Outras colagenoses Flashcards

1
Q

Quais os sintomas iniciais mais comuns da doença mista do tecido conjuntivo?

A

Puffy hands (edema de dedos ou mãos) e Fenômeno de Raynaud

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2
Q

Quais sistemas raramente são acometidos pela doença mista do tecido conjuntivo?

A

SNC e Renal

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3
Q

Qual o laboratório típico da doença mista do tecido conjuntivo?

A

FAN nuclear pontilhado grosso
Anti-RNP em altos títulos
Ausência de anticorpo específico de outra doença
FR geralmente positivo

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4
Q

Qual a tríade do fenômeno de Raynaud? Quais os principais fatores precipitantes?

A

Palidez, cianose e hiperemia

Frio e vibração

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5
Q

Qual a doença reumatológica mais associada ao fênomeno de Raynaud?

A

Esclerose sistêmica

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6
Q

Qual a complicação neurológica mais comumente observada na doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)?

A

Neuropatia do trigêmeo

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7
Q

De acordo com os critérios de classificação para a doença mista do tecido conjuntivo, propostos por Kasukawa, os achados clínicos devem assemelhar-se aos de quais doenças?

A

LES, esclerose sistêmica e polimiosite

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8
Q

Qual a diferença entre esclerodermia e esclerose sistêmica?

A

Na esclerodermia ocorre acometimento exclusivo da pele, podendo estar presente na esclerose sistêmica

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9
Q

Em relação aos anticorpos, quais estão presentes na esclerose sistêmica difusa?

A

Anti-SCL70 + (anticorpos antitopoisomerase I)

FAN nucleolar

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10
Q

Em relação aos anticorpos, quais estão presentes na esclerose sistêmica limitada?

A

Anti-centrômero positivo
FAN centromérico
*limitada = centro

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11
Q

Quais as manifestações mais comuns da esclerose sistêmica?

A

Fênomeno de Raynaud e espessamento cutâneo

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12
Q

Qual a manifestação visceral mais comum da esclerose sistêmica?

A

Esofagopatia (dismotilidade esofágica - até 90%)

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13
Q

Qual a diferença da evolução clínica na esclerose sistêmica difusa vs limitada?

A

Ambas começam com fênomeno de Raynaud, porém na difusa o pcte evolui em 1 ano com espessamento cutâneo e demais alterações, enquanto na limitada demora 5-10 anos

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14
Q

A pneumopatia é mais comum em qual esclerose sistêmica? E a hipertensão pulmonar? E crise renal esclerodérmica?

A

Pneumopatia - difusa (anti-SCL70)
Hipertensão pulmonar - limitada (anticentrômero)
Crise renal esclerodérmica - difusa (anti-RNAIII polimerase)

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15
Q

Quais as principais causas de mortalidade do pcte com esclerose sistêmica?

A

Pneumopatia intersticial e hipertensão pulmonar

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16
Q

Qual é a síndrome CREST? Está presente em qual forma da esclerose sistêmica?

A
Presente na forma limitada
Calcinose
Raynaud
Esofagopatia
eSclerodactilia
Telangiectasias
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17
Q

Qual fator de risco para o desenvolvimento de crise renal esclerodérmica? Como é o TTO?

A

Uso de doses maiores que 20mg de prednisona

TTO: IECA em altas doses

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18
Q

Como é realizado o rastreio da hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica? E a confirmação?

A

Rastreio: ecocardiograma

Confirmação: cateterismo direito

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19
Q

Como é realizado o rastreio da pneumopatia intersticial na esclerose sistêmica? E o TTO?

A

Rastreio: TC de tórax com cortes finos e prova de função pulmonar com DLCO
TTO: imunossupressão

20
Q

Os corticoides podem diminuir a rigidez e a dor na esclerodermia, mas não retardam sua progressão e podem precipitar crise renal. V ou F?

A

Verdadeiro

21
Q

Paciente com FAN positivo, Anti-Ro positivo e sintomas inexplicáveis. Qual diagnóstico deve ser pensado?

A

Síndrome de Sjogren

22
Q

O fator reumatoide é mais comum na Síndrome de Sjogren que na artrite reumatoide. Certo ou errado?

A

Certo

23
Q

Qual a manifestação extra-glandular mais comum da Síndrome de Sjogren?

A

Articular (não erosiva) - artralgia/artrite

24
Q

Qual a diferença da síndrome de Sjogren primária e secundária?

A

Primária só tem a Síndrome de Sjogren (costuma causar quadro mais grave). Na secundária há associação com outra doença autoimune

25
Q

Na Síndrome de Sjogren secundária, qual doença está mais comumente associada?

A

Artrite reumatoide

26
Q

Pacientes com Síndrome de Sjogren tem chance aumentada de desenvolver qual câncer?

A

Linfoma não-Hodgkin

27
Q

Qual exame é considerado padrão ouro no auxílio diagnóstico da Síndrome de Sjogren?

A

Biópsia de glândula salivar (com pelo menos 1 foco linfocitário)

28
Q

Qual quadro clínico da Síndrome de Sjogren?

A

Síndrome Sicca (xeroftalmia, xerostomia - secura de pele, nariz, garganta e vagina) - ceratites de repetição, úlceras de repetição
Parotidite recorrente
Manifestações extra-glandulares

29
Q

Qual doença autoimune tem a maior chance de apresentar um fator reumatoide positivo?

A

Síndrome de Sjogren

30
Q

Qual doença reumatológica apresenta risco maior de desenvolvimento de linfoma quando comparado à população geral?

A

Síndrome de Sjogren

31
Q

Qual a grande diferença entre dermatomiosite e polimiosite?

A

Na polimiosite não há lesão de pele

32
Q

Qual a apresentação clínica da dermatomiosite e polimiosite, as miopatias inflamatórias?

A

Fraqueza muscular proximal simétrica
Insidiosa e progressiva
Dor não é significativa
Aumento de CPK, LDH, aldolase, TGO, TGP

33
Q

Quais as alterações cutâneas mais clássicas e patognomônicas da dermatomiosite?

A

Heliótropo (rash palpebral com edema geralmente) e Gottron (rash na parte extensora da mão)

34
Q

Existe associação paraneoplásica na dermatomiosite. Quais são as principais neoplasias associadas?

A

Mama e ovário (mulheres) e pulmão (homens)

35
Q

Dermatomiosite e polimiosite: quais as associações dos anticorpos?

A

Anti Mi-2 positivo: bom prognóstico; dermatomiosite clássica
Anti-Jo1 positivo: Curso mais agressivo e pneumopatia intersticial
FAN positivo em baixos títulos em até 70%

36
Q

Na polimiosite-dermatomiosite qual a manifestação clínica mais comum?

A

Fraqueza muscular proximal, simétrica e progressiva.

37
Q

Quais os auto-anticorpos característicos da síndrome de Sjogren?

A

Anti-Ro (o mais sensível) e Anti-La

38
Q

Qual a população alvo na esclerose sistêmica?

A

Mulheres

39
Q

A doença pulmonar intersticial está mais relacionada com qual autoanticorpo?

A

Antitopoisomerase I

40
Q

A hipertensão pulmonar está mais relacionada com qual autoanticorpo?

A

Anticentrômero

41
Q

A crise renal esclerodérmica está relacionada com qual autoanticorpo?

A

Anti-RNA polimerase III

42
Q

Qual o principal medicamento para a crise renal esclerodérmica?

A

IECA

43
Q

Qual anticorpo está presente em altos títulos na DMTC?

A

Anti-RNP

44
Q

A dermatomiosite juvenil, diferentemente da dermatomiosite do adulto, não se associa à síndrome paraneoplásica. V ou F?

A

Verdadeiro

45
Q

Qual a principal causa de morte em pacientes com DMTC?

A

Hipertensão pulmonar

46
Q

A neuropatia do trigêmeo é a manifestação neurológica mais frequente na DMTC. V ou F?

A

Verdadeiro

47
Q

Paciente com DMTC geralmente apresente comprometimento grave dos rins. Certo ou errado?

A

Errado