, Leucemia, Linfoma linfoblástico B ou T
Como é feito o diagnóstico dos linfomas
• Clínica pode trazer suspeita
• Diagnóstico requer exame histopatológico
Linfomas e Leucemias Linfoblásticas Agudas constituem de 80 a 85% das leucemias linfoides agudas. Verdadeiro ou Falso
Verdadeiro
Qual a célula que origina os Linfomas e os Leucemias Linfoblásticas Agudas
Células B precursora da medula óssea ⇒ Linfoblastos (Linfócitos B)
Um linfoma é classificado como LLb-B quando o comprometimento medular por blastos é menor que 25% e há envolvimento, sendo que LLb-B representa 10% dos linfomas linfoblásticos. Verdadeiro ou Falso
Verdadeiro
Quais são os aspectos morfológicos dos Linfomas e das Leucemias Linfoblásticas Agudas
• Células pouco maiores do que os pequenos linfócitos, com nucléolos pequenos e cromatina delicada
• Presença de figuras de mitose são muito frequentes
Quais são os marcadores dos Linfomas e das Leucemias Linfoblásticas Agudas
• Positivos: TdT, CD19, CD10, CD79a, Pax5, HLA-DR
• Negativos: Ig de superfície
Leucemia crônica com linfocitose > 5000/mm3, indica
Leucemia linfocítica crônica e Linfoma Linfocítico de Pequenas Células
Qual a leucemia mais comum em adultos em nosso meio
Leucemia linfocítica crônica e Linfoma Linfocítico de Pequenas Células
Na Leucemia linfocítica crônica e no Linfoma Linfocítico de Pequenas Células as translocações cromossômicas são comuns. Verdadeiro ou Falso
Falso,translocações cromossômicas são raras
Quais são os pacientes com maior risco de desenvolvimento de Leucemia linfocítica crônica e no Linfoma Linfocítico de Pequenas Células
• Idade média: 60 anos
• Predileção masculina
Quais são os sinais e sintomas dos pacientes com Leucemia linfocítica crônica e no Linfoma Linfocítico de Pequenas Células
✔️ Fadiga
✔️ Perda de peso
✔️ Anorexia
✔️ Linfadenopatia generalizada e hepatomegalia em 50 a 60 % dos casos
✔️ Anemia hemolítica e trombocitopenia são raras(10 a 15% dos casos)
✔️ Sangue periférico: de leucocitose a 200.000/mm3
Descreva a morfologia da Leucemia linfocítica crônica e do Linfoma Linfocítico de Pequenas Células
• Infiltração difusa do linfonodo
• População uniforme, monótona de pequenos linfócitos
• Centros proliferativos (patognomônicos)
• Infiltrados difusos ou nodulares na médula Ossea
• Infiltração hepática e esplênica (polpas vermelha e branca )
Qual a forma mais comum de LNH indolente em adultos
Linfoma folicular
Qual a célula que origina o Linfoma folicular
Célula linfoide B do centro germinativo
Descreva a clínica do Linfoma folicular
• Linfadenopatia generalizada indolor
• Sítios extranodais são menos comuns
• Linfocitose em 10% dos casos
• Comprometimento da medula óssea em 85 % dos casos
• Polpa branca do baço e tríades portais hepáticas estão frequentemente envolvidos
Os Linfomas foliculares são mais comuns em pacientes de meia idade sem predileção por sexo. Verdadeiro ou Falso
Verdadeiro
Em casos de agravamento os linfomas foliculares se transformam em
Linfoma difuso de grandes células B
Descreva a morfologia dos linfomas foliculares
• Padrão de crescimento nodular ou nodular e difuso (linfonodo fica cheio de foliculos - similar linfonodos em proliferação)
• Possui 2 populações celulares:
1. Centrócitos
2. Centroblastos
• Pequenas células clivadas predominam no centro
• Presença de linfonodos com aspecto de celulas estreladas (fragmentos de linfocitos nos macrofagos)
Presença de linfonodos com aspecto de celulas estreladas indica
Linfoma folicular
Qual o tipo mais agressivo de linfoma não Hodgkin
Linfoma difuso de grandes células B
Massa em crescimento (nodal ou extranodal ) acelerado, em geral assintomática, corresponde ao linfoma:
Linfoma difuso de grandes células B
Quais são os fatores responsáveis pelo desenvolvimento do Linfoma difuso de grandes células B
• Desregulação de BCL-6: hiperexpressão mantém células B em estado proliferativo e não diferenciado
• Mutações em outros genes, como c-MYC
Qual a origem dos Linfomas difusos de grandes células B
De origem primária ou transformação de linfomas menos agressivos
Quais são as células originarias dos Linfomas difusos de grandes células B
• Células centrofoliculares
• Células B ativadas pós-centro germinativo
Quais são os grupos mais sujeitos aos Linfomas difusos de grandes células B
• Predomínio em homens
• Idade média de 60 anos, porém podem ocorrer em ampla faixa etária
Quais são os aspectos morfológicos dos Linfomas difusos de grandes células B
• Grande tamanho celular
• Forma massas de crescimento invasivo e prolifereativo
• Padrão difuso de crescimento
✏️Nota: Leucemização (quando a célula neoplasica cai na circulação) é comum
Quais são os aspectos histologicos dos Linfomas difusos de grandes células B
• Núcleo vesiculso
• Nucléolos grande e evidendes
• Linfocitos grandes
• Alto grau de atipia
Qual a célula normal correspondente do Linfoma de Burkitt
Célula B do centro germinativo