ours 23

Question 1

Connaître et comprendre le modèle «de la protéine seule» pour expliquer les maladies à
prions.

Answer 1

• ce sont des ‘‘encéphalopathies spongiformes transmissibles’’
• trasnmission vai des protéines infectieuses -> prions, pas tjrs infectieuse, sporadique ou génétique
• touche cerveau et lui donne aspect dun eponge et transmissible

-PROTÉINE SEULE : particules infectieuses constitués uniquement de prots, pas d’a.n., donc modele de la prot seule

Question 2

Connaître les causes moléculaires des maladies à prions ainsi que les différentes façons
dont il est possible de contracter ces maladies.

Answer 2

• maladies à prions : infectieuses, sporadiques, génétiques.
• prot prion existe sous 2 conformation : normale (PrPc) ou pathogene(PrPsc) -> proportion plus importante de feuillet B,normale plus de a. Patho = plus résistante aux protéases. Séquence en a.a. peut etre pareille, cest son repliement qui fait la différence.
• forme pathogene peut a son tour entrainer le changement de conformation de Prpc normales, imposse sa structure.
• mutations dominantes du gene PrP, modifiant la sequence peptidique
• formes héréditaires = comportantent mutatations du gene de la PrP
• forme sporadique : pas de mutations du genes de la Prp, changement de conformation sans impliquer une mutation

Question 3

Comprendre et pouvoir interpréter les résultats supportant le modèle de Prusiner pour les
maladies à prions.

Answer 3

• ce modèle : effet des mutattions provoquant des formes héréditaires de la maladie augmente (jusuqua totale) la prob que la transformation de Prpc en Prpsc se produise au cours de la vie de la personne atteinte
• PROPRIÉTÉ DE LAGENT INFECTIEUX : résistante aux rayons UV mais sensibles au protéases (UV affecte les acides nucléiques)
• PURIFICATION PRP :
• CLONAGE ADNC ET GENO DE LA PRPR : dou la prot vient., déterminé la séquence en a.a. séquence a.a. de la prp -> sonde dégénérée -> isolement adnc de la prp -> isolement gene prp :
• PRP COMME PROT CELLULAIRE NORMALE : veut dire que ADNc cloné correspond a ungene exprimé ds bcp de tissus + sur 1 seul exon.n+ séquences ADNc prpsc et prpc sont les m.
• FORMES HÉRÉDITAIRES DES MALADIES A PRIONS
• INACTIVATION CIBLÉE DU GENE PRNP : pas utile a tout coup
• prot normale est essentielle pour le declenchement de la maladie, sinon pas dinjection

Question 4

Connaître et maîtriser les concepts de gènes homologues, orthologues et paralogues.

Answer 4

• ORTHOLOGUE : conservent la mm fonction au cours de l’évo, mais especes différentes ayant évolué a partir dun ancetre commun
• PARALOGUE : évolution par duplicatioin dans une mm espece., new functions