Parkinsons sjukdom

Question 1

Du finner en patient med ensidiga symtom, hypokinesi, rigiditet eller vilotremor. Vad misstänker du och vem bör göra fortsatt bedömning?

Answer 1

Parkinson’s sjukdom. Vidare bedömning hos läkare med erfarenhet eftersom diagnosen är klinisk och möjliga differentialdiagnoser många.

Question 2

Vad finns det för undersökningar och prover med vilka man kan fastställa Parkinson’s sjukdom?

Answer 2

Det finns inga. Diagnosen är klinisk. Alla undersökningar och prover används för att utesluta annan möjlig sjukdom.

Question 3

Ange fyra typiska rörelserelaterade symtom vid tidig fas av Parkinsons sjukdom.

Answer 3

Unilateral symtomdebut
Hypokinesi/bradykinesi
Vilotremor
Rigiditet

Question 4

Ange minst 5 faktorer som talar emot diagnosen Parkinsons sjukdom i tidig fas.

Answer 4

Symmetrisk symtomdebut
Snabb progress
Cerebellära symtom
Falltendens
Kortikala demenssymtom
Otillräcklig effekt av adekvat dopaminerg 
medicinering

Question 5

Vad är sekundär parkinsonism?

Answer 5

En benämning på sym­tom som ger upphov till parkinsonism med känd mekanism och som inte uppvisar den typiska sjuk­domsbilden eller det typiska förloppet som vid Parkinsons sjukdom.

Question 6

Ange två tillstånd som är typiska fall av sekundär parkinsonism.

Answer 6

Neuroleptikaframkallad parkinsonism

Vaskulär parkinsonism

Question 7

Vid tydlig klinisk misstanke om Parkinson’s sjukdom, hur styrks diagnosen på bästa sätt?

Answer 7

Provperiod med levodopa som då ska ge god symptomreduktion.

Question 8

Vilken funktion har Basala ganglierna för motoriken?

Answer 8

Övergripande funktion att planera, anpassa och genomföra alla former av rörelser.

Question 9

Vilken del av Basala ganglierna drabbas först vid Parkinson’s sjukdom?

Answer 9

Nervterminalerna i putamen

Question 10

Vid vilken bristnivå på dopamin i basala ganglierna uppstår först symtom på Parkinson’s sjukdom? (%)

Answer 10

c.a 50% brist.

Question 11

Senare i förloppet av drabbas även andra system än det dopaminerna, vilka fler neurotransmittorere får man brist på?

Answer 11

Acetylkolin, serotonin och noradrenalin.

Leder till nedsatt vakenhet, nedsatt inpräglingsförmåga, oro, nedstämdhet, sömnrytmrubbningar och demens

Question 12

Processerna vid Parkinsons sjukdom påverkar också nervceller i det perifera autonoma nervsystemet med en successiv utveckling av störda funktioner. Ange minst 3 funktioner som vanligen påverkas.

Answer 12

Störd blodtrycksreglering med utveckling av ortostatisk hypotension.
Påverkad mag-tarmfunktion
Miktionsrubbningar
Påverkad svettning och värmereglering.

Question 13

Det finns en vanlig missuppfattning att behandlingen vid Parkinson’s sjukdom endast skulle kunna ha effekt i några år. Detta är inte korrekt men däremot ändras effekten av given dos, på vilket sätt?

Answer 13

Den enskilda doseffekten avtar och marginalen till biverkningar minskar. Det terapeutiska fönstret blir smalare med tiden, men stängs inte vid Parkinsons sjukdom

Question 14

Det finns stöd för att det förekommer ett förstadium med icke-motoriska symtom 5-6 år innan typiska Parkinson’s symptom uppstår, ange 3 av dessa symptom.

Answer 14

Depression
REM-sömnsbeteendestörning
Förlust av doftsinne
Försämrat nattseende
Ändrade känselfenomen

Question 15

Vilken är den mest effektiva medicinen för Parkinson’s sjukdom?

Answer 15

Levodopa

Question 16

I vilka olika beredningar finns levodopa?

Answer 16

Vanliga” tabletter som är lämpliga under dagen, depåtabletter som ger längre effekt nattetid och lösliga tabletter som kan tas vid behov för en snabbt insättande effekt.
Intrajejunal infusion via PEG

Question 17

Hur lägger man upp insättningen av levodopa till patient med nydiagnostiserad Parkinson’s sjukdom?

Answer 17

50 mg på morgonen som sedan höjs långsamt till lägsta effektiva dos. I tidiga sjukdomsstadier ligger denna dos vanligen på mellan 300 och 400 mg/dag uppdelad på 3–4 dostillfällen.

Question 18

Ange de tre vanligaste biverkningarna som uppstår vid start av levodopabehandling.

Answer 18

Minskad aptit, illamående och ortostatisk hypotension

Question 19

Med tiden blir ofta monoterapi med levodopa svårt att vidmakthålla, varför?

Answer 19

Med tiden utvecklas ofta fluktuationer som dosglapp, dyskinesier och ofrivilliga rörelser som ökar vid aktivitet och psykisk anspänning

Question 20

Hur fungerar dopamin som medicin för Parkinson’s sjukdom?

Answer 20

Levodopa ombildas i kvarvarande nervterminaler i de basala ganglierna till dopamin och frisätts på ett normalt sätt under den tidiga fasen av Parkinsons sjukdom.

Question 21

Vad är den cellulära patofysiologiska mekanismen bakom Parkinson’s sjukdom?

Answer 21

Ansamling av strukturproteinerna alfa-synuklein och ubiquitin i dopaminerga nervceller med en långsamt utvecklande dysfunktion till celldöd. Dessa celler är belägna i Substantia nigra i mesencephalon.

Question 22

Dopaminagnoister finns i två kemiska varianter, de icke-ergotbaserade och ergotbaserade preparaten. De ergotbaserade är numera andrahandsval, avför då?

Answer 22

De kan förorsaka pleurala, pulmonella och retroperitoneala fibroser.

Question 23

Hur verkar dopaminagnisterna?

Answer 23

Stimulerar direkt dopaminreceptorer. Effekten är något lägre jämfört med levodopa.

Question 24

Kan dopaminagonister ges i monoterapi?

Answer 24

Ja. Antiparkinsoneffekten är något mindre än för levodopa men risken för dyskinesiutveckling är mindre än för levodopa i monoterapi.

Question 25

Ange minst 4 vanliga biverkningar på dopaminagonister.

Answer 25

Illamående
Ortostatisk hypotension
Yrsel
Psykotiska symtom 
Perifera ödem
Degtrötthet, obs för bilkörning!

Question 26

För att motverka biverkningar av dopaminagonist kan man lägga till ett läkemedel, vilket och hur verkar det?

Answer 26

Domperidon, en dopaminagonister som har en perifer dopaminblockerande effekt. Detta motverkar “on”-“off”-fenomenet.

Question 27

Vid vilken ålder är insjuknande i Parkinson’s sjukdom vanligast?

Answer 27

55-65 år men den kan variera avsevärt

Question 28

För att undvika för höga doser av levodopa kan man förlänga given doseffekt. Det finns två olika typer av läkemedel som man kan använda. Vilka är de och hur verkar de?

Answer 28

MAO-B-hämmare miskar nedbrytningen av dopamin i hjärnan.
COMT-hämmare minskar nedbrytningen av levodopa i blodet.
Dessa läkemedel ökar effekten av givet levodopa och förlänger effekten av varje dos.

Question 29

Om en dos levodopa blir för hög överskrids systemets förmåga att absorbera läkemedlet, vad kan patienten uppvisa då?

Answer 29

Ofrivilliga rörelser (hyperkinesier) eller psykiska biverkningar (hallucinationer, förvirring).

Question 30

Vad är det sk “on”-“off”-fenomenet?

Answer 30

Svängningar i effekten av medicinen så att man plötsligt växlar mellan god rörlighet och stelhet. Även överrörlighet (dyskinesi) kan förekomma under god rörlighet som en biverkan av medicineringen

Question 31

Vad är DBS?

Answer 31

Deep Brain Stimulation, innebär en vokal elektrobehandling via inopererade elektroder i hjärnan. som ger depolarisationsblockad.

Question 32

Vilken plats har DBS i behandlingen vid parkinson’s sjukdom?

Answer 32

Indicerad när medicinsk behandling inte längre ger tillfredsställande resultat. Terapiresistent tremor är en viktig indikation, liksom svårbehandlade svängningar med dystonier och behov av mycket höga doser antiparkinsonmediciner.

Question 33

Vilka icke-farmakologiska åtgärder behövs ofta för att behålla god ADL-funktion?

Answer 33

Sjukgymnastik
Arbetsterapi
Dietistrådgivning
Kuratorsinsatser
Anpassling av arbete
Patientföreningarna har en viktig stödjande funktion för patienter och anhöriga