Pathologie de l'intestin grêle MPM Flashcards
Nommez 4 maladies où on peut retrouver de la lymphocytose intraépithéliale SANS atrophie villositaire
1 - Maladie coeliaque
2 - Intolérance aux protéines
3 - Surcroissance bactérienne
4 - Sprue tropicale
4 - Infectieux (HP, viral, giardiase, crypto)
5 - Médicaments
6 - Syndromes d’immunodéficience
Nommez 3 maladies où on peut retrouver de la lymphocytose intraépithéliale ET de l’atrophie villositaire
1 - Maladie cœliaque
2 - Maladie cœliaque réfractaire
3 - Maladie cœliaque collagénique
4 - Entérite auto-immune
5 - Syndromes d’immunodéficience
6 - MII
Nommez 2 maladies où on peut retrouver de l’atrophie villositaire SANS lymphocytose intraépithéliale
1 - Surcroissance bactérienne
2 - Infectieux
3 - Maladie à inclusions microvilleuses
4 - Tufting enteropathy
À propos du diverticule de Meckel :
- Est-il un diverticule « vrai » ?
- Où le retrouve-t-on le plus souvent?
- Quelles types de muqueuse peut-on retrouver?
- Est-il souvent symptomatique?
- Oui (contient les 3 couches)
- Iléon terminal
- Gastrique, intestinale ou pancréatique
- Non (4% symptomatique seulement)
Nommez les deux gènes impliqués dans la maladie cœliaque.
HLA DQ2 et HLA DQ8
Le test génétique pour HLA DQ2 et HLA DQ8 est-il spécifique pour la maladie cœliaque? Et sensible?
Peu spécifique ; 30% des gens « normaux » ont ces allèles.
Par contre, test très sensible.
Nommez les deux anticorps qu’on peut retrouver chez les patients atteints de maladie cœliaque.
IgA anti-transglutaminase
IgA ou IgG anti-gliadine
Vrai ou faux : la maladie cœliaque donne une atteinte plus sévère en distal du duodénum.
Faux, la maladie est plus sévère en proximal
Nommez les 4 signes qu’on peut retrouver à l’histologie dans une maladie cœliaque
Atrophie diffuse des villosités
Augmentation des lymphocytes intra-épithéliaux
Hypertrophie des cryptes avec mitoses abondantes
Inflammation chronique de la lamina propria
Nommez 3 maladies associées à la maladie cœliaque (non auto-immunes)
Dermatite herpétiforme
Gastrite ou colite lymphocytaire
Adénocarcinome du grêle
Lymphome T associé à une entéropathie
Nommez 3 maladies auto-immunes associées à la maladie cœliaque
DB type 1
Thyroïdite
Sjögren
Sclérose en plaques
Hépatite auto-immune
Nommez 3 complications de la maladie cœliaque
Maladie cœliaque réfractaire
Sprue collagénique
Lymphome T associé à une entéropathie
Comment définit-on une maladie cœliaque réfractaire, et définir sommairement les 2 types retrouvés
Une maladie qui ne répond pas à une diète sans gluten
- Type 1 : LIE normaux, polyclonal
- Type 2 : LIE anormaux avec clonalité (50% vont développer le lymphome T associé aux entéropathies dans les 5 ans)
Quel élément peut-on retrouver à l’histologie dans la sprue collagénique et quelle est l’évolution « typique » de cette maladie?
Bande de collagène >10 micromètres sous la membrane basale avec des éléments de la lamina propria qui se retrouvent « emprisonnés » dans cette dernière (capillaires, fibroblastes) ; souvent fulminante et mortelle
Un patient originaire du Costa Rica sans antécédent significatif se présente avec de la diarrhée et stéatorrhée depuis quelques mois. À l’histologie, on retrouve une atrophie légère avec LIE augmentés et une atteinte particulièrement sévère de l’iléon, sans autre anomalies ni parasites. Quelle maladie est suspectée?
Sprue tropicale
Quel est la cause de la sprue tropicale?
Pas d’agent causal clair
Quelle est la présentation classique de l’entéropathie auto-immune?
Diarrhée intraitable de l’enfant
Nommez les deux syndromes dans lesquels on peut retrouver l’entéropathie auto-immune
Syndrome IPEX → Immune dysregulation, Polyendocrinopathy, Enteropathy, X chromosome
Syndrome APECED → Autoimmune, Polyendocrinopathy, Enteropathy, Candidiasis, Ectodermic Dystrophy
Quels sont les deux différences histologiques de l’entéropathie auto-immune VS la maladie cœliaque
Apoptose dans les cryptes
Atrophie sévère mais PEU de LIE
Nommez 4 diagnostics associés à la présence d’éosinophiles abondants, dont un qu’on doit absolument éliminer
Mastocytose systémique : à éliminer
Infections
Médicaments
MII
Vasculite
Parasite
Intolérances aux protéines
Gastroentérite à éosino (exclusion)
Quelle est la présentation typique de la maladie à inclusions microvilleuses? Quel est son mode de transmission?
Diarrhée aqueuse / stéatorrhée chez l’enfant qui persiste malgré la nutrition parentérale totale; rarement >2 ans sans transplantation du grêle.
Autosomal récessif.
À quel diagnostic correspond cette description histologique :
- Atrophie villositaire sévère avec hypoplasie des cryptes, sans LIE augmentés ni inflammation de la lamina propria, avec vacuoles intracytoplasmiques PAS+
Maladie à inclusions microvilleuses
Quelle maladie fait partie des hypocholestérolémies familiales et peut donner des villosités d’architecture normale mais avec des gouttelettes de lipide claires / spumeuses surtout aux extrémités?
A-bêta lipoprotéinémie
Quelle est l’image histologique attendue d’une intolérance aux protéines de lait de vache / soya ?
Éosinophiles dans la lamina propria et dans l’épithélium, en plus des LIE augmentés et d’une atrophie villositaire variable.
Nommez 4 maladies pouvant entraîner une surcroissance bactérienne.
- Défauts moteurs : sclérodermie, diabète, pseudo-obstruction, amyloïdose
- Défauts structurels : diverticulose, sténose
- Manipulations chirurgicales causant des anses borgnes (ex. Billroth II)
- Désordres immuns comme le SIDA ou la CVID
Vrai ou faux : les dommages histologiques associés à la surcroissance bactérienne sont souvent sévères.
Faux ; le plus souvent, il y a atrophie villositaire légère à modérée avec inflammation chronique de la lamina propria et un peu de LIE et neutrophiles
Quelle trouvaille caractéristique endoscopique peut-on retrouver dans la gastroentérite éosinophile
Anneaux ou sillons
Nommez deux maladies qui se présentent avec des diarrhées intraitables chez l’enfant, malgré nutrition parentérale totale, avec transplantation du grêle comme seul traitement
1 - Maladie à inclusions microvilleuses
2 - Dysplasie épithéliale ( « tufting enteropathy »)
Nommez 3 causes de lymphangiectasies intestinales secondaires.
1- Fibrose rétropéritonéale
2 - Pancréatite
3 - Péricardite constrictive
4 - Pathologie myocardique primaire
5 - Maladie de Behçet intestinale
6 - Macroglobulinémie de Waldenström
7 - Sarcoïdose
1 - Quelle cellule inflammatoire de la lamina, si absente ou fortement diminuée, doit nous faire penser à deux maladies?
2- Quelles sont ces deux maladies?
1 - Plasmocytes
2 - Déficit sélectif en IgA (diminution globale, mais surtout des plasmocytes IgA) et immunodéficience variable commune (CVID) (diminution ou absence des plasmocytes)
Quelle maladie doit-on particulièrement rechercher en présence de déficit sélectif en IgA ou en présence de CVID ?
Giardiase
Quels sont les trouvailles histologiques du déficit en IgA et du CVID
LIE, hyperplasie lymphoïde nodulaire et ↓plasmocytes.
Dans le déficit en IgA les villosités sont normales ; dans le CVID, il peut y avoir une atrophie sévère et mimer une maladie cœliaque.
Quels changements histologiques sont liés au déficit en lactase?
Aucun (histologie normale)
Quelle est le nom de la bactérie impliquée dans la maladie de Whipple?
Tropheryma whippeli
Quelle est la trouvaille histologique caractéristique de la maladie de Whipple?
Accumulation de macrophages vacuolisés dans la lamina propria
En présence de macrophages abondants dans la lamina propria, quels 3 examens complémentaires sont à faire et pour quel diagnostic.
PAS → granules+ dans macrophages (mx Whipple)
IHC pour tropheryma whippeli
Ziehl-Neelsen et/ou Auramine-Rhodamine et/ou Fite pour le complexe mycobacterium avium intracellulaire (MAI)
Nommez 2 diagnostics différentiels de la maladie de Whipple
Complexe mycobacterium avium intracellulaire (MAI)
Malakoplakie
Histoplasmose disséminée
Quelle population est particulièrement à risque d’infection à complexe mycobacterium avium intracellulaire (MAI) ?
Patients avec déficit immunologique des lymphocytes T → VIH, greffés, maladies auto-immunes…
Vous recevez des biopsies digestives démontrant une gastrite chronique active ainsi que des biopsies du 1er segment duodénal qui montrent une atrophie villositaire, des LIE, des neutrophiles, de la métaplasie fovéolaire gastrique et une hyperplasie des glandes de Brunner.
Concernant seulement le duodénum, quel examen complémentaire demandez-vous?
H. pylori (duodénite « peptique » à H. pylori)
Nommez 3 parasites à rechercher dans l’intestin grêle en tant que pathologiste.
Giardia lamblia
Strongyloïde
Cryptosporidium
Quel est le cycle de vie du strongyloïde, de l’infection à la la libération?
Pénètre par la peau intacte → migre au poumons → remonte dans la trachée et est avalé → mature dans l’intestin → libéré dans les selles
Vrai ou faux : la giardiase n’est pas une maladie à déclaration obligatoire.
faux, cela en est bien une.
Comment la giardia lamblia se transmet-elle?
eau / nourriture contaminée : réserves d’eau non filtrées, cours d’eau infectés
Vous observez la présence de giardia lamblia dans une biopsie duodénale. À quoi devez-vous spécifiquement porter attention?
À la quantité de plasmocytes dans la lamina propria (chercher CVID ou déficit sélectif en IgA)
Décrire la forme caractéristique de la giardia lamblia et quels 2 examens complémentaires peut-on utiliser pour la mettre en évidence?
Forme de poire flagellée avec 2 noyaux (de face) ou en faucille (de côté)
Giemsa et trichrome.
Quels changements histologiques peuvent être observés dans la giardiase, outre la présence du parasite?
Atrophie villositaire
LIE
infiltrat inflammatoire mixte de la lamina propria
La cryptosporidum se retrouve-t-elle chez quelle population?
Gens atteints du VIH et habitants de pays en voie de développement
Typiquement, quelle est la sévérité de l’atteinte histologique associée à l’infection à cryptosporidium?
Souvent altérations minimes.
Infection persistante → atrophie villositaire, hyperplasie cryptes, éosinophiles++
À quelle pathologie correspond cette description : villosités courtes, lymphangiectasies marquées muqueuse ou sous-muqueuse, matériel grossier éosinophiles dans les lymphatiques, la lamina propria et/ou les macrophages.
Macroglobulinémie de Waldenström
En présence de matériel éosinophile amorphe dans la lamina propria, quels sont les deux diagnostics à considérer et quels examens complémentaires peuvent être effectués.
1 - Amyloïdose → rouge congo+
2 - Macroglobulinémie de Waldenström → PAS+, IgM+, rouge congo-
Dans la maladie du greffon vs l’hôte, quelle est la trouvaille pathologique distinctive?
Apoptoses dans les cryptes
Peu d’infiltrat inflammatoire
En quelles deux catégories sont séparées les adénomes et les adénocarcinomes de l’intestin grêle?
Ampullaires & non-ampullaires
Dans quel site de l’intestin grêle retrouve-t-on la plus grande quantité d’adénomes et d’adénocarcinomes non-ampullaires?
Duodénum
Nommez le syndrome génétique associé aux adénomes non ampullaires.
Polypose familiale adénomateuse
Vrai ou faux : la majorité des adénomes non-ampullaires sont sporadiques.
Faux ; 60% sont associés à la polypose familiale adénomateuse.
Nommez les 3 sous-types d’adénomes non-ampullaires, et quel est le plus fréquent.
1 - Adénomes de type intestinal (le plus fréquent)
2 - Adénomes des glandes pyloriques
3 - Adénomes et polypes festonnés (rares)
Quel sous-type d’adénome non ampullaire est associé à de la métaplasie gastrique ou à de l’hyperplasie des glandes de Brunner.
L’adénome des glandes pyloriques
Lesquels entre les adénomes ampullaires vs non-ampullaires sont les plus fréquents et pour quelle raison?
Ampullaires, à cause de l’effet carcinogène des acides biliaires
Quels sont les deux sous-types histologiques des adénomes ampullaires, et quel est le plus fréquent.
1 - Adénomes de type intestinal (plus fréquent)
2 - Lésions avec caractéristiques pancréatico-biliaires (ou IAPN)
Quel nom donne-t-on aux adénomes ampullaires avec caractéristiques pancréatico-biliaires?
Néoplasme papillaire-tubulaire intra-ampullaire (IAPN → intra-ampullary papillary-tubular neoplasm)
Les IAPN (néoplasmes papillaire-tubulaires intra-ampullaires) ont quel aspect macroscopique et sont situées où?
Lésion exophytique presque exclusivement située dans l’ampoule, peu/pas d’implication du cholédoque ou du canal pancréatique.
À propos des lésions avec caractéristiques pancréatico-biliaires :
- Retrouve-t-on souvent de la dysplasie de haut grade?
- Y a-t-il souvent des lésions « mixtes » avec différentiation intestinale?
- Nommez 3 études immunohistochimiques+
- Oui, dans 80% des cas
- Oui, dans 50% des cas
- EMA, MUC5AC, MUC6
Nommez les 4 types macroscopiques d’adénocarcinome ampullaire.
1 - Carcinomes (péri)ampullaires-duodénaux
2 - Carcinomes intra-ampullaires provenant d’un IAPN
3 - Carcinomes intra-ampullaires provenant des canaux ampullaires
4 - Carcinomes ampullaires NOS
Nommez les 3 sous-types histologiques des adénocarcinomes ampullaires au patron tubulaire prédominant, et lequel est le plus fréquent.
1 - Adénocarcinome de type intestinal
2 - Adénocarcinome de type pancréatico-biliaire ou gastrique
3 - Adénocarcinome tubulaire avec caractéristiques mixtes (le plus fréquent)
Nommez 3 autres sous-types d’adénocarcinomes ampullaires au patron non tubulaire prédominant.
1 - Adénocarcinome mucineux
2 - Carcinome à cellules peu cohésives
3 - Carcinome médullaire
4 - Carcinome adénosquameux
5 - Carcinome indifférencié
Que devrait-on considérer en premier lieu devant une tumeur du grêle distal?
Métastase
TNE
Lymphome
Lequel entre l’adénocarcinome ampullaire ou non-ampullaire est diagnostiqué le plus tardivement.
Non-ampullaire, car souvent moins de symptômes ; stade plus élevé au diagnostic.
Peuvent se présenter avec une clinique d’obstruction et chirurgie d’urgence.
Nommez 4 facteurs de risque non génétiques aux adénocarcinomes de l’intestin grêle
Maladie de Crohn
Maladie cœliaque
Tabagisme
Alcool
Réservoir iléal
Nommez 3 syndromes génétiques associés aux adénocarcinomes de l’intestin grêle
Polypose familiale adénomateuse
Syndrome de Lynch
Syndrome de Peutz-Jeghers
Quelle est la séquence de carcinogenèse associée à une métaplasie qui est parfois impliquée dans les adénocarcinomes non ampullaires?
Métaplasie gastrique → dysplasie → adénocarcinome
Nommez 4 sous-types d’adénocarcinomes non ampullaires outre le type classique/NOS
1 - Mucineux (>50% mucineux)
2 - Carcinome à cellules peu cohésives avec ou sans cellules en bagues à chaton
3 - Carcinome médullaire
4 - Carcinome adénosquameux
5 - Carcinome épidermoïde
6 - Néoplasme mixte neuroendocrinien et non-neuroendocrinien (MiNEN)
7 - Carcinome indifférencié
Quelles sont les deux sites les plus touchés par les TNE et CNE ?
Duodénum et iléum distal
Quel TNE peut contenir des psammomes?
Somatostatinomes
À quelle tumeur correspond cette description : cellules neuroendocrines avec cellules de Schwann et cellules ganglionnaires
Paragangliome gangliocytaire
Donnez le degré de différentiation, le nombre de mitoses/2mm2 et le résultat au Ki-67 pour les tumeurs suivantes :
1. TNE G1
2. TNE G2
3. TNE G3
4. CNE à petites cellules
5. CNE à grandes cellules
6. MiNEN
- Bien différencié, <2 mitoses et < 3%
- Bien différencié, 2-20 mitoses et 3-20%
- Bien différencié, >20 mitoses et >20%
- Pauvrement différencié, >20 mitoses et >20%
- Pauvrement différencié, >20 mitoses et >20%
- Variable pour toutes les réponses
Nommez les 3 sous-groupes moléculaires pronostiques des tumeurs / carcinomes neuroendocriniens.
- Perte du chromosome 18 et mutation CDKN1B sans phénotype du méthylateur CpG (majorité, bon pronostic)
- Absence de variation du nombre de copies et phénotype du méthylateur CpG (pronostic intermédiaire)
- Multiples variations du nombre de copies (mauvais pronostic)