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Endocrinología > Patología suprarrenal > Flashcards

Patología suprarrenal Flashcards

1
Q

En qué capa de la corteza suprarrenal parte la esteroidogénesis

A

Glomerula: bien diferenciada, hay enzimas que no hay en otros lados.

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2
Q

Precursor de la esteroidogénesis

A

Colesterol –> ciclopentanoperhidrofenantreno

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3
Q

Vía común de las tres capas de corteza

A

Pregnenolona

Progesterona

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4
Q

Vía glomerular

A

Progesterona
DOC (21 hidroxilasa)
Aldosterona (aldosterona sintasa)

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5
Q

Vía común de la zona fascicular y reticular

A

Pregnenolona en 17-hidroxipregnenolona Progesterona en 17-hidroxiprogesterona

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6
Q

Vía fascicular

A

17OH-Prog en 11-desoxicortisol (CYP21)
Cortisol (11B-hidroxilasa CYP11B1)
Cortisona (11B-hidroxiesteroide deshidrogenasa)

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7
Q

Vía reticular

A

17OH-Preg es transformada en Androstenediona

17OH-Prog en Dehidroepiandrosterona (DHEA)

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8
Q

Enzima indispensable para la síntesis de Aldosterona y Cortisol

A

CYP 21

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9
Q

Déficit de CYP 21

A

Toda la producción esteroidal deriva a andrógenos: hiperplasia suprarrenal congénita

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10
Q

Quién hace el feedback negativo del eje suprarrenal

A

Cortisol

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11
Q

Efectos celulares de la ACTH

A
  1. Corta colesterol y estimula CYP11B1 (cortisol)

2. Efecto trófico

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12
Q

Peak de cortisol

A

6-8 AM

Pequeño peak al mediodía

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13
Q

Causas primarias de insuficiencia suprarrenal

A
  1. Infecciosas.
  2. Tumorales.
  3. Inflamatorias.
  4. Congénitas.
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14
Q

Clínica de insuficiencia suprarrenal

A
  1. ASTENIA
  2. Simula abdomen agudo
  3. Irritabilidad
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15
Q

Cuando sospechar ISR

A 
Hipoglucemia inexplicable 
Pérdida de peso 
Hiperpigmentación de piel y mucosas 
Debilidad general y depresión.
Síntomas gastrointestinales 
Shock refractario a drogas vasoactivas .
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16
Q

Qué es la crisis adisoniana

A

Cuadro agudo y severo: EMERGENCIA.

  1. Hipotensión que puede evolucionar a shock.
  2. Hipoglicemia asociada a fiebre.
  3. Hiponatremia.
  4. Hipercalemia.
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17
Q

Cómo se diagnostica ISR

A

Cortisol plasmático

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18
Q

Cómo convertir nmol a ug

A

Nmol/27,6

19
Q

Característica principal de ISR secundaria

A

HIPOGLICEMIA

20
Q

Tratamiento de ISR 1º

A

Hidrocortisona: 3 dosis (07-12-16hrs), donde se busca el aumento de cortisol fisiológico (10-5-2,5 mg)
Fludrocortisona: aldosterona. Monodosis por larga vida media

21
Q

Tratamiento de ISR 2º

A

Monodosis AM.

Se afecta solo la síntesis del cortisol y no de aldosterona, ya que esta está regulada por el sistema R-A-A.

22
Q

Clínica de hipercortisolismo

A
  1. Hiperglicemia
  2. HTA (↑VEC)
  3. Hipokalemia
  4. Cambios a nivel de la piel
  5. Osteoporosis
  6. Debilidad muscular
23
Q

Principal causa de hipercortisolismo

A

Exógena 80%

24
Q

Principal causa de crisis addisoniana

A

Suspensión brusca de tratamiento farmacológico con corticoides

25
Q

Dosis para suprimir el eje suprarrenal

A

Prednisona: >20 mg x >7 días

26
Q

Causas endógenas de hipercortisolismo

A
  • ACTH dependiente:
    1. Central (80%): enfermedad de Cushing
    2. Ectópica (5%): tumores productores ACTH
  • ACTH independiente
    1. Suprarrenal (15%).
27
Q

4 grupos de sospecha de hipercortisolismo

A
  1. Presencia de manifestaciones discriminatorias
  2. Hallazgo de patologías de presentación inhabitual
  3. Incidentaloma suprarrenal
  4. Talla baja (pediatría): cortisol inhibe la hormona del crecimiento (GH)
28
Q

Test de pesquisa de hipercortisolismo

A
  1. Cortisol salival nocturno (CSN) → se mide a las 23 hrs. VN indetectable
  2. Cortisol libre urinario (CLU) → Producción diaria de cortisol en orina de 24 hrs. CLUx3
  3. Test de supresión con dexametazona (TSD). UNICO CON VALIDEZ POR SI SOLO
29
Q

Cómo descartar pseudo-Cushing

A

Test de Liddle a dosis bajas

30
Q

En qué consiste el test de Liddle a dosis bajas

A

0,5 mg de dexametasona cada 6 horas por 2 días.

31
Q

Resultados del test de Liddle

A
  1. Sí suprime, es decir el cortisol es
32
Q

Cómo se evalúa la dependencia a ACTH

A
  1. Independiente de ACTH si la ACTH está suprimida (10 pg/ml (y el rango intermedio)
33
Q

Qué se hace luego de evaluar la dependencia a ACTH

A

Buscar la localización

34
Q

Localización según dependencia a ACTH

A

Independiente: TAC de suprarrenal
Dependiente: Hipofisiario o ectópico

35
Q

En qué consiste el test de Liddle a dosis altas

A

Dexametasona 2 mg cada 6 horas por 2 días.

  1. Suprime si es una enfermedad de Cushing, un tumor hipofisiario (CLU/2)
  2. No suprime si es tumor ectópico.
36
Q

Si es enfermedad de Cushing cómo se busca

A

RNM de hipófisis

Si no se ve, cateterismo de senos petrosos

37
Q

Si es tumor ectópico productor de ACTH cómo se busca

A

TAC de tórax, abdomen y pelvis

38
Q

Tratamiento de tumor suprarrenal

A
  1. Quirúrgico: supradrenalectomía unilateral
  2. Fármacos: contraindicación quirúrgica (dos lados). fármacos que inhiban la esteroidogénesis. Ketoconazol
  3. Radioterapia: Si es una patología maligna solo se plantea radioterapia en Cushing suprarrenal.
39
Q

Tratamiento de enfermedad de Cushing

A
  1. Quirúrgico: Cirugía trans-esfenoidal.
  2. Fármacos: contraindicación.
    a. análogos de la SST o dopamina.
    b. inhibidores de la esteroidogénesis (Ketoconazol) y con bloqueadores del receptor de cortisol.
  3. Radioterapia
    • Si hay un tumor hipofisiario que no se logra controlar -> suprarenalectomía bilateral pasando de ser un paciente con enfermedad de Cushing a ser un Addison que necesita reposición cortisol. El tumor crece más -> Esto se llama síndrome de Nelson.
40
Q

Tratamiento de tumor ectópico

A
  1. Quirúrgico.

2. Farmacológico: Ketoconazol

41
Q

Pasos en el enfoque diagnóstico de hipercortisolismo

A
  1. Sospecha clínica
  2. Pesquisa
  3. Descartar pseudoCushing
  4. Evaluar dependencia a ACTH
  5. Buscar localización
42
Q

Pasos en el estudio de un incidentaloma

A
  1. Malignidad

2. Funcionalidad

43
Q

Cómo se evalúa funcionalidad

A
  1. TSD 1 mg: NO con fenitoína
  2. Aldosterona/renina
  3. Catecolaminas urinarias y metanefrinas plasmáticas
44
Q

Qué indica aldosterona/renina alto

A

Hiperaldosteronismo primario independiente de retina o Sd. de Conn

Endocrinología (13 decks)

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