patologia osoasa si a tesuturilor moi Flashcards

1
Q

TUMORI BENIGNE ALE ȚESUTULUI CONJUNCTIV

A

FIBROMUL = Proliferare tumorală cu punct de plecare în țesutul conjunctiv, alcătuită din
fibroblaști și fibre de colagen
Macroscopic, leziunea se prezintă sub forma unui nodul cu margini bine delimitate, încapsulat, de consistență variabilă ( dur- atunci când predomină fibrele de colagen în componența tumorii sau moale – atunci când proliferarea este alcătuită în special din celule). Microscopic, se identifică celule tumorale fusiforme, cu nuclei alungiți, cu capete ascuțite, ce se organizează în vârtejuri cuprinse într-o stromă conjunctivă.
Se descriu mai multe tipuri de fibroame :
- elastofibromul – formațiune tumorală ce se dezvoltă la nivelul toracelui și conține fibre elastice evidențiabile cu ajutorul colorației speciale cu orceină
- dermatofibromul – formațiune tumorală cutanată benignă ce se dezvoltă la nivelul dermului, fiind considerată o variantă de histiocitom fibros benign
- fibromul cardiac

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

FIBROMATOZELE

A

Def= proliferări conjunctive benigne difuze determinate de procese reparatorii ce se prezintă
morfologic sub formă de leziuni pseudotumorale
Fibormatoze:
- superficiale ( tip Dupuytren )
- profunde (tip desmoid)
Leziunile pot fi localizate sau generalizate, iar cea mai frecventă dintre acestea este fasciita nodulară.
FASCIITA NODULARĂ ( fibromatoza pseudosarcomatoasă )= proliferare fibrocitară ce se prezinta sub forma unei mase pseudotumorale la nivelul țesutului subcutanat, intramuscular sau perifascial
Fasciita nodulară este o leziune bine vascularizată și prezintă model de creștere zonal : - zonă centrală laxă, cu aspect mixoid
- zonă intermediară bogat celulară, cu celule fuziforme, dispuse în fascicule (miofibroblaste), uneori cu prezența de macrofage spumoase
- zonă periferică inflamatorie limfo-plasmocitară
TUMORA DESMOIDĂ – proliferare benignă conjunctivo-fibroasă difuză ce se localizează la nivelul mușchilor drepți abdominali, alcătuită din fibroblaști alungiți, cu dispoziție paralelă; tumora prezintă recidive frecvente și are un potențial local distructiv. FIBROMUL NAZO-FARINGIAN – proliferare tumorală benignă ce se dezvoltă la copii, asociindu-se cu regresie spontană după vârsta de 20 de ani; morfologic, leziunea este considerată un angiofibrom juvenil.
FIBROMUL APONEVROTIC JUVENIL CALCIFIANT
FIBROMATOZA PALMARĂ DUPUYTREN– retracția aponevrozei palmare la nivelul tendoanelor 4 și 5 ce conferă aspectul de mână „în gheară”
FIBROMATOZA PENIANĂ PEYRONIE
FIBROMATOSIS COLLI (la nivelul mușchiului sternocleidomastoidian) FIBROMATOZA CICATRICIALĂ (cheloidul)
FIBROMATOZA DE IRADIERE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

TUMORI FIBRO-HISTIOCITARE

A

HISTIOCITOMUL FIBROS BENIGN = proliferare tumorală benignă cu diferențiere
fibroblastic-histiocitară ce se dezoltă la nivelul dermului
Microscopic, proliferarea tumorală este compusă din macrofage cu citoplasmă spumoasă (celule xantomatoase), celule gigante multinucleate cu nuclei dispuși în coloană (celule Touton) și fibroblaste dispuse în benzi sau fascicule scurte, împrăștiate printre histiocite, cu aspect de vârtej.
XANTOMUL = proliferare alcătuită din plaje de celule de talie mare, cu citoplasmă spumoasă ce conține esteri de colesterol și derivă din histiocite
Morfologic, se descriu două variante de xantom : xantogranulomul retroperitoneal şi nevoxanto-endoteliomul.
MIXOMUL = tumoră benignă ce se dezvoltă la nivelul mandibulei, coapsei, umărului și cordului .
Macroscopic, tumora este încapsulată, de culoare albicioasă, iar microscopic, este compusă din celule stelate, cu prelungiri lungi, împrăştiate, înglobate într-o substanţă fundamentală laxă bogată în proteoglicani. Este considerat un mixosarcom cu grad scăzut de malignitate.
TUMORA ABRIKOSOV (tumora cu celule granulare; ex-mioblastom) este proliferare cu origine incertă, derivată fie din histiocite, fie din celule Schwann (ambele sunt S-100 pozitive), ce apare la nivelul limbii. Este alcătuită din celule mari, poligonale, turtite, cu citoplasma granulară, ce asociază şi hiperplazia epiteliului pavimentos ce acoperă leziunea. TUMORA CU CELULE GIGANTE A TECII TENDONULUI este o formațiune benignă ce apare la nivelul degetelor şi este compusă din histiocite cu hemosiderină, macrofage spumoase şi celule gigante multinucleate.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

FIBROSARCOMUL

A

FIBROSARCOMUL = proliferare tumorală malignă alcătuită din fibroblaste și fibre de
colagen, cu arhitectură particulară de tip „herring bone”
Macroscopic, se prezintă sub forma unei formațiuni imprecis delimitate, cu arii de necroză și hemoragie.
Microscopic, proliferarea este alcătuită din celule fusiforme, dispuse în fascicule, cu pattern de tip ’’ herring bone’’, cu prezența de lacune vasculare (spații vasculare delimitate de celule fusiforme), uneori cu celularitate bogată, densă, uniformă, în formele diferențiate, alteori cu rată mitotică înaltă, mitoze atipice şi monstruozităţi nucleare şi celulare în formele slab diferenţiate.
Diagnosticul diferenţial se poate face cu histiocitomul fibros malign şi cu fasciita nodulară. Prognosticul este cu atât mai favorabil cu cât localizarea este mai distală sau la extremităţi şi cu cât gradul de diferenţiere este mai mare

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

HISTIOCITOMUL FIBROS MALIGN

A

HISTIOCITOMUL FIBROS MALIGN = formațiune tumorală malignă cu localizare frecvent retroperitoneală ce afectează predominant adulții de sex masculin
Macroscopic, tumora are aspect comparabil cu carnea
de pește fiert, culoare alb-cenușie, cu arii de hemoragie și necroză.
Microscopic, sunt descrise 4 tipuri histopatologice :
- storiform – cel mai frecvent pattern, caracterizat prin celule fusiforme, dispuse în fascicule și vârtejuri scurte ce se intersectează („pin wheel pattern”), pleomorfism celular , cu histiocite, miofibroblaste, celule gigante bizare, uneori multinucleate și nuclei hipercromi, mitoze atipice;

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

LIPOSARCOMUL (LPS)

A

LIPOSARCOMUL (LPS) = proliferare tumorală malignă cu origine în țesutul adipos ce se dezvoltă la nivelul extremităților, mediastinului, retroperitoneal sau la nivelul glandei mamare Se descriu mai multe subtipuri histopatologice :
- Liposarcomul bine diferențiat /tumora lipomatoasă atipică – prezintă potențial distructiv local
- Liposarcomul pleomorf - alcătuit din lipoblaști maligni cu morfologie asemănătoare celulelor adipoase embrionare nediferențiate
- Liposarcomul dediferențiat – proliferarea tumorală poate avea diferențiere fibroblastică, rabdomioblastică sau de tip histiocitom fibros malign
- Liposarcomul mixoid – reprezintă 50% din totalul liposarcoamelor și se localizează cu predilceție la nivelul coapsei și regiunii poplitee;
Macroscopic, formțiunea tumorală se prezintă drept o masă cu aspect gelatinos sau opac;
Microscopic, se caracterizează prin arii multinodulare cu celularitate scăzută, pe un fond mixoid (matrix ce conţine acid hialuronic) şi celularitate densă la periferie, reţea capilară plexiformă cu aspect arborescent sau de “piciorul ciorii”, uneori lacuri de mucus printre celule ce dau un aspect cribriform (“în sită”) sau chistic, uneori cu diferenţiere tip fibroblast-like. Evoluţia în acest tip de LPS este favorabilă comparativ cu celelalte tipuri, cu recidive locale şi uneori fără metastaze !
Liposarcomul rotundo-celular apare prin scăderea gradului de diferenţiere ce duce la tranziţia : LPS mixoid  LPS rotundo-celular.
Există 2 moduri de tranziţie :
* abruptă : noduli bine delimitaţi cu celule mici rotunde şi arii mixoide lobulare bine delimitate
* progresivă : zone de LPS mixoid intercalate cu zone de LPS rotundo-celular Histopatologic, se constată celule mici, rotunde, cu nuclei suprapuşi, dispuse în agregate (clusters) dense sau cordoane, uneori cu stromă hialină.
Histochimic, reacţia Alcian blue poate fi +/- după digestie cu hialuronidază în matrixul extracelular.
Imunohistochimic, se poate constata: vimentina (+), S-100 (+), aP2 = adipocyte lipid binding protein (+) în lipoblaste. Molecular, apare translocaţia t (12;16) cu formarea proteinei de fuziune CHOP / TLS.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

LEIOMIOSARCOMUL

A

LEIOMIOSARCOMUL = proliferare tumorală malignă cu originea în țesutul muscular neted, cu localizare frecvent intraabdominală, asociată cu metastaze hematogene pulmonare și hepatice .
Macroscopic, aspectul variază în funcție de gradul de diferențiere (de la tumori bine delimitate cu aspect fasciculat, asemănător celui al leiomiomului, la mase tumorale mari, cu arii de necroză și hemoragie ).
Microscopic, tumora este compusă din celule alungite, eozinofile, cu citoplasmă fibrilară, dispuse în benzi şi fascicule, care uneori se intersectează în unghi drept; se descriu mai multe tipuri histologice : bine diferenţiat, epitelioid, mixoid, pleomorf sau dediferenţiat. Factori de prognostic defavorabil : diametrul tumorii > 6 cm, prezența de hemoragii şi necroze sau > 5 mitoze / HPF (câmp cu obiectiv mare - 40x).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

RABDOMIOSARCOMUL

A

RABDOMIOSARCOMUL = proliferare tumorală malignă cu diferențiere rabdomioblastică asociată frecvent cu invazie și metastazare
Macroscopic, se descriu fromațiuni tumorale imprecis deimitate, infiltrative, albicioase, solide
Microscopic, se caracterizează prin proliferarea unor celule numite rabdomioblaşti: celule rotund ovalare, cu nucleu alungit, cu citoplasmă eozinofilă, cu miofibrile (striaţii) abundente, alungite, ca o “coadă” = celulă mormoloc (tad-pole cell).
* Se descriu câteva tipuri histologice :
* tipul embrionar (sarcom botrioid) alcătuit din plaje de celule mici, rotunde, uniforme, cu localizare frecventă în vezica urinară sau vagin; are o evoluţie favorabilă comparativ cu alte tipuri
* tipul alveolar cu celule dispuse în plaje, separate de septuri conjunctive dense * tipul pleomorf, cu celule nediferenţiate, cu localizare frecventă la coapsă (~ 75%)
Imunohistochimic, poate arăta pozitivitate pentru actina sarcomerică, desmină şi mioglobină (Mb), Myo-D1, miogenină
RABDOMIOSARCOMUL EMBRIONAR reprezintă ~ 50% din totalul RMS, frecvent la copii < 10 ani şi adolescenţi, cu localizare la cap şi gât (~ 71%), genitourinar (~ 71%), retroperitoneal (~ 59%).
Se descriu 3 tipuri : RMS embrionar clasic (rotundo-celular), RMS embrionar botrioid (sarcomul botrioid), RMS embrionar fusiform.
RMS embrionar clasic (rotundo-celular) se caracterizează prin arii celulare perivasculare, alternând cu arii mixoide, ce conţin o mixtură de rabdomioblaşti nediferenţiaţi (ovoizi, mici, hipercromi) şi rabdomioblaşti diferenţiaţi (“mormoloc”).
RMS embrionar botrioid (sarcom botrioid) are caracteristic stratul cambial Nicholson = celule tumorale rotunde nediferenţiate dispuse în plaje aflate subepitelial şi despărţite de epiteliu printr-un ţesut mixoid.
RMS embrionar fusiform se caracterizează prin prezenţa unor celule rotunde alternând cu celule fusiforme cu aspect angular = semnul în zig-zag sau al “paiului rupt” (broken straw sign).
Histochimic, celulele sunt PAS (+). IHC sunt pozitivi : mioglobina citoplasmatic, nefilamentos, desmina citoplasmic, filamentos (sensibilitate mare), Myo-D1 şi mio-genina nuclear (specificitate mare).
Citogenetic, se asociază cu trisomia 8 şi LOH 11p ~ 75%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

sarcoame

A

SARCOMUL SINOVIAL = proliferare tumorală malignă bifazică, cu 2 componente
histologice :
* componenta epitelială, ce conţine celule cubo-cilindrice, cu dispoziţie în cordoane sau glande
* componenta sarcomatoasă, ce conţine fascicule dense de celule fusiforme, alungite
Reacţia histochimică cu albastru de toluidină este pozitivă pentru mastocitele perivasculare, element caracteristic sarcomului sinovial.
Imunohistochimic, este pozitiv la vimentină şi citokeratină, EMA şi uneori CD99 (MIC-2) în ~ 50% din cazuri
ALTE TIPURI DE SARCOAME
Sarcomul alveolar de părţi moi (cu celule granulare, de natură probabil rabdomioblastică)
este compus din celule poligonale, organizate în plaje sau cu pattern alveolar, cu un aspect „organoid”; celulele conţin incluzii cristaline intracitoplasmatice PAS pozitive. Între cuiburile de celule, se delimitează spaţii vasculare sinusoidale subţiri.
Sarcomul epitelioid este compus din celule epitelioide eozinofile maligne, cu aranjament nodular şi cu necroză centrală, la care se adaugă abundente fibre colagene hialinizate intercelular. IHC sarcomul epitelioid este pozitiv la vimentină, citokeratină şi CD34 (~70% din cazuri).
Sarcomul cu celule clare al părţilor moi (variantă de melanom dezvoltat în ţesuturile moi)
HEMANGIOPERICITOMUL (TUMORA FIBROASĂ SOLITARĂ) = proliferare tumorală cu
originea în pericite (celule rotund-ovalare perivasculare cu caractere musculare), cu creștere lentă, nedureroasă, frecvent localizată la nivelul coapsei, retroperitoneal sau pelvin (vârsta medie ~ 45 ani).
Macroscopic, se descriu formațiuni nodulare bine delimitate, albicioase, uneori cu aspect lobulat.
Microscopic, se constată celule rotund-ovalare sau fusiforme dispuse în jurul unor structuri vasculare de calibru variat, ramificate, anastomozate, ce dau aspectul de “coarne de cerb”, precum şi zone de hialinizare variabile interstiţial şi perivascular (mai ales la vasele mari).
Imunohistochimic, se constată CD34 (+), F VIII şi CD31 (-), desmina şi vimentina (+) inconstant.
Molecular, apar rearanjamente ale Cz 12q, fără LOH (pierderi ale hetero-zigozităţii) sau amplificari genice la CGH (hibridizarea genomică comparativă).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

TUMORI NEUROECTODERMALE CU CELULE MICI ȘI ROTUNDE

A

Sarcomul Ewing (ES) scheletal
Sarcomul Ewing extrascheletal : ES tipic , ES atipic , PNET (tumoră neuroectodermală primitivă)
Tumora Askin = tumoră cu celule mici rotunde şi albastre toraco-pulmonară (histologic similară PNET, dar cu caractere clinico-patologice diferite)
Histochimic, se observă reacţia PAS (+) intracelular, iar impregnarea argentică Gomori arată o reţea fină pericelulară.
Imunohistochimic, se poate constata CD99 / MIC-2 (+), vimentina (+) Citogenetic, se asociază cu t (11;22).
NEUROBLASTOMUL = tumoră malignă embrionară cu celule mici, rotunde şi albastre, ce apare la copii < 4 ani cu localizare în lanţul ganglionar simpatic paravertebral şi suprarenală (70%).
Tumora poate avea o regresie spontană (60% din cazuri) prin diferenţiere : neuroblastom  ganglioneuroblastom  ganglioneurom.
Macroscopic, se prezintă, de regulă, ca formațiuni solide, lobulate, cu arii de hemoragie Microscopic, se constată celule mici, rotunde, albastre în plaje, cu un pattern vag lobular sau în cuiburi incluse într-un matrix neurofibrilar (procese neuritice); uneori pot apărea rozete perifibrilare (Homer-Wright) sau un pattern marcat lobular (aspect “organoid” - prognostic favorabil).
Imunohistochimic, poate fi NSE (+), S-100 (+), nbl (+)
Molecular, se asociază cu amplificarea genei n-myc şi corpusculi double – minute.
CORDOMUL = proliferare tumorală malignă cu origine în notocord (structura embrionară din
care derivă coloana vertebrală), cu model de creştere lent şi cu localizare sacrococcigiană, atlanto-occipitală sau supraselară.
Macroscopic, se identifică formațiuni tumorale lobulate, mixoide, friabile, de culoare gri-albăstruie.
Microscopic, caracteristice sunt celulele physalifere – celule cu citoplasmă vacuolară, bogată în glicogen, cu membrană celulară distinctă, cu aspect de celule “vegetale”, cu dispoziţie în plaje.
Imunohistochimic, este pozitiv la citokeratină, vimentină, EMA, S-100
TUMORA DESMOPLAZICĂ CU CELULE MICI ȘI ROTUNDE = proliferare tumorală malignă cu origine necunoscută, asociată cu desmoplazie stromală și diferențiere polifenotipică; se localizează la nivel abdominal în ~ 94% din cazuri.
Macroscopic, se prezintă sub formă de noduli multipli pe suprafața peritoneului. Microscopic, se constată plaje de celule mici rotund - ovalare incluse într-o stromă intens desmoplazică hipervasculară; celulele pot fi dispuse în trabecule, tubi, insule cu necroză centrală sau pot avea morfologie rabdoidă.
Imunohistochimic, tumora prezintă markeri epiteliali (CK, EMA), markeri mezenchimali (VIM , Desm), markeri neurali (NSE).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

AFECȚIUNI METABOLICE OSOASE

A

RAHITISMUL (la copil) reprezintă o mineralizare inadecvată a matricei osteoide datorată deficitului de vitamina D şi scăderii absorbţiei calciului, leziunea de bază fiind la nivelul cartilajelor de creştere; semnul caracteristic este osificarea endocondrală anormală. Cartilajul de creştere nu formează cordoane (cum se petrece la subiecţii normali), ci cuiburi şi este îngroşat; în plus, mai apare un exces de osteoid nemineralizat, cu trabecule osoase neregulate.
OSTEOMALACIA(la adult, frecvent femei) se caracterizează printr-o matrice osteoidă corespunzătoare, dar cu mineralizare neadecvată (centrul trabeculelor osoase este mineralizat, iar periferia nu). Clinic, apar dureri osoase, cu microfracturi corticale (liniile Looser - Rx) și încurbarea oaselor (frecvent tibiile). Se datorează metabolismului anormal al vit. D: dieta inadecvată, sinteza inadecvată, malabsorbție (boala Crohn, boala celiacă), boli renale (insuficiența renală cronică)
OSTEOPOROZA = diminuare a densităţii osoase a scheletului, cu remanierea matricei
osoase, fără procese formative ale osului; cortexul şi trabeculele osoase sunt subţiri, dar normal mineralizate şi, ca urmare, pot apărea microfracturi (mineralizare adecvata cu matrice osteoidă defectivă).
Există 2 tipuri:
* tipul I care apare mai frecvent la femei, după menopauză şi afectează oasele compacte cu fracturi de coaste şi vertebre,şi
* tipul II care apare la ambele sexe, o dată cu îmbătrânirea (osteoporoza senila), afectează ţesutul osos spongios, cu fracturi de şold. Bolnavii prezintă în timp tasări vertebrale cu microfracturi si cifoză
Genetic:
* Mutația punctiformă a genelor COL1A1 (17q) / COL1A2 (7q): G → T * Polimorfismul genelor ce codifică receptorul pentru calcitonină (CALC-R) si receptorul pentru vit. D
Osteoporoza mai apare secundar terapiei cu corticosteroizi pentru PAR sau imobilizării pentru fracturi de membre sau paralizii (atrofie de imobilizare)
HIPERPARATIROIDISMUL = afecțiune caracterizată prin hipersecreţia de PTH ; poate fi
primar sau secundar.
Hiperparatiroidismul primar este datorat unui adenom paratiroidian şi duce la apariţia bolii von Recklinghausen (osteodistrofia fibrochistică)
Hiperparatiroidismul secundar apare în cadrul insuficienţei renale cronice, prin pierderea Ca
2+ prin urină și retenția de aluminiu (osteodistrofia renală)
Histopatologic, apare o demineralizare osoasă prin creşterea activităţii osteoclastelor
(normal, raportul osteoblaste / osteoclaste = 10:1) şi fibroza măduvei osoase. Pot apărea microfracturi, cu microhemoragii, hemosiderina fiind fagocitată de macrofage, cu apariţia tumorii brune hiperparatiroidiene (caracterizată prin prezenţa unei mixturi de osteoclaste, fibroblaste şi macrofage încărcate cu pigment); diagnosticul diferenţial se face cu tumora cu celule gigante a osului.
OSTEODISTROFIA DEFORMANTĂ ( BOALA PAGET ) = distrofie minerală a calciului, ce
afectează frecvent craniul, vertebrele şi pelvisul; poate fi monostotică sau poliostotică şi poate evolua spre un osteosarcom secundar.
Clinic : dureri osoase osteocope, compresii de nervi cranieni, deformări ale cutiei craniene Histopatologic, evoluează în 3 etape :
* faza osteolitică : prezenţa a numeroase osteoclaste în jurul spiculilor osoşi * faza osteoblastică : trabecule osoase delimitate de osteoblaste, leziunea fiind tipic hipervasculară
* faza osteosclerotică : aspect de mozaic – zone (osteoid) calcificate, alternând cu zone necalcificate şi fibroza măduvei
DISPLAZIA FIBROASĂ = metaplazia osoasă a stromei fibroblastice, cu apariţia unor
trabecule de osteoid neregulate (cu aspect de “litere chinezeşti”), nedelimitate de osteoblaste (caracteristic); poate avea focare de metaplazie cartilaginoasă.
Ţesutul conjunctiv are multe fibroblaste fusiforme. Afecţiunea apare frecvent pe oase spongioase şi poate avea o formă monostotică (afectează un singur os) sau poliostotică (afectează mai multe oase) şi determină sindromul Albright (displazie fibroasă + hiperpigmentare + tulburări endocrine)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

OSTEOMIELITA

A

OSTEOMIELITA = infecţia cavităţii medulare a osului ce poate apărea secundar fracturilor
(cel mai frecvent), prin diseminare hematogenă, cu Staphylloccocus aureus sau Salmonella spp (la cei cu anemie falciformă) sau în cadrul unei tuberculoze.
Osteomielita acută se caracterizează prin formarea unor abcese în cavitatea medulară, cu creşterea presiunii în cavitatea închisă şi apariţia unor infarcte osoase şi formarea de sechestre (ţesut osos necrozat detaşat în interiorul unei cavităţi osoase pline cu puroi). În jurul sechestrelor, poate apărea o reacţie granulomatoasă de corp străin, cu evoluţie spre o osteomielită cronică.
Histopatologic, cavitatea medulară este plină cu PMN, macrofage şi fibrină, cu erodarea osului, necroza lui şi lipsa osteocitelor din lacune (caracteristic).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

FRACTURILE

A

Fracturile pot apărea pe os normal sau patologic (osteoporoză, osteosarcom) şi pot fi
cu 2 fragmente, cu fragment intermediar (3 fragmente) sau cominutive (> 3 fragmente). Vindecarea fracturilor se face în mai multe etape:
* distrugerea osului normal,
* hemoragie la locul fracturii,
* formarea cheagului sangvin,
* apariţia unui ţesut de granulaţie (procalus),
* îndepărtarea de către macrofage a detritusurilor celulare osoase, * formarea calusului (osteoid şi os ondulat) şi * remodelarea calusului.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

METASTAZELE OSOASE

A

Sunt date mai frecvent de 5 tumori maligne:
* Carcinomul mamar
* Carcinomul pulmonar cu celule mici
* Carcinomul renal
* Carcinomul tiroidian
* Carcinomul de prostată
Consecințele MTS:
* Dureri osoase
* Fracturi
* Înlocuirea M.O. → anemie leuko-eritroblastică
* Hipercalcemie prin distrugere osoasa
* Compresii pe nervii spinali → pareze / paralizii

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

TUMORI BENIGNE

A

OSTEOMUL OSTEOID apare numai la nivelul oaselor lungi (diafiză) şi uneori în corpii
vertebrali, ca o tumoră benignă cu diametru < 1 cm, dureroasă, la tineri < 20 de ani. Radiologic, se observă o cavitate centrală, numită nidus, şi un halou clar periferic. Histologic, prezintă în centru o matrice osteoidă delimitată de osteoblaşti, iar la periferie o stromă fibroasă densă (osteo-scleroză) şi ţesut osos compact.
OSTEOBLASTOMUL este un osteom osteoid gigant cu diametrul > 1 cm; apare frecvent în vertebre şi nu invadează osul.
Histologic, se constată osteoblaşti reactivi periferici, cu aspect “în lacrimă” (tear drop cells), ce delimitează o matrice osteoidă, dând în ansamblu aspectul de “plasă de sârmă” (“chicken-wire pattern”).
OSTEOMUL este o tumoră benignă ce apare la vârstă adultă (40-50 ani), cu localizare numai
la craniu; orice localizare pe oase periferice se numeşte insulă de tip cortical sau enostoză. Histologic, se caracterizează prin prezenţa unui țesut osos matur lamelar (“lamellar bone”).
OSTEOCONDROMUL este o exostoză osteo-cartilaginoasă, formată din trabecule de os
matur şi cartilaj hialin bogat la periferie (ca o “căciulă”); între cele 2 formaţiuni histologice există vase sangvine ce erodează cartilajul. Este solitară, apare la tineri < 20 de ani, frecvent la genunchi.
Alte leziuni osoase benigne sunt:
* miozita osifiantă (cu 2 zone : periferic – os compact şi ţesut muscular striat, iar central – ţesut conjunctiv lax şi osteoid imatur)
* fibromul condromixoid - matrice mixoidă cu celule stelate şi stromă cu septuri conjunctive ce conţin celule fusiforme şi celule gigante; diagnosticul diferenţial se poate face cu condrosarcomul mixoid de grad II
* fibromul osifiant.
Marea majoritate a tumorilor se localizează în metafiză, sarcomul Ewing apare în diafiză
(cavitatea medulară), iar epifiza poate găzdui 3 tipuri de tumori :
* tumora cu celule gigante
* condroblastomul
CONDROBLASTOMUL se caracterizează prin prezenţa unor plaje condroide şi a unei strome cu 2 populaţii celulare : celule mici, curbate, reniforme, cu origine condroblastică şi celule gigante multinucleate (osteoclaste).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

OSTEOSARCOMUL

A

OSTEOSARCOMUL =proliferare tumorală malignă osoasă primitivă, ce apare frecvent la
sexul masculin (~ 10-30 ani), cu localizare metafizară, la nivelul oaselor lungi; respectă regula : “fuge de cot şi se apropie de genunchi”.
Osteosarcomul secundar apare în boala Paget, post-iradiere (în maxilă) sau pe focare de displazie osoasă; osteosarcomul din boala Paget este multicentric şi apare după vârsta de 50 de ani.În funcţie de localizare, poate fi : central, periferic sau juxtacortical (are malignitate joasă).
Histopatologic, se caracterizează prin plaje de celule fusiforme (osteoblaste maligne), cu pleomorfism şi mitoze atipice, care produc matrice osteoidă; se necrozează spontan în ~ 2/3 din cazuri şi dă metastaze pulmonare. În formele bine diferențiate, se pot observa osteoblaști maligni în matricea osteoidă (normal, se gasesc la periferie)
Histologic, se descriu 4 tipuri :
* tipul osteoblastic
* tipul condroblastic
* tipul fibroblastic
* tipul telangiectazic
Imunohistochimic, poate fi pozitiv la vimentină, osteonectină, fosfatază alcalină, colagen I.
De remarcat că un indice de necroză post-iradiere în osteosarcom > 90%, arată un prognostic relativ favorabil.

17
Q

CONDROSARCOMUL

A

CONDROSARCOMUL = proliferare tumorală malignă cartilaginoasă malignă, cu localizare metafizară, în axul scheletului (coloană vertebrală, pelvis, centură scapulară), frecvent > 30 ani.
Poate fi central, periferic sau juxtacortical, în funcţie de localizare, iar histologic se caracterizează prin proliferarea unor condrocite mari, binucleate, pleomorfe, aşezate câte 2 în lacune (diade) sau câte 4 (tetrade), fără păstrarea structurii lobulare a cartilajului hialin. Se urmăresc 3 elemente : densitatea celulară, atipiile celulare şi mitozele, funcţie de care se descrie gradul de malignitate.
Histopatologic, se descriu câteva tipuri :
* condrosarcomul bine diferenţiat (diagnostic diferenţial cu condromul dens celular)
* condrosarcomul cu celule clare (citoplasma cu aspect de “sticlă sfărâmată”) * condrosarcomul mixoid – grad II (diagnostic diferenţial cu fibromul condromixoid)
* condrosarcomul dediferenţiat (conţine o zonă sarcomatoasă diferită) * condrosarcomul mezenchimatos.
Condrosarcomul dediferenţiat are 2 zone: o zonă de condrosarcom nediferenţiat (high-grade) şi o zonă cu alt sarcom bine diferenţiat (low-grade) de tip histiocitom fibros malign sau osteosarcom; între cele 2 zone, limita este distinctă şi bruscă.

18
Q

PATOLOGIA ARTICULARĂ

A

POLIARTRITA REUMATOIDĂ = boală autoimună, frecventă la femei mature, caracterizată
histopatologic la nivelul articulaţiilor prin panusul sinovial, iar la nivelul ţesutului subcutanat prin noduli reumatoizi (frecvent la coate şi genunchi).
Clinic : dureri articulare la nivelul articulaţiilor mici, cu deviere ulnară şi subluxaţii ale falangelor mâinilor, afecţiunea fiind simetrică şi prinzând articulaţiile mici ale mâinilor şi picioarelor.
Biologic: complementul din lichidul sinovial este scăzut, cel seric este normal, iar în lichidul sinovial se pot găsi factor reumatoid (IgM anti IgG), ragocite (PMN ce au fagocitat anticorpi), complexe imune.
Morfologic : -Panusul sinovial reprezintă sinoviala hipertrofiată şi hiperplaziată, bogat vascularizată (ţesut de granulaţie ce creşte aberant), ce formează proiecţii viloase în cavitatea articulară, care se pot fibroza, ducând la anchiloză; în sinovială mai apar şi infiltrate inflamatorii limfo-plasmocitare în agregate.
- Nodulul reumatoid subcutanat prezintă o zonă centrală cu necroză fibrinoidă şi o zonă periferică cu histiocite, limfocite, plasmocite aşezate “în palisadă”.
În cadrul poliartritei reumatoide, se descriu 2 sindroame : sindromul Felty şi sindromul Caplan.
Sindromul Felty se caracterizează prin poliartrită reumatoidă, splenomegalie şi neutropenie.
Sindromul Caplan reprezintă o pneumoconioză cu noduli reumatoizi în plămân.
ARTROZA = boală degenerativă, caracterizată prin degenerescenţa cartilajului hialin, cu
fragmente cartilaginoase intra-articulare (“şoareci articulari”), chiste osoase subcondrale, apariţia osteofitelor şi osteoscleroză. Clinic, apar nodulii Heberden şi Buchard, la nivelul falangelor proximale şi distale ale mâinii şi halux valgus la nivelul picioarelor (monturile). SINOVITA VILONODULARĂ PIGMENTARĂ se caracterizează prin hiperplazia sinovialei, cu aspect vilos şi infiltrate nodulare cu macrofage încărcate cu hemosiderină, celule spumoase şi celule gigante multinucleate.

19
Q

patologia musculara

A

Miopatii inflamatorii :
Au o serie de caractere comune reprezentate de :
* degenerescenţă vacuolară musculară
* necroză musculară focală
* infiltrat inflamator limfo-plasmocitar
Dermatomiozita se caracterizează printr-un infiltrat inflamator limfocitar cu celule CD4+, perivascular, fără invazie musculară.
Răspunsul imun este de tip umoral, cu anticorpi anti Mi-2, tip IgG.
Polimiozita se caracterizează printr-un infiltrat cu limfocite CD8+, interstiţial, cu invazie musculară.
Răspunsul imun este predominant de tip celular, cu anticorpi anti Jo-1 (asociază şi afectarea plămânului) şi anticorpi anti SRP (asociază afectarea cordului).
Miopatii degenerative (idiopatice) :
Cu pattern neuropatic apare în denervări şi poate avea mai multe tipuri : * atrofie celulară singulară (ex.: atrofia de inactivitate a fibrelor tip II) * atrofie de grup (ex.: scleroza laterală amiotrofică)
* atrofie fasciculară (ex.: boala Werdnig-Hoffmann)
Cu pattern miopatic apare în distrofii sau boli autoimune şi se caracterizează prin fibroză interstiţială, infiltrat inflamator limfocitar şi fibre musculare cu forme şi mărimi variate. Boala Duchenne (atrofia musculară pseudohipertrofică) este o distrofie musculară x-linkată recesivă, datorată deleţiei genei ce codifică distrofina.
În fazele precoce apare atrofie musculară cu necroză, infiltrat inflamator macrofagic şi modificări reactive de tip hipertrofie compensatorie musculară (muşchi hipertrofic cu nucleu central).
În faza tardivă, apare fibroza interstiţială şi infiltrat cu celule adipoase.