pathologies de l'arbre biliaire Flashcards
Quels sont les 3 types de calculs biliaires?
calculs de cholestérol, calculs pigmentaires noirs et calculs
pigmentaires bruns
Quelle est la pathogenèse d’un calcul biliaire?
Concrétion pierreuse qui se forme par précipitation de certains composants
(calcium et cholestérol) de la bile
Quelles sont les caractéristiques des calculs de cholestérol?
- Les plus fréquents dans les pays occidentaux
- Plus de 70 % de leur masse est composée de cholestérol
• Les calculs de petite et moyenne taille sont constitués de microcristaux de cholestérol.
• Les plus gros ont une composition mixte avec un centre en microcristal de cholestérol et une couche extérieure de sels de calcium.
Quels sont les 2 facteurs qui entrent dans la pathogenèse des calculs de cholestérol?
la lithogénicité de la bile (facilité de la bile à former des pierres) et l’hypomotricité vésiculaire.
Est-ce que le cholestérol est soluble dans l’eau?
non. Il peut toutefois être solubilisé sous forme de micelles formées d’acides aminés et de phospholipides. Cette solubilisation est possible lorsque les concentrations adéquates de cholestérol, acides biliaires et phospholipides sont présentes dans la vésicule biliaire. Lorsque le cholestérol est présent en quantité excessive, il est non solubilisé et il y a formation de microcristaux qui forment des agglomérations successives puis des calculs.
Quels sont les facteurs qui favorisent la sursaturation de la bile en cholestérol?
1) Hypersécrétion de cholestérol biliaire: Âge, obésité, sexe féminin, perte de poids, grossesse, œstrogènes, Rx (clofibrate)
2) Hyposécrétion d’acides biliaires: maladies ou résections iléales ou hépatiques, âge, perte de poids, grossesse, œstrogènes, Rx (clofibrate)
3) Hyposécrétion de lécithine
4) Combinaison des 3 facteurs
Comment est-ce que l’hypomotricité vésiculaire favorise les lithiases biliaires?
1) La stase biliaire due à l’hypomotricité accroit la réabsorption hydrique. La bile épaissie (boue biliaire) implique une concentration plus élevée des facteurs lithogéniques prêts à précipiter.
2) Les microcalculs formés dans la vésicule biliaire ne sont pas évacués avec l’excrétion quotidienne de bile en raison de l’hypomotricité. Les microcalculs peuvent donc s’accumuler et grossir pour devenir de vrais calculs.
Quels sont les facteurs de risque pour l’hypomotricité vésiculaire?
grossesse, jeûne, nutrition parentérale, somatostatine
Qu’est ce que les calculs pigmentaires noirs?
- Mélange de bilirubine polymérisée et de sels de calcium
- Causé par une hyperconcentration de conjugués de bilirubine dans la bile
- Plus fréquents :
• En Asie
• Chez les patients avec hémolyse
• Chez les patients avec cirrhose
Qu’est ce que les calculs pigmentaires bruns?
- Composés d’un mélange de pigments, sels de calcium et de glycoprotéines
- Les bactéries et le mucus jouent un rôle initiateur dans leur formation.
- Ils se forment dans les voies biliaires (cholédoque) contrairement aux autres types de calculs qui se forment dans la vésicule biliaire.
- Souvent associés à infection, obstruction et inflammation
- Jamais radio-opaques
Est-ce que les calculs de cholestérol sont radio opaque?
non 85%
Est-ce que les calculs pigmentaires noirs sont radio opaques?
oui 50%
Quels sont les facteurs de risque généraux pour les calculs?
- Règle des 4F: Female, Forty, Fatty, Fertile
- Incidence génétique : risque 4 fois plus grand si un parent du 1er degré a présenté
cette pathologie dans le passé - Perte de poids rapide ou chirurgie bariatrique
- Hypertriglycémie
- Le rôle de la diète comme facteur de risque est peu connu
Comment se présente un calcul dans la vésicule biliaire?
lithiase vésiculaire (asymptomatique)
Comment se présente un calcul dans le canal cystique?
colique biliaire ou hépatique qui peut évoluer vers une
cholécystite si le calcul reste enclavé dans le canal cystique et que l’inflammation
s’y développe
Comme se présente un calcul dans le canal cholédoque?
accident de migration calculeuse, il se présente de deux façons : cholédocholithiase qui peut évoluer vers une angiocholite (synonyme de
cholangite) lorsqu’il y a surinfection bactérienne.
Comment se présente un calcul dans l’ampoule de Vater?
pancréatite aiguë
Comment se présente un calcul dans l’iléon?
iléus biliaire
Qu’est ce que les calculs vésiculaires asymptomatiques?
- Situés dans la vésicule biliaire
- Asymptomatiques et souvent découverts fortuitement: toutefois, comme ils
peuvent être découverts chez un patient avec des symptômes abdominaux, le
clinicien doit attribuer adéquatement les symptômes à une origine autre que biliaire. - Pas d’avantages à offrir un traitement (cholécystectomie) pour l’ensemble des
patients présentant cette condition.
Quelles sont les indications d’une cholécystectomie lors de calculs vésiculaires asymptomatiques?
- Suspicion ou risque de malignité
- Polype vésiculaire > 10 mm et calcul
- Vésicule porcelaine (paroi épaissie par du calcium)
- Calculs > 30 mm ou associés à des calculs cholédociens
- Maladie hémolytique chronique
- Suite à une transplantation hépatique
Qu’est ce qu’une colique biliaire ou hépatique?
Le calcul s’enclave au niveau du col de la vésicule biliaire ou du canal cystique. L’obstruction est transitoire et le calcul se désenclave spontanément en moins de 4-6 h. Si l’obstruction est prolongée, l’inflammation se développe dans la vésicule biliaire : on parle alors de cholécystite
Quelles sont les manifestations cliniques d’une colique biliaire?
- Douleur transitoire à l’épigastre ou hypocondre droit
- Peut être associée à une irradiation dans le dos
- Douleur après un repas, ou souvent nocturne
Quelle est l’investigation pour une colique biliaire?
- Examen de choix : échographie (sensibilité > 95%)
- Bilan sanguin (formule sanguine complète et bilan hépatique) : normal
Quel est le traitement pour une colique biliaire?
- Traitement de choix : cholécystectomie
- Les patients sont opérés pour éviter :
• Récidives d’épisodes douloureux
• Visites à l’urgence
• Cholécystites aiguës
• Pancréatites aiguës
• Ictères obstructifs
• Risque annuel de 1 % de complications
Qu’est ce que la cholécystectomie?
Intervention chirurgicale qui consiste à retirer la vésicule biliaire
Quelles sont les 2 voies pour la cholécystectomie?
- Voie laparoscopique : favoriser cette approche puisqu’elle réduit la durée du séjour, la douleur postopératoire et la convalescence. Les cicatrices post- chirurgicales sont également moins importantes.
- Voie ouverte : utiliser cette technique si une laparoscopie est impossible, si une complication survient durant la chirurgie ou si suspicion de tumeur.
Quelles sont les complications d’une cholécystectomie?
- Elles sont rares.
- Diarrhée post-cholécystectomie : complication la plus fréquente ; elle est due à
l’augmentation des sels biliaires libérés dans le grêle. Celle-ci est donc traitée avec de la cholestyramine, un médicament qui consiste en une résine chélatrice des sels biliaires. - Traumatisme de la voie biliaire
- Fuites biliaires
- Péritonites et abcès
- Hémorragie post-opératoire
- Décès péri-opératoire
Quels sont les traitements non chirurgicaux pour une colique biliaire?
• Utiles quand le risque chirurgical est trop élevé
• Dissolution du calcul par voie orale avec acide ursodésoxycholique
o Conditions dans lesquels l’efficacité est augmentée : calculs petits, peu nombreux, non calcifiés, canal cystique perméable
o Récidives fréquentes puisque les facteurs ayant mené à la formation du calcul sont toujours présents
• Extraction per-cutanée ou radiologique du calcul
Qu’est ce qu’une cholécystite aiguë?
- Elle touche 20 % des patients porteurs de lithiases vésiculaires
- Un calcul s’enclave dans le col de la vésicule biliaire et l’obstrue de façon prolongée. Il se développe alors une réaction inflammatoire :
• Distension vésiculaire
• Épaississement de la paroi qui devient érythémateuse
• Production d’un liquide exsudatif en péri-vésiculaire - Au départ, le processus inflammatoire est stérile, c’est-à-dire qu’il n’y a pas de surinfection bactérienne. Toutefois, celle-ci compliquera le tableau dans 75% des cas.
Quelle est la présentation clinique d’une cholécystite aiguë?
- Douleur similaire à colique biliaire, mais prolongée (> 4-6h)
- Douleur et défense au niveau de l’hypocondre droit
- Signe de Murphy : on exerce une pression à l’hypocondre droit et on demande au
patient de prendre une grande inspiration. Si celui-ci bloque soudainement sa respiration pendant l’inspiration en raison de la douleur, le signe de Murphy est positif, c’est-à-dire qu’il y a présence d’une vésicule biliaire inflammée. - Fièvre et leucocytose
Quelle est l’investigation pour une cholécystite aiguë?
- Examen de choix : Échographie abdominale
- Scintigraphie HIDA : si le diagnostic est incertain à l’échographie
- TDM : moins fiable que l’échographie pour démontrer la cholélithiase
Quel est le traitement pour une cholécystite aiguë?
- Cholécystectomie : elle se doit d’être effectuée rapidement dans la majorité des cas. Toutefois, certains cas plus complexes où il y a présence de comorbidités peuvent nécessiter une antibiothérapie avec drainage percutané suivi de la cholécystectomie 6-8 semaines plus tard.
- Antibiothérapie : débutée dans tous les cas en raison de la surinfection bactérienne fréquente. Les antibiotiques peuvent généralement être cessés rapidement suite à la cholécystectomie.
Qu’est ce qu’un accident de migration calculeuse?
- Blocage d’un calcul vésiculaire alors que celui-ci passe dans le canal cholédoque
- Présentation clinique identique à la colique hépatique, mais avec perturbation du bilan hépatique au niveau cytolytique (augmentation des AST et ALT) ou cholestatique (augmentation de la bilirubine et de la phosphatase alcaline)
- 2 tableaux : cholédocholithiase et angiocholite
Qu’est ce que les cholédocholithiases?
Le calcul s’enclave dans la voie biliaire principale soit le canal cholédoque. Il provient généralement de la vésicule biliaire, mais peut, très rarement, se former directement dans le canal.
Quelle est la présentation clinique des cholédocholithiases?
- Douleur de type biliaire avec ou sans ictère
- La présentation peut évoluer vers une angiocholite, une pancréatite et même une cirrhose biliaire secondaire (rare).
- Au contraire, elle peut être asymptomatique et découverte fortuitement. Le traitement est tout de même indiqué dans ce cas.
Comment se fait le diagnostic des cholédocholithiases?
- Échographie
- Cholangio-IRM : aussi connue sous le nom de cholangiopancréatographie par
résonance magnétique (CPIRM) ; il s’agit d’une résonance magnétique des voies biliaires. Elle permet de visualiser l’arbre biliaire de façon détaillée et d’obtenir des images similaires à celles de la cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique (ERCP), sans injecter de contraste. - Cholangiographie peropératoire : pendant la laparotomie, on injecte le produit de contraste de façon rétrograde dans les voies biliaires, ce qui permet leur visualisation grâce à des rayons X.
Quel est le traitement pour une cholédocholithiases?
- Sphinctérotomie endoscopique et extraction de calcul par cholangio-
pancréatographie rétrograde endoscopique (ERCP). L’ERCP est une technique d’imagerie et d’intervention consistant à introduire un endoscope jusqu’à l’ouverture de la papille de Vater, dans le duodénum, et injecter le produit de contraste dans les voies biliaires avec un cathéter provenant de l’endoscope. Le produit de contraste est ensuite visualisé grâce à des imageries à rayons X. Différentes interventions peuvent ensuite être effectuées par endoscopie tel que la schinctérotomie et l’extraction du calcul. - Exploration chirurgicale lors d’une cholécystectomie
Qu’est ce qu’une angiocholite (ou cholangite)?
- Obstruction partielle ou complète au niveau des voies biliaires avec une surinfection bactérienne.
- Elle est causée le plus souvent par un calcul, mais une obstruction bénigne ou maligne peut également être en cause.
- Bactéries impliquées : bâtonnets Gram négatifs ou anaérobes
Quelle est la présentation clinique d’une angiocholite/cholangite?
- Triade de Charcot : douleur à l’hypocondre droit, fièvre et ictère
- Tableau clinique similaire aux cholédocholitiases, mais associé à de la fièvre
Comment se fait le diagnostic de l’angiocholite/cholangite?
urgent
Anomalies du bilan hépatique (augmentation de la bilirubine, enzymes hépatiques
et phosphatase alcaline) avec tableau clinique de cholédocholithiases
Quel est le traitement pour l’angiocholite/cholangite?
- Antibiotiques à large spectre
- Lorsque l’antibiothérapie n’est pas efficace, il est nécessaire d’effectuer un drainage du cholédoque. La voie endoscopique (ERCP) sera privilégiée à la voie transhépatique.
- Lorsque la condition du patient sera stabilisée, il faudra traiter la cause primaire de l’angiocholite par une cholécystectomie.
Qu’est ce que la pancréatite aiguë?
- La lithiase biliaire est la première cause de pancréatite aiguë. Elle se développe suite à une obstruction, habituellement transitoire, du canal de Wirsung ou de l’ampoule de Vater par un calcul provenant de la vésicule biliaire.
- ERCP : controversé puisque l’obstruction se résorbe généralement spontanément
- Cholécystectomie indiquée une fois que la pancréatite est résolue
Qu’est ce que la fistule bilio-biliaire ou bilio-entérique?
- Lors d’un épisode de cholécystite, la vésicule biliaire peut s’accoler à un organe adjacent (cholédoque ou duodénum) et entrainer la formation d’une fistule entre ceux-ci.
- Souvent asymptomatique
Qu’est ce qu’un iléus biliaire?
- Les calculs évacués par la vésicule biliaire qui arrivent au duodénum sont habituellement éliminés dans les selles.
- En raison de l’inflammation de structures adjacentes, un calcul peut perforer la vésicule biliaire et le duodénum. La fistule bilio-entérique (ou cholécystoduodénostomie) ainsi créée permet le passage dans le duodénum de calculs de diamètres supérieurs à la lumière des voies biliaires.
- Un gros calcul ayant quitté la vésicule biliaire via une fistule bilio-entérique pourrait causer une obstruction dans le grêle, particulièrement au niveau de l’iléon, où la lumière intestinale est réduite. On parle alors d’iléus biliaire.
Comment se fait le diagnostic de l’iléus biliaire?
- TDM peut montrer la présence d’un iléus intestinal sur blocage mécanique a/n de l’iléon terminal.
- À la radiographie, on pourra parfois observer le calcul dans l’iléon et des bulles
d’air dans le foie ou dans les voies biliaires en raison de la fistule.
Qu’est ce que la cholangite sclérosante?
- Maladie auto-immune chronique et évolutive. Il s’agit d’une inflammation causant des sténoses des voies biliaires extra et intra-hépatiques.
- Étiologie inconnue
- Plus de 90 % des patients ont une maladie inflammatoire de l’intestin associée.
Comment se fait le diagnostic de la cholangite sclérosante?
- Le bilan hépatique sanguin montre une cholestase.
- Résonance magnétique (IRM) des voies biliaires permet de mettre en évidence des
sténoses multiples au niveau des voies biliaires intra et extra-hépatiques - L’ERCP n’est plus indiqué en raison du risque de cholangite.
Quelles sont les complications de la cholangite sclérosante?
- Cirrhose biliaire (la principale complication): est secondaire à l’obstruction biliaire. En effet, des calculs de cholestérol ou de bilirubine se forment en amont des sténoses.
- Cholangite: risque augmenté si manipulation iatrogénique par ERCP
- Cholangiocarcinome: diagnostic est difficile puisqu’il peut être difficile de différencier une
sténose maligne d’une sténose bénigne - Cancer du côlon: Un programme de dépistage pour ce cancer est souhaitable.
Quel est le traitement pour la cholangite sclérosante?
- Pas de traitement connu
- Transplantation hépatique dans les cas de cirrhose ou cholangiocarcinome
Qu’est ce que la cholangite auto-immune?
- Sténoses inflammatoires des voies biliaires lors de maladie à IgG4
- Traitement par corticothérapie
Qu’est ce que la cholangite infectieuse “atypique”?
- Chez patients immunosupprimés : CMV, cryptosporidium, etc.
- Infections parasitaires dans des régions endémiques : Ascaris, Clonorchis
Quels sont les cancers de l’arbre biliaire?
- cholangiocarcinome
- cancer de la vésicule biliaire
- tumeurs bénignes ou polypes
Où se développe le cholangiocarcinome?
Peut se développer à plusieurs niveaux de la voie biliaire : • Intrahépatique • Hile hépatique (tumeur de Klatskin) • Extrahépatique • À l’ampoule de Vater
Quelle est la présentation clinique du cholangiocarcinome?
Ictère : manifestation la plus fréquente. L’ictère est dû à un obstacle à l’excrétion
de la bile (et de la bilirubine qu’elle contient), et ce, peu importe le niveau d’obstruction dans les voies biliaires.
Comment se fait le diagnostic d’un cholangiocarcinome?
- Au bilan sanguin on remarque une hyperbilirubinémie conjuguée et augmentation
de la phosphatase alcaline. - Imagerie par échographie ou IRM : permet de visualiser une dilatation des voies
biliaires en lien avec le lieu d’obstruction tumorale - Échoendoscopie : permet de visualiser précisément la lésion et de faire une biopsie
pour le diagnostic histologique - ERCP : non indiquée pour le diagnostic en raison du risque de cholangite
Quel est le traitement pour un cholangiocarcinome?
- Curatif : chirurgie (par exemple le Whipple)
- Palliatif (si extension aux ganglions et/ou structures vasculaires). Il vise à lever
l’obstruction dans les voies biliaires par :
• Prothèse via ERCP
• Drainage par voie percutanée trans-hépatique
• Chimiothérapie palliative (11,7 vs 8,1 mois)
• Drainage chirurgical est très rare
Quel est le pronostic pour un cholangiocarcinome?
- Survie à 5 ans : 5 % si inopérable ou 30-40 % si chirurgie à visée curative
- 70 % des patients sont incurables au moment du diagnostic.
Quelle est la présentation clinique du cancer de la vésicule biliaire?
- Souvent asymptomatique à ses débuts
- Lorsque la tumeur devient trop volumineuse : douleur à l’hypocondre droit, perte
de poids, ictère - Une masse peut être palpable à l’examen physique
Comment se fait le diagnostic du cancer de la vésicule biliaire?
- Fait par imagerie (échographie, TDM, etc.)
- À l’occasion, découvert lors de la cholécystectomie ou lors de l’analyse en pathologie
Quel est le traitement pour le cancer de la vésicule biliaire?
S’il y a absence de métastases ou d’envahissement vasculaire, on effectue en chirurgie une résection hépatique avec la vésicule biliaire et une dissection ganglionnaire.
Quel est le pronostic pour le cancer de la vésicule biliaire?
Mauvais : 5 % à 5 ans si non opéré
Qu’est ce que les tumeurs bénignes ou polypes de la vésicule biliaire?
- Les polypes sont asymptomatiques et peuvent être inflammatoires ou adénomateux.
- Traitement : Si > 1 cm, cholécystectomie en raison du risque de transformation
maligne.
Qu’est ce que la dysfonction du sphincter d’Oddi?
- Le sphincter d’Oddi est situé dans l’ampoule de Vater et contrôle donc la vidange de la bile dans le duodénum.
- La dysfonction du sphincter d’Oddi est un défaut de relaxation du sphincter, ce qui altère la vidange de la vésicule et du cholédoque
Quelles sont les différentes présentations cliniques de la dysfonction du sphincter d’Oddi?
- Type 1 : douleur et anomalie biochimique ET dilatation du cholédoque
- Type 2 : douleur et anomalie biochimique OU dilatation du cholédoque
- Type 3 : douleur SANS anomalie biochimique NI dilatation du cholédoque
Comment se fait le diagnostic de la dysfonction du sphincter d’Oddi?
Manométrie du sphincter d’Oddi via ERCP
Quel est le traitement pour la dysfonction du sphincter d’Oddi?
- Sphinctérotomie par ERCP si dysfonction type 1.
- Les types 2 et 3 sont des concepts mis en doute.
Qu’est ce que la vésicule porcelaine?
- Calcification des parois de la vésicule
- Identifiée par radiographie ou TDM
- Traitement : cholécystectomie, car risque de néoplasie
Qu’est ce que la cholécystite aiguë alithiasique?
- Cholécystite aiguë sans lithiase
- Observée chez des patients très faibles, donc mortalité et morbidité élevée
Qu’est ce la cholécystite emphysémateuse?
- Cholécystite dont l’infection est due à des bactéries productrices de gaz (anaérobes)
- Gangrène et perforation fréquentes
- Cholécystectomie d’urgence
Qu’est ce que le syndrome de Mirizzi?
- Un calcul biliaire enclavé dans le canal cystique ou dans poche de Hartmann cause, par compression extrinsèque, une obstruction du canal hépatique commun
- Le bilan hépatique sanguin est perturbé
Qu’est ce qu’une dilatation isolée du cholédoque?
- mesure normal du cholédoque: < 7 mm
- dilatation est habituellement asymptomatique et sans anomalies biochimiques
- étiologies: suite à une cholécystectomie, dilatations kystiques des voies biliaires par cholédochocèle, kyste fusiforme du cholédoque, kyste sacculaire a/n de la voie biliaire extrahépatique ou kyste a/n de la voie biliaire intrahépatique (maladie de Caroli)
