Acromégalie

Question 1

Cause typique de l’acromégalie

Answer 1

Adénome de l’hypophyse sécrétant de la GH

Question 2

Structure sécrétant l’ADH

Answer 2

Post-hypophyse

Question 3

Structure qui sécrète la GH

Answer 3

Antéhypophyse

Question 4

Signes radiologiques d’un patient acromégale

Answer 4

Sinus (frontal) bombés, épaississement voute crânienne et élargissement selle turcique

Question 5

Antéhypophyse : cellules => hormone => rôle

Answer 5

C lactotropes => PRL => lactation
C somatotropes => GH => IGF1 sécrété par le foie
C gonadotropes => FSH et LH => ovaire et testicule
C corticotropes => ACTH => cortisol sécrété par les surrénales
C thyréotropes => TSH => T3 et T4 sécrété par la thyroïde

Question 6

Rétrocontrôle GH

Answer 6

GHRH entraine sécrétion de GH
GH entraine sécrétion d’IGF1
IGF1 a un rétrocontrôle négatif sur la sécrétion de GHRH

Question 7

Cellules somatotropes = …% de l’antéhypophyse

Answer 7

50

Question 8

AA stimulant la sécrétion de GH

Answer 8

Dopamine et arginine

Question 9

Hormone inhibant la sécrétion de GH

Answer 9

Somatostatine

Question 10

Test pour confirmer l’acromégalie

Answer 10

Test d’hyperglycémie oral (75g de glc à avaler et dosage GH toutes les 30 min)

Question 11

Schéma rétrocontrôle GH

Answer 11

RAS

Question 12

Actions GH (direct ou indirect via l’IGF1) sur l’os et le cartilage et métaboliques

Answer 12

Os et cartilage : croissance
Métabolisme : hyperglycémie, anabolisme protidique, catabolisme lipidique et hyperphsphorémie

Question 13

Def acromégalie
Retard diagnostic
Prévalence
Adénomes possibles
Signes cliniques

Answer 13

Hypersécrétion de GH par un adénome somatotrope responsable d’un sd dysmorphique acquis très progressif et insidieux
4 à 10 ans
Maladie rare = 50 cas pour 1 million de personnes
Adénome hypophysaire à cellules somatotropes ++ et adénomes mixtes
Mains (grossissent, signe de la bague, paume épaissie), pieds (élargis et épaissis, paume épaissie) et visage (nez s’épaissit, sinus grossissent, prognathisme = développement important du maxillaire inf, épaississement lèvres, perte de l’articulé dentaire et espacement dentaire) +++

Question 14

Signe clinique thorax et colonne quand la maladie est très ancienne
Signes parties molles
Signes fonctionnels

Answer 14

Cyphose dorsale et saillie du sternum (pectus carinatum)
Signe de l’infirmier et molluscum pendulosum etc
Sueurs malodorantes et nocturnes, fatigabilité musculaire, paresthésie des extrémités, SAOS etc

Question 15

Complications à cause de :
1- Adénome
2- Sd tumoral
3- 4 types de complications (appareil)
4- 3 pathologies

Answer 15

1- Insuffisance antéhypophysaire
2- Amputation du champ visuel avec hémianopsie temporale ou quadranopsie (compression du chiasma optique), troubles visuels avec atteinte des nerfs oculomoteurs, HTIC, rhinorrhée de LCR
3- cardio-vasculaires, rhumatologiques, métaboliques, respiratoires
4- goitre multi-nodulaire, polypes coliques (risque de dégénérescence) et lithiases urinaires à cause de l’hypercalciurie

Question 16

Signes radio photo

Answer 16

RAS

Question 17

Signes biologiques

Answer 17

Élévation basale de la GH plasmatique (perte du nycthémère)
Augmentation IGF1 si +++ => acromégalie, si + => test d’hyperglycémie oral
Prolactine +++ (adénomes mixtes fréquents)
Recherche d’insuffisance hypophysaire
Non spécifique : hyperphosphorémie, hyperglycémie

Question 18

Bilans à réaliser quand le diagnostic est posé

Answer 18

B tumoral
B bio
B des complications

Question 19

Pronostic

Answer 19

Surmortalité

Question 20

But du ttt
Première intention
Autre thérapeutique

Answer 20

Normaliser l’IGF1
Chirurgie par voie trans-sphénoïdale
Radiothérapie ciblée ou ttt médical