Dermatoses inflammatoires 2 Flashcards
Quels sont les différents type de granulomes ?
- Sarcoïdosique
- Tuberculoïde
- Suppuré
- Nécrobiotique (collagénolytique)
- À corps étranger
Quel type de granulome est dépourvu d’une couronne lymphocytaire ? (granulome dit “nu”)
Granulome sarcoïdosique
composé principalement d’histiocytes et de cellules géantes
Quelles sont les caractéristiques du granulome tuberculoïde ?
- Mal délimité
- Couronne lymphocytaire
- Présence de nécrose d’aspect caséeuse (majeure partie du temps)
- Histiocytes et cellules géantes de type Langhans.
Quel type de cellules inflammatoire caractérise le granulome suppuratif ?
Polynucléaire neutrophile (et ses fragments)
Quelles sont les caractéristiques du granulome nécrobiotique ?
- Palissade histiocytaire
- Alteration des fibres de collagène
- Présence de dépôts de mucine
Dans quel organe peut-on retrouver majoritairement les granulomes nécrobiotiques ?
La peau
Quelle méthode permet de mettre en évidence un corps étranger dans un granulome ?
Utilisation des filtres de lumière polarisée
Vrai ou Faux :
La présence d’un corps étranger dans un granulome sacoïdosique exclu le diagnostic de sarcoïdose.
Faux
Quel est le ddx des infiltrats granulomateux du derme ?
- Rosacée granulomateuse
- Dermatite péri-orale
- Chéilite granulomateuse
- Syndrome de Miescher-Melkerson Rosenthal
- Maladie de Crohn cutanée
- Sarcoïdose
- Corps étranger
- Infections
- Lupus miliaire disséminé de la face
Quels sont les principaux sous-types de rosacée ? (4)
- Érythrotélangiectasique
- Papulopustuleux
- Rhinophyma
- Variante granulomateuse
Quel type de granulome retrouve-t-on dans la rosacée granulomateuse ?
Granulome épithélioïde non-caséeux de type tuberculoïde près des annexes
Quel est le ddx clinique de la rosace granulomateuse ?
Dermatite lupique
Quels sont les caractéristiques histologiques de la rosacée granulomateuse ?
- Granulome épithélioïde non-caséeux de type tuberculoïde
- Infiltrat lympho-histiocytaire péri vasculaire et péri folliculaire
- Spongiose de l’infundibulum folliculaire, peu de changements épidermiques
- Oedème dermique
Quelle condition est en relation avec l’usage des corticostéroïdes topiques et des crèmes blanchissantes ?
Dermatite péri-orale
Surtout chez les jeunes femmes (20-30 ans)
Quelles sont les caractéristiques histologiques de la dermatite péri-orale ?
- Spongiose infundibulaire (plus que dans la rosacée)
- Acanthose et parakératose variables
- Granulomes épithélioïdes variables
- Infiltrat lympho-histiocytaire péri vasculaire et péri folliculaire
*reste similaire à la rosacée granulomateuse
Le lupus miliaire disséminé de la face est caractérisé avec quel type de granulome ?
Granulome caséeux (type tuberculoïde)
Quel triade clinique constitute le syndrome de Melkersson-rosenthal ?
Chéilite granulomateuse
Paralysie du nerf facial
Langue fissurée
Quelles sont les caractéristiques histologiques de la chéilite granulomateuse ?
- Infiltrat lympho-histiocytaire péri vasculaire
- Petits granulomes non-nécrosants et nus
- Oedème et lymphangiectasies proéminentes
Quelles sont les étiologies de la chéilite granulomateuse ?
- Sarcoïdose
- Infection
- Corps étrangers
Quelles sont les manifestations de la maladie de Crohn cutanée ?
- Péri-anal (fistule et abcès)
- Génital (oedème scrotal et labial)
- Contigu oral (ulcères, pyostomatite vegetans, muqueuse orale en pierre de pavé
- Métastatique (nodules ulcérés aux membres inférieurs)
- Non spécifique (Erythème noueux et pyoderma gangrenosum)
Quel type de granulomes est retrouvé dans la maladie de Crohn cutanée ?
Granulome non-caséeux avec un mince couronne lymphocytaire dans le derme superficiel
*R/O une infection
Quelle est l’atteinte cutanée classique de la sarcoïdose ?
Plaques, papules rouges-brunes-violacées au visage, cou ou haut du corps
Gelée de pomme à la diascopie
Quel type de granulomes est retrouvé dans la sarcoïdose ?
Granulomes non-caséeux le plus souvent nus et bien délimités du derme et de l’hypoderme.
- Jusqu’à 20% des cas on une couronne lymphocytaire très subtile.
- Accolement/interaction avec la joction dermo-épidermique
Bien que non spécifiques, quels corps peuvent être retrouvés dans la sarcoïdose ?
Corps de Schaumann: Inclusion de calcium et protéines basophile
Corps astéroïdes: Inclusions éosinophiles étoilée
Quels organes peuvent être touchés par la sarcoïdose ?
Principalement les poumons, les yeux, le foie, la rate et les ganglions lymphatiques
Quel est le ddx des infiltrats granulomateux palissadiques (nécrobiotiques) ?
Granulome annulaire
Nécrobiose lipoïdique
Nodule rhumatoïde
Xanthogranulome nécrobiotique
Quels sont les types de granulomes annulaires ?
- Classique (dos des mains et avant-bras)
- En tache (symétrique et sur le dos des pieds)
- Sous-cutané/profond (<6 ans, gros nodules, dos des pieds/paumes/pré-tibial/siège/cuir chevelu)
- Généralisé/disséminé (Surtout au tronc et à la partie proximate des membres, association avec DLP et DB)
- Perforant (papules ulcérées, dos des mains et des doigts)
Quel surnom est donné au derme dans le granulome annulaire ?
“Busy dermis”
Infiltrat inflammatoire autours des fibres de collagène et en manchon autours des vaisseaux.
Quel coloration est utile lors du diagnostic histologique du granulome annulaire ?
Bleu alcian pour l’analyse des dépôts de mucine.
Quelle est la manifestation clinique et quel type de patients est affecté par la nécrobiose lipoïdique ?
Plaques atrophiques, souvent multiples et pré-tibiales, avec une bordure érythémato-violacée et un centre atrophie jaune-brun avec télangiectasies.
Patients diabétiques
Comment est la nécrobiose dans la nécrobiose lipoïdique ?
Extensive et mal définie.
Aspect multiétagé sur tout le derme avec présence de plasmocytes (différence principale avec le granulome annulaire)
Quel cellules inflammatoire permet de différencier le granulome annulaire de la nécrobiose lipoïdique ?
Présence de plamoscytes
Comment est la nécrobiose dans le nodule rhumatoïde ?
Bien délimitée
Présence de nécrose PAS + et plus éosinophile
Bleu alcian -
Le xanthogranulome nécrobiotique est associé à quelles conditions médicales ?
Histiocytose multi-systémique en relation avec:
- Gammapathie monoclonale IgG kappa (dyscrasie plasmoctaire > MM)
- Manifestations oculaires ( ectropion, kératite, uvéite)
Quelles sont les caractéristiques histologiques des xanthogranulomes nécrobiotiques ?
- Nécrobiose hyaline (parfois difficile à identifier)
- Xanthomisation variable
- Présence de fentes de cholestérol
Quel condition avec nécrobiose peut montrer la présence de polymorphonucléaires neutrophiles ?
Dermatite interstitielle granulomateuse (DIG)
Absence de vasculite ou de mucine
Quelle particularité a la nécrobiose dans la dermatite interstitielle granulomateuse (DIG) ?
L’infiltrat histiocytaire est dense et entourant les fibres de collagènes individuellement de façon à former des “boules de collagène”
Quel est le ddx différentiel des infiltrats histiocytaires diffus ?
Histiocytoses langerhansiennes
Histiocytoses non-langerhansiennes
Xanthome
Quels sont les groupes d’histiocytose selon la classification de l’OMS ?
Groupe L: Histiocytose à cellules de langherans
Groupe C: Histiocytoses cutanées non-langerhansiennes
Groupe M: Histiocytoses malignes
Groupe R: Rosai-Dorfman
Groupe H: Lymphohistiocytose hémophagocytaire
Quelle cellule est en cause dans les histiocytoses ?
Cellule progénitrice CD34+ de la moelle osseuse
Quels sont les deux types de cellules dendritiques ?
Type 1: Derme papillaire - facteur XIIIa
Type 2: Derme réticulaire - CD34+
Quel est l’immunophéotype des cellules de Langerhans ?
CD1a+
S100+
CD207+ (Langerin)
Quel est l’immunophéotype des macrophages/monocytes ?
CD68+
HAM56+
Quels organes sont atteints dans l’histiocytose langerhansienne ? (7)
Peau
Foie
Rate
Poumon
Os (surtout le crâne sous forme de lésions ostéo-lytiques)
SNC (DB insipide)
Yeux (exophtalmie)
Quelle mutation est retrouvée dans 50% des cas d’histiocytose langheransienne ?
BRAF V600E (moins bon pronostic; prédit la réponse au Rituximab)
Que peut-on retrouver dans les histiocytes à la microscopie électronique dans l’histiocytose langheransienne?
Granule de Birbeck
Quel est l’immunophénotype des histiocytes dans l’histiocytose à cellules indéterminées ?
CD1a +
S100 +
Langerine -
(absence de granule de Birbeck à la ME)
Quel est l’immunophénotype des histiocytes dans l’histiocytose non-langerhansienne ?
CD68 +
S100 - (sauf dans les cas de Rosai-Dorfman)
Langerine -
CD1a -
Quel est le pronostic de la xanthogranulomatose juvénile ?
Résolution spontanée en 3-6 ans
Quelle population est touchée par le xanthogranulomatome juvénile ?
Enfant de 0-2 ans
Quelles est la cellule caractéristique retrouvée dans la xanthogranulomatose juvénile ?
Cellule de Touton
Cellule géante multinuclées avec couronne cytoplasmique spumeuse (vacuolisée) CD11c + CD68 + Lysosyme + S100 <10% des cellules CD1a - Langerine -
Comment différencie-t-on la xanthogranulomatose juvénile de l’histiocytose céphalique bénigne ?
Absence de cellules de Touton et moins de cellules spumeuses dans l’histiocytose céphalique bénigne
Les deux entités sont auto-résolutives.
Comment différencie-t-on l’histiocytose généralisée éruptive de l’histiocytose céphalique bénigne ?
Impossible histologiquement (idem)
L’histiocytose généralisée éruptive touche les adultes de 20-50 ans et l’histiocytose céphalique bénigne les enfants de <1 an.
Quelle est la caractéristique des cellules géantes dans la réticulohistiocytose ?
Histiocytes éosinophile avec cytoplasme en verre dépoli
Quels est le ddx des pathologies avec cellules de Touton ?
- Xanthogranulome juvénile
- Xanthogranulome nécrobiotique
- Réticulohistiocytose (plus rare)
- Xanthome disseminatum
- Erdheim-Chester
Quelle est la caractéristique de la réticuline dans la réticulohistiocytose ?
Augmentation de la trame réticulaire aux pourtours de chaque cellule
Quelle est la présentation clinique de la réticulohistiocytose ?
Nodules circonscrits multicentriques, surtout à la tête, dorsum des mains et coude.
Atteinte périunguéale possible (coral beads)
Association avec arthrite mutilante des doigts (45%)
Quel pourcentage des gens aux prises avec un Rosai-Dorfman développe une atteinte cutanée ?
Environ 10% (tronc, tête et cou)
Atteinte surtout viscérale
Quel est l’immunophénotype des cellules histiocytaires dans le Rosai-Dorfman ?
CD68 +
CD163 +
S100 +
Quel phénomène est observé dans le Rosai-Dorfman ?
L’empéripolèse (présence de lymphocytes et plasmocytes intacts dans les histiocytes)
Quel est le pronostic du syndrome de Erdheim-Chester ?
Haute mortalité (dx clinique) avec atteinte surtout systémique et atteinte cutanée dans seulement 25 % des cas.
Quelles sont les caractéristiques histologiques du syndrome de Erdheim-Chester ?
Macrophages spumeux
Cellules multinuclées (parfois de Touton)
Extension profonde dans le derme réticulaire
Fibrose
À quels conditions sont reliés les xanthomes ?
Dyslipidémie Gammapathie monoclonale (IgG surtout)
Quel anticorps permet l’évaluation des xanthomes ?
Adipophiline
Quelles colorations permettent l’évaluation des xanthomes ?
Oil red O
Noir soudan
Rouge Scarlet
Quelle est la caractéristique histologique du xanthome verruciforme ?
Présence de macrophages spumeux au sein des papilles épidermiques
À quelles conditions est relié le xanthome verruciforme ?
Maladies causant des dommages aux muqueuses (GVH, EB, LSA) et le syndrome de CHILD
Aucune association avec une perturbation du bilan lipidique
Quel est le ddx des infiltrats neutrophiliques ?
- Syndrome de Sweet
- Dermatite neutrophilique rhumatoïde
- Pyoderma gangrenosum
- Syndrome dermatose-arthrite associé à l’intestin
- Granulome facial
- Erythema elevates diutinum
- Maladie de Behçet
Quels sont les 5 sous-type du syndrome de Sweet ?
- Classique
- Associé à une néoplasie (hémato»_space; solide)
- Associé à une maladie inflammatoire
- Médicamenteux
- Grossesse
Présentation clinique du syndrome de Sweet ?
Progression rapide de papules/plaques érythémateuses et oedémateuses (“juicy”) à la tête, au cou et aux membres supérieurs
Parfois bulleux
Quelles caractéristiques histologiques sont retrouvées dans le syndrome de Sweet ?
- Important oedème sous-épidermique sans décollement complet
- Infiltrat inflammatoire des 2/3 superficiels du derme
- Absence d’atteinte de l’épiderme
Quel est le ddx clinique du syndrome de Sweet ?
Dermatite neutrophilique rhumatoïde, associée à un FR très élevé et un évolution de longue date
Sur le plan histologique, beaucoup moins d’oedème
Quel est le ddx histologique du syndrome de Sweet ?
Pyoderma gangrenosum
Surinfection surajoutée fréquente amenant une atteinte de l’épiderme et guérison avec cicatrisation
Le pyoderma gangrenosum est associé avec quelles conditions médicales ?
MII Gamapathie monoclonale à IgA LMA LMC Polycythémie vraie Arthrite inflammatoire
Quelles sont les 4 variantes cutanées de PG ?
Classique (inclut la pyostomatite vegetans)
Pustuleux
Bulleux
Végétative
Quelle est la particularité histologique du PG en phase précoce ?
Infiltrat neutrophilique péri-folliculaire
*Dx plus difficile sur lésion plus âgée
Quelles sont les caractéristiques histologiques du syndrome dermatose-arthrite associé à l’intestin
- Ressemble beaucoup au syndrome de Sweet
- Leucocytoclasie variable
- Éosino, macrophages et lymphocytes dans les lésions plus âgees
- Changements vasculopathiques
*Dx plus clinique par caractère migratoire et évanescent
La maladie de Behcet est-elle un diagnostic histologique?
Non, la clinique (topographie) est essentielle au diagnostic
Quelle condition montre une épargne de la zone de Grenz, une vasculite leucocytoclasique et une inflammation vasculotrophique sans atteinte de l’épiderme ?
Granulome facial
*absence de manifestation systémique
Quelle est la différence histologique entre le granulome facial et l’erythema elevatum diutinum ?
Présence de fibrose storiforme, polynucléaires éosinophiles et lipidose intracellulaire dans les lésions avancées dans l’erythema elevatum diutinum.
Quels sont les principaux dx associés aux infiltrats éosinophiliques du derme ?
- Cellulite de Wells
- Syndrome d’hyperéosinophilie
Quel type de figure est retrouvée à l’histologie d’une cellulite de Wells ?
Figures en flame (collagène endommagé entouré de granules éosinophiles)
Quel est le pronostic de la cellulite de Wells ?
Très bonne réponse au stéroïde et résolution en 1-2 mois.
Quel est le ddx associé aux figures en flamme ?
- Cellulite de Wells
- Piqure d’arthropode
- Infection parasitaire
- Pemphigoïde bulleuse
Quel est le ddx associé aux infiltrats plasmocytaire du derme ?
- Balanite de Zoon
- Vulvite à plasmocyte
- Plasmocytosis circumorificialis
Quelles sont les caractéristiques histologiques de la balanite de Zoon ?
- Infiltrat cellulaire en bande (derme superficiel)
- Plasmocytes polyclonaux (Corps de Russel)
- Infiltrat inflammatoire mixte (plasmo, lympho, neutro et mastocytes)
- Épiderme atrophique
- Kératinocyte en lozenge/diamant
Quel est le diagnostic à exclure face un infiltrant plasmocytaire en bande ?
R/O syphillis
Quel est l’anticorps plasmocytaire principal ?
CD138
Quelles sont les présentations possible de la mastocytose ?
Systémique (20%) Cutanée (80%) - Cutanée diffuse - Mastocytome - Mastocytose maculopapuleuse/urticaire pigmentaire/télangiectasia macularis eruptiva perstans
Quel gène est le plus souvent muté dans les mastocytoses ?
KIT (chromosome 4q12)
Dans quelle population la mastocytose systémique prédomine ?
Les personnes âgées (augmentation des formes systémiques avec l’âge)
Quel est l’immunophénotype des mastocytes ?
CD117 +
et
CD33 +, CD5 +, CD68 +
et
CD2, CD25 + dans les formes systémiques
Quelles colorations et quel phénomène peut aider au diagnostic de mastocytose cutanée ?
Bleu de Toluidine et Giemsa
Métachromasie
Dans quelle population le mastocytome prédomine ?
Principalement chez l’enfant
Chez l’adulte, montre une composition plus fusiforme
Quelle condition associée aux mastocytes est la plus est typique chez de l’enfant ?
Mastocytose cutanée diffuse
Tendance à faire des bulles et amène une hyperpigmentation cutanée.
Quel signe clinique se caractérise par la formation d’une plaque urticarienne suite à un frottement mécanique de la peau ?
Signe de Darrier
Signe la densité mastocytaire
