Hirsutisme

Question 1

Complications hirsutisme concernent les …

Answer 1

Femmes (hommes peuvent avoir de l’hirsutisme mais pas touchés par les complications)

Question 2

Peut être lié à des pathologies

Answer 2

Bénignes ++ et tumorales

Question 3

Pbs associés à un hirsutisme bénin

Answer 3

Pb de fertilité
Risques vasculaires
Risques génétiques

Question 4

PEC dépend énormément de … de la patiente

Answer 4

L’âge (jeune = pilosité, 30 ans = fertilité, 50 ans = Kc endomètre)

Question 5

Principaux signes cliniques hirsutisme

Answer 5

Pilosité anormale (visage, tronc, seins, membres) avec le score de Ferriman (à ne pas raser car empire)
Hyperandrogénie (troubles voix, clitoridomégalie, golf …)
Troubles des cycles menstruels et de la fertilité

Question 6

Signes d’hyperandrogénie

Answer 6

Acné, hyperséborrhée
Golf
Clitoridomégalie
Raucité voix
Hypertrophie musculaire

Question 7

Signes associés au SOPK, sd de Cushing, sd d’insulinorésistance majeur

Answer 7

SOPK = troubles cycle et fertilité
Sd C (sécrétion ++ de glucocorticoïdes) = adénome des surrénales ou tumeur hypophyse
Sd IM = acanthosis nigricans = épaississement pigmenté, verruqueux des plis de flexion sans atteinte muqueuse

Question 8

Élément essentiel dans l’orientation du diagnostic

Answer 8

Rapidité d’installation

Question 9

Étiologies des hirsutismes non tumoraux et tumoraux

Answer 9

NT = idiopathique, SOPK, hyperplasie congénitale surrénalienne => bloc tardif en 21 hydroxylase
T = tumeur surrénalienne, maladie de Cushing, tumeur ovarienne

Cf tableau

Question 10

Bloc en 21 OH :
Si l’enzyme n’est plus du tout active =>
Si l’enzyme est altérée mais encore active =>

Answer 10

Forme congénitale
Forme tardive

Question 11

Valeurs testostérone femme normale, SOPK, sd de Cushing, tumeurs

Answer 11

Normale = 0,5 ng/mL
SOPK = 0,7
Cushing = < 2 mais > aux SOPK et aux bloc 21 hydroxylase
Tumeurs = 5-10

Question 12

Premier examen pour explorer une hyperandrogénie de la femme

Answer 12

Dosage de la testostérone totale (composant principal des androgènes actifs) : s’effectue n’importe quand et indispensablesable pour déterminer une cause tumorale

Question 13

Testostérone totale = libre + liée à quelle protéine ?

Answer 13

TeBG

Question 14

Seuil d’inquiétude d’une situation tumorale ? (Testostérone)

Answer 14

1,5-2 ng/mL => imagerie

Question 15

Fausse augmentation de la testostérone due à …

Answer 15

Un excès de SHBG

Question 16

PEC si testostérone < 0,6 ng/mL, < 1,5, > 2

Answer 16

Pour < x2 la norme
< 0,6 = écho des ovaires (transpariétale si jamais de rapports, endovaginale sinon)
< 1,5 = dosage de la 17 OH progéstérone si probable bloc => étude génétique

Pour > x2 la norme
> 2 = imagerie des surrénales et des ovaires + dosage SDHA (pour les corticosurrénalomes)

Question 17

Autre cause si testostérone > x2

Answer 17

Causes ovariennes = SDHA normal et testostérone élévée

Question 18

Si 17 OH progestérone normal et kystes en écho =>

Answer 18

SOPK

Question 19

Symptomatologie bloc en 21 hydroxylase

Answer 19

Extrêmement variée

Question 20

Dépistage obligatoire en cas d’hirsutisme

Answer 20

Déficit en 21 hydroxylase par le dosage de la 17 OH progestérone

Question 21

Valeur dosage 17 OH progestérone et à quelle heure le réaliser ?

Answer 21

Entre 8 et 10h du matin
< 2ng/mL = normal
> 10 = sûrement bloc en 21 OH
> 20 = 100% un bloc
À partir de > 2 ng/mL => test de Synachtène pour la fonction surrénalienne
Entre 10 et 20 analyse moléculaire pour le diagnostic

Question 22

Intérêt du diagnostic de bloc

Answer 22

Aucun pour le ttt = pilule dans tous les cas
Intérêt pour l’obtention d’une grossesse (hydrocortisone à titre freinateur pour favoriser la fertilité)
Intérêt d’un point de vue génétique (éviter la transmission d’une forme classique) => analyse moléculaire chez la patiente et son conjoint

Question 23

Cause la + fréquente des hirsutismes

Answer 23

SOPK

Question 24

3 signes d’un SOPK

Answer 24

Hyperandrogénie
Troubles du cycle
Aspect échographique pluri kystique

2/3 des signes suffisent

Obésité présente