Neuromuscular Flashcards
Qual tipo de doença é a grande limitação da ENMG?
Afecções de fibra fina
Em que doenças a onda F e reflexo H são mais úteis na ENMG?
Doenças envolvendo a raiz, exemplo: SGB
Quantos % deve haver de queda na estimulação repetitiva para caracterizar um decremento?
Decremento de 10%
A comparação do decremento é feita entre quais potenciais?
Entre primeiro e quarto ou quinto potencial
O decremento típico da miastenia gravis tem qual padrão?
Padrão em U
O decremento típico da miastenia gravis está mais associada a positividade de qual anticorpo?
Anti-Ach
O que são fibrilações e ondas positivas?
Achados da ENMG no repouso, gerados por uma ÚNICA fibra muscular que está desnervada
Miotonia elétrica + miotonia clínica =?
Miotonia congênita ou Distrofia miotônica tipo I ou tipo II
Descargas miotônicas apontam para
Canalopatias, miopatias congênitas e miopatias metabólicas
As descargas miotônicas tem um som característico de…
Acelerar de moto
A fasciculação na ENMG é gerada por uma…
UNIDADE MOTORA
Qual é a tríade de lambert?
- Amplitudes baixas
- Incremento pós contração breve
- Decremento na estimulação repetitiva baixa de 3Hz
Qual a diferença da desmielinização uniforme e não-uniforme na ENMG?
- Uniforme: amplitude e morfologia normal, com latência aumentada
- Não-uniforme: Aplitude, latência e morfologia alteradas (representa desmielinização de algumas fibras em meio a outras normais).
Sinais de doença nervosa aguda e crônica deve nos fazer lembrar de que afecção?
Doença do neurônio motor, principalmente ELA
A miastenia gravis é uma afecção pré ou pós sináptica?
PÓS
Lambert–Eaton é uma doença pré ou pós sináptica?
PRÉ
Na doença de Lambert–Eaton os anticorpos produzidos são direcionados a que?
Anticorpos contra canais de cálcio pré sinápticos
A doença de Lambert-Eaton está geralmente associada a qual malignidade?
Oat cell de pulmão
Qual a marca do incremento na Doença de Lambert-Eaton?
Incremento de 100% na estimulação rápida repetitiva de 20-50Hz
Por que ocorre o incremento na estimulação repetitiva do Lambert-Eaton?
A estimulação é mais rápida do que o tempo do cálcio sair do terminal, levando a sua maior disponibilidade e consequente maior liberação de acetilcolina na fenda.
Qual a característica das fibras esqueléticas tipo I?
Atividade ATPase lenta e grande capacidade oxidativa, com grande número de mitocôndrias.
Qual a cor e diâmetro das fibras musculares esqueléticas tipo I?
Vermelhas de pequeno diâmetro
Quais as características da fibra muscular esquelética tipo IIa?
Atividade ATPase rápida, com alta capacidade glicolítica e capacidade oxidativa moderada.
São rápidas e resistentes a fadiga
Qual a cor e diâmetro de fibras musculares esqueléticas IIa
Vermelhas e de diâmetro elevado
Quais são as características das fibras musculares esquléticas IIb?
Atividade ATPase rápida, com alta capacidade glicolítica, mas baixa capacidade oxidativa.
Rápidas e fatigáveis
Qual a cor e diâmetro das fibras musculares esqueléticas tipo IIb?
Pálidas e de diâmetro aumentado
Onde ocorre a lesão na AME?
Corno anterior da medula
Paciente com fraqueza muscular proximal, qual achado clínico pode indicar mais AME do que miopatias?
Minipolimioclonus
O padrão de herança da AME 5q é de padrão
Autossômico recessivo
A AME está correlacionado a carência de qual proteína?
SMN
Qual a alteração genética na AME?
- Homozigose: Deleção do éxon 7 do SMN1
- Heterozigose: mutação de ponto (mais brandos)
Qual o papel do SMN2 na AME 5q?
Também pode produzir proteína SMN, ou seja, quanto maior seu número, mais brando o fenótipo de AME
Qual o mecanismo de ação do Nusinersen?
Atua no RNAm do SMN2
Qual o mecanismo de ação do Risdiplam
RNAm do SMN2
Qual a via de administração do Risdiplam?
Via oral
Qual o mecanismo de ação do abeparvonec-onasemnogene?
Retorno da transcrição por introdução duma cópia exógena e funcional do SMN
Qual a via de administração do abeparvonec-onasemnogene?
Endovenosa
Qual a alteração genética da Doença de Kennedy?
Expansão do CAG
Qual o padrão de herança da doença de Kennedy?
Ligado ao X
Qual a marca clínica da fraqueza proximal da doença de Kennedy?
Acometimento marcado de face e língua
Qual a marca clínica do fenótipo da doença de Kennedy?
Ginecomastia e jaw drop (pela fraqueza de face)
O que diferencia dHMN de CMT2?
Sensorial está preservado no dHMN
Poliomielite acomete qual topografia do sistema nervoso?
Ponta anterior da medula (substância cinzenta)
Quais são os achados de uma lesão desmielinizante na ENMG?
Redução da amplitude do CMAP (bloqueio de condução), e aumento da latência.
À presença de um bloqueio de condução na ENMG demonstra uma lesão do tipo…
Desmielinizante
Em uma lesão axonal, a degeneração Walleriana ocorrerá em quanto tempo?
7-10 dias
Existe bloqueio de condução na ENMG de uma lesão axonal?
PSEUDObloqueio que se resolve após 10 dias quando o axônio distal morre e para de conduzir
Qual o achado da ENMG quando ocorre denervação?
Potenciais fibrilares
Os potenciais fibrilares na ENMG aparecem após quanto tempo da lesão que levou a denervação?
3 semanas
