Pathologies Surrénaliennes Flashcards
Insuffisance surrénalienne primaire : maladie d’Addison
2 types
Installation lente avec manifestations chroniques
Installation rapide avec manif aiguës (urgence vitale)
Addison : signes cliniques, étiologies
Asthénie, faiblesse musculaire
Amaigrissement
Mélanodermie (téguments et muqueuses)
Troubles digestifs
Hypotension
Insuffisance surrénale auto-immune à 80%
Infectieuse
Métastases, amylose et iatrogènes
Enfants : hyperplasie congénitale des surrénales et IS auto-immune
Addison : diagnostic biologique (non spécifique et spécifique)
Non S : hyponatrémie, hyperkaliémie, hypoglycémie
S : cortisolémie effondrée, ACTH élevée, aldostérone effondrée et rénine élevée, SDHEA bas, absence de réponse au synacthène immédiat
Insuffisance surrénalienne aiguë
Décompensation des insuffisances chronique suite à un stress
Chez le nouveau-né = hyperplasie congénitale des surrénales = URGENCE
Insuffisance secondaire corticotrope : étiologies, clinique, diagnostic biologique
Manque d’ACTH (ne touche pas les minéralocorticoides car pas responsable de la sécrétion d’aldostérone = rénine)
Arrêt d’une corticothérapie au long cours (+ 3 mois)
Tumeurs hypophysaires
Iatrogènes
Asthénie
Pâleur
Cortisolémie effondrée et constante
Absence d’élévation de l’ACTH
Sd de Cushing def
Ensemble des manifestations secondaires à une sécrétion chronique excessive en glucocorticoides
Cushing : diagnostic biologique commun, étiologies
Sécrétion excessive de cortisol à 23h-minuit car sécrétion continue
CLU élevé
Origine primaire (ACTH indépendant) : 20%, adénomes surrénaliens, carcinomes, lésions bilatérales
ou secondaire (ACTH dépendant) : 80%, adénome hypophysaire = maladie de Cushing (ACTH ++ en continu), sécrétion ectopique d’ACTH par une tumeur non hypophysaire (ACTH ++++)
Hyperplasie congénitale des surrénales : transmission, deux groupes, Csq de la pathologie à cause de …
Transmission AR
Groupes : déficits de la biosynthèse des hormones surrénaliennes / déficit à la fois de la biosynthèse des hormones surrénaliennes et des hormones sexuelles
L’absence de synthèse du cortisol car levée du rétrocontrôle négatif sur l’ACTH donc sécrétion +++++ responsable de l’hyperplasie
Déficit en 21-hydroxylase (90% des hyperplasies congénitales des surrénales) : groupe, dépistage, 2 formes, ttt
Déficit biosynthèse des hormones surrénaliennes
Dépistage néonatal systématique à 3j de vie avec dosage de la 17-OHP (17-OHP, ACTH et rénine augmentés ++)
Forme classique : absence de minéralocorticoides donc perte de sel avec augmentation de la sécrétion des androgènes surrénaliens
Forme tardive : déficit en 21-h partiel donc à la naissance tt est ok, manif vers la puberté
Supplémentation de gluco et minéralocorticoides
Déficit en 11beta-hydroxylase : groupe, synthèse de …, tjrs hyper synthèse …, dosage de …
Déficit dans la biosynthèse des hormones surrénaliennes
Désoxycorticostérone => HTA et taux de rénine bas
D’androgènes
Composé S
Déficit en 3beta-hydroxystéroide deshydrogénase : dépistage, groupe, type de diagnostic
On ne les voit pas car trop en amont de la 17-OHD
Déficit de la biosynthèse des hormones surrénaliennes et androgènes
Clinique car défaut de sécrétion de cortisol et d’aldostérone => déshydratation
