Maladies kystiques et tumeurs rénales - MML Flashcards
(111 cards)
1
Q
Nommer 3 facteurs de risque de carcinome rénal.
A
Obésité
Tabagisme
Hypertension artérielle
Maladie rénale kystique acquise (survient dans un contexte d’hémodialyse à long terme)
Exposition (ex. : trichloroéthylène, amiante)
ATCD de neuroblastome
2
Q
Quel est le site le plus fréquent de métastase d’un carcinome rénal?
A
Poumon
3
Q
Quel est le carcinome rénal le plus fréquent?
A
Carcinome à cellules claires
4
Q
Décrivez le système de gradation nucléaire des carcinomes à cellules claires du reins et du carcinome rénal papillaire (selon l’ISUP).
A
- Grade 1 : nucléoles absents ou très peu apparent et basophile au 400X
- Grade 2 : nucléoles évidents et éosinophiles au 400X, mais non proéminent au 100X
- Grade 3 : nucléoles évidents et éosinophiles au 100X
- Grade 4 : pléomorphisme nucléaire extrême, cellules géantes multinucléées et/ou différenciation rhabdoïde/sarcomatoïde
Il est important d’évaluer le pire foyer!!!
5
Q
Pour quels carcinomes rénaux le grade OMS/ISUP a-t-il été validé initialement?
A
Carcinome rénal à cellules claires
Carcinome papillaire
6
Q
Quels carcinomes rénaux ne devraient pas être gradé avec le grade ISUP/OMS?
A
Carcinome chromophobe
Carcinome avec réarrangement de TFE3
7
Q
Quel est le grade ISUP/OMS de cette tumeur (image à 40x)?
A
Grade 1
8
Q
Nommez des syndromes héréditaires associés au développement des carcinomes à cellules rénales?
A
- Syndrome de von Hippel-Lindau
- Syndrome du carcinome rénal papillaire héréditaire
- Syndrome de léiomyomatose héréditaire associé au carcinome rénal
- Syndrome de déficience en succinate dehydrogénase
- Syndrome de prédisposition aux tumeurs de BAP1
- Syndrome de Birt-Hogg-Dubé
- Sclérose tubéreuse
9
Q
Quel est le mode de transmission et le gène associé au syndrome de Von Hippel-Lindau?
A
Autosomal dominant
gène VHL
10
Q
Nommer 3 manifestations du syndrome de Von-Hippel-Lindau.
A
Carcinome rénal à cellules claires (souvent multiples et /ou bilatéraux)
Kystes rénaux et pancréatiques
Hémangioblastome de la rétine et du SNC
Phéochromocytome
Tumeurs neuroendocrinienne
Kystes épididimaux ou paramétriaux
Tumeurs de l’oreille interne
11
Q
Quel est le mode de transmission et le gène associé au syndrome de Birt-Hogg-Dubé?
A
Autosomal dominant
gène FCLN
12
Q
Nommer 3 manifestations clinique du syndrome de Birt-Hogg-Dubé
A
- Multiples oncocytomes, CCR chromophobes ou tumeurs hybrides
- CCR à cellules claires
- Manifestations cutanées (acrochordons, fibrofolliculome, trichodiscome)
- Kystes pulmonaires et pneumothorax spontanés
13
Q
Quel est le mode de transmission et le gène associé au syndrome de carcinome rénal papillaire héréditaire (HPRCC)
A
Autosomal dominant
gène MET
14
Q
Nommer la caractéristique clinique du syndrome de carcinome rénal papillaire héréditaire
A
Multiples CCR papillaires bilatéraux
15
Q
Quel est le mode de transmission et le gène associé au syndrome de léiomyomatose et carcinome à cellules rénales héréditaire (HLRCC)
A
Autosomal dominant
gène FH
16
Q
Nommer les 3 caractéristiques cliniques du syndrome de léiomyomatose et carcinome rénal héréditaire
A
- CCR déficient en FH
- Léiomyomes cutanés
- Léiomyomes utérins
17
Q
Quel est le mode de transmission et quels sont les gènes associés au syndrome de déficience en SDH?
A
Autosomal dominant
SDHB, SDHC, SDHA, SDHD
18
Q
Nommer 3 manifestations cliniques du syndrome de déficience en SDH
A
- CCR déficient en SDH
- Paragangliomes et phéochromocytomes
- GIST
- Adénomes hypophysaires
- Chondromes pulmonaires
19
Q
Nommer 3 manifestations cliniques du syndrome de prédisposition aux tumeurs de BAP1
A
- CCR à cellules claires
- Kyste rénaux atypiques
- Mélanomes oculaires
- Mésothéliomes
- Carcinome hépatocellulaire
- Cholangiocarcinome
- Méningiome
20
Q
Quel est le mode de transmission et quels sont les gènes associés à la scléreuse tubéreuse?
A
Autosomal dominante
TSC1 et TSC2
21
Q
Nommer 3 manifestations cliniques rénales de la sclérose tubéreuse
A
- Angiomyolipomes rénaux
- CCR multiples
- Kystes rénaux
22
Q
Nommer 3 manifestations cliniques extra-rénales de la sclérose tubéreuse
A
- Rhabdomyome cardiaque
- Polypes adénomateux du grêle
- Astrocytomes à cellules géantes subépendymaux
23
Q
Quels sont les critères permettant de poser le diagnostic adénome papillaire?
A
- Taille (15 mm ou moins)
- Lésion non-encapsulée
- Architecture papillaire ou tubulaire
- Atypies nucléaires de bas-grade (ISUP 1-2)
24
Q
Où se localise préférentiellement l’adénome papillaire?
A
- Dans le cortex rénal
25
Quel est l’aspect macroscopique associé à adénome papillaire?
* Lésion du cortex rénal
* Souvent sous-capsulaire
* Peuvent être multiples (adénomatose rénale)
26
Quel est le marquage immunohistochimique attendu de l’adénome papillaire?
* EMA+
* CK de large spectre
* AMACR+
* CK7 +
* CD10 +
27
Vrai ou faux, les oncocytomes rénaux peuvent parfois présenter des bordures infiltrantes?
* Vrai, ils sont habituellement bien circonscrits, mais ils peuvent parfois infiltrer au pourtour et même s’étendre au-niveau du tissu adipeux péri-rénal ou du sinus rénal
28
Est- il nécessaire de stadifier l’oncocytome rénal de la même façon que les autres tumeurs rénales?
Non, c’est une tumeur bénigne et il ne faut pas la stadifier
29
Où se localise préférentiellement l’oncocytome rénal?
* Cortex rénal
* Les grosses tumeurs peuvent faire protrusion dans le tissu adipeux péri-rénal, dans la médulla, le sinus rénal ou même les branches de la veine rénale
30
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’oncocytome rénal?
* **Couleur variable (brun acajou, beige, jaune)**
* **Cicatrice stellaire centrale**
* **+/- hémorragie, mais pas de nécrose**
31
Quel est l’aspect histologique associé à l’oncocytome rénal?
* Morphologie variable
* Habituellement croissance solide avec kystes +/- petites papilles
* Cellules rondes au cytoplasme éosinophile granulaire et noyaux ronds et uniformes
* Stroma hypocellulaire
* Mitoses rares non-atypiques
* +/- calcifications dystrophiques ou ossification
32
Qu’est-ce que l’oncocytose rénale?
* Présence de nombreux oncocytomes ou lésions oncocytaires dans un rein
* Aussi associé à la présence de carcinomes chromophobes et de carcinomes mixtes chromophobes/oncocytome
* Représenterait des cas de syndrome de Birt-Hogg-Dubé
33
Quel est le profil immunohistochimique associé à l’oncocytome rénal?
* Variable, mais sont habituellements positifs pour :
* CD117
* E-cadhérine
* S100A
* PanCK
* AE1/3
* Et négatifs pour :
* CK7 (peut être focal)
* Vimentine (sauf en périphérie de la cicatrice)
* “Hale colloidal iron” (- ou focal)
34
Quel syndrome peut être associé à l’oncocytome rénal? Quel est le gène associé?
* Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé
* Gène : FCLN (folliculine)
35
Quel est le diagnostic le plus probable?
Oncocytome
36
Quel est le diagnostic le plus probable?
Oncocytome
37
Quel est le marqueur immunohistochimique le plus utile pour distinguer l'oncocytome du carcinome chromophobe?
CK7 (+) pour le carcinome chromophobe
38
Quel est l’aspect histologique associé à l’adénome métanéphrique?
* Lésion bien délimitée hautement cellulaire
* Composée d’acini uniformes, ronds et de petites taille ou de structures tubulaires allongées et embranchées
* Stroma variable allant de peu abondant à lâche et oedémateux
* Jonction habituellement abrupte avec le parenchyme rénal normal
* Les cellules tumorales sont petites, présentent un noyau uniforme et peu/pas de nucléole visible
* Activité mitotique faible/absente
39
Quel est le profil moléculaire associé aux tumeurs métanéphriques?
* Mutation BRAF V600E dans 90% des cas
40
Quel est l’aspect histologique associé à l’adénofibrome métanéphrique?
* Combinaison de zones composées de cellules fusiformes et de zones composés de cellules épithéliales en proportion variable
* Jonction irrégulière avec le parenchyme rénal, la composante fusiforme emprisonne souvent les structures rénales natives
41
Quel est le pronostic associé aux tumeurs métanéphriques?
* Lésion bénigne
42
Quel est le profil immunohistochimique associé aux tumeurs métanéphriques?
* **Composante à cellules fusiformes :**
* CD34 (+)
* Desmine (-)
* CK, PAX8, S-100: (-)
* **Composante à cellules épithéliales :**
* **Positif :**
* WT1 nucléaire fort et diffus
* CD57
* PanCK
* Vimentine
* **Négatif :**
* Desmine
* AMACR
* EMA
* CK7 (peut être focalement + dans les tubules allongés)
43
Quel est l’aspect histologique de la tumeur du stroma métanéphrique?
* Lésion infiltrante non-encapsulée composée de cellules fusiformes et épithélioïdes au noyau hyperchromatique
* Entourent caractéristiquement les vaisseaux et tubules rénaux
* Arrière-plan myxoïde
* +/- différenciation hétérologue (cartilage, tissu glial ou adipocytaire)
44
Dans le cadre de quels syndromes peut survenir une CCR à cellules claires
**Syndrome de Von Hippel-Lindau**
Syndrome de prédisposition aux tumeurs de BAP1
Syndrome de Cowden
Birt-Hogg-Dubé
Sclérose Tubéreuse
45
Décrivez l'aspect macroscopique du CCR à cellules claires
Tumeur entre 1 et 14 cm bien délimitée
Jaune doré
+/- zones kystiques, hémorragiques, nécrotiques
46
Quel est l'aspect histologique du CCR à cellules claires
Architecture
* Tubulaire
* Alvéolaire
* En nids
Cellules claires à éosinophiles (selon le grade) aux noyaux ronds (chromatine fine)
Fin réseau vasculaire
47
Quel est le profil immunohistochimique du CCR à cellules claires
AE1/3, Cam5.2, EMA (+)
Pax8, Pax2 (+)
CAIX (+ membranaire complet)
RCC, CD10, Vimentine (+)
CK7(-)
48
Décrivez l'aspect macroscopique de la Néoplasie rénale kystique multiloculée à faible potentiel de malignité
Lésion bien délimité de 1 à 10 cm +/- pseudo-capsule
**Entièrement kystique** avec septations au contenu variable
49
Décrivez l'aspect histologique de la néoplasie rénale kystique multiloculée de faible potentiel de malignité
Plusieurs parois kystiques
Une seule couche de cellules claires de bas grade (1 ou 2)
Nids (clusters) de cellules dans les septa acceptées si moins de un champ à 20X
50
Quel est le profil immunohistochimique de la néoplasie rénale kystique multiloculée de faible potentiel de malignité
PAX8/PAX2 (+)
CAIX (+) membranaire complet
CD10, CK7, EMA (+)
51
Décrivez l'aspect histologique de la tumeur papillaire à cellule claire
Architecture: **papillaire**, tubulaire, en nid et kystique
Cellules cuboïdes à cylindrique, claires au noyaux apicaux
Noyaux de bas grade
52
Quel est le profil immunohistochimique de la tumeur papillaire à cellules claires
PAX8/PAX2 (+)
CAIX (+) basolatéral (cup-shape)
CK7, CKHPM (+)
CD10(-)
53
Vous visualisez ce résultat avec le marqueur CAIX. Quel est le diagnostic le plus probable?
Tumeur rénale papillaire à cellules claires
54
Dans le cadre de quels syndromes un carcinome chromophobe peut-il survenir?
1. Birt-Hogg-Dubé
2. Cowden
55
Quel est l'aspect histologique du carcinome chromophobe
Pseudo-capsule
Architecture : solide avec septa hyalinisés
Deux types de cellules:
* Cytoplasme clair réticulé et noyaux raisinoïde avec un halo
* cytoplasme éosinophile dense en granules
56
Quel est le diagnostic le plus probable?
Carcinome chromophobe
57
profil immunohistochimique IHC du carcinome chromophobe
Fer colloidal (Hale) (+ cytoplasmique diffus)
PAX8 (+)
CD117 (+), CK7(+)
Vimentine (-)
CD10 (- ou focal)
CAIX (-)
58
Quelle coloration est utile dans le diagnostic d'un carcinome chromophobe?
Fer colloïdal de Hale
59
Nommez d'autres tumeurs oncocytaires qui ne correspondent ni à un oncocytome ni à un CCR chromphobe
1. Tumeur oncocytaire de bas grade **Vim (-); CD117(-); CK7(+)**
2. Tumeur éosinophile vacuolisée **Vim(-); CD117(+); CK7 (-)**
3. Tumeurs oncocytaires mixtes associées au Birt-Hogg-Dubé **CD117(V); CK7(V)**
4. Tumeur oncocytaire de faible potentiel de malignité NOS
60
Décrivez l'aspect macroscopique du carcinome papillaire
Tumeur bien délimitée +/- encapsulée
Consistance granulaire ou friable
Chair variable (jaune, rouge, brun, bigarré)
61
Quel est l'aspect histologique **classique** du carcinome papillaire
Structures papillaires et tubulaires
cellules cuboïdes légèrement basophiles +/- vacuoles
Macrophage spummeux dans les papilles
62
Quels sont les variantes et sous-type du carcinome papillaire
1. Solide (perte des papilles....)
2. Vacuolisé (ressemble à cellules claires)
3. Biphasique (cellules épithélioïdes)
4. Warthin-like
5. Tumeur papillaire à polarité inversée (GATA3+, Vimentine-)
63
Quelle est la mutation associée à la tumeur papillaire à polarité inversée
KRAS
64
Quel est le diagnostic le plus probable?
Carcinome papillaire
65
profil immunohistochimique IHC du carcinome papillaire
AE1/3, Cam5.2, EMA (+), CKHPM(+)
Racemase (+)
Vimentine (+)
RCC, CD10 (+)
CK7(+)
66
Quel est le diagnostic le plus probable?
Angiomyolipome
67
Quelles sont les trois composantes de l'angiomyolipome
1. Muscle lisse (+/- issu des parois vasculaires)
2. Vaisseaux sanguins pauvrement organisés
3. Tissu adipeux mature
68
Quel est le % de cellules épithélioïdes dans l'angiomyolipome épithélioïde?
>= 80%
69
Quels sont les grandes morphologies de l'angiomyolipome épithélioïde
1. Carcinoma-like
* Nids de grandes cellules polygonales éosinophiles
2. Cellules épithélioïdes et fusiformes
* Plages diffuses de plus petites cellules sans mitose
70
Quel est le profil immunohistochimique attendu de l'angiomyolipome?
Co-expression de marqueurs mélanocytaires et musculaires lisses : HMB45 (+), melan A (+), miTF (+), SMA (+) et calponin (+)
Cathepsine K (+)
AE1/3 (-), PAX8(-)
71
Quelles sont les caractéristiques de l'angiomyolipome épithélioïde qui augmentent le risque de malignité?
72
Nommer les 6 critères diagnostics du carcinome des canaux collecteurs.
Atteinte de la médulla
Morphologie tubulaire prédominante et tubulo-papillaire
Réaction desmoplasique
Haut grade cytologique (mitoses atypiques)
Patron infiltrant
Absence d'un autre sous-type de carcinome rénal ou de carcinome urothélial
73
Quels sont les carcinomes avec translocation de la famille des MiT
1. CCR avec réarrangement de TFE3
2. CCR avec altération de TFEB
74
Quel est le patron histologique classique du CCR avec réarrangement de TFE3
Tumeur papillaire
Cellules épithélioïdes claires
Psammomes abondant
75
Quel est le patron histologique classique du CCR avec altération de TFEB
Tumeur **biphasique** en nids de cellules épithélioïdes larges autour de petites cellules avec une membrane basale au centre
76
Quels carcinomes rénaux sont associés à l'anémie falciforme?
**Carcinome médullaire déficient en SMARCB1**
Carcinome rénal avec réarrangement de ALK
77
Quels sont les éléments diagnostique du carcinome médullaire déficient en SMARCB1
Lésion médullaire
Adénocarcinome de haut grade infiltrant (desmoplasie myxoïde)
Érythrocytes falciformes
Perte de marquage au INI-1 +/- marquage de l'OCT3/4
78
Quel carcinome rénal est OCT3/4 positif?
Carcinome médullaire déficient en SMARCB1
79
Quel est le patron le plus fréquent du carcinome déficient en FH
Architecture papillaire avec stratification
Noyaux de haut grade au moins focalement (macronucléoles éosinophiles)
Halo périnucléolaire
80
Quel est le pronostic du Carcinome déficient en FH
Tumeur agressif qui nécessite un suivi annuel avec IRM pour les porteur de la mutation
81
Quel est votre diagnostic
**Carcinome déficient en SDH**
Noter les inclusions cytoplasmiques pâles floconneuses
82
Quels sont les caractéristiques histologiques du carcinome déficient en SDH
* Cellules éosinophiles avec vésicules et micro-kyste (swiss cheese)
* Inclusions cytoplasmiques pâles floconneuse
* Pas de cytoplasme granulaire de l'oncocytome
* Pas de membrane cytoplasmique rehaussée
83
Quel est votre diagnostic:
Carcinome tubulo-mucineux et à cellules fusiformes
84
Quels sont les éléments essentiels au diagnostic de carcinome tubulo-mucineux et à cellules fusiformes
1. Tubules anastomosés à l'épithélium cuboïde de bas grade
2. Présence de cellules fusiformes non-atypiques
3. Mucine basophile extra-vasée
85
Pour quel diagnostic peut être mépris un carcinome tubulo-mucineux et à cellules fusiformes (pitfall)
Une carcinome papillaire avec différenciation sarcomatoïde (profil d'IHC identique)
MAIS:
le tubulo-mucineux n'a pas de vrai papilles, les cellules fusiformes sont monotones et de bas grade
86
Quel est l'aspect histologique de CCR tubulokystique
Tumeur bien délimitée
Architecture en petits/moyens tubules associés à des kystes
Stroma fibreux/desmoplasique
cellules cuboïdes ou hobnail aux nucléoles larges
87
Quelles sont les causes potentielles du CCR associé à une maladie kystique acquise
**Multifactoriel**
1. Accumulation de cristaux d'oxalate
2. Urémie
3. Stress oxidatif
4. Immunosuppression
88
Décrivez l'histologie du CCR associé à une maladie kystique acquise
* Architecture variable (tubulaire, tubulo-papillaire, micro-kytique)
* **aspect cribriforme et en passoire en raison de lumière intra et extra-cytoplasmique**
* Cellules éosinophiles, aux noyaux larges et nucléoles proéminents
* Présence de cristaux d'oxalate (biréfringeant)
89
Quels sont les éléments essentiels au diagnostic de CCR éosinophile solide et kystique
* Architecture solide et kystique (en macroscopie et à l'histologie)
* Cellules au cytoplasme éosinophile abondant
* Granules intra-cytoplasmiques basophiles
90
Quelles mutations sont associées au CCR éosinophile solide et kystique et dans le cadre de quel syndrome ce carcinome peut-il survenir?
TSC1 et TSC2
Sclérose tubéreuse
91
Quelle immunohistochimie a un marquage unique au CCR éosinophile solide et kystique?
CK20 (+)
souvent associé à un CK7(-)
92
Dans quel contexte survient habituellement une tumeur mixte épithéliale et stromale du rein
* Femmes en péri-ménopause
* Hommes avec une histoire de thérapie hormonale
93
Quel est l'aspect histologique des tumeurs mixtes épithéliales et stromales de l'adulte
**Tumeur biphasique**
D'entièrement kystique (néphrome kystique) à partiellement kystique
Composante stromale souvent d'aspect "stroma ovarien"
Composante épithéliale d'architecture variable à la cytologie variable (endométrioïde, tubaire, pylorique, intestinale, urothélial)
94
Quelles sont les entités incluses dans la catégorie des CCR NOS
1. Tumeur entièrement sarcomatoïde sans composante évoquant une autre entité
2. Combinaison de caractéristiques de plus d'un CCR
3. Aucune entité identifiable
4. Autres tumeurs non classifiables
95
Quels sont éléments diagnostiques de l'hémangioblastome rénal
**Cellules au cytoplasme clair à pâle, aux noyaux ronds/ovales dans un fond de capillaires arborisés**
Profil IHC suivant:
* PAX8 (+)
* S100 (+)
* alpha-inhibine (+)
* CK (-)
96
Quels sont les éléments diagnostiques de la tumeur des cellules juxtaglomérulaires
**Cellules épithélioïdes à fusiformes aux membranes indistinctes en plages solides**
**Rénine(+) et CD34(+)**
Contexte clinique d'HTA avec hyperaldostéronisme et hypokaliémie
97
Quels sont les éléments essentiels au diagnostic de tumeur des cellules interstitielles rénomédullaire
* Tumeur médullaire
* Moins de 6mm
* Nodule de cellules fusiformes
* Absence d'atypies cytologiques
98
Quelles sont les deux apparences histologiques de la tumeur des cellules germinales rénales
1. Tératome
2. Tumeur du Yolk sac
**R/O métastase ou extension d'une tumeur d'origine gonadique**
99
Quelles IHC permettent de différencier le carcinome rénal à cellules claire de la tumeur rénale papillaire a cellules claires
* Les 2 :
* CA9 (+)
* cellules claires: membranaire
* papillaire a cellules claires: cup-like
* Cellules claire:
* CK7 (-)
* CD10 (+)
* Papillaire a cellules claires:
* CK7 (+ F et D)
* CD10 (-)
100
Quelles IHC permettent de différencier les carcinomes rénaux cellules claire et papillaire
* Les 2 :
* RCC(+), vimentine(+), AE1/3(+)
* CD10(+)
* C claire: membranaire
* papillaire : luminal
* Cellules claire:
* CK7 (-)
* CA9 (+ box-shape)
* Racémase (variable)
* Papillaire:
* CK7 (+)
* CA9 (-)
* Racémase (+ granulaire)
101
Quelles IHC permettent de différencier le carcinome rénal papillaire vs la tumeur papillaire rénale à cellules claires
* Les 2
* CK7(+)
* CCR Papillaire
* CA9(-)
* CD10(+luminal)
* Racemase (+ fort cytoplasmique et diffus)
* Tumeur rénale papillaire à cellules claires
* CA9(+) cup-like
* CD10(-)
* Racemase(-)
102
Quelles IHC permettent de différencier les carcinomes rénaux chromophobe et papillaire?
* Les 2
* CA9(-) CK7(+)\*,
* Chromophobe
* vimentine (-)
* Racemase (-)
* CD10(- ou focal)
* CD117(+)
* Papillaire
* Vimentine (+)
* Racemase(+)
* CD10(+)
* CD117(-)
103
Quelles sont les maladies polykystiques de l'enfance
1. Maladie rénale polykystique autosomale récessive
2. Dysplasie rénale kystique
3. Maladie glomérulokystique
4. Néphrophtisie juvénile familiale
5. Kystes associés à la sclérose tubéreuse
104
Quelles sont les maladies kystiques de l'âge adulte
1. Maladie polykystique autosomale dominante
2. Spongionéphrose
3. Kystes associés au syndrome de Von Hippel-Lindau
4. Kystes associé à la dialyse ou l'hydronéphrose
5. Kystes simples
105
Quelles les maladies kystiques acquises?
1. Kystes associés à la dialyse ou à l'hydronéphrose
2. Kystes simples
106
Quel est votre diagnostic?
Maladie polykystique autosomale dominante
107
Quel est votre diagnostic?
Maladie polykystique autosomale récessive
108
Quels gènes sont atteints dans la maladie polykystique autosomale dominante
PKD1 et PKD2
109
Quel gène est atteint dans la maladie polykystique autosomale récessive
PKHD1
110
Quel organe est également touché par la maladie polykystique autosomale récessive
Foie (kyste, fibrose)
111
Quelles maladies polykystiques atteignent principalement la médulla et la jonction cortico-médullaire?
1. Spongionéphrose (médulla)
2. Néphrophtisie (jonction cortico-médullaire)
