Lésions dégénératives du SNC - DSP

Question 1

QUESTION EXAMEN SEMESTRIEL 99%

Nommez 5 Taupathies

Answer 1

1. Maladie d’Alzheimer
2. Paralysie supranucléraire progressive (PSP)
3. Dégénérescence cortico-basale (DCB)
4. Maladie de Pick
5. Maladie des grains argyrophiles
   (selon Dr Richer)

Question 2

QUESTION EXAMEN SEMESTRIEL 99%

Nommez 3 Synucléinopathies

Answer 2

1. Maladie de Parkinson
2. Démence à corps de Lewy
3. Atrophie multi-système

Question 3

QUESTION EXAMEN SEMESTRIEL 99%

Nommez 3 gènes reliés à la maladie d’Alzheimer héréditaire (précoce)

Answer 3

1. PS-1 (Pré-séniline 1) - 14q24
2. PS-2 (Pré-séniline 2) - 01q42
3. APP - 21q21
   (Amyloid-beta precusor protein )

Question 4

QUESTION EXAMEN SEMESTRIEL 99%

Nommez les 2 Dx les plus probables :

Answer 4

1. Maladie de Pick
2. Protéinopathie TDP-43

Atrophie “coupée au couteau” du lobe frontal
( “Knife-edge atrophy” )

Question 5

Nommez 3 pathologies associées à une répétition de trinucléotides

Answer 5

1. Maladie de Huntington
2. Ataxie spinocérébelleuse
3. Ataxie de Friedreich

Question 6

Qui suis-je ?

Je suis une démence qui présente des symptomes parkinsoniens associés à des hallucinations visuelles.

Answer 6

Démence a corps de Lewy

Question 7

Quel est le seul dépôt protéique qui ne sera pas marqué par les IHC Ubiquitine ou p62 ?

Answer 7

Plaques amyloïdes

Question 8

1. Nommez le diagnostic le plus probable
2. Quelle région est atteinte ?

Answer 8

1. Atrophie multi-système
2. Atrophie du pont

Question 9

Identifiez l’inclusion en forme de bâtonnet

Answer 9

Corps d’Hirano ( non-spécifique )

Question 10

1. Nommez le diagnostic le plus probable
2. Quelle région est atteinte ?

Answer 10

1. Maladie de Huntington
2. Atrophie du Striatum
   (Noyau caudé et putamen)

Question 11

Nommez le score de gradation de la Maladie d’Alzheimer ainsi que les 3 éléments qui le composent.

Answer 11

Score ABC

1. A pour Amyloïde - Score de Thal
   (Plaques amyloïdes)
2. B pour score de Braak
   (Pathologie neurofibrillaire Tau)
3. C pour socre de CERAK
   (Plaques séniles)

Question 12

Nommez les 2 principales anomalies macroscopique retrouvées dans la maladie d’Alzheimer

Answer 12

1. Atrophie corticale
   (Temporal médial ► Temporal / Frontal / Pariétal ►Généralisée)
2. Dilatation des ventricules latéraux et du 3ème ventricule

Question 13

Nommez 3 lésions histologiques retrouvées dans la maladie de Alzheimer

Answer 13

1. Enchevêtrement neurofibrillaire - Tau
   ( “neurofibrillary tangles”)
2. Dépôts amyloïdes
3. Plaques séniles

Question 14

1. Nommez le diagnostic le plus probable
2. Quelle région est atteinte ?

Answer 14

1. Sclérose latérale amyotrophique
2. Atrophie des racines motrice antérieures
   (Et faisc

Question 15

Nommez une maladie à prions

Answer 15

Creutzfeldt-Jakob
Syndrome Gerstmann-Sträussler-Scheinker
Insomnie familiale fatale
Kuru

Question 16

1. Identifiez la coloration spéciale
2. Identifiez l’anomalie et la pathologie associée

Answer 16

1. Coloration de Bielschowsky (argent)
2. Plaques séniles, Maladie d’Alzheimer

Question 17

1.Nommez le diagnostic le plus probable
2. Quelle est l’atteinte ?

Answer 17

1. Maladie de Parkinson
2. Perte de substance noire

Question 18

Identifiez l’anomalie histologique des cellules gliales et la pathologie associée

IHC : TAU

Answer 18

1. Astrocytes touffus
   Paralysie supranucléaire
2. Astrocytes en plaques
   Dégénérescence cortico-basale

Question 19

Nommez 3 maladies du motoneurone

Answer 19

1. Sclérose latérale amyotrophique
2. Atrophie musculaire spinale et bulbaire
3. Amyotrophie spinale

Question 20

1. Identifiez le type d’inclusion
2. Identifiez la pathologie associée

Answer 20

1.Corps de Pick

2. Maladie de Pick
   (Dégénérescence fonto-temporale type Tau)

Question 21

1. Identifiez les deux anomalies histologiques
2. Identifiez la pathologie associée

Answer 21

1. • Gauche : Vacuolisation du neuropile et
     du périkaryon
   • Droite : Plaques de Kuru
2. Creutzfeldt-Jacob
   (Encéphalopathie spongiforme)

Question 22

Nommez l’anomalie histologique et la protéine associée

Answer 22

Enchevêtrement neurofibrillaire - TAU
(“neurofibrillary tangle”)

Question 23

1. Identifiez le type d’inclusion
2. Identifiez la pathologie associée

Answer 23

1. Corps de Lewy
2. Démence à corps de Lewy / Maladie de Parkinson

Question 24

Nommez 3 signes cliniques de la dégénérescence corticobasale (CBD)

Answer 24

1. Parkinsonisme
2. Apraxie
3. Membre étranger (“ Alien Limb “)

Question 25

Nommez 3 signes cliniques de la paralysie supranucléaire progressive (PSP)

Answer 25

1. Parkinsonisme
2. Instabilité posturale (Chutes++)
3. Déficit des mouvement oculaires
   (#1 = Vers le bas)

Question 26

Anamalie histologique typique de la dégénérescence cortico-basale

Answer 26

Neurones achromatiques ballonisés dans le cortex

Question 27

Nommez les 3 circuits atteints dans l’atrophie multi-système.

Answer 27

1. Voie nigro-striée : Parkinsonisme
2. Voie olivo-ponto-cérébelleuse : Ataxie
3. SN autonome central : Dysautonomie (Hypotension orthostatique, incontinence)

Question 28

Qui suis-je ? Je suis l’IHC la plus utilisée pour toutes les “protéinopathies” confondues.

Answer 28

p62 qui marque pratiquement tous les dépôts protéiques (sauf plaques amyloïdes).

A supplanté l’IHC Ubiquitine qui avait sensiblement le même marquage.

Question 29

Identifiez ces colorations soulignant la présence de dépôts amyloïdes

Answer 29

1. Rouge Congo
2. Thioflavine

Question 30

Nommez les 2 types de dépôt principaux possibles de la démence fronto-temporale

Answer 30

1. TDP-43
2. Tau (Maladie de Pick)