Outras Síndromes Clínicas em Neonatologia Flashcards

1
Q

Síndromes Gastrointestinais:

A

Diversas condições cirúrgicas que acometem
o trato gastrointestinal manifestam-se no período
neonatal e algumas delas estão presentes
desde o nascimento, como a atresia de
esôfago. Veremos a maioria dessas condições
em outro momento, no diagnóstico diferencial
das obstruções intestinais. Queremos aqui ver
uma das condições mais desafiadoras e potencialmente
graves do período neonatal, a
enterocolite necrosante. O tema é curto, mas
leia-o com cuidado.

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Q

Enterocolite Necrosante - Definição e Fisiopatologia:

A

A Enterocolite Necrosante (ECN) é uma das
condições mais graves que pode acometer um
RN durante sua internação na UTI neonatal.
Caracteriza-se pela necrose em graus variados
da mucosa intestinal ou mesmo de toda
a parede intestinal.

A ECN pode, eventualmente, acometer RN a
termo, mas é tipicamente um diagnóstico estabelecido
em prematuros. Nos RN a termo,
encontramos tipicamente a presença de fatores
de risco como asfixia. A prematuridade é
o principal fator de risco!
A incidência do quadro tem relação inversa
com a idade gestacional e o peso de nascimento.
Além disso, quanto menor o peso e a
idade gestacional, mais tardio pode ser o início
das manifestações. Desta forma, a doença
tende a se estabelecer mais tardiamente naqueles
nascidos com menos de 1.000 g.

A doença inicia-se pela necrose de um segmento
do intestino. Pode então ocorrer o acúmulo
de gás na submucosa da parede intestinal
(pneumatose intestinal), progressão
dessa necrose para perfuração, peritonite,
sepse e morte. O íleo distal e o cólon proximal
são envolvidos com maior frequência, mas,
dependendo da gravidade do processo, segmentos
mais extensos podem ser afetados,
desde o estômago até o reto.
A origem desse processo é multifatorial. A
tríade classicamente associada a essa condição
envolve a interação entre isquemia
intestinal, início de nutrição enteral (substrato
metabólico para a proliferação bacteriana)
e existência de flora bacteriana entérica patogênica
e potencialmente invasiva. A perda
da integridade mucosa desencadeada por
esses fatores associada à resposta do hospedeiro
a essa lesão provocam a necrose da
área afetada.
Embora não se saiba ao certo o papel de cada
um desses mecanismos, alguns pontos estão
bem estabelecidos: a ECN raramente se manifesta
antes do início da nutrição enteral; é
menos comum nos RN que recebem leite humano;
o aumento rápido no volume de dieta
oferecido associa-se a uma maior incidência
de doença.

Em relação aos agentes infecciosos, a ocorrência
de pequenos surtos de ECN parece
confirmar o papel de organismos patogênicos.
Diversas bactérias já foram isoladas em
hemoculturas obtidas em surtos ocasionais
de ECN, tais como Escherichia coli, Klebsiella,
Enterobacter, Pseudomonas, Salmonella,
Clostridium, Staphylococcus coagulase-negativo
e Enterococcus, bem como alguns
agentes virais, como rotavírus, coronavírus
e enterovírus.
Outros fatores de risco associados a uma
maior incidência incluem asfixia neonatal, cateterização
umbilical, persistência do canal
arterial, cardiopatia congênita, policitemia e
uso de indometacina e/ou metilxantinas.

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3
Q

Enterocolite Necrosante - Clínica:

A

Geralmente, as manifestações clínicas se instalam
nas primeiras duas semanas de vida,
mas lembre-se de que as crianças com muito
baixo peso ao nascer podem ter o início do
quadro retardado por várias semanas, vindo a
apresentar a doença somente aos três meses.
O quadro clínico varia conforme a gravidade
da doença. As manifestações iniciais incluem
distensão abdominal, aumento de resíduo
gástrico, presença de resíduo gástrico bilioso,
presença de muco e/ou sangue nas fezes
e piora clínica progressiva, com letargia, apneia
e acidose (FIGURA 43). Apesar de observarmos,
em alguns casos, manifestações
brandas, com apenas sangue oculto positivo
nas fezes, a evolução grave com peritonite,
perfuração intestinal e sepse pode sobrevir. A
maioria das questões que trazem esse diagnóstico
costuma relatar a presença de sangue
nas fezes: fique atento a essa manifestação.

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4
Q

Enterocolite Necrosante - Diagnóstico e Tratamento:

Estadiamento de Bell modificado. Em destaque os eventos que diferenciam os vários estágios.

A

O diagnóstico é estabelecido pelo quadro clínico
e é confirmado por exames de imagem,
achados cirúrgicos e/ou anatomopatológicos.
A presença da pneumatose intestinal, que corresponde
ao acúmulo de gás na parede intestinal,
confirma a suspeita clínica (FIGURA 44).
O achado de pneumoperitônio não é patognomônico
de ECN, mas esta é a principal causa
de pneumoperitônio no período neonatal. Porém,
mesmo sem a confirmação através desses
achados, estamos autorizados a estabelecer
o diagnóstico de ECN suspeita e dar início
a uma série de intervenções terapêuticas, com
o intuito de evitar a progressão da doença.
A doença pode ser classificada em estágios,
como mostrado na TABELA 13. Com base
no estágio, podemos definir a conduta. Essa
classificação é bem específica e só quem
lida com isso no seu dia a dia é, de fato, o
neonatologista. De tudo o que está descrito
nesta tabela, talvez o mais importante para
a prova seja o conceito de que a presença
do pneumoperitônio indica a necessidade de
intervenção cirúrgica.

Alguns pontos importantes relacionados ao
tratamento são:
• Diante da suspeita clínica de ECN, devemos
suspender imediatamente a nutrição por via
enteral, realizar sondagem orogástrica e
manter a sonda em drenagem para aliviar a
distensão abdominal. Usa-se a sonda mais
calibrosa possível, de acordo com o tamanho
da criança.
• O esquema antimicrobiano inicial pode ser
a associação de ampicilina com aminoglicosídeo.
As modificações no esquema devem
ser baseadas nos padrões de sensibilidade
e resistência bacteriana dos germes
isolados.
• A principal indicação para a intervenção
cirúrgica é a perfuração intestinal, identificada
pela presença de pneumoperitônio.
Outras possíveis indicações incluem a deterioração
clínica, apesar da terapia agressiva,
a presença de alça intestinal fixa nos
exames radiográficos seriados, evidência
de alterações no líquido peritoneal (presença
de fezes ou cultura positiva). O objetivo
da cirurgia é ressecar o segmento necrosado,
permitir a descompressão intestinal
e preservar a maior parte do intestino
possível. Grandes ressecções intestinais
podem levar à síndrome do intestino curto
(com má absorção, atraso do crescimento
e desnutrição). Estenoses desenvolvem-
-se em cerca de 10% dos casos no local
da lesão necrosante.

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5
Q

Recém-nascido do sexo masculino, Ballard
de 34 semanas. Apgar 8/9 e peso de nascimento
de 2,000 g. Já havia iniciado dieta e,
com 36 horas de vida apresentou hiperemia
de parede abdominal, abdômen tenso e doloroso,
hipotermia e hiperglicemia. Havia história
de infecção urinária materna no último trimestre
de gestação. O achado que indicaria
progressão para perfuração intestinal seria:
a) Sangue nas fezes.
b) Ausência de peristalse.
c) Peristalse audível no tórax.
d) Presença de gás na veia porta.

A

d) Presença de gás na veia porta.

Estamos diante de um RN prematuro que
vem evoluindo com várias alterações abdominais:
abdome doloroso… hiperemia da parede
abdominal… Mesmo sem a descrição de
sangramento retal, devemos pensar da possibilidade
de ECN sempre que um prematuro
apresentar tais manifestações e era nisso
que a banca queria que você pensasse. Veja
a tabela que traz o estadiamento da doença e
note que há uma progressão no surgimento/
gravidade do quadro. Assim, a alteração que
antecederia a perfuração (e que seria um dos
dados que transformaria uma ECN suspeita
em ECN evidente) seria a presença de gás
na veia porta. Na ocasião do concurso alguns indicaram que o sangue nas fezes poderia ser
o achado, mas note que a simples presença
de sangue nas fezes sequer é usada como
critério para ECN evidente. A ausência de
sons abdominais também é um achado clínico
de ECN evidente, mas a presença de gás
na veia porta é uma alteração que surge em
estágio mais avançado. Resposta: letra D.

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6
Q

RESIDÊNCIA MÉDICA – 2013
HOSPITAL NACIONAL DO CÂNCER – RJ
A pneumatose intestinal em neonatos, em
geral, está associada à:
a) Invaginação intestinal.
b) Vólvulo do intestino médio.
c) Enterocolite necrotizante.
d) Hidrocele comunicante.

A

c) Enterocolite necrotizante.

Questão objetiva sobre a emergência do
trato gastrointestinal que mais frequentemente
coloca a vida em risco no período neonatal:
ECN. O quadro de ECN é caracterizado por
graus variados de necrose de mucosa e/ou de
parede intestinal, levando a uma série de manifestações
clínicas, como: distensão abdominal,
dificuldade de progressão da dieta, presença
de resíduo gástrico com eventual drenagem
biliosa e sangramento gastrointestinal.
O recém-nascido apresenta-se letárgico, com
alteração da perfusão periférica e acidose
metabólica, dependendo dos níveis de comprometimento
intestinal. O segmento acometido
pode exibir acúmulo de gás na parede intestinal (pneumatose intestinal), podendo
evoluir para perfuração, peritonite e sepse.
Todos os quadros de obstrução intestinal podem
entrar no diagnóstico diferencial desta
condição, mas a evidenciação de pneumatose
intestinal na radiografia simples confirma o
diagnóstico, o que responde a nossa questão.
Resposta: letra C.

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7
Q

Hemorragia Intracraniana:

A

As hemorragias intracranianas englobam diversas
condições distintas e representam uma
das intercorrências neurológicas mais comuns
do período neonatal. O sangramento pode
estar localizado em sítios distintos, da seguinte
forma:
• Externamente ao cérebro, nos espaços extradural,
subdural ou subaracnóideo;
• No parênquima cerebral ou do cerebelo;
• No interior dos ventrículos, a partir da matriz
germinativa subependimária ou do plexo
coroide.
Pode haver mais de um compartimento
acometido.
Vamos dar ênfase ao estudo da hemorragia
da matriz germinativa, dada sua extrema importância
e frequência nos RN prematuros.

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8
Q

Hemorragia Peri-Ventricular - Definição e Fisiopatologia:

A

A Hemorragia Peri-Intraventricular (HPIV) tem
uma elevada incidência nos RN prematuros e
é uma importante causa de sequelas neurológicas
permanentes nessa população.
Levantamentos nacionais mostraram uma incidência
de 34% naqueles nascidos com menos
de 1.500 g entre os anos de 2006 e 2008
nos hospitais integrantes da Rede Brasileira
de Pesquisas Neonatais. Felizmente, vem se
observando uma diminuição na incidência
dessa condição, graças a uma melhoria da
atenção perinatal.
A HPIV é caracterizada pela presença de
sangramento que se origina mais comumente
na matriz germinativa, podendo também
originar-se do plexo coroide.
Você está lembrado no que consiste a matriz
germinativa? A matriz germinativa está
localizada na região periventricular, que é o
sítio de proliferação neuronal e de origem do
tecido de sustentação cerebral. O leito capilar
que irriga a matriz germinativa atinge sua
proliferação máxima em torno de 34 semanas
de idade gestacional e começa a involuir
conforme o termo se aproxima. Já dá para
começar a imaginar porque o quadro será
encontrado tipicamente em prematuros…
Diversos mecanismos contribuem para a incidência
tão elevada de sangramentos nesse
leito vascular. Esses mecanismos podem ser
divididos em mecanismos intravasculares,
vasculares ou extravasculares.
Os mecanismos intravasculares incluem a
lesão por isquemia/reperfusão (por correção
rápida de hipotensão); o aumento compensatório
do Fluxo Sanguíneo Cerebral (FSC)
em resposta a situações de pneumotórax,
convulsões, hipercapnia, anemia e hipoglicemia;
as flutuações no FSC, que podem estar
associadas à ventilação mecânica; o aumento
na pressão venosa cerebral por condições
que aumentam a pressão intratorácica (como
PEEP elevada, pneumotórax, aspiração traqueal).
Os RN prematuros apresentam uma
circulação cerebral que é passiva à pressão,
ou seja, possuem uma capacidade limitada de
regular o FSC em resposta às alterações na
pressão arterial. Assim, há propensão à ruptura
dos vasos quando ocorre o aumento na
pressão arterial e venosa cerebrais, principalmente
quando a isquemia precede o aumento
da pressão.
Além desses fatores, há também mecanismos
extravasculares e vasculares que contribuem
para o quadro. Os vasos em involução
encontrados na matriz são frágeis, pois carecem
de camada muscular na mucosa e a
adventícia é muito fina proporcionalmente ao
seu grande calibre, sendo mais suscetíveis à
ruptura. Além disso, os capilares aí encontrados
não têm um suporte estrutural adequado,
sendo mais frágeis e vulneráveis a qualquer
lesão endotelial. Não bastasse isso, os prematuros
possuem uma atividade fibrinolítica
mais intensa.
Uma das possíveis complicações da doença
é o desenvolvimento de hidrocefalia pós-hemorrágica,
que pode necessitar de intervenção
cirúrgica.

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9
Q

Hemorragia Peri-Ventricular - Clínica:

A

Os RN com HPIV podem ser assintomáticos e
o diagnóstico pode ser estabelecido pela USG
transfontanela de rotina. Algumas crianças
podem ter manifestações, que incluem hipotonia,
redução da movimentação espontânea,
movimentos e desvios oculares anormais,
mas nem sempre estas manifestações são de
fácil identificação. Há também a descrição de
quadros bem agudos, com deterioração clínica
em minutos ou horas, com a presença de
estupor/coma profundos, hipoventilação, apneia,
convulsão e pupilas arreativas.

O diagnóstico, de fato, é obtido através de
exames como USG transfontanela. Este exame
deve ser rotineiramente realizado no RN
com menos de 32 semanas ou 1.500 g ou com
mais de 32 semanas com fatores de risco. A
primeira USG é realizada ainda na primeira
semana, seguida pela realização de exames
seriados de acordo com os resultados encontrados
na avaliação inicial. A tomografia
computadorizada de crânio e a ressonância
magnética podem ser empregadas, mas não
costumam ser necessárias.
Existem dois sistemas de estadiamento
bastante aceitos e utilizados, descritos na
TABELA 14.

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10
Q

Figura 45 - Infarto Hemorrágico

A
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11
Q

Figura 45 - HIC Grau 1

A
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12
Q

Figura 45 - HIC Grau 2

A
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13
Q

Figura 45 - HIC Grau 3

A
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14
Q

Figura 45 - Dilatação do Sistema Ventricular

A
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15
Q

Hemorragia Peri-Ventricular - Tratamento e Prevenção:

A

A administração de corticoide antenatal parece
reduzir a incidência de sangramento
intracraniano nos RN prematuros. O uso
de indometacina em doses baixas também
reduz a incidência do evento. Além disso, também são consideradas medidas preventivas
a adoção de formas de evitar correções
rápidas da hipotensão e alterações de
fluxo sanguíneo cerebral durante a ventilação
mecânica, como o uso de bloqueadores
neuromusculares e sedativos. A presença
de dilatação progressiva do sistema ventricular
deve indicar a colocação de shunt do
tipo derivação ventriculoperitonal.

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16
Q

Hemorragias Epidural, Subdural e Subaracnóidea:

A

As hemorragias intracranianas de origem
traumática têm como fisiopatologia a desproporção
entre o tamanho da cabeça fetal e o diâmetro do canal de parto. Podem cursar
com convulsões, irritabilidade e alterações
de nível de consciência. A maioria necessita
de tratamento de suporte apenas, raramente
sendo necessária a evacuação cirúrgica.
Vamos relembrar o aspecto tomográfico de
cada uma das hemorragias:
• Hemorragia Epidural – é de ocorrência
neonatal bastante rara, estando relacionada
a um grande céfalo-hematoma e fratura óssea.
Geralmente resulta da ruptura de uma
artéria meníngea. Na TC de crânio aparece
como uma imagem hiperdensa e convexa
(FIGURA 46). Geralmente requer esvaziamento
cirúrgico.

• Hemorragia Subdural – o hematoma subdural
ocorre por lesão nas veias de drenagem
ou nos seios venosos da dura-máter,
principalmente localizadas no tentório cerebelar
e falce cerebral. Quando a localização
é infratentorial pode haver compressão
de tronco e desenvolvimento de rigidez de
nuca, opistótono, redução do nível de consciência
e apneia. O aumento da pressão intracraniana
pode resultar em abaulamento
de fontanela e separação de suturas. Caso
o sangramento seja de vulto, sobrevêm hipovolemia
e anemia. As convulsões são
comuns, principalmente se o sangramento
for perto do córtex. A imagem na TC de crânio
é caracterizada por uma área hiperdensa
em forma de crescente (FIGURA 47). O
tratamento é feito através do controle das
convulsões, reposição volêmica e transfusão
de hemoderivados. Sangramentos volumosos
implicam na realização de testes de
coagulação e avaliação para sepse neonatal.
A drenagem cirúrgica faz-se necessária
sempre que houver sintomas neurológicos
graves e evolução para hidrocefalia. O prognóstico
é bom, sem evolução para sequelas
neurológicas em longo prazo.

• Hemorragia Subaracnoide – a fonte de
sangramento são as pequenas veias que
atravessam o espaço leptomeníngeo (bastante
diferente dos adultos, cuja hemorragia
deriva da ruptura de grandes vasos).
Clinicamente também se apresenta com
convulsões, alterações do estado mental
e sinais neurológicos focais. A TC de crânio
é um excelente exame para detectar
sangue entre o espaço aracnoideo, como
podemos ver na FIGURA 48. Entretanto, a
ressonância magnética de encéfalo, quando
disponível, deverá ser empregada pela
capacidade de identificar lesões compatíveis
com injúria hipóxico-isquêmica e meningoencefalite
que possam eventualmente
estar relacionadas à hemorragia. A presença
de comorbidade é fator crucial para determinar
o prognóstico futuro.

17
Q

Hemorragia Epidural

A
18
Q

Hemoragia Subdural

A
19
Q

O método mais apropriado para o diagnóstico
de hemorragia intracraniana, que compromete
recém-nascidos pré-termo de muito baixo
peso é:
a) Tomografia computadorizada de crânio.
b) Exame de líquido cefalorraquidiano.
c) Ressonância magnética de crânio.
d) Ultrassonografia de crânio transfontanela.
e) Radiografia simples de crânio.

A

d) Ultrassonografia de crânio transfontanela.

A suspeita diagnóstica de uma hemorragia
intracraniana deve ser estabelecida com base
na história, manifestações clínicas e reconhecimento
de fatores de risco para sua ocorrência,
como o baixo peso ao nascimento. A principal
forma de hemorragia intracraniana que
acomete os prematuros de muito baixo peso
é a hemorragia intraventricular. O exame de
escolha para o rastreamento desta condição
é a ultrassonografia transfontanela. Essa escolha
pode ser justificada pelo fato de o exame
ser pouco invasivo, portátil e reproduzível,
além de ser sensível e específico para a detecção
da hemorragia. Outros exames podem,
eventualmente, ser indicados. A ressonância
magnética é mais sensível para a avaliação
de lesões periventriculares e pode predizer
melhor o risco de sequelas. A tomografia pode ser indicada na suspeita de infartos ou
trauma craniano, pois a ultrassonografia pode
não indicar o edema ou a hemorragia intraparenquimatosa
e áreas de infarto.
Resposta: letra D.

20
Q

Leucomalácia Periventricular

A