Hirsutisme Flashcards
Complications hirsutisme concernent les …
Femmes (hommes peuvent avoir de l’hirsutisme mais pas touchés par les complications)
Peut être lié à des pathologies
Bénignes ++ et tumorales
Pbs associés à un hirsutisme bénin
Pb de fertilité
Risques vasculaires
Risques génétiques
PEC dépend énormément de … de la patiente
L’âge (jeune = pilosité, 30 ans = fertilité, 50 ans = Kc endomètre)
Principaux signes cliniques hirsutisme
Pilosité anormale (visage, tronc, seins, membres) avec le score de Ferriman (à ne pas raser car empire)
Hyperandrogénie (troubles voix, clitoridomégalie, golf …)
Troubles des cycles menstruels et de la fertilité
Signes d’hyperandrogénie
Acné, hyperséborrhée
Golf
Clitoridomégalie
Raucité voix
Hypertrophie musculaire
Signes associés au SOPK, sd de Cushing, sd d’insulinorésistance majeur
SOPK = troubles cycle et fertilité
Sd C (sécrétion ++ de glucocorticoïdes) = adénome des surrénales ou tumeur hypophyse
Sd IM = acanthosis nigricans = épaississement pigmenté, verruqueux des plis de flexion sans atteinte muqueuse
Élément essentiel dans l’orientation du diagnostic
Rapidité d’installation
Étiologies des hirsutismes non tumoraux et tumoraux
NT = idiopathique, SOPK, hyperplasie congénitale surrénalienne => bloc tardif en 21 hydroxylase
T = tumeur surrénalienne, maladie de Cushing, tumeur ovarienne
Cf tableau
Bloc en 21 OH :
Si l’enzyme n’est plus du tout active =>
Si l’enzyme est altérée mais encore active =>
Forme congénitale
Forme tardive
Valeurs testostérone femme normale, SOPK, sd de Cushing, tumeurs
Normale = 0,5 ng/mL
SOPK = 0,7
Cushing = < 2 mais > aux SOPK et aux bloc 21 hydroxylase
Tumeurs = 5-10
Premier examen pour explorer une hyperandrogénie de la femme
Dosage de la testostérone totale (composant principal des androgènes actifs) : s’effectue n’importe quand et indispensablesable pour déterminer une cause tumorale
Testostérone totale = libre + liée à quelle protéine ?
TeBG
Seuil d’inquiétude d’une situation tumorale ? (Testostérone)
1,5-2 ng/mL => imagerie
Fausse augmentation de la testostérone due à …
Un excès de SHBG
PEC si testostérone < 0,6 ng/mL, < 1,5, > 2
Pour < x2 la norme
< 0,6 = écho des ovaires (transpariétale si jamais de rapports, endovaginale sinon)
< 1,5 = dosage de la 17 OH progéstérone si probable bloc => étude génétique
Pour > x2 la norme
> 2 = imagerie des surrénales et des ovaires + dosage SDHA (pour les corticosurrénalomes)
Autre cause si testostérone > x2
Causes ovariennes = SDHA normal et testostérone élévée
Si 17 OH progestérone normal et kystes en écho =>
SOPK
Symptomatologie bloc en 21 hydroxylase
Extrêmement variée
Dépistage obligatoire en cas d’hirsutisme
Déficit en 21 hydroxylase par le dosage de la 17 OH progestérone
Valeur dosage 17 OH progestérone et à quelle heure le réaliser ?
Entre 8 et 10h du matin
< 2ng/mL = normal
> 10 = sûrement bloc en 21 OH
> 20 = 100% un bloc
À partir de > 2 ng/mL => test de Synachtène pour la fonction surrénalienne
Entre 10 et 20 analyse moléculaire pour le diagnostic
Intérêt du diagnostic de bloc
Aucun pour le ttt = pilule dans tous les cas
Intérêt pour l’obtention d’une grossesse (hydrocortisone à titre freinateur pour favoriser la fertilité)
Intérêt d’un point de vue génétique (éviter la transmission d’une forme classique) => analyse moléculaire chez la patiente et son conjoint
Cause la + fréquente des hirsutismes
SOPK
3 signes d’un SOPK
Hyperandrogénie
Troubles du cycle
Aspect échographique pluri kystique
2/3 des signes suffisent
Obésité présente
