Neuropsy de l'enfant Flashcards
début années 2000
premiers manuels en français consacrés à la neuropsy de l’enfant
principaux tr neurodéveloppementaux qui occasionnent des atteintes cognitives
autisme
TDA/H
Lussier et al. 2017 propose de distinguer
savoir à quelle grande catégorie est associé chaque trouble
1-Tr neurodéveloppentaux
a)les troubles du langage oral et dysphasies
b)les troubles praxiques et visuospatiaux
c)le syndrome des fonctions non verbales
d)les troubles du spectre de l’autisme
e)le syndrome dysexécutif
f)le syndrome Gilles de la Tourette
g)le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité
2-Tr spécifiques des apprentissages
a)Les troubles spécifiques du langage écrit (dyslexie et dysorthographie)
b)Les troubles spécifiques du calcul et la dyscalculie
3-Tr neuropsychiatriques
a)Les troubles déficitaires de l’attention complexes avec ou sans hyperactivité
b)Les problèmes de comportement
c)Les troubles disruptifs du contrôle des impulsions et des conduites (DSM-5)
d)Les troubles dépressifs
e)Les troubles anxieux
f)Les troubles obsessionnels compulsifs
g)Les troubles liés à des traumatismes ou à des facteurs de stress
h)Les troubles du spectre de la schizophrénie et autres troubles psychotiques
i)Les autres troubles du développement (syndrome d’alcoolisation fœtale, neurofibromatose ou syndrome de Turner)
objectifs particuliers de la neuropsy de l’enfant
1-élaborer des modèles spécifiques
2-mettre au point des évaluations et des prises en charge adaptées à l’enfant lors de difficultés diverses.
Lussier et al. 2017 insistent sur
sur les risques inhérents à la transposition des données de la neuropsychologie adulte à celle de l’enfant.
Cerveau de l’enfant
est hautement interconnecté et c’est seulement dans le cours du développement que les réseaux neuronaux se spécialisent de façon croissante et deviennent ainsi relativement modulaires.
postulat des modèles de la neuropsy de l’enfant
en cas de développement atypique, même lorsque les performances sont dans la normale, elles sont souvent sous-tendues par des processus cognitifs et neuronaux différents.
troubles neurodéveloppementaux doivent être compris dans quel contexte?
dans le contexte dynamique du développement plutôt qu’appréhendés comme renvoyant aux composantes endommagées d’un système modulaire inné.
lésions acquises les plus fréquentes et qui occasionnent des dommages diffus et/ou étendus
les lésions pré- et périnatales (liées par exemple aux anoxies de la naissance et à la prématurité) et celles dues aux encéphalites bactériennes.
Plus l’enfant a une lésion tôt…
plus le réseau est capable de contourner plus facilement la lésion étant donné que la plasticité du cerveau est plus grande. On garde une plasticité cérébrale, mais diminue tout au long de la vie.
pourquoi l’interprétation des données est plus complexe chez l’enfant?
car la lésion survient dans un contexte de grandes capacités de plasticité cérébrale et de récupération fonctionnelle:
a) D’une part, la formulation d’hypothèses sur le niveau d’acquisition fonctionnelle antérieure de l’enfant est confrontée au problème de la variabilité interindividuelle « des rythmes et des niveaux de développement atteints ».
b) D’autre part, les lésions cérébrales précoces ont des conséquences comportementales qui peuvent n’apparaître que longtemps après leur survenue.
Aphasie acquise chez l’enfant: def
trouble du langage consécutif à une atteinte du système nerveux central (SNC) et survenant chez un sujet ayant déjà acquis un certain niveau de connaissance verbale » (Van Hout et Seron, 1983).
Aphasie acquise chez l’enfant: tableau clinique
- Une compréhension du langage relativement préservée
- Des troubles prédominent sur le versant de l’expression : la fluence est réduite, la perturbation pouvant aller de troubles articulatoires jusqu’au mutisme (il ne fait plus l’effort de parler, il diminue les interactions verbales)
- Un discours agrammatique (les troubles syntaxiques sont les plus persistants)
- Les jargons ou les loghorrées sont rares
hémisphérectomie def
opération chirurgicale où un hémisphère cérébral (une moitié du cerveau) est enlevé ou désactivé.
troubles développementaux du langage
De nombreux troubles neuropsychologiques surviennent dans le cours du développement « sans cause apparente » et peuvent perturber les acquisitions scolaires et les apprentissages fondamentaux.
La plupart se définissent par un écart aux normes de développement cognitif, qu’il concerne le langage (dysphasie, dyslexie, dysorthographie…) ou d’autres domaines cognitifs (dyscalculie, trouble attentionnel…).
La perturbation n’est pas liée à un déficit sensoriel primaire (par exemple de l’acuité visuelle), à une insuffisance intellectuelle, à une lésion cérébrale acquise au cours de l’enfance, ni à des carences affectives ou éducatives graves.
Dx tr dev du langage
basé sur mise en évidence d’un déficit durable des performances dans un domaine particulier.
Dyslexie développementale def
se définit comme un trouble sévère et durable de l’apprentissage de la lecture, pour lequel aucune cause particulière ne peut être mise en évidence.
*L’enfant a été normalement scolarisé, dans un milieu socioculturel propice à ces apprentissages, ne présente ni retard mental, ni déficit sensoriel, et a un trouble durable du langage écrit, avec un retard de lecture d’au moins 18 mois par rapport à l’âge scolaire.
Dans le DSM-5, les troubles développementaux du langage sont classée dans la catégorie des « troubles spécifiques des apprentissages » et cette catégorie regroupe:
les troubles spécifiques et durables du développement:
1-du langage oral ou «dysphasies »
2-du geste et/ou des fonctions visuospatiales ou « dyspraxies ou troubles de l’acquisition de la coordination »
3-du langage écrit ou «dyslexies et dysorthographies »
4-des activités numériques ou « dyscalculies »
5-des processus attentionnels et des fonctions exécutives ou « TDAH »
Troubles des fcts cognitives chez l’enfant: LANGAGE
1-Aphasie acquise chez l’enfant
2-Troubles développementaux du langaga
Troubles des fcts cognitives chez l’enfant: MÉMOIRE
1-Syndrome amnésique de l’enfant
présence de lésion précoces de la formation hippocampique
déficits mémoire épisodiques sont au coeur
capacités préservées telles l’efficience intellectuelle, compétences langagières et connaissances générales sur le monde.
Possibilité d’acquérir de nouvelles connaissances sémantiques meme si leur mémoire épisod. = très déficitaire.
Troubles des fcts cognitives chez l’enfant: L’ATTENTION ET LES FCTS EXÉCUTIVES
1-Troubles visuo-attentionnels
2-Troubles des fonctions exécutives
qu’est-ce qui jouent un rôle fondamental dans le développement cognitif?
La perception visuelle et l’orientation de l’attention dans l’espace visuel
quelques tests pour éval des troubles visuo-attentionnels
1-La batterie du TEA-Ch (pour Test of Everyday Attention Children, Manly et al., 2006) procure une évaluation standardisée de l’attention (sélective focalisée, soutenue et divisée) et des fonctions exécutives (mémoire de travail, inhibition, flexibilité) et comporte une version parallèle pour le re-test.
2-Le Test de barrage des nounours (Laurent-Vannier et al., 2003), analogue au Test de barrage des cloches présent dans toute évaluation de l’attention visuospatiale chez l’adulte, il permet la mise en évidence et la mesure de troubles d’héminégligence chez l’enfant dès 2 ans.
une atteinte précoce du cortex frontal peut occasionner
un dysfonctionnement exécutif.
Ces troubles des fonctions exécutives sont étudiés dans quel contexte?
dans le contexte de lésions consécutives à un traumatisme crânien, en lien avec l’épilepsie ou encore dans le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité.
3 catégories de difficultés cognitives (symptômes) sont distinguées, selon les modèles de référence pour le fonctionnement exécutif les difficultés:
1-de planification
2-de flexibilité mentale
3-d’inhibition
Tests écologiques pour l’évaluation des fonctions exécutives
- La BADS-children (Emslie et al. , 2003) a été élaborée pour solliciter ces différentes composantes des fonctions exécutives dans des situations qui miment celles de la vie quotidienne de l’enfant et en privilégiant l’aspect ludique. (Plus proche de la réalité et moins abstrait)
- Dans le test du ZOO issu de la BADS-C (Allain et al. 2018), l’enfant doit tracer un trajet sur un plan de zoo dans le but de visiter six lieux sur les douze possibles en respectant des règles (restrictions sur le nombre de fois que certains chemins peuvent être empruntés et points de départ et d’arrivée déterminés). L’enfant doit prévoir l’ordre dans lequel il va se rendre dans les différents lieux pour limiter les erreurs.
troubles de fcts cognitives: CALCUL
1-La dyscalculie développementale
dyscalculie développementale def
se définit comme un trouble de l’apprentissage de l’arithmétique (calcul et traitement des nombres) qui apparaît chez un enfant ayant une intelligence normale et qui a bénéficié d’une scolarité appropriée ainsi que d’un contexte social équilibré, sans trouble sensoriel pouvant expliquer le trouble d’acquisition.
On rencontre une dyscalculie développementale, associée ou non à d’autres troubles cognitifs (du langage, du traitement de l’espace, de l’attention…), dans différentes pathologies d’origine génétique comme:
- syndrome de Williams
- syndrome de l’X fragile
- syndrome de Turner
La Batterie pour l’évaluation du traitement des nombres et du calcul chez l’enfant de von Aster (Zareki-R: Dellatolas et von Aster, 2006, pour la version française) est un outil de dépistage conçu à partir de la batterie adulte EC301.
- L’objectif est d’établir un « profil mathématique » chez l’enfant de 6 à 11 ans et demi.
- Un ensemble d’épreuves permet de couvrir tout le champ de la capacité à utiliser les nombres et à effectuer des calculs élémentaires : dénombrement, comptage oral, dictée et lecture de nombres, calcul mental, positionnement de nombres sur une échelle, mémorisation et répétition orale de chiffres, comparaison de deux nombres à l’oral et à l’écrit, estimation de quantités, problèmes arithmétiques présentés oralement.
- On peut trouver la dyscalculie dans certaines opérations alors que d’autres sont «normales»
troubles des fonctions cognitives chez l’enfant: PRAXIES
1-Dyspraxie développementale
dyspraxie def
un trouble de la conceptualisation, de la planification et de la coordination volontaire des séquences de gestes orientées vers un but.
Évaluation dyspraxie
tests des praxies gestuelles motrices (imitation de séquences de mouvements), idéomotrices (imitation de postures digitales ou manuelles), idéatoires (manipulation d’objets) et constructives (reproduction de modèles avec cubes, reproduction graphique de figures).
syndromes neurodéveloppementaux
1-Épilepsie
2-TDA/H
3-Autisme et troubles du spectre de l’autisme
4-pathologies génétiques
Epilepsie
- L’épilepsie recouvre plusieurs formes mais qui ont toutes un même mécanisme sous-jacent, qu’elles soient associées ou non à des lésions structurales : une anomalie du fonctionnement d’une population de neurones (décharge épileptique) provoque une crise épileptique.
- Conséquences sur dév cérébral et peut créer ou pas des lésions
- Aspect nocif et toxique à la répétition des crises d’épilepsie.
3 principales formes d’épilepsie chez l’enfant
1-Épilepsie symptomatique
2-Épilepsie cryptogénique
3-Épilepsie idiopathique
Épilepsie symptomatique def
- se définit par la présence de lésions mises en évidence par la neuro-imagerie (accident vasculaire cérébral, tumeur, dysplasie corticale…)
- Lié à une lésion dans cerveau (AVC/trauma crânien ou malformation) peut être acquis ou développemental, survient tôt chez l’enfant, aggravation des symptômes cognitif à chaque crise
Épilepsie cryptogénique def
une lésion peut être suspectée sur la base de la présence de troubles cognitifs et autres manifestations cliniques mais n’est pas objectivée
Épilepsie idiopathique def
concerne plus d’un tiers des épilepsies de l’enfant puis disparaît à l’adolescence, serait d’origine génétique
Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité: premiers signes
vers 4 ans, mais c’est au début de la scolarité que les cpts “perturbateurs” deviennent patents.
3 principaux sous-types de TDA/H
1-Un tableau clinique où prédominent l’impulsivité et l’hyperactivité
2-Un tableau où le trouble de l’attention est prédominant
3-Un tableau mixte avec hyperactivité et inattention (DSM-IV)
*auxquels le DSM-5 (APA, 2013) ajoute une «présentation inattentive restrictive».
Approche neuropsychologique = indispensable pour le TDA/H
- indispensable pour rechercher d’une part, un déficit de l’attention et son éventuel retentissement sur d’autres fonctions cognitives, en particulier sur la mémoire et, d’autre part, l’association à des troubles des apprentissages, en particulier du langage écrit.
- En effet, 30 % des enfants chez qui le diagnostic de TDA/H est établi ont des troubles spécifiques de l’apprentissage associés, parmi lesquels près d’un sur quatre souffre d’une dyslexie-dysorthographie.
Autisme def
se définit par la présence chez l’enfant de signes, plus ou moins nombreux, se rattachant selon le DSM-5 (2013) à :
1-« restriction des comportements sociaux »
2-« restriction de la communication »
3-« comportements répétitifs et intérêts restreints ».
Laurent Mottron (2009)
souligne grande hétérogénéité des profils cliniques du dx de l’autisme.
5 sous-types du spectre de l’autisme
1-autisme de bas niveau, 2-autisme de haut niveau, 3-syndrome d’Asperger, 4-autisme savant 5-« trouble envahissant du développement non spécifié ».
*Aucune classification n’est consensuelle et le DSM-5 ne distingue plus l’autisme de haut niveau du syndrome d’Asperger.
Des revues ou méta-analyses récentes permettent aujourd’hui de préciser les profils de perturbation cognitive dans l’autisme, concernant:
- Les fonctions exécutives (Lai et al., 2017)
- La mémoire de travail (Wang et al., 2017)
- La mémoire autobiographique (Wantzen et al., 2016)
- La théorie de l’esprit (Wantzen et al., 2018)
qu’est-ce qui est au centre de la neuropsycho des TSA?
les particularités des traitements perceptifs
Pathologies génétiques qui entrainent des troubles cognitifs
1-Syndrome de Turner
2-Syndrome de l’X fragile
3-Syndrome de Williams
Syndrome de Turner
- concerne les filles uniquement et s’accompagne de troubles cognitifs modérés.
- Une maladie endocrinienne rare de la croissance, d’origine chromosomique, caractérisée par une monosomie partielle ou totale au niveau de la paire de chromosomes sexuels (caryotype X).
Syndrome de l’X fragile
- chez les garçons, est caractérisé par un retard mental et des troubles d’hyperactivité et d’attention.
- Une maladie rare, génétique et héréditaire, la première cause de retard mental héréditaire et la deuxième cause de déficience intellectuelle après la trisomie 21.
Syndrome de Williams
- une maladie génétique rare. Le retard mental est associé généralement à des troubles langagiers importants.
- Les enfants atteints du syndrome de Williams présentent une dissociation marquée entre langage et niveau cognitif : ils atteignent généralement une maîtrise du langage bien meilleure que celle attendue compte tenu de leur niveau de développement cognitif (la plupart présentent un net retard mental, avec des QI entre 40 et 50).
Examen neuropsychologique de l’enfant
- Pour Lussier et al. (2017), « La connaissance du développement normal et pathologique est indispensable au neuropsychologue pédiatrique pour établir la distinction entre “retard” (délai d’apparition de l’acquisition d’une habileté cognitive) et “trouble neurodéveloppemental” (où l’organisation des étapes d’acquisition est perturbée). »
- Parmi les outils pour l’évaluation, la place particulière de la NEPSY, qui permet un bilan complet du développement neuropsychologique de l’enfant de 3 à 12 ans.
-Cet outil couvre l’ensemble de la sphère cognitive et permet d’aborder un large spectre de perturbations :
1-les difficultés d’apprentissage,
2-les déficits attentionnels,
3-le retard mental
4-les conséquences neuropsychologiques acquises après un traumatisme crânien, une lésion ou une maladie du cerveau, ou présentes dans les syndromes génétiques
Prise en charge des troubles neuropsy de l’enfant
- Une prise en charge vise un changement, et lorsqu’elle s’adresse à un enfant, c’est dans un contexte où l’architecture fonctionnelle et les réseaux neuronaux qui la sous-tendent sont en cours d’édification et où ces composantes « bougent », probablement en interaction.
- Limite: Malheureusement, la plupart des modèles de cette architecture ne prennent pas en compte la dynamique développementale des fonctions cognitives.
