Lésions à cellules géantes de l'os - IA Flashcards

Question 1

Q

Énumérer 7 lésions à cellules géantes de l’os

Answer

A

Tumeur brune de l’hyperparathyroïdie
Granulome à cellules géantes central
Kyste osseux anévrysmal
Fibrome non ossifiant
Chondroblastome
Tumeur à cellules géantes de l’os (bénigne et maligne)
Ostéosarcome télangiectasique

Question 2

Q

Énumérer 4 lésions à cellules géantes de l’os réactionnelles / bénignes

Answer

A

Tumeur brune de l’hyperparathyroïdie
Fibrome non-ossifiant
Granulome à cellules géantes central
Chondroblastome

Question 3

Q

Énumérer 2 lésions à cellules géantes de l’os localement agressives

Answer

A

Tumeur à cellules géantes de l’os (TCG)
Kyste osseux anévrismal (KOA)

Question 4

Q

Énumérer 2 lésions à cellules géantes de l’os malignes

Answer

A

Tumeur à cellules géantes maligne de l’os
Ostéosarcome télangiectasique (OT)

Question 5

Q

Énumérer 2 lésions à cellules géantes de l’os épiphysaires

Answer

A

TCG
chondroblastome

Question 6

Q

Énumérer 3 lésions à cellules géantes de l’os qui ont une prédilection pour la métaphyse

Answer

A

Fibrome non ossifiant
Ostéosarcome télangiectasique
Kyste osseux anévrysmal

Question 7

Q

Énumérer 2 lésions à cellules géantes de l’os qui ont une prédilection pour la mâchoire

Answer

A

Tumeur brune de l’hyperparathyroïdie
Granulome à cellules géantes central

Question 8

Q

Nommer 2 lésions à cellules géantes de l’os qui ont une architecture fasciculaire/storiforme

Answer

A

Fibrome non-ossifiant, granulome à cellules géantes central de la mâchoire
Mais attention! les lésions à cellules géantes de l’os peuvent pratiquement toutes développer des régions de changement fibrohistiocytaire fasciculaire/storiforme.

Question 9

Q

Nommer 4 lésions à cellules géantes de l’os dont les cellules néoplasiques sont fusiformes

Answer

A

Tumeur brune, fibrome non-ossifiant, KOA, granulome à cellules géantes central de la mâchoire.

Question 10

Q

Nommer une lésion à cellules géantes de l’os qui produit une matrice cartilagineuse

Answer

A

chondroblastome

Question 11

Q

Sélectionner la bonne réponse, la tumeur brune de l’hyperparathyroïdie peut être trouvée dans :
a. La mâchoire
b. Le bassin
c. Les os longs
d. Le crane
e. Partout dans le squelette
f. Toutes ces réponses

Answer

A

f. Toutes ces réponses

Question 12

Q

Vrai ou faux, la tumeur brune de l’hyperparathyroïdie se présente généralement en radiologie comme :
Des lésions lytiques multiples sans bordure sclérotique

Question 13

Q

Quel est l’aspect macroscopique de la tumeur brune de l’hyperparathyroïdie

Answer

A

Masse hémorragique friable brun rougeâtre à architecture lobulaire avec des septa fibreux pouvant contenir de l’os réactionnel. Le cortex environnant est aminci mais intact.

Question 14

Q

Associer la lettre à l’image correspondante
A. tumeur brune de l’hyperparathyroïdie
B. Kyste osseux anévrysmal
C.Fibrome non ossifiant
D.chondroblastome
E. Tumeur à cellules géantes de l’os
F.Ostéosarcome télangiectasique

Answer

A

F-1
E-2
D-3
C-4
B-5
A-6

Question 15

Q

Une tumeur de la mâchoire chez une dame de 55 ans ayant Architecture multinodulaire, avec des septa fibreux et des trabécules d’os réactionnel tissé, divisant la
masse en lobules de cellules géantes ostéoclastiques,
groupées autour de zones hémorragiques, dans un fond de stroma fibroblastique est

Answer

A

Une tumeur brune de l’hyperparathyroïdie

Question 16

Q

Décrire les cellules néoplasiques de la tumeur brune de l’hyperparathyroïdie

Answer

A

Les cellules fusiformes de la tumeur brune ont des noyaux dodus avec une chromatine fine, de petits nucléoles et un cytoplasme amphophile.

Question 17

Q

Lorsqu’un tumeur brune contient de nombreuses cellules géantes de type ostéoclaste, imitant une TCG, comment on différencie entre les deux

Answer

A

les ostéoclastes de la tumeur brune contiennent moins de noyaux que ceux présents dans la TCG et sont plus regroupés en lobules.
les noyaux des ostéoclastes sont d’apparence différente de ceux des cellules fusiformes.
Mutation de l’histone 3 dans la TCG
Dosage du taux de PTH

Question 18

Q

Citer 4 lésions dans lesquelles on peut trouver des amas de cellules géantes multinucléées, avec une hémorragie dans un fond de tissu fibreux

Answer

A

la tumeur brune de l’hyperparathyroïdie,
le granulome à cellules géantes central de la mâchoire,
la tumeur à cellules géantes osseuse,
et le kyste osseux anévrismal solide.

Question 19

Q

Décrire l’histologie du granulome à cellules géantes central de la mâchoire

Answer

A

Identique à celle de la tumeur brune de l’hyperparathyroïdie, avec une distribution groupée de cellules géantes ostéoclastiques, des bandes fibreuses et une extravasation des GR.

Question 20

Q

Nommer les mutations retrouvées dans le granulome à cellules géantes central de la mâchoire et la voie activée à la suite de ces mutations

Answer

A

TRPV4, KRAS et FGFR1, activant la voie RAS-MAPK

Question 21

Q

Un granulome à cellules géantes central de la mâchoire bilatéral chez un enfant de 2 à 6 ans doit justifier quel diagnostic? Quel gène est muté dans cette maladie

Answer

A

Chérubisme (maladie autosomique dominante) avec des mutations du gène SH3BP2

Question 22

Q

Vrai ou faux, Le kyste osseux anévrismal est secondaire à une tumeur bénigne ou maligne dans la plupart des cas.

Answer

A

Faux : Le 1/3 des KOA sont secondaires à une tumeur bénigne ou maligne

Question 23

Q

Quelles sont les sites de prédilection du kyste osseux anévrismal

Answer

A

Vertèbre ou région métaépiphysaire des os longs (fémur distal > tibia proximal > humérus proximal).

Question 24

Q

Vrai ou faux, le kyste osseux anévrismal peut subir une transformation maligne

Answer

A

Vrai : Quelques cas extrêmement rares de transformation maligne ont été décrits

Question 25

Q

Décrire l’aspect radiologique du kyste osseux anévrismal

Answer

A

Lésion lytique expansive bien délimitée, avec des niveaux fluide-fluide en IRM
±réaction périostée
Ø contours sclérotiques

Question 26

Q

Décrire l’aspect macroscopique du kyste osseux anévrismal

Answer

A

Masse spongieuse, bien circonscrite, multiloculaire remplie de sang,
Expansion marquée ou “éclatements” de l’os,
Les cavités sont séparées par des septa blanc-grisâtres,
Les plus petites lésions sont plus solides.

Question 27

Q

Décrire l’aspect histologique du kyste osseux anévrismal

Answer

A

Cavités remplies de sang,
Des septa séparent les cavités, composées de :
o Fibroblastes (= les cellules néoplasiques)
o Cellules géantes ostéoclast-like
o Os réactionnel tissé entouré d’ostéoblastes, pouvant contenir des dépôts calcifiés basophiles caractéristiques (blue bone)
Ø atypie, mitoses non atypiques, nécrose si fracture

Question 28

Q

Nommer 2 lésions à cellules géantes de l’os qui peuvent avoir des mutations dans les gènes impliqués dans la signalisation RAS-MAP kinase

Answer

A

Fibrome non ossifiant
Granulome à cellules géantes central de la mâchoire

Question 29

Q

Nommer le diagnostic différentiel le plus important du kyste osseux anévrismal

Answer

A

L’OT car les deux peuvent avoir des caractéristiques d’imagerie et une apparence macroscopique similaires.
Mais dans l’OT, les septa fibreux contiennent des cellules néoplasiques malignes évidentes, qui ne sont pas observées dans le KOA.

Question 30

Q

Lorsque le kyste osseux anévrismal est solide la morphologie est presque identique à quelles lésions à cellules géantes de l’os, nommer en 2

Answer

A

-Tumeur brune de l’hyperparathyroïdie
-Granulome central à cellules géantes

Question 31

Q

Quelle lésion à cellules géantes de l’os est auparavant appelée « lésion à cellules géantes des petits os des mains et des pieds » ou « granulome réparateur à cellules géantes des petits os »

Answer

A

kyste osseux anévrismal solide

Question 32

Q

Laquelle des affirmations suivantes n’est pas vraie concernant un kyste osseux anévrismal primaire?
a) Il peut affecter n’importe quel os.
b) Il est considéré comme un phénomène réactionnel.
c) Il peut produire un aspect « soufflé » aux rayons X.
d) La récidive locale est fréquente.

Answer

A

b) Autrefois considérés comme des lésions réactionnelles, les preuves actuelles suggèrent que les kystes osseux anévrismaux primaires sont probablement néoplasiques.

Question 33

Q

Nommer une translocation décrite dans le KOA primaire?

Answer

A

t (16 ;17)

Question 34

Q

Quel gène est réarrangé suite à cette translocation? Et dans quelles cellules ce gène est réarrangé?

Answer

A

USP6.
Les réarrangements USP6 sont limités aux cellules fusiformes des KOA primaires uniquement, et sont absents dans les cellules géantes multinucléées, les cellules inflammatoires, les cellules endothéliales et les ostéoblastes.

Question 35

Q

Vrai ou faux, le fibrome non ossifiant est très fréquent dans la pratique en pathologie

Answer

A

Faux, bien que ce soit une lésion très fréquente (probablement présente chez 30-40% des enfants), elle est rarement biopsiée, en raison de son aspect radiographique typique, de l’absence de symptômes et de leur régression spontanée.

Question 36

Q

Quelle lésion à cellules géantes de l’os est auparavant appelée défaut cortical fibreux ou défaut fibreux métaphysaire et histiocytome fibreux bénin de l’os

Answer

A

Fibrome non ossifiant

Question 37

Q

Décrire l’aspect radiologique du fibrome non ossifiant

Answer

A

Lésion lytique, bien délimitée, lobulée et excentrique,
Contours festonnés et sclérotiques (± réaction périostée),
Le grand axe de la lésion est parallèle au grand axe de l’os,
Une minéralisation peut être observée.

Question 38

Q

Décrire la macroscopie du fibrome non ossifiant

Answer

A

Lésion rouge-brunâtre friable
Contours bien délimités et sclérotiques, amincissement du cortex
Peut-être multifocal, surtout dans le cadre du syndrome de Jaffe- Campanacci/neurofibromatose de type 1.

Question 39

Q

Une lésion métaphysaire, lytique à bords sclérotiques, chez un homme de 22 ans avec à l’histologie :
- Faisceaux de cellules rondes ou fusiformes, disposées selon un motif storiforme.
- Cellules géantes osteoclast-like éparses
- Des histiocytes spumeux
- Øatypie, Ømatrice
- Hémosidérine, leucocytes/GR extravasés
Le diagnostic est :

Answer

A

Fibrome non ossifiant

Question 40

Q

Associer la lettre à l’image correspondante
A. Kyste osseux anévrysmal
B. Fibrome non ossifiant
C. Chondroblastome
D. Tumeur à cellules géantes de l’os
E. Ostéosarcome télangiectasique

Answer

A

A-4
B-5
C-2
D-1
E-3

Question 41

Q

Décrire l’aspect radiologique du chondroblastome

Answer

A

Lésion lytique excentrique unique, non-expansive,
Des zones de calcification à l’intérieur de la lésion,
Bordures nettes sclérotiques.

Question 42

Q

Décrire l’aspect macroscopique du chondroblastome

Answer

A

Masse molle à granuleuse, rougeâtre et jaunâtre, bien limitée.

Question 43

Q

Nommer 5 éléments de l’histologie du chondroblastome

Answer

A

Plages de chondroblastes monotones
Cellules géantes ostéoclaste-like éparses ou en groupes
Matrice cartilagineuse éosinophile (chondroïde rose)
Calcifications fines péri-cellulaires chicken-wire caractéristiques
Nécrose « propre » (cellules fantômes, pas de débris, Ø inflammation)

Question 44

Q

Décrire les cellules néoplasiques du chondroblastome

Answer

A

-Cellules rondes/polygonales, uniformes, bordures cellulaires nettes, cytoplasme amphophile.
Noyau central, rond/ovalaire, ±sillon/indentation (ressemblant à des cellules de Langerhans), mitoses non atypiques, petit(s) nucléole(s)
-Ø atypie, mais on tolère que de rares chondroblastes isolés aient de minimes atypies nucléaires (↑taille, hyperchrome)

Question 45

Q

Quelle mutation trouve-t-on dans le chondroblastome

Answer

A

Mutation de l’histone H3F3B K36M

Question 46

Q

Quel autre nom est donné à la Tumeur à cellules géantes de l’os

Answer

A

Ostéoclastome

Question 47

Q

Quelles seraient les localisations typiques d’une tumeur à cellules géantes de l’os

Answer

A

Région épimétaphysaire, principalement dans les os longs, en particulier autour du genou (chez > 50 %), suivi du squelette axial, surtout le sacrum

Question 48

Q

Choisir la bonne réponse : Une lésions à cellules géantes de l’os des éléments postérieurs du sacrum est probablement
a. Tumeur à cellules géantes de l’os
b. Granulome à cellules géantes central
c. Kyste osseux anévrysmal
d. Fibrome non ossifiant

Answer

A

c. Kyste osseux anévrysmal

Question 49

Q

Décrire l’aspect radiologique de la Tumeur à cellules géantes de l’os

Answer

A

Grande lésion lytique, excentrique
± bien délimitée, Ø bordure sclérotique
Érosion focale du cortex ou du cartilage articulaire (mais Ø transgression du cartilage)
Possible extension aux tissus mous
Dégénérescence kystique possible

Question 50

Q

Décrire l’aspect macroscopique de la Tumeur à cellules géantes de l’os

Answer

A

Tumeur expansive mal délimitée, molle et brun foncé, parfois entremêlée de zones jaunes (zones xanthomateuses) ou blanches (zones fibreuses).
Des hémorragies et des cavités remplies de sang.

Question 51

Q

Décrire l’histologie des cellules néoplasiques de la Tumeur à cellules géantes de l’os

Answer

A

Petites cellules mononuclées rondes/ovales, arrangées en feuillet syncitial (±noyaux nus).
Leur noyau nucléolé est identique à celui des cellules géantes adjacentes.

Question 52

Q

Décrire l’histologie des cellules Géantes multinuclées de la Tumeur à cellules géantes de l’os

Answer

A

Distribution diffuse et régulière dans la tumeur.
50-100 noyaux, nucléolés.
Cytoplasme éosinophile.
Peuvent fusionner en « cellules gigantesques », caractéristique de la TCG.

Question 53

Q

Nommer la mutation retrouvée dans 90% des TCG de l’os

Answer

A

Mutation de l’histone H3F3A (principalement G34W).

Question 54

Q

Vrai ou faux, la tumeur osseuse à cellules géantes bénigne de l’os donne rarement des métastases aux poumons.

Question 55

Q

Vrai ou faux, la présence d’envahissement lymphovasculaire dans la tumeur osseuse à cellules géantes de l’os n’a pas d’impact sur le pronostic

Question 56

Q

Vrai ou faux, les caractéristiques histopathologiques (exp mitoses abondantes) de la tumeur à cellules géantes de l’os ne sont pas prédictives du comportement clinique.

Question 57

Q

Vrai ou faux, la tumeur à cellules géantes de l’os maligne est toujours secondaire : dédifférenciation d’une TCG post-traitement

Answer

A

Faux, elle peut être :
- Primaire (rare) : nodule malin dans un fond de TCG
- Secondaire : dédifférenciation d’une TCG post-traitement

Question 58

Q

Nommer 2 diagnostics différentiel de la tumeur à cellules géantes de l’os maligne

Answer

A

l’ostéosarcome riche en cellules géantes (lorsque la production d’ostéoïdes est présente)
autres sarcomes pléomorphes (lorsque la production d’ostéoïdes est absente).

Question 59

Q

Décrire l’aspect macroscopique de l’ostéosarcome télangiectasique

Answer

A

Lésion multi-kystique et hémorragique (bag-of-blood)
Ø charnue, Ø sclérotique

Question 60

Q

comment fait-on la différence entre kyste osseux anévrysmal et ostéosarcome télangiectasique

Answer

A

La distinction doit être faite en fonction de :
- la présentation clinico radiologique
- l’absence d’atypie nucléaire manifeste et de mitoses (atypiques) dans le KOA.
- la mise en évidence d’une translocation du gène USP6 (absente dans l’ostéosarcome) qui est diagnostique de KOA.

Question 61

Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées aux kystes anévrysmaux osseux ?

Answer

A

Douleur et œdème (rarement secondaire à une fracture)
Dans les vertèbres peuvent être associées à une compression des nerfs ou de la moelle épinière

Question 62

Q

Quelles questions doit on se poser en contexte d’un aspect histologique compatible avec un kyste osseux anévrysmal ?

Answer

A

Est-il primaire ou secondaire à une lésion ou tumeur osseuse?
Y a-t-il des atypies ? (transformation maligne ou bien ce n’est pas un KOA mais plutôt un OT)

Question 63

Q

Quels sont les critères essentiels et souhaitables au diagnostic de kyste osseux anévrysmal selon l’OMS?

Answer

A

Critères essentiels :
* Lésion multikystique avec des niveaux liquidiens à la radiographie
* Présence de kystes à la paroi composée de fibroblastes
* Cellules géantes de type ostéoclastes
* Pigment d’hémosidérine
* Néo-formation osseuse
Critères souhaitables :
* Réarrangement du gène USP6

Question 64

Q

Quelles sont les cellules néoplasiques dans la tumeur à cellules géantes de l’os ?

Answer

A

Les ostéoblastes associés qui expriment fortement RANKL, qui à son tour favorise la prolifération des précurseurs des ostéoclastes et leur différenciation en ostéoclastes matures.

Answer 61

A

Antécédents locaux de tumeur à cellules géantes de l’os bénigne (variante secondaire)
Coexistence d’une composante à cellules géantes classique et d’une composante sarcomateuse de haut-grade (variante primaire)

Answer 62

A

Récidive dans 15-50% des cas après un curetage
3-7% des patients présentent une atteinte pulmonaire métastatique
Dépôts secondaires à l’embolisation de matériel tumoral
Pronostic péjoratif en contexte de transformation maligne (pire que pour la variante secondaire que primaire)

Answer 63

A

Souvent asymptomatique
Squelette en développement (2e décade)
Les grosses lésions peuvent affecter les propriétés biomécaniques de l’os et devenir douloureux (risque de fracture)

Answer 64

A

Neurofibromatose de type 1 (NF1)
Syndrome de Jaffé-Campanacci (NF1)
Syndrome oculo-ectodermique (KRAS)

Answer 65

A

Excellent pronostic
Pas de biopsie/exérèse nécessaire si l’imagerie est typique et qu’il n’y a pas d’atteinte biomécanique
Récidive rare et aucun cas de transformation maligne rapporté

Answer 66

A

Mutation H3.F3A
Mutation de TP53 et HRAS

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