Démences fronto-temporales Flashcards
démences et syndromes démentiels partie 2
Les démences fronto-temporales (DFT) constituent la ______ cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)
deuxième
DFT def
Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par:
- des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
- des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire
C’est au début du xxe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients présentant:
- Tableau 1: des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement
- Tableau 2: des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique
Aujourd’hui, on retrouve aussi la distinction entre 2 variantes dans la DFT :
1-la variante frontale (ou comportementale) de la DFT (la + fréquente)
2- la variante temporale, encore appelée démence sémantique
Variante frontale de la DFT: def
caractérisée par des lésions prédominantes du cortex préfrontal
Variance frontale de la DFT:
tr neuropsychiatriques, personnalité, cpt
Des troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement constituent les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans.
Les troubles du comportement les plus fréquents dans variance frontale DFT sont:
- une négligence physique précoce (hygiène)
- une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
- une rigidité mentale
- des conduites stéréotypées
- une hyperoralité et gloutonnerie
- une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
- des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
- une anosognosie précoce.
Variance frontale: fcts exécutives, mémoire de travail
-Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.
Variance frontale: langage, mémoire sémantique
Des troubles modérés du langage et de la mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée) complètent souvent le tableau clinique.
Variance frontale: mémoire épisodique
- Les troubles de la mémoire épisodique, évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et reconnaissance d’items, ne sont pas au premier plan.
- Il s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération
Démence sémantique (variance temporale de la DFT): def
se caractérise par des troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.
Différence entre aphasie primaire progressive non fluente et démence sémantique
APHASIE PRIMAIRE PROGRESSIVENON FLUENTE (aphasies dégénératives non fluentes): troubles phonologiques et syntaxiques sont au premier plan.
VS
DÉMENCE SÉMATIQUE: tr du lexique et du vocab
**Même s’il est imprécis, le langage conversationnel reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.
TOUTES DEUX font partie du groupe des aphasies dégénératives primaires.
Aux premiers stades de la maladie (démence sémantique)
les patients ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent : il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.
Démence sémantique: Les patients n’expriment pas de difficulté́ à se souvenir des évènements du quotidien
mais rapportent plutôt des oublis concernant les noms ou l’identité́ des personnes, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.
Démence sémantique: langage
Le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques
