Démences et syndromes démentiels

Question 1

Démence: def

Answer 1

Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant:

• une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,
• suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
• apparue depuis au moins 6 mois,
• et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage (ou praxie, fcts exécutives, capacités attentionnelles).

Question 2

Maladie d’Alzheimer se déclenche combien d’années avant le stade démentiel?

Answer 2

15 ans

*maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie.

Question 3

3 grands stades de la maladie d’Alzheimer

Answer 3

1. le stade présymptomatique
(phase silencieuse)
2. le stade symptomatique prédémentiel 
(tr cognitifs légers, tr de mémoire)
3. le stade démentiel
(tr de mémoire + autre fonction cognitive altérée + répercussions dans AVQ)

Question 4

Prévalence des démences (nombre total des cas recensés ou estimés à un moment donné dans la population générale)

Answer 4

varie, selon les études, de 5 % à 20 %, ces chiffres concernant les pays industrialisés.

Question 5

Incidence des démences

nombre de nouveaux cas par an et par nombre d’habitants

Answer 5

toutes étiologies confondues:
0,5 % pour les 60-64 ans 
10 % entre 80 et 84 ans
20 % de 85 à 89 ans
50 % au-delà de 90 ans

Question 6

La maladie d’Alzheimer est impliquée dans _____ % des cas de démence dans le monde

Answer 6

60 % à 70 %

Question 7

Qu’est-ce qui constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)

Answer 7

Les démences fronto-temporales

Question 8

Dx Alzheimer

Answer 8

• La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive.
• Pas de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption.
• L’effort est aujourd’hui porté sur le dx précoce de la maladie, y compris à un stade infra-démentiel, c’est-à-dire chez des patients avec un Trouble Cognitif Léger.
• Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.

Question 9

La démarche diagnostiqueAlzheimer

Answer 9

• L’examen neuropsychologique est déterminant pour établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés.
• La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple.

Question 10

Atrophie: def

Answer 10

réduction de la matière cérébrale où il y a eu mort cérébrale

Question 11

Structure atrophiée dans la maladie d’alzheimer

Answer 11

hippocampes

Question 12

sympt. inaugural et longtemps prédominant de la maladie d’alzheimer

Answer 12

troubles de la mémoire

*Ils existent plusieurs années AVANT le début de la démence

Question 13

comment les proches du malade remarquent les tr de la mémoire?

Answer 13

Les proches du malade rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents.

Question 14

Le trouble de mémoire le plus constant dans la maladie d’alzheimer affecte ______

Answer 14

mémoire épisodique

*il y a présence d’une amnésie antérograde massive

Question 15

Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des __________

Answer 15

épreuves d’apprentissage de listes de mots

Question 16

Dans les épreuves de listes de mots:

Answer 16

• Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel (courbe d’apprentissage en plateau)
• L’échec est massif dans des situations de rappel différé́ (après 20 min par ex.)
• Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
• Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance

Question 17

Patients éprouvent difficultés à restituer _____

Answer 17

souvenirs personnels

Question 18

En début de maladie, les tr de la mémoire autobiographique sont caractérisés par

Answer 18

un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.

Question 19

le gradient temporel semble dû à…

Answer 19

la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.

Question 20

Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec…

Answer 20

l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle.

Question 21

Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment ______ des patients.

Answer 21

d’identité

Question 22

De quelle façon le sentiment d’identité des patients peut être en partie préservé, même dans les formes sévères?

Answer 22

situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant

Question 23

Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à…

Answer 23

une désorientation temporospatiale (dans le temps et l’espace):
-Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier.

Question 24

Des troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont inconstants en début de maladie.

Answer 24

• Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples.
• Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central

Question 25

La mémoire sémantique est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative:

Answer 25

-Les troubles se manifestent dans le langage spontané par un discours vague et par des circonlocutions (un mot est remplacé par une expression le désignant). -Le manque du mot est particulièrement net dans les tâches de dénomination: Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des paraphasies sémantiques. -Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique (noms d’animaux): Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personnes de même âge en santé

Question 26

Quels systèmes de mémoire sont précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer?

Answer 26

Ceux de haut niveau: 1-mémoire épisodique 2-mémoire de travail 3-mémoire sémantique

Question 27

Quels système de mémoire restent préservés jusqu'à des stades assez avancés de la maladie?

Answer 27

Ceux de plus bas niveau, qui mettent en jeu des processus automatiques: 1-système de représentation perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif) 2- mémoire procédurale

Question 28

Des troubles précoces au niveau des fonctions exécutives pouvant se manifester à un stade pré-démentiel (TCL).

Answer 28

- L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin se révèle sensible, y compris dans le TCL, mais elle présente l’inconvénient d’être « multidéterminée », ce qui conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme la flexibilité mentale ou les capacités d’inhibition. - Des perturbations de la flexibilité mentale ont été mises en évidence chez des patients Alzheimer et TCL à l’aide du Trail Making Test. - Des diminutions des capacités d’inhibition ont été montrées à l’aide du test de Hayling (qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes) et du test de Stroop.

Question 29

Les troubles du langage partie intégrante de la symptomatologie de la maladie

Answer 29

-Les troubles lexico-sémantiques sont marqués, contrastant avec une relative intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe. -À un stade de démence léger: ♣Les troubles sont dominés par un manque du mot. -Au stade de démence modérée: ♣Le manque du mot est plus présent. ♣Les paraphasies sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses. ♣La compréhension orale devient déficiente. -À un stade sévère: ♣Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies.

Question 30

L’apraxie fait partie de la sémiologie classique de la maladie.

Answer 30

- Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet. - La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées. - Toutes ces perturbations sont volontiers mises sur le compte d’une apraxie idéatoire et d’une apraxie idéomotrice - L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée aux stades relativement avancés de l’évolution. - L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée aux stades relativement avancés de l’évolution. - L’apraxie constructive est un syndrome fréquent et souvent précoce dans la maladie d’Alzheimer. - Elle peut se manifester dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au modèle (closing-in, elle essaie de reproduire la copie sur le modèle).

Question 31

Les troubles gnosiques peuvent prendre des formes diverses et affecter toutes les modalités sensorielles.

Answer 31

-Un épisode de prosopagnosie constitue parfois un premier motif de consultation.

Question 32

L’attention, en particulier visuospatiale, est souvent altérée précocement.

Answer 32

-Ces déficits entraînent des perturbations des capacités de recherche visuelle.

Question 33

Troubles psycho-comportementaux associés

Answer 33

-Anxiété, dépression (n’ont pas la douleur associée, ne sont pas triste, c’est plus le manque d’intérêt..), hallucinations, idées délirantes, apathie -Des modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations, idées délirantes, souvent à un stade plus évolué). -L’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution, est une apathie et une perte d’intérêt. -Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit: Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.

Question 34

Hétérogénéité de l'expression clinique de la maladie

Answer 34

- Une hétérogénéité en fonction de l’âge lorsque apparaissent les symptômes: Prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans) et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés. - Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple le langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives): Les profils inverses sont également observés.