MALATTIA DI MENIERE

Question 1

DEFINIZIONE MALATTIA DI MENIERE

Answer 1

sindrome idiopatica da idrope endolinfatica (con aumento della pressione endolinfatica) che provoca crisi vertiginose episodiche, ricorrenti spontanee, con ipoacusia (neurosensoriale, con interessamento prima delle frequenze gravi ed in seguito pantonale), acufeni e senso di fullness dal lato affetto.

Question 2

EPIDEMIOLOGIA MALATTIA DI MENIERE

Answer 2

15 casi/100.000 ab/anno. Rara nei bambini, interessa la fascia d’età tra i 30 e i 50 anni con sostanzialmente nessuna differenza tra i due sessi.

Question 3

EZIOPATOGENESI MALATTIA DI MENIERE

Answer 3

Sconosciuta. La patologia si scatena a causa della dilatazione degli spazi endolinfatici del labirinto membranoso, dovuta o a ostruzione del dotto endolinfatico (e/o disfunzione del sacco endolinfatico), o ad un’alterata regolazione nella produzione dell’endolinfa. Sono state avanzate varie ipotesi:
- Osmotica (alterazioni equilibrio idro-salino a causa della rottura del labirinto, con mixing endolinfa-perilinfa);
- Meccanica;
- Allergica;
- Autoimmune;
- Infettiva;
- Emicranica…

Question 4

SINTOMATOLOGIA MALATTIA DI MENIERE

Answer 4

La malattia diviene bilaterale nel 10-15% dei casi, e spesso è preceduta da una sensazione di fullness, acufene e ipoacusia (come se fosse un’aura). I sintomi principali sono:
- Vertigine: vera, intensa, di durata superiore ai 20 minuti fino ad alcune ore (in genere 8, sempre comunque meno di 24). Il nistagmo è sempre presente nella crisi, irritativo all’inizio (con fase rapida diretta verso il lato ipoacusico) e in seguito deficitario (con fase rapida diretta verso il lato sano) [FENOMENO DELL’INVERSIONE DEL NISTAGMO].
Si associano sintomi neurovegetativi (nausea e vomito), ma mai perdita di coscienza; tuttavia, dopo la crisi può permanere un’instabilità per diversi giorni;
- Acufene: dal lato affetto. Può permanere anche dopo la crisi;
- Ipoacusia: percettiva (ovvero neurosensoriale), con recruitment (ovvero a sede cocleare), inizialmente fluttuante e sui toni gravi, poi progressivamente ingravescente, pantonale e

permanente, ma mai totale (anacusia). Alcuni autori classificano la Ménière sulla base della gravità dell’ipoacusia.
Esistono delle sindromi menieriformi dove sono presenti ipoacusia fluttuante e acufeni senza la vertigine.

Question 5

DIAGNOSI MALATTIA DI MENIERE

Answer 5

Sulla base del numero di attacchi e dei sintomi si distinguono:
- Ménière possibile: 1 solo attacco con 1 solo dei sintomi (ipoacusia fluttuante o vertigine menieriforme);
- Ménière probabile: 1 solo attacco di vertigine di durata >20 minuti associato a ipoacusia fluttuante documentata;
- Ménière definita: 2+ attacchi di vertigine di durata >20 minuti associati a ipoacusia documentata, fullness e acufeni;
- Ménière certa: rilievo autoptico caratteristico in paziente che in vita presentava una forma definita.

Probabilmente questi sono dei puntigli, considerando che la diagnosi certa è solo autoptica.
Per fare diagnosi devono essere presenti tutti i 4 sintomi: vertigine, ipoacusia, acufene e fullness; fermo restando, in ogni caso, che è necessario escludere una patologia centrale concomitante (quindi è necessario fare una RM encefalo al paziente). La diagnosi differenziale è facile in presenza di crisi tipica (quando il paziente si visita a termine di una crisi), mentre insorgono dubbi in caso di crisi in atto, soprattutto nei confronti di disturbi del circolo vertebro-basilare (trombosi, emorragia) o forme infettive otitiche.

Question 6

EVOLUZIONE MALATTIA DI MENIERE

Answer 6

Imprevedibile. Bisogna innanzitutto sempre considerare la temibile potenziale evoluzione nella forma bilaterale, ma alcuni pazienti mostrano un solo attacco nella vita; alcuni presentano delle riacutizzazione intervallate da periodi di benessere, senza progressione. In altri pazienti è possibile che, dopo una fase di crisi tipiche, subentri alla vertigine un’instabilità subcontinua con prevalenza di ipoacusia e grave acufene. Infine, ci possono essere pazienti in cui si manifestano crisi subentranti invalidanti oppure pericolosi drop attack.

Question 7

TERAPIA MALATTIA DI MENIERE

Answer 7

• Medica,della crisi e della fase intercritica,
• Chirurgica

Question 8

TERAPIA MEDICA DELLA CRISI

Answer 8

• Farmaci patogenetici: osmotici (glicerolo 10% o mannitolo 18% ev). Lo scopo è diminuire la pressione endolinfatica e favorirne il riassorbimento;
  Farmaci sintomatici: soppressori vestibolari (tielperazina, L-sulpiride) e antiemetici (Plasil);

Question 9

TERAPIA MEDICA DELLA FASE INTERCRITICA

Answer 9

Dieta iposodica, con esclusione di alcool, cioccolato, nicotina, caffeina. Eventualmente farmaci vasoattivi (sulodexide mesoglicano, utile per favorire lo scarico venoso a livello endolinfatico e quindi detendere il labirinto, betaistina – antagonista istaminergico – o flunarizina). Diuretici tiazidici.
Spesso sono pazienti che vanno incontro ad una depressione importante, per cui vanno saputi seguire e rassicurare. Ad alcuni si può proporre l’intervento chirurgico.

Question 10

TERAPIA CHIRURGICA MENIERE

Answer 10

Gentamicina intratimpanica (da evitare in Ménière bilaterali o in caso di ineccitabilità labirintica assoluta). È un farmaco ototossico, da somministrare in dosi da 16 a 26 mg, una seduta ogni 7-30 giorni con un numero di sedute variabile in base al risultato. 80% di successo clinico, ma solo il 66% risulta deafferentato. Possono essere possibili complicanze (peggioramento dell’ipoacusia, anacusia);

o Neurectomia vestibolare: da eseguire solo dopo un certo numero di anni, considerando che spesso la malattia si presenta una sola volta nella vita. Infatti, benché risolutivo nel 90% dei casi, l’intervento richiede il sacrificio quasi costante dell’udito (oltre a comportare i rischi di un intervento neurochirurgico).