OTOSCLEROSI

Question 1

DEFINIZIONE OTOSCLEROSI

Answer 1

Malattia distrofica della capsula labirintica la cui manifestazione clinica principale è la sordità

Question 2

EPIDEMIOLOGIA OTOSCLEROSI

Answer 2

più frequente nel sesso femminile, nel 70-80% dei casi è bilaterale, è più frequente nei caucasici, manifestazione è attorno ai 30 anni di vita

Question 3

PATOGENESI OTOSCLEROSI

Answer 3

determinata da un blocco progressivo dell’articolazione stapedo-ovalare: è un fenomeno che colpisce tra la staffa e la finestra ovale, con un rimaneggiamento dell’osso che fissa la staffa alla finestra ovale, con non normale escursione della staffa e una ridotta trasmissione del suono con ipoacusia di tipo trasmissivo.

Question 4

EZIOPATOGENESI OTOSCLEROSI,

Answer 4

La causa non si conosce di preciso, esistono dei fattori predisponenti. E’ probabilmente presente una reazione autoimmune contro il collagene di tipo 2, un collagene anomalo che fungerebbe da autoantigene scatenando la risposta autoimmune, attivando la produzione di anticorpi e scatenando un processo infiammatorio con rimodellamento osseo

Question 5

FATTORI PREDISPONENTI AD OTOSCLEROSI

Answer 5

• familiarità, alcune mutazioni genetiche che rendono lo strato endocondrale suscettibile ai fattori esogeni ed endogeni che attivano il rimodellamento osseo
• morbillivirus, sembrerebbe poter scatenare autoimmunità
• Ruolo degli estrogeni e del progesterone a livello eziologico spiegherebbero la maggiore incidenza della patologia nelle donne
• Predisposizione genetica

Question 6

PREDISPOSIZIONE GENETICA

Answer 6

Fattore genetico coinvolto, sono identificati 4 loci genici sui cromosomi 15, 3, 6,7

Question 7

TIPI DI IPOACUSIA IN OTOSCLEROSI

Answer 7

ipoacusia inizialmente di tipo trasmissivo e successivamente ipoacusia di tipo misto, ma anche neurosensoriale, perché il processo può propagarsi fino alla coclea. La malattia in genere ha esordio a livello fenestrale e poi raggiunge la forma cocleare,

Question 8

CAPSULA LABIRINTICA, PARTI

Answer 8

• Strato periostale esterno
• Strato periostale interno o endostale
• Strato endocondrale

Question 9

FASI DELLO SVILUPPO OTOSCLEROSI

Answer 9

• Fase spongiotica
• Fase sclerotica

Question 10

LOCALIZZAZIONE OTOSPONGIOSI

Answer 10

Possono essere a livello della finestra ovale, oppure ci possono essere delle localizzazioni in genere successive anche a livello cocleare,

Question 11

FORME CLINICHE POSSIBILI OTOSCLEROSI IN BASE ALLA LOCALIZZAZIONE

Answer 11

• Forma fenestrale e stapediale, patologia propria dell’orecchio medio
• Forma cocleare dell’orecchio interno
• In certi casi è mista,

Question 12

FORMA FENESTRALE, TIPI DI IPOACUSIA POSSIBILI

Answer 12

• I stadio, ipoacusia trasmissiva pura inferiore a 45 db, soprattutto a carico delle frequenze gravi, soglia della via ossea è normale e ci può essere una riduzione della curva per via ossea attorno ai 2000 hz
• II stadio, peggioramento della via ossea sui toni acuti con interessamento cocleare anche peggioramento della via ossea sui toni acuti con interessamento cocleare, e peggioramento della curva della via aerea fino ad un’ipoacusia pantonale
• III stadio, sono evidenti entrambi i tipi di danno, trasmissivo e neurosensoriale
• IV stadio, ipoacusia prevalentemente neurosensoriale, non suscettibile di trattamento chirurgico ma sono protesico

Question 13

SINTOMATOLOGIA OTOSCLEROSI

Answer 13

• Ipoacusia,
• Acufeni
• Vertigini

Question 14

DIAGNOSI OTOSCLEROSI

Answer 14

• Diagnosi non è otoscopica,
• La diagnosi è soprattutto audiometrica ed impedenzometrica,
• Talora otosclerosi è radiologicamente tc, ma è una diagnosi di fino,

Question 15

RILIEVI AUDIOMETRICI OTOSCLEROSI

Answer 15

soprattutto nei primi stadi la dorma stapediale o fenestrale si nota un ipoacusia di tipo trasmissivo, che non è sufficiente per fare diagnosi di otosclerosi,

Question 16

TIPI DI IPOACUSIA NELLE DIVERSE FORME DI OTOSCLEROSI

Answer 16

• Forma cocleare, ipoacusia sarà subito di tipo neurosensoriale
• Forma fenestrale, ipoacusia è trasmissiva pura,
• Forma mista, ipoacusia sarà di tipo misto,

Question 17

ESAME IMPEDENZOMETRICO, OTOSCLEROSI

Answer 17

• Timpanogramma di tipo a, morfologia quindi normale ma con picco di ampiezza inferiore,
• C’è assenza dei riflessi stapediali

Question 18

PERCHE’ IN OTOSCLEROSI C’è ASSENZA DEI RIFLESSI STAPEDIALI

Answer 18

La staffa è bloccata, questi riflessi non sono registrati,

Question 19

SEGNO PATOGNOMICO DI ANCHILOSI STAPEDIALE INIZIALE

Answer 19

riflesso on – off, caratterizzato da un doppio spike, all’inizio e al termine della stimolazione, di segno negativo con ritorno alla isoelettricità tra le due deflessioni

Question 20

TRATTAMENTO OTOSCLEROSI

Answer 20

• Chirurgico, stapedotomia e sostituzione della staffa mal funzionante,
• Protesico quando si è di fronte ad uno stadio molto avanzato

Question 21

INDICAZIONI AL TRATTAMENTO CHIRURGICO

Answer 21

• Dai 18 agli 80 anni. L’intervento sui minorenni si fa solo quando c’è una grave ipoacusia trasmissiva bilaterale;
• Gap tra via aerea e ossea (ipoacusia trasmissiva) > 40 dB sulle frequenze più importanti (500, 1k, 2k, 4k Hz);
• Sempre operare l’orecchio peggiore;
• Mai operare quando il paziente ha solo un orecchio udente, perché, anche se succede raramente, se si sbaglia l’intervento il paziente deve fare l’impianto cocleare su entrambe le orecchie;

Il reintervento non si fa mai prima di un anno. Bisogna aspettare che gli esiti dell’intervento si stabilizzino.

Question 22

PERCENTUALI DI SUCCESSO TERAPIA

Answer 22

in mani esperte la percentuale di successo è molto alta, 97-95%

Question 23

INTERVENTI CHIRURGICI OTOSCLEROSI

Answer 23

• Stapedectomia,
• Stapedotomia,

Question 24

STAPEDECTOMIA, SVOLGIMENTO

Answer 24

rimozione completa della staffa e utilizzo di un piccolo lembo venoso per sostituire la platina della staffa a livello della finestra oval

Question 25

STAPEDOTOMIA, SVOLGIMENTO

Answer 25

conservazione della platina della staffa. Si effettua un piccolo foro nella platina e si posiziona una protesi agganciata all’incudine che gioca all’interno del foro eseguito sulla platina

Question 26

QUALE INTERVENTO E’ MAGGIORMENTE UTILIZZATO

Answer 26

attualmente si fanno solo interventi di stapedotomiaA

Question 27

ACCESSO, DA DOVE SI ESEGUE

Answer 27

accesso è per via endocanalare con incisione sulla cute che viene ribaltata assieme anche alla membrana timpanica, si può decidere di rimuovere dell’osso in esubero con una courette,

Question 28

COSA FARE PRIMA DI POSIZIONARE LA PROTESI

Answer 28

visualizzare la staffa e la platina della staffa, si procede ad eseguire, a livello dello della platina, un foro di una dimensione leggermente superiore al diametro della protesi che si vuole posizionare in quel momento, poi disarcolare la staffa dall’incudine, poi posizionare la protesi che viene ancorata all’incudine con delle pinze apposite,

Question 29

PROTESI, TIPI

Answer 29

• Acciaio,
• Titanio, perlopiù, non danno problemi in caso di rmn

Question 30

PROBLEMATICHE IN INTERVENTO CHIRURGICO

Answer 30

• il nervo facciale può essere più o meno procidente: se lo è, quando si fa il foro si rischia di danneggiarlo. La gestione del nervo facciale è complessa: se procidente, allora si può fare il foro non sulla platina ma più lontana dal facciale;
• ci possono essere problemi di fissità del martello che non svolge bene il suo ruolo, per cui va fatta un ossiculoplastica;
• ossificazione della platina: in questo caso si può usare una fresa per fare il foro. Se è il promontorio ad essere procidente, ci sono problemi a procedere alla platina: in questo caso è il promontorio che va fresato con una fresa;
• platina flottante (gioca troppo dentro la finestra, fino alla frattura);
• creazione di una fistola perilinfatica se non si è attenti a creare il foro, con uscita del liquido endolabirintico, sintomatologia vertiginosa e anche danno all’udito se la fuoriuscita è eccessiva;
• perforazione della membrana timpanica;
• danno della chorda tympani (disgeusia transitoria);
• vertigine se la protesi è troppo lunga.

Question 31

SCOPO DELL’INTERVENTO CHIRURGICO

Answer 31

se tutto funziona bene, udito torna normale,

Question 32

ESECUZIONE INTERVENTO CHIRURGICO

Answer 32

solo con il laser, è settato su un impulso,

Question 33

COME SI ESEGUE IN ANESTESIE

Answer 33

Anestesia generale per comodità ma può essere eseguito anche in anestesia locale,

Question 34

COMPLICANZE POST OP

Answer 34

Più frequentemente vertigini, se la protesi è troppo lunga soprattutto;
- Infezioni;
- Acufeni;
- Sordità post-operatorie quando non è perfettamente eseguito;A

Question 35

ALTRE TERAPIE

Answer 35

La terapia medica è stata abbandonata perché non funzionava: si basava sulla somministrazione di fluoruro di sodio o difosfonati per rallentare il processo di ossificazione.
In alternativa alla terapia chirurgica si può eseguire una terapia di tipo protesico con impianto di protesi acustiche per via aerea, principalmente al III e IV stadio quando la chirurgia non è indicata. Sono pazienti trascurati che sono diagnosticati quando sono al III e IV stadio.