ORGANELOS LA MITOCONDRIA Flashcards

1
Q

cual es el origen de las mitocondrias

A
  • eran bacterias fermentadoras que usaban ácido sulfhídrico en vez de agua
  • Se produjo la diferenciación entre las células que iban a ser mitocondrias (utilizando oxígeno y produciendo agua) de los organismos fotosintéticos (algas verdes, algas rojas) –> cloroplastos y mitocondrias tendrían un origen común.
  • En algún momento convivieron procariontes aeróbicos (sin núcleo pero usando oxígeno) con eucariontes anaeróbicos (con núcleo pero sin utilizar oxígeno)
  • se produjo simbiosis
  • al principio el bacterio era independiente en todas su f(x)´s internas, pero con el tiempo se fue haciendo dependiente del genoma nuclear
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2
Q

como fue la evolución de la cadena respiratoria y fosforilación oxidativa

A
  • Células anaeróbicas necesitaron eliminar H+ para disminuir la acidez derivada del proceso glucolítico
  • surge la bomba de protones (bomba tipo V) utilizando ATP
  • más evolucionado se desarrolló la cadena respiratoria como una estructura para eliminar protones, permitiendo el uso del ATP para otros fines
  • La acidificación del medio favoreció el ingreso de protones a la célula, esto lo hacen a través de la bomba de protones (bomba tipo F) que revierte su f(x) permitiendo la síntesis de ATP
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3
Q

características del citoesqueleto de la mitocondria

A
  • no tiene citoesqueleto xd
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4
Q

características generales de la matriz de la mitocondria

A
  • Citoplasma mitocondrial
  • donde ocurren múltiples procesos metabólicos –> abundantes enzimas
  • tiene copias del genoma mitocondrial, ribosomas mitocondriales especiales, y RNAt
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5
Q

características generales de la membrana externa

A
  • tiene mucha porina –> proteína formadora de canales
  • es permeable a moléculas pequeñas
  • hay enzimas implicadas en la síntesis mitocondrial de lípidos y las que transforman sustratos lipídicos en compuestos que serán metabolizados en la matriz
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6
Q

cuales son los procesos más importantes en la mitocondria

A

beta-oxidación y ciclo de Krebs

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7
Q

características de la membrana interna mitocondrial

A
  • Membrana plegada que forma las crestas mitocondriales (incrementando la superficie total)
  • tiene proteínas con 3 funciones:
    • las que hacen la oxidación de la cadena transportadora de electrones
    • la ATP sintasa que produce ATP en la matriz
    • proteínas transportadoras que permiten el paso de metabolitos hacia la matriz y el exterior
  • a través de ella se produce un gradiente electroquímico de H+ que impulsa la ATP sintasa
  • es impermeable a los iones y a la mayor parte de moléculas pequeñas cargadas
  • tiene mucha cardiolipina
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8
Q

que es la cardiolipina y que puede provocar

A
  • es un fosfolípido doble inmunogénico (es el único fosfolípido inmunogénico)
  • involucrado en la f(x) de la cadena respiratoria y en el inicio de la apoptosis
  • puede generar anticuerpos (anticuerpos anti cardiolipina) que pueden generar lupus eritematoso
  • puede llegar a ser inmunogénico x su gran tamaño
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9
Q

que es la plasticidad mitocondrial

A
  • Pueden modificar su forma y tamaño x las contracciones de sus membranas (citoesqueleto ausente)
  • Cuando las células se dividen, las mitocondrias sufren fisión
  • cuando hay mayor demanda energética, ocurre fusión –> mitocondrias + grandes y activadas
  • en términos energéticos prima el tamaño sobre el número
  • Ambos procesos son sin gasto energético.
  • En algunas células, las mitocondrias pueden formar estructuras reticulares fusionándose entre sí
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10
Q

cual es la diferencia entre los procesos metabólicos que realizan los cloroplastos y la mitocondria

A
  • Cloroplasto:
    • Usa luz solar para generar una gradiente de H+
    • con la finalidad de hacer biosíntesis de carbohidratos (necesita CO2 y H2O)
    • Parte del agua se convierte en O2
  • Mitocondria:
    • Permite reoxidación de cofactores reducidos, formados en las etapas del metabolismo intermediario (NADH y NADH2)
    • genera una gradiente de H+ en el espacio intermembrana que permite la síntesis de ATP, para lo que requiere O2, se reduce y se asocia con protones, formando H2O
    • En todo el proceso metabólico se va perdiendo CO2
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11
Q

cual es la gracia de la ATP sintasa

A
  • es reversible
  • sintetiza ATP al actuar como bomba tipo F
  • hidroliza ATP al actuar como bomba tipo V inserta en vesículas
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12
Q

cuales son las principales características de los citocromos

A
  • son prots integrales de la membrana interna
  • son hemoproteínas –> tienen un grupo hemo, en cuyo lugar central tienen un Fe+2 o Fe+3, que sufre un proceso redox
  • El citocromo C es el único citocromo periférico, lo que le permite liberarse con relativa facilidad –> apoptosis
  • citocromos A y A3 están unidos entre sí, formando el complejo IV –> último complejo de la cadena respiratoria que tiene Fe y Cu
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13
Q

cuales son los aceptores de electrones en el complejo 4

A
  • Electrones → Cu → Fe de A → Cu → Fe de A3 → O2 → H2O
  • electrones que vienen de citocromo C son recibidos por el Cu
  • se reduce el Cu, se reoxida el Cu y transfiere su electrón a uno de los grupos Fe del citocromo A
  • electrón viaja a otro átomo de Cu y se traspasa al Fe del citocromo A3
  • y se transfiere al O2, para finalmente transferirse al H20
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14
Q

cual es la diferencia de la función mitocondrial en un estado aeróbico y anaeróbico

A
  • anaeróbico: función es gastar ATP al eliminar protones

- aeróbica: los protones serán sacados por la cadena respiratoria y la bomba sintetiza ATP sin gastar

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15
Q

cuales son los principales transportadores de la membrana interna

A

Antiportador ATP-ADP (saca ATP, entra ADP)

  • simportador fosfato-protones (entra protones y fosfato)
  • simportador protón-piruvato
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16
Q

por qué el ADN mitocondrial muta con tanta frecuencia

A
  • no existen mecanismos de reparación del DNA mitocondrial

- si los hay son poco eficientes

17
Q

cual es el origen de las enzimas mitocondriales

A
  • ADN mitocondrial (circular, sin formación de cromosomas, sin histonas ni formación de nucleosomas) produce 13 proteínas
  • ADN nuclear (lineal que forma cromosomas) forma miles
  • Esto indica una disminución de su origen dependencia en relación a la célula
18
Q

que produce específicamente el genoma mitocondrial

A
  • codifica 2 rRNA, 22 tRNA y 13 proteínas
  • las proteínas que codifica son subunidades de los complejos I, III, IV, V y el citocromo C
  • citocromo C es 100% codificado x el genoma mitocondrial
  • los demás complejos requieren de participación del genoma nuclear
19
Q

como se heredan las enfermedades mitocondriales

A
  • son exclusivamente herencia de la madre (espermio no aporta mitocondrias)
  • es una herencia no mendeliana o citoplasmática
  • si una madre tiene una enfermedad mitocondrial la transmitirá a todos sus hijos, pero solo sus hijas transmitirán el rasgo defectuoso
20
Q

que es la homoplasmia o la heteroplasmia

A
  • existe un “umbral” en la transmisión de enfermedades mitocondriales
  • Homoplasmia: cuado ninguna mitocondria está mal o cuando todas están alteradas (fenotipo alterado)
  • Heteroplasmia:
    • cuando hay mitocondrias alteradas y sanas dentro de un mismo óvulo
    • fenotipo del hijo depende del umbral
    • si se sobrepasa el umbral puede presentar la enfermedad con mayor o menor gravedad
    • si no se sobrepasa puede tener un fenotipo sano a pesar de tener un genotipo en cierta medida afectado
21
Q

ejemplos de enfermedades de origen mitocondrial

A
  • Neuropatía óptica de Leber: Produce ceguera bilateral irreversible, y daño en interneuronas del nervio óptico. Primera enfermedad asociada a daño mitocondrial –> heteroplasmia en la mayoría de las mitocondrias del óvulo
  • Ataxia de Friedrich: Falla de una proteína codificada en el núcleo pero que actúa en la mitocondria (frataxina). Produce pérdida de función muscular y finalmente parálisis.
  • Encefalomiopatias mitocondriales: Una variedad de diferentes patologías del SN que afectan principalmente la función cerebral, deriva en demencia y miocardiopatías.
  • Oftalmoplegia progresiva: Ptosis bilateral (incapacidad de levantar el párpado), parálisis ocular bilateral (incapacidad de mover el globo ocular) originados por deleciones mitocondriales. Aparece después de los 20 años.
22
Q

que es la técnica de los 3 padres

A
  • se sabe que una mujer que quiere ser madre tiene mitocondrias mutadas en su óvulo
  • se extrae el núcleo y se le inserta en el óvulo de otra mujer donante sin núcleo pero con mitocondrias sanas
  • la donante aporta el citoplasma de su óvulo y la futura madre el núcleo de su óvulo
  • x fecundación asistida se produce el embrión.