neoplasie ghiandole salivari maggiori Flashcards
ghiandole salivari maggiori, quali sono
Le ghiandole salivari maggiori sono rappresentate da Parotide, Sottomandibolare, Sottolinguale
neoplasie ghiandolari salivari maggior, tipi
Fanno parte dei tumori del distretto testa collo ma presentano alcune peculiarità:
- Danno maggiormente metastasi a distanza, rispetto alle linfonodali
- Hanno un ampia variabilità dal punto di vista istologico, negli altri la maggiorparte sono squamocellulari
epidemiologia neoplasie ghiandolari maggiori
Complessivamente dei tumori delle ghiandole salivari il 70% sono benigni e il 30% maligni.
La sede più comune di tumori che originano dal tessuto salivare è la parotide (80%), di cui l’80% son benigni. Mentre quelli della sottomandibolare, della sottolinguale e delle minori sono più frequentemente maligni.
In generale, comunque, sono tumori abbastanza rari.
classificazione neoplasie ghiandolari maggiori
Questo distretto, insieme alle cavità nasali e paranasali è l’unico distretto del testa-collo che si distingue in quanto istotipi, in quanto in tutti gli altri vediamo che nel 95% dei casi troviamo squamosi, mentre qui troviamo istotipi variabili e lo squamoso non è tra i principali.
- I tumori Benigni i più frequenti sono l’adenoma pleomorfo e il cistoadenolinfoma o t. di Warthin; altri più rari sono l’adenoma monomorfo, il linfoadenoma sebaceo, l’oncocitoma, il mioepitelioma, l’emangioma e il linfangioma.
- Tra i Maligni esiste una variabilità istologica ancora maggiore, anche dal punto di vista clinico, con grande difficolta diagnostica. Esempio: l’Adenoidocistico, Carcinomi a cellule acinose, Mucoepidermoide (anche alto grado), Anaplastico.
tumore piu’ maligno
k Adenoidocistico: è un tumore pessimo per tre motivi:
- ha un tasso di crescita locale molto lento, però infiltra i nervi, ha un invasione perineurale che può passare per mis-diagnosticata. Prima che diano segni corrono lungo i rami nervosi, a ritroso, per cui, dopo lungo tempo dall’esordio, trovi il tumore nel ganglio del Gasser, nel meato acustico interno, o all’interno del cranio; possono addirittura infiltrare l’osso (massiccio facciale).
I segni, tardivi, possono essere dolore a causa dell’interessamento della 1 e 2 branca del trigemino, paralisi del faciale o dell’ipoglosso, dolore a carico del nervo linguale.
- Hanno un tasso di metastasi a distanza rilevante, al contrario degli squamosi.
- sono radioresistenti
clinica tumore della parotide
I tumori della parotide possono essere anche molto anteriori perché il tessuto parotideo è presente praticamente lungo tutto il decorso del dotto di Stenone, addirittura possiamo avere manifestazione interna verso la guancia se questo tessuto è in rapporto con il dotto quando ormai gira anteriormente al muscolo massetere
clinica tumori benigni della parotide
sono generalmente asintomatici;
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* Si manifestano come una tumefazione (nel caso della sottomandibolare o della parte inferiore della parotide è difficile dire se origini dal collo o da una ghiandola salivare).
* Mai, se non in casi rarissimi, sono associate a deficit del nervo facciale, che non viene mai infiltrato.
* La consistenza è variabile a seconda dell’istotipo (nel pleomorfo è più dura).
* Il lobo profondo di solito è associato ad una manifestazione tardiva perché cresce negli spazi parafaringei.
* Più spesso insorgono nella parte superficiale della ghiandola, ma questa regola negli anni è stata messa un po’ in discussione (così come quella secondo cui le lesioni del lobo profondo hanno maggiore probabilità di essere maligne
clinica tumori maligni
Sempre tendenzialmente duri, superficie sempre irregolare (però può esserlo anche nel pleomorfo), tendono ad essere ipomobili sui piani superficiali e profondi.
* Possono essere associati a dolore, parestesie, anestesia e trisma (soprattutto il k adenoidocistico che ha un tipico tropismo per le strutture nervose).
* Possono essere associati ad altre manifestazioni che sono indici prognostici negativi, in particolare il deficit del VII nervo cranico all’esordio (mortalità altissima); la rapida crescita della tumefazione, le adenopatie laterocervicali, l’invasione della cute, del CUE e l’estensione alle strutture ossee della rocca petrosa e orecchio
diagnosi
Di fronte ad una tumefazione della parotide, soprattutto se dura e cresciuta rapidamente, quindi sospetta, valuto:
- Subito all’ispezione se vi è un infiltrazione del Facciale, segno prognostico negativo, che mi indica un tumore infiltrante maligno
- Chiedere sempre al pz o esaminare la cute di collo e scalpo alla ricerca di un tumore cutaneo primitivo presente o asportato precedentemente. Per valutare se vi è una metastasi linfonodale da tumore cutaneo, quale melanoma o squamocellulare (spinocellulare).
- si fa Ecografia e poi Ago Aspirato. Agoaspirato fondamentale, in quanto mi da informazioni sulla composizione e quindi sull’origine e la natura della neoplasia .Con l’ago aspirato dobbiamo capire se il tumore è benigno o maligno, in modo da avere una priorità di trattamento e per poterci orientare nello staging. È sempre presente la possibilità nelle neoplasie parotidee di andare ad operare per un tumore benigno e scoprire poi che è maligno. Questo è uno dei motivi per cui è fondamentale eseguirlo.
- Se benigno ad es. non facciamo la TC torace, se maligno sì per escludere metastasi a distanza.
stadiazione tnm
Si basa su criteri dimensionali, sull’estensione extraghiandolare e sull’interessamento del nervo facciale. È in comune tra parotide e sottomandibolare.
L’N è lo stesso delle altre neoplasie testa-collo.
A differenza di tutte le altri sedi testa collo dove abbiamo gli squamosi e il principale problema è la metastasi linfonodale, nelle neoplasie salivarie e del naso e seni paranasali abbiamo un tasso significativo di metastasi a distanza, particolarmente polmonari, ma anche epatiche ecc.
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Inoltre, molti tumori maligni salivari non sono primitivamente ad istotipo salivare: ci possono essere nelle ghiandole salivari, sia parotide che sottomandibolare
* metastasi ematogene, per fortuna molto rare, ma possono essere un problema quando si fa l’ago aspirato; l’istotipo più frequente è il tumore a cellule renali;
* metastasi linfonodali, frequentissime, tipicamente nella parotide. Si possono avere delle tumefazioni intraparotidee che originano dai linfonodi intraparotidei: possono essere dei linfomi nodali intraparotidei (quindi patologia primitiva dei linfonodi locali), rari; più frequenti sono i linfomi extranodali, che originano per es. dai linfociti della Sjogren; ma soprattutto si possono avere linfonodi intraparotidei metastatici, per lo più da tumori cutanei squamosi, melanomi e anche Merkeliomi. Pur non essendo ad istotipo salivare, sono comunque tumori della parotide perché nascono dai linfonodi intraparotidei, e possono sconfinare dalla capsula, infiltrare il parenchima ghiandolare e anche il nervo facciale.
Per trattare queste lesioni è necessaria una parotidectomia con associato svuotamento dei linfonodi laterocervicali per loro possibile interessamento. Inoltre, essendo metastasi di un tumore primitivo cutaneo può essere necessario anche il trattamento adiuvante se le metastasi linfonodali sono multiple e hanno rottura capsulare, come succede quasi sempre nelle metastasi linfonodali intraparotidee
terapia
La terapia è Chirurgica, sia maligna sia che sia benigna, anche perché la certezza la si ha solo dopo averla tolta, seziono 1-2 cm di tessuto sano che possono essere sufficiente.
I maligni sono tumori che non rispondono a trattamenti non chirurgici.
Tra i benigni l’Adenoma Pleomorfo tende a crescere senza fermarsi e ha un tasso di trasformazione maligna, variabile secondo le casistiche ma stimato intorno all’1% l’anno; per il Warthin l’indicazione chirurgica non è assoluta, un piccolo tumore riscontrato occasionalmente all’eco, TC o anche PET (perché capta nonostante sia benigno), si può decidere di non operarlo. Si opera quando cresce molto, e cioè quando si infetta. Più è grande e più diventa problematica la dissezione del facciale.
Si possono fare delle scialectomie parziali o complete. Per la sottomandibolare facciamo solo quella completa. Nella parotide si fa:
- Parotidectomia esofacciale (quindi esterna al nervo facciale)
- Parotidectomia totale con preservazione del facciale: si toglie sia il lobo superficiale che quello profondo facendoli passare tra i rami del facciale; anche se portare via un tumore maligno così in più pezzi non ha senso, bisogna toglierlo in monoblocco per essere radicali.
- Parotidectomia totale in cui tagli il facciale, soprattutto se già interessato e ha già un deficit perché non lo recupererà mai.
- Parotidectomia radicale allargata: rimuovere pelle se interessata, padiglione, massetere, cartilagine del CUE, osso etc. A volte può essere necessaria una ricostruzione con lembi peduncolati o rivascolarizzati.
Se si tratta di tumori del lobo profondo che vanno oltre lo stiloide, quindi hanno un’estrinsecazione esclusivamente verso lo spazio parafarigeo, può essere indicato un approccio transorale (si fa sempre più di rado). Oppure se si ha un tumore del lobo profondo che non va verso il vavo orale
verso il cavo orale, si fa un approccio transcervicale. Più raramente per tumori molto voluminosi del lobo profondo si fa un approccio transmandibolare
qual è l’ultima spiaggia chirurgica
Il sacrificio del VII nervo cranico è sempre l’ultima spiaggia, ed è giustificato solo quando presenta un deficit preoperatorio, diversamente la tendenza è quella di preservare il nervo e poi radicalizzare la situazione con la RT. Quando il nervo è infiltrato qualche deficit c’è sempre, quindi è giustificata la sezione. Quando si seziona ci sono opzioni di rianimazione del facciale.
linfoadenectomia
Nei tumori maligni a seconda dell’istotipo, cioè se di alto grado e che tende a dare metastasi linfonodali, è indicato anche lo svuotamento linfonodale.
L’esempio tipico è quello dei mucoepidermoidi di alto grado. Se N0 in un tumore che non presenta alta tendenza alla localizzazione linfonodale i pareri sono discordanti.
recidive e complicanze
Le recidive parotidee sono un problema, più specificatamente quelle dei tumori benigni (per quelle dei maligni si fa un intervento più demolitivo se operabile), e in particolare del Pleomorfo: questo va trattato sempre con parotidectomia che preveda la dissezione del facciale e l’asportazione del tumore col più possibile di tessuto parotideo sano intorno, perché se lasciamo residui e lo apriamo darà recidive multifocali che saranno difficilissime da trattare rispetto al nervo facciale e avranno un’altissima percentuale di paralisi definitiva del nervo
complicanze paroidectomia
la saliva puo raccogliersi nel collo, sanguinamento, a distanza di 6 mesi un’altra complicanza è la sindrome di Frey: le fibre del simpatico normalmente innervano anche le ghiandole sudoripare, quindi il paziente quando mangia suda e si arrossa la pelle, ma la complicanza per eccellenza è la paralisi del facciale.
