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2023 - Hiver - histoséminaire > Maladies kystiques et tumeurs rénales - MML > Flashcards

Maladies kystiques et tumeurs rénales - MML Flashcards

1
Q

Nommer 3 facteurs de risque de carcinome rénal.

A

Obésité

Tabagisme

Hypertension artérielle

Maladie rénale kystique acquise (survient dans un contexte d’hémodialyse à long terme)

Exposition (ex. : trichloroéthylène, amiante)

ATCD de neuroblastome

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2
Q

Quel est le site le plus fréquent de métastase d’un carcinome rénal?

A

Poumon

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3
Q

Quel est le carcinome rénal le plus fréquent?

A

Carcinome à cellules claires

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4
Q

Décrivez le système de gradation nucléaire des carcinomes à cellules claires du reins et du carcinome rénal papillaire (selon l’ISUP).

A
  • Grade 1 : nucléoles absents ou très peu apparent et basophile au 400X
  • Grade 2 : nucléoles évidents et éosinophiles au 400X, mais non proéminent au 100X
  • Grade 3 : nucléoles évidents et éosinophiles au 100X
  • Grade 4 : pléomorphisme nucléaire extrême, cellules géantes multinucléées et/ou différenciation rhabdoïde/sarcomatoïde
    Il est important d’évaluer le pire foyer!!!
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5
Q

Pour quels carcinomes rénaux le grade OMS/ISUP a-t-il été validé initialement?

A

Carcinome rénal à cellules claires

Carcinome papillaire

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6
Q

Quels carcinomes rénaux ne devraient pas être gradé avec le grade ISUP/OMS?

A

Carcinome chromophobe

Carcinome avec réarrangement de TFE3

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7
Q

Quel est le grade ISUP/OMS de cette tumeur (image à 40x)?

A

Grade 1

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8
Q

Nommez des syndromes héréditaires associés au développement des carcinomes à cellules rénales?

A
  • Syndrome de von Hippel-Lindau
  • Syndrome du carcinome rénal papillaire héréditaire
  • Syndrome de léiomyomatose héréditaire associé au carcinome rénal
  • Syndrome de déficience en succinate dehydrogénase
  • Syndrome de prédisposition aux tumeurs de BAP1
  • Syndrome de Birt-Hogg-Dubé
  • Sclérose tubéreuse
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9
Q

Quel est le mode de transmission et le gène associé au syndrome de Von Hippel-Lindau?

A

Autosomal dominant

gène VHL

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10
Q

Nommer 3 manifestations du syndrome de Von-Hippel-Lindau.

A

Carcinome rénal à cellules claires (souvent multiples et /ou bilatéraux)

Kystes rénaux et pancréatiques

Hémangioblastome de la rétine et du SNC

Phéochromocytome

Tumeurs neuroendocrinienne

Kystes épididimaux ou paramétriaux

Tumeurs de l’oreille interne

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11
Q

Quel est le mode de transmission et le gène associé au syndrome de Birt-Hogg-Dubé?

A

Autosomal dominant

gène FCLN

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12
Q

Nommer 3 manifestations clinique du syndrome de Birt-Hogg-Dubé

A
  • Multiples oncocytomes, CCR chromophobes ou tumeurs hybrides
  • CCR à cellules claires
  • Manifestations cutanées (acrochordons, fibrofolliculome, trichodiscome)
  • Kystes pulmonaires et pneumothorax spontanés
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13
Q

Quel est le mode de transmission et le gène associé au syndrome de carcinome rénal papillaire héréditaire (HPRCC)

A

Autosomal dominant

gène MET

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14
Q

Nommer la caractéristique clinique du syndrome de carcinome rénal papillaire héréditaire

A

Multiples CCR papillaires bilatéraux

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15
Q

Quel est le mode de transmission et le gène associé au syndrome de léiomyomatose et carcinome à cellules rénales héréditaire (HLRCC)

A

Autosomal dominant

gène FH

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16
Q

Nommer les 3 caractéristiques cliniques du syndrome de léiomyomatose et carcinome rénal héréditaire

A
  • CCR déficient en FH
  • Léiomyomes cutanés
  • Léiomyomes utérins
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17
Q

Quel est le mode de transmission et quels sont les gènes associés au syndrome de déficience en SDH?

A

Autosomal dominant

SDHB, SDHC, SDHA, SDHD

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18
Q

Nommer 3 manifestations cliniques du syndrome de déficience en SDH

A
  • CCR déficient en SDH
  • Paragangliomes et phéochromocytomes
  • GIST
  • Adénomes hypophysaires
  • Chondromes pulmonaires
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19
Q

Nommer 3 manifestations cliniques du syndrome de prédisposition aux tumeurs de BAP1

A
  • CCR à cellules claires
  • Kyste rénaux atypiques
  • Mélanomes oculaires
  • Mésothéliomes
  • Carcinome hépatocellulaire
  • Cholangiocarcinome
  • Méningiome
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20
Q

Quel est le mode de transmission et quels sont les gènes associés à la scléreuse tubéreuse?

A

Autosomal dominante

TSC1 et TSC2

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21
Q

Nommer 3 manifestations cliniques rénales de la sclérose tubéreuse

A
  • Angiomyolipomes rénaux
  • CCR multiples
  • Kystes rénaux
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22
Q

Nommer 3 manifestations cliniques extra-rénales de la sclérose tubéreuse

A
  • Rhabdomyome cardiaque
  • Polypes adénomateux du grêle
  • Astrocytomes à cellules géantes subépendymaux
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23
Q

Quels sont les critères permettant de poser le diagnostic adénome papillaire?

A
  • Taille (15 mm ou moins)
  • Lésion non-encapsulée
  • Architecture papillaire ou tubulaire
  • Atypies nucléaires de bas-grade (ISUP 1-2)
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24
Q

Où se localise préférentiellement l’adénome papillaire?

A
  • Dans le cortex rénal
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25
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à adénome papillaire?

A
  • Lésion du cortex rénal
  • Souvent sous-capsulaire
  • Peuvent être multiples (adénomatose rénale)
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26
Q

Quel est le marquage immunohistochimique attendu de l’adénome papillaire?

A
  • EMA+
  • CK de large spectre
  • AMACR+
  • CK7 +
  • CD10 +
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27
Q

Vrai ou faux, les oncocytomes rénaux peuvent parfois présenter des bordures infiltrantes?

A
  • Vrai, ils sont habituellement bien circonscrits, mais ils peuvent parfois infiltrer au pourtour et même s’étendre au-niveau du tissu adipeux péri-rénal ou du sinus rénal
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28
Q

Est- il nécessaire de stadifier l’oncocytome rénal de la même façon que les autres tumeurs rénales?

A

Non, c’est une tumeur bénigne et il ne faut pas la stadifier

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29
Q

Où se localise préférentiellement l’oncocytome rénal?

A
  • Cortex rénal
  • Les grosses tumeurs peuvent faire protrusion dans le tissu adipeux péri-rénal, dans la médulla, le sinus rénal ou même les branches de la veine rénale
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30
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’oncocytome rénal?

A
  • Couleur variable (brun acajou, beige, jaune)
  • Cicatrice stellaire centrale
  • +/- hémorragie, mais pas de nécrose
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31
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’oncocytome rénal?

A
  • Morphologie variable
    • Habituellement croissance solide avec kystes +/- petites papilles
    • Cellules rondes au cytoplasme éosinophile granulaire et noyaux ronds et uniformes
      * Stroma hypocellulaire
      * Mitoses rares non-atypiques
      • +/- calcifications dystrophiques ou ossification
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32
Q

Qu’est-ce que l’oncocytose rénale?

A
  • Présence de nombreux oncocytomes ou lésions oncocytaires dans un rein
  • Aussi associé à la présence de carcinomes chromophobes et de carcinomes mixtes chromophobes/oncocytome
  • Représenterait des cas de syndrome de Birt-Hogg-Dubé
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33
Q

Quel est le profil immunohistochimique associé à l’oncocytome rénal?

A
  • Variable, mais sont habituellements positifs pour :
    • CD117
    • E-cadhérine
    • S100A
    • PanCK
    • AE1/3
  • Et négatifs pour :
    • CK7 (peut être focal)
    • Vimentine (sauf en périphérie de la cicatrice)
    • “Hale colloidal iron” (- ou focal)
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34
Q

Quel syndrome peut être associé à l’oncocytome rénal? Quel est le gène associé?

A
  • Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé
  • Gène : FCLN (folliculine)
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35
Q

Quel est le diagnostic le plus probable?

A

Oncocytome

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36
Q

Quel est le diagnostic le plus probable?

A

Oncocytome

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37
Q

Quel est le marqueur immunohistochimique le plus utile pour distinguer l’oncocytome du carcinome chromophobe?

A

CK7 (+) pour le carcinome chromophobe

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38
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’adénome métanéphrique?

A
  • Lésion bien délimitée hautement cellulaire
  • Composée d’acini uniformes, ronds et de petites taille ou de structures tubulaires allongées et embranchées
  • Stroma variable allant de peu abondant à lâche et oedémateux
  • Jonction habituellement abrupte avec le parenchyme rénal normal
  • Les cellules tumorales sont petites, présentent un noyau uniforme et peu/pas de nucléole visible
  • Activité mitotique faible/absente
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39
Q

Quel est le profil moléculaire associé aux tumeurs métanéphriques?

A
  • Mutation BRAF V600E dans 90% des cas
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40
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’adénofibrome métanéphrique?

A
  • Combinaison de zones composées de cellules fusiformes et de zones composés de cellules épithéliales en proportion variable
  • Jonction irrégulière avec le parenchyme rénal, la composante fusiforme emprisonne souvent les structures rénales natives
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41
Q

Quel est le pronostic associé aux tumeurs métanéphriques?

A
  • Lésion bénigne
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42
Q

Quel est le profil immunohistochimique associé aux tumeurs métanéphriques?

A
  • Composante à cellules fusiformes :
    • CD34 (+)
    • Desmine (-)
    • CK, PAX8, S-100: (-)
  • Composante à cellules épithéliales :
    • Positif :
      • WT1 nucléaire fort et diffus
      • CD57
      • PanCK
      • Vimentine
    • Négatif :
      • Desmine
      • AMACR
      • EMA
      • CK7 (peut être focalement + dans les tubules allongés)
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43
Q

Quel est l’aspect histologique de la tumeur du stroma métanéphrique?

A
  • Lésion infiltrante non-encapsulée composée de cellules fusiformes et épithélioïdes au noyau hyperchromatique
  • Entourent caractéristiquement les vaisseaux et tubules rénaux
  • Arrière-plan myxoïde
  • +/- différenciation hétérologue (cartilage, tissu glial ou adipocytaire)
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44
Q

Dans le cadre de quels syndromes peut survenir une CCR à cellules claires

A

Syndrome de Von Hippel-Lindau

Syndrome de prédisposition aux tumeurs de BAP1

Syndrome de Cowden

Birt-Hogg-Dubé

Sclérose Tubéreuse

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45
Q

Décrivez l’aspect macroscopique du CCR à cellules claires

A

Tumeur entre 1 et 14 cm bien délimitée
Jaune doré

+/- zones kystiques, hémorragiques, nécrotiques

46
Q

Quel est l’aspect histologique du CCR à cellules claires

A

Architecture
* Tubulaire
* Alvéolaire
* En nids

Cellules claires à éosinophiles (selon le grade) aux noyaux ronds (chromatine fine)

Fin réseau vasculaire

47
Q

Quel est le profil immunohistochimique du CCR à cellules claires

A

AE1/3, Cam5.2, EMA (+)

Pax8, Pax2 (+)

CAIX (+ membranaire complet)

RCC, CD10, Vimentine (+)

CK7(-)

48
Q

Décrivez l’aspect macroscopique de la Néoplasie rénale kystique multiloculée à faible potentiel de malignité

A

Lésion bien délimité de 1 à 10 cm +/- pseudo-capsule

Entièrement kystique avec septations au contenu variable

49
Q

Décrivez l’aspect histologique de la néoplasie rénale kystique multiloculée de faible potentiel de malignité

A

Plusieurs parois kystiques

Une seule couche de cellules claires de bas grade (1 ou 2)

Nids (clusters) de cellules dans les septa acceptées si moins de un champ à 20X

50
Q

Quel est le profil immunohistochimique de la néoplasie rénale kystique multiloculée de faible potentiel de malignité

A

PAX8/PAX2 (+)

CAIX (+) membranaire complet

CD10, CK7, EMA (+)

51
Q

Décrivez l’aspect histologique de la tumeur papillaire à cellule claire

A

Architecture: papillaire, tubulaire, en nid et kystique

Cellules cuboïdes à cylindrique, claires au noyaux apicaux

Noyaux de bas grade

52
Q

Quel est le profil immunohistochimique de la tumeur papillaire à cellules claires

A

PAX8/PAX2 (+)

CAIX (+) basolatéral (cup-shape)

CK7, CKHPM (+)

CD10(-)

53
Q

Vous visualisez ce résultat avec le marqueur CAIX. Quel est le diagnostic le plus probable?

A

Tumeur rénale papillaire à cellules claires

54
Q

Dans le cadre de quels syndromes un carcinome chromophobe peut-il survenir?

A
  1. Birt-Hogg-Dubé
  2. Cowden
55
Q

Quel est l’aspect histologique du carcinome chromophobe

A

Pseudo-capsule

Architecture : solide avec septa hyalinisés

Deux types de cellules:
* Cytoplasme clair réticulé et noyaux raisinoïde avec un halo
* cytoplasme éosinophile dense en granules

56
Q

Quel est le diagnostic le plus probable?

A

Carcinome chromophobe

57
Q

profil immunohistochimique IHC du carcinome chromophobe

A

Fer colloidal (Hale) (+ cytoplasmique diffus)

PAX8 (+)

CD117 (+), CK7(+)

Vimentine (-)

CD10 (- ou focal)

CAIX (-)

58
Q

Quelle coloration est utile dans le diagnostic d’un carcinome chromophobe?

A

Fer colloïdal de Hale

59
Q

Nommez d’autres tumeurs oncocytaires qui ne correspondent ni à un oncocytome ni à un CCR chromphobe

A
  1. Tumeur oncocytaire de bas grade Vim (-); CD117(-); CK7(+)
  2. Tumeur éosinophile vacuolisée Vim(-); CD117(+); CK7 (-)
  3. Tumeurs oncocytaires mixtes associées au Birt-Hogg-Dubé CD117(V); CK7(V)
  4. Tumeur oncocytaire de faible potentiel de malignité NOS
60
Q

Décrivez l’aspect macroscopique du carcinome papillaire

A

Tumeur bien délimitée +/- encapsulée

Consistance granulaire ou friable

Chair variable (jaune, rouge, brun, bigarré)

61
Q

Quel est l’aspect histologique classique du carcinome papillaire

A

Structures papillaires et tubulaires

cellules cuboïdes légèrement basophiles +/- vacuoles

Macrophage spummeux dans les papilles

62
Q

Quels sont les variantes et sous-type du carcinome papillaire

A
  1. Solide (perte des papilles….)
  2. Vacuolisé (ressemble à cellules claires)
  3. Biphasique (cellules épithélioïdes)
  4. Warthin-like
  5. Tumeur papillaire à polarité inversée (GATA3+, Vimentine-)
63
Q

Quelle est la mutation associée à la tumeur papillaire à polarité inversée

A

KRAS

64
Q

Quel est le diagnostic le plus probable?

A

Carcinome papillaire

65
Q

profil immunohistochimique IHC du carcinome papillaire

A

AE1/3, Cam5.2, EMA (+), CKHPM(+)

Racemase (+)

Vimentine (+)

RCC, CD10 (+)

CK7(+)

66
Q

Quel est le diagnostic le plus probable?

A

Angiomyolipome

67
Q

Quelles sont les trois composantes de l’angiomyolipome

A
  1. Muscle lisse (+/- issu des parois vasculaires)
  2. Vaisseaux sanguins pauvrement organisés
  3. Tissu adipeux mature
68
Q

Quel est le % de cellules épithélioïdes dans l’angiomyolipome épithélioïde?

A

> = 80%

69
Q

Quels sont les grandes morphologies de l’angiomyolipome épithélioïde

A
  1. Carcinoma-like
    • Nids de grandes cellules polygonales éosinophiles
  2. Cellules épithélioïdes et fusiformes
    • Plages diffuses de plus petites cellules sans mitose
70
Q

Quel est le profil immunohistochimique attendu de l’angiomyolipome?

A

Co-expression de marqueurs mélanocytaires et musculaires lisses : HMB45 (+), melan A (+), miTF (+), SMA (+) et calponin (+)

Cathepsine K (+)

AE1/3 (-), PAX8(-)

71
Q

Quelles sont les caractéristiques de l’angiomyolipome épithélioïde qui augmentent le risque de malignité?

A
72
Q

Nommer les 6 critères diagnostics du carcinome des canaux collecteurs.

A

Atteinte de la médulla

Morphologie tubulaire prédominante et tubulo-papillaire

Réaction desmoplasique

Haut grade cytologique (mitoses atypiques)

Patron infiltrant

Absence d’un autre sous-type de carcinome rénal ou de carcinome urothélial

73
Q

Quels sont les carcinomes avec translocation de la famille des MiT

A
  1. CCR avec réarrangement de TFE3
  2. CCR avec altération de TFEB
74
Q

Quel est le patron histologique classique du CCR avec réarrangement de TFE3

A

Tumeur papillaire

Cellules épithélioïdes claires

Psammomes abondant

75
Q

Quel est le patron histologique classique du CCR avec altération de TFEB

A

Tumeur biphasique en nids de cellules épithélioïdes larges autour de petites cellules avec une membrane basale au centre

76
Q

Quels carcinomes rénaux sont associés à l’anémie falciforme?

A

Carcinome médullaire déficient en SMARCB1

Carcinome rénal avec réarrangement de ALK

77
Q

Quels sont les éléments diagnostique du carcinome médullaire déficient en SMARCB1

A

Lésion médullaire

Adénocarcinome de haut grade infiltrant (desmoplasie myxoïde)

Érythrocytes falciformes

Perte de marquage au INI-1 +/- marquage de l’OCT3/4

78
Q

Quel carcinome rénal est OCT3/4 positif?

A

Carcinome médullaire déficient en SMARCB1

79
Q

Quel est le patron le plus fréquent du carcinome déficient en FH

A

Architecture papillaire avec stratification

Noyaux de haut grade au moins focalement (macronucléoles éosinophiles)

Halo périnucléolaire

80
Q

Quel est le pronostic du Carcinome déficient en FH

A

Tumeur agressif qui nécessite un suivi annuel avec IRM pour les porteur de la mutation

81
Q

Quel est votre diagnostic

A

Carcinome déficient en SDH

Noter les inclusions cytoplasmiques pâles floconneuses

82
Q

Quels sont les caractéristiques histologiques du carcinome déficient en SDH

A
  • Cellules éosinophiles avec vésicules et micro-kyste (swiss cheese)
  • Inclusions cytoplasmiques pâles floconneuse
  • Pas de cytoplasme granulaire de l’oncocytome
  • Pas de membrane cytoplasmique rehaussée
83
Q

Quel est votre diagnostic:

A

Carcinome tubulo-mucineux et à cellules fusiformes

84
Q

Quels sont les éléments essentiels au diagnostic de carcinome tubulo-mucineux et à cellules fusiformes

A
  1. Tubules anastomosés à l’épithélium cuboïde de bas grade
  2. Présence de cellules fusiformes non-atypiques
  3. Mucine basophile extra-vasée
85
Q

Pour quel diagnostic peut être mépris un carcinome tubulo-mucineux et à cellules fusiformes (pitfall)

A

Une carcinome papillaire avec différenciation sarcomatoïde (profil d’IHC identique)

MAIS:
le tubulo-mucineux n’a pas de vrai papilles, les cellules fusiformes sont monotones et de bas grade

86
Q

Quel est l’aspect histologique de CCR tubulokystique

A

Tumeur bien délimitée

Architecture en petits/moyens tubules associés à des kystes

Stroma fibreux/desmoplasique

cellules cuboïdes ou hobnail aux nucléoles larges

87
Q

Quelles sont les causes potentielles du CCR associé à une maladie kystique acquise

A

Multifactoriel

  1. Accumulation de cristaux d’oxalate
  2. Urémie
  3. Stress oxidatif
  4. Immunosuppression
88
Q

Décrivez l’histologie du CCR associé à une maladie kystique acquise

A
  • Architecture variable (tubulaire, tubulo-papillaire, micro-kytique)
  • aspect cribriforme et en passoire en raison de lumière intra et extra-cytoplasmique
  • Cellules éosinophiles, aux noyaux larges et nucléoles proéminents
  • Présence de cristaux d’oxalate (biréfringeant)
89
Q

Quels sont les éléments essentiels au diagnostic de CCR éosinophile solide et kystique

A
  • Architecture solide et kystique (en macroscopie et à l’histologie)
  • Cellules au cytoplasme éosinophile abondant
  • Granules intra-cytoplasmiques basophiles
90
Q

Quelles mutations sont associées au CCR éosinophile solide et kystique et dans le cadre de quel syndrome ce carcinome peut-il survenir?

A

TSC1 et TSC2

Sclérose tubéreuse

91
Q

Quelle immunohistochimie a un marquage unique au CCR éosinophile solide et kystique?

A

CK20 (+)

souvent associé à un CK7(-)

92
Q

Dans quel contexte survient habituellement une tumeur mixte épithéliale et stromale du rein

A
  • Femmes en péri-ménopause
  • Hommes avec une histoire de thérapie hormonale
93
Q

Quel est l’aspect histologique des tumeurs mixtes épithéliales et stromales de l’adulte

A

Tumeur biphasique

D’entièrement kystique (néphrome kystique) à partiellement kystique

Composante stromale souvent d’aspect “stroma ovarien”

Composante épithéliale d’architecture variable à la cytologie variable (endométrioïde, tubaire, pylorique, intestinale, urothélial)

94
Q

Quelles sont les entités incluses dans la catégorie des CCR NOS

A
  1. Tumeur entièrement sarcomatoïde sans composante évoquant une autre entité
  2. Combinaison de caractéristiques de plus d’un CCR
  3. Aucune entité identifiable
  4. Autres tumeurs non classifiables
95
Q

Quels sont éléments diagnostiques de l’hémangioblastome rénal

A

Cellules au cytoplasme clair à pâle, aux noyaux ronds/ovales dans un fond de capillaires arborisés

Profil IHC suivant:
* PAX8 (+)
* S100 (+)
* alpha-inhibine (+)
* CK (-)

96
Q

Quels sont les éléments diagnostiques de la tumeur des cellules juxtaglomérulaires

A

Cellules épithélioïdes à fusiformes aux membranes indistinctes en plages solides

Rénine(+) et CD34(+)

Contexte clinique d’HTA avec hyperaldostéronisme et hypokaliémie

97
Q

Quels sont les éléments essentiels au diagnostic de tumeur des cellules interstitielles rénomédullaire

A
  • Tumeur médullaire
  • Moins de 6mm
  • Nodule de cellules fusiformes
  • Absence d’atypies cytologiques
98
Q

Quelles sont les deux apparences histologiques de la tumeur des cellules germinales rénales

A
  1. Tératome
  2. Tumeur du Yolk sac

R/O métastase ou extension d’une tumeur d’origine gonadique

99
Q

Quelles IHC permettent de différencier le carcinome rénal à cellules claire de la tumeur rénale papillaire a cellules claires

A
  • Les 2 :
    • CA9 (+)
      • cellules claires: membranaire
      • papillaire a cellules claires: cup-like
  • Cellules claire:
    • CK7 (-)
    • CD10 (+)
  • Papillaire a cellules claires:
    • CK7 (+ F et D)
    • CD10 (-)
100
Q

Quelles IHC permettent de différencier les carcinomes rénaux cellules claire et papillaire

A
  • Les 2 :
    • RCC(+), vimentine(+), AE1/3(+)
    • CD10(+)
      • C claire: membranaire
      • papillaire : luminal
  • Cellules claire:
    • CK7 (-)
    • CA9 (+ box-shape)
    • Racémase (variable)
  • Papillaire:
    • CK7 (+)
    • CA9 (-)
    • Racémase (+ granulaire)
101
Q

Quelles IHC permettent de différencier le carcinome rénal papillaire vs la tumeur papillaire rénale à cellules claires

A
  • Les 2
    • CK7(+)
  • CCR Papillaire
    • CA9(-)
    • CD10(+luminal)
    • Racemase (+ fort cytoplasmique et diffus)
  • Tumeur rénale papillaire à cellules claires
    • CA9(+) cup-like
    • CD10(-)
    • Racemase(-)
102
Q

Quelles IHC permettent de différencier les carcinomes rénaux chromophobe et papillaire?

A
  • Les 2
    • CA9(-) CK7(+)*,
  • Chromophobe
    • vimentine (-)
    • Racemase (-)
    • CD10(- ou focal)
    • CD117(+)
  • Papillaire
    • Vimentine (+)
    • Racemase(+)
    • CD10(+)
    • CD117(-)
103
Q

Quelles sont les maladies polykystiques de l’enfance

A
  1. Maladie rénale polykystique autosomale récessive
  2. Dysplasie rénale kystique
  3. Maladie glomérulokystique
  4. Néphrophtisie juvénile familiale
  5. Kystes associés à la sclérose tubéreuse
104
Q

Quelles sont les maladies kystiques de l’âge adulte

A
  1. Maladie polykystique autosomale dominante
  2. Spongionéphrose
  3. Kystes associés au syndrome de Von Hippel-Lindau
  4. Kystes associé à la dialyse ou l’hydronéphrose
  5. Kystes simples
105
Q

Quelles les maladies kystiques acquises?

A
  1. Kystes associés à la dialyse ou à l’hydronéphrose
  2. Kystes simples
106
Q

Quel est votre diagnostic?

A

Maladie polykystique autosomale dominante

107
Q

Quel est votre diagnostic?

A

Maladie polykystique autosomale récessive

108
Q

Quels gènes sont atteints dans la maladie polykystique autosomale dominante

A

PKD1 et PKD2

109
Q

Quel gène est atteint dans la maladie polykystique autosomale récessive

A

PKHD1

110
Q

Quel organe est également touché par la maladie polykystique autosomale récessive

A

Foie (kyste, fibrose)

111
Q

Quelles maladies polykystiques atteignent principalement la médulla et la jonction cortico-médullaire?

A
  1. Spongionéphrose (médulla)
  2. Néphrophtisie (jonction cortico-médullaire)

2023 - Hiver - histoséminaire (13 decks)

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