ORGANELOS LA MITOCONDRIA Flashcards
1
Q
cual es el origen de las mitocondrias
A
- eran bacterias fermentadoras que usaban ácido sulfhídrico en vez de agua
- Se produjo la diferenciación entre las células que iban a ser mitocondrias (utilizando oxígeno y produciendo agua) de los organismos fotosintéticos (algas verdes, algas rojas) –> cloroplastos y mitocondrias tendrían un origen común.
- En algún momento convivieron procariontes aeróbicos (sin núcleo pero usando oxígeno) con eucariontes anaeróbicos (con núcleo pero sin utilizar oxígeno)
- se produjo simbiosis
- al principio el bacterio era independiente en todas su f(x)´s internas, pero con el tiempo se fue haciendo dependiente del genoma nuclear
2
Q
como fue la evolución de la cadena respiratoria y fosforilación oxidativa
A
- Células anaeróbicas necesitaron eliminar H+ para disminuir la acidez derivada del proceso glucolítico
- surge la bomba de protones (bomba tipo V) utilizando ATP
- más evolucionado se desarrolló la cadena respiratoria como una estructura para eliminar protones, permitiendo el uso del ATP para otros fines
- La acidificación del medio favoreció el ingreso de protones a la célula, esto lo hacen a través de la bomba de protones (bomba tipo F) que revierte su f(x) permitiendo la síntesis de ATP
3
Q
características del citoesqueleto de la mitocondria
A
- no tiene citoesqueleto xd
4
Q
características generales de la matriz de la mitocondria
A
- Citoplasma mitocondrial
- donde ocurren múltiples procesos metabólicos –> abundantes enzimas
- tiene copias del genoma mitocondrial, ribosomas mitocondriales especiales, y RNAt
5
Q
características generales de la membrana externa
A
- tiene mucha porina –> proteína formadora de canales
- es permeable a moléculas pequeñas
- hay enzimas implicadas en la síntesis mitocondrial de lípidos y las que transforman sustratos lipídicos en compuestos que serán metabolizados en la matriz
6
Q
cuales son los procesos más importantes en la mitocondria
A
beta-oxidación y ciclo de Krebs
7
Q
características de la membrana interna mitocondrial
A
- Membrana plegada que forma las crestas mitocondriales (incrementando la superficie total)
- tiene proteínas con 3 funciones:
- las que hacen la oxidación de la cadena transportadora de electrones
- la ATP sintasa que produce ATP en la matriz
- proteínas transportadoras que permiten el paso de metabolitos hacia la matriz y el exterior
- a través de ella se produce un gradiente electroquímico de H+ que impulsa la ATP sintasa
- es impermeable a los iones y a la mayor parte de moléculas pequeñas cargadas
- tiene mucha cardiolipina
8
Q
que es la cardiolipina y que puede provocar
A
- es un fosfolípido doble inmunogénico (es el único fosfolípido inmunogénico)
- involucrado en la f(x) de la cadena respiratoria y en el inicio de la apoptosis
- puede generar anticuerpos (anticuerpos anti cardiolipina) que pueden generar lupus eritematoso
- puede llegar a ser inmunogénico x su gran tamaño
9
Q
que es la plasticidad mitocondrial
A
- Pueden modificar su forma y tamaño x las contracciones de sus membranas (citoesqueleto ausente)
- Cuando las células se dividen, las mitocondrias sufren fisión
- cuando hay mayor demanda energética, ocurre fusión –> mitocondrias + grandes y activadas
- en términos energéticos prima el tamaño sobre el número
- Ambos procesos son sin gasto energético.
- En algunas células, las mitocondrias pueden formar estructuras reticulares fusionándose entre sí
10
Q
cual es la diferencia entre los procesos metabólicos que realizan los cloroplastos y la mitocondria
A
- Cloroplasto:
- Usa luz solar para generar una gradiente de H+
- con la finalidad de hacer biosíntesis de carbohidratos (necesita CO2 y H2O)
- Parte del agua se convierte en O2
- Mitocondria:
- Permite reoxidación de cofactores reducidos, formados en las etapas del metabolismo intermediario (NADH y NADH2)
- genera una gradiente de H+ en el espacio intermembrana que permite la síntesis de ATP, para lo que requiere O2, se reduce y se asocia con protones, formando H2O
- En todo el proceso metabólico se va perdiendo CO2
11
Q
cual es la gracia de la ATP sintasa
A
- es reversible
- sintetiza ATP al actuar como bomba tipo F
- hidroliza ATP al actuar como bomba tipo V inserta en vesículas
12
Q
cuales son las principales características de los citocromos
A
- son prots integrales de la membrana interna
- son hemoproteínas –> tienen un grupo hemo, en cuyo lugar central tienen un Fe+2 o Fe+3, que sufre un proceso redox
- El citocromo C es el único citocromo periférico, lo que le permite liberarse con relativa facilidad –> apoptosis
- citocromos A y A3 están unidos entre sí, formando el complejo IV –> último complejo de la cadena respiratoria que tiene Fe y Cu
13
Q
cuales son los aceptores de electrones en el complejo 4
A
- Electrones → Cu → Fe de A → Cu → Fe de A3 → O2 → H2O
- electrones que vienen de citocromo C son recibidos por el Cu
- se reduce el Cu, se reoxida el Cu y transfiere su electrón a uno de los grupos Fe del citocromo A
- electrón viaja a otro átomo de Cu y se traspasa al Fe del citocromo A3
- y se transfiere al O2, para finalmente transferirse al H20
14
Q
cual es la diferencia de la función mitocondrial en un estado aeróbico y anaeróbico
A
- anaeróbico: función es gastar ATP al eliminar protones
- aeróbica: los protones serán sacados por la cadena respiratoria y la bomba sintetiza ATP sin gastar
15
Q
cuales son los principales transportadores de la membrana interna
A
Antiportador ATP-ADP (saca ATP, entra ADP)
- simportador fosfato-protones (entra protones y fosfato)
- simportador protón-piruvato
16
Q
por qué el ADN mitocondrial muta con tanta frecuencia
A
- no existen mecanismos de reparación del DNA mitocondrial
- si los hay son poco eficientes
17
Q
cual es el origen de las enzimas mitocondriales
A
- ADN mitocondrial (circular, sin formación de cromosomas, sin histonas ni formación de nucleosomas) produce 13 proteínas
- ADN nuclear (lineal que forma cromosomas) forma miles
- Esto indica una disminución de su origen dependencia en relación a la célula
18
Q
que produce específicamente el genoma mitocondrial
A
- codifica 2 rRNA, 22 tRNA y 13 proteínas
- las proteínas que codifica son subunidades de los complejos I, III, IV, V y el citocromo C
- citocromo C es 100% codificado x el genoma mitocondrial
- los demás complejos requieren de participación del genoma nuclear
19
Q
como se heredan las enfermedades mitocondriales
A
- son exclusivamente herencia de la madre (espermio no aporta mitocondrias)
- es una herencia no mendeliana o citoplasmática
- si una madre tiene una enfermedad mitocondrial la transmitirá a todos sus hijos, pero solo sus hijas transmitirán el rasgo defectuoso
20
Q
que es la homoplasmia o la heteroplasmia
A
- existe un “umbral” en la transmisión de enfermedades mitocondriales
- Homoplasmia: cuado ninguna mitocondria está mal o cuando todas están alteradas (fenotipo alterado)
- Heteroplasmia:
- cuando hay mitocondrias alteradas y sanas dentro de un mismo óvulo
- fenotipo del hijo depende del umbral
- si se sobrepasa el umbral puede presentar la enfermedad con mayor o menor gravedad
- si no se sobrepasa puede tener un fenotipo sano a pesar de tener un genotipo en cierta medida afectado
21
Q
ejemplos de enfermedades de origen mitocondrial
A
- Neuropatía óptica de Leber: Produce ceguera bilateral irreversible, y daño en interneuronas del nervio óptico. Primera enfermedad asociada a daño mitocondrial –> heteroplasmia en la mayoría de las mitocondrias del óvulo
- Ataxia de Friedrich: Falla de una proteína codificada en el núcleo pero que actúa en la mitocondria (frataxina). Produce pérdida de función muscular y finalmente parálisis.
- Encefalomiopatias mitocondriales: Una variedad de diferentes patologías del SN que afectan principalmente la función cerebral, deriva en demencia y miocardiopatías.
- Oftalmoplegia progresiva: Ptosis bilateral (incapacidad de levantar el párpado), parálisis ocular bilateral (incapacidad de mover el globo ocular) originados por deleciones mitocondriales. Aparece después de los 20 años.
22
Q
que es la técnica de los 3 padres
A
- se sabe que una mujer que quiere ser madre tiene mitocondrias mutadas en su óvulo
- se extrae el núcleo y se le inserta en el óvulo de otra mujer donante sin núcleo pero con mitocondrias sanas
- la donante aporta el citoplasma de su óvulo y la futura madre el núcleo de su óvulo
- x fecundación asistida se produce el embrión.
