Neuro-ophtalmologie Flashcards
Quels sont des exemples de pathologies neuro-ophtalmologiques?
- Anisocorie physiologique
- Amaurose fugace
- Atrophie optique
- Hémianopsie bitemporale
- Hémianopsie homonyme
- Myasténie grave
- Mydriase pharmacologique
- Ophtalmoplégie internucléaire
- Pupille d’Adie
- Paralysie du 3e nerf crânien
- Paralysie du 4e nerf crânien
- Paralysie du 5e nerf crânien
- Paralysie du 6e nerf crânien
- Syndrome de Charles Bonnet
- Syndrome de Horner
Quelles sont les utilités de la neuro-ophtalmologie?
Localiser les lésions cérébrales lors d’une panne d’électricité ou lors des vacances du radiologiste.
Qu’est-ce que l’anisocorie?
Une inégalité du diamètre pupillaire se nomme anisocorie. Il s’agit d’une consultation typique dans une clinique de neuro-ophtalmologie.
Comment peut-on déduire quelle pupille est anormale lors d’une anisocorie?
Miosis anormal : anisocorie pire à la noirceur
Mydriase anormale : anisocorie pire à la lumière
Quelles sont des causes fréquentes d’anisocorie?
- Paralysie du 3e nerf crânien ;
- Pharmacologique ;
- Physiologique ;
- Syndrome de Horner ;
- Pupille d’Adie.
Comment une paralysie du 3e NC peut-elle donner une anisocorie?
Une paralysie du 3e nerf crânien touche tous les muscles extraoculaires à l’exception du grand oblique et du muscle droit externe. Le droit externe est un abducteur de l’oeil et comme ce muscle est maintenant non opposé, une paralysie du 3e nerf se présente habituellement avec une exotropie.
Il y a également une ptose importante car le releveur est contrôlé également par le 3e nerf.
Il y a une parésie horizontale et verticale (oeil down and out)
Qu’est-ce que le syndrome de Horner?
Il s’agit d’une atteinte unilatérale du système sympathique qui cause une légère ptose, un miosis et une anhidrose.
La ptose associée à un Horner, est habituellement peu importante alors que la ptose dans le contexte d’une paralysie du 3e nerf est souvent complète.
On va aussi voir de l’hypochromie si c’est congénital.
Quelle est la pathophysiologie du syndrome de Horner?
Pour déterminer les causes d’un syndrome de Horner, il faut réviser l’innervation sympathique de l’orbite.
L’innervation sympathique commence avec un neurone dans l’hypothalamus, descend dans la moelle épinière jusqu’à D2. Le trajet sympathique quitte la moelle épinière à ce niveau, passe à l’apex des poumons et il y a une synapse au niveau du ganglion supérieur cervical vis-à-vis la bifurcation carotidienne.
Le troisième neurone du système sympathique est entre le ganglion supérieur cervical et l’orbite.
Quelles sont les causes fréquentes du syndrome de Horner?
- Idiopathique : qu’on présume microvasculaire
- Dissection de la carotide interne : la dissection comprime les fibres sympathiques qui longent l’artère
- Néoplasie pulmonaire : au niveau de l’apex des poumons (tumeur de Pancoast)
- Trauma : au niveau du plexus brachial
- Congénital : La pigmentation de l’iris dépend de l’innervation sympathique et s’il y a absence d’influx sympathique depuis la naissance, ceci cause une hypopigmentation. Ainsi, on identifie un Horner congénital par une hypochromie de l’oeil atteint (anisocorie et anisochromie !).
Qu’est-ce que l’anisocorie physiologique?
Environ 20 % de la population a une anisocorie physiologique. Il s’agit d’un phénomène sans conséquence neurologique.
Le degré d’anisocorie demeure essentiellement inchangé que ce soit dans des conditions scotopiques (noirceur) ou photopiques (clarté).
Test à la cocaïne : la pupille dilate (si Horner non)
Qu’est-ce que la mydriase pharmacologique?
Parfois les patients se présentent à la clinique des urgences pour évaluation d’une mydriase. À l’histoire, il s’agit de patients qui sont venus en contact avec un produit sympathomimétique ou parasympatholytique.
Parfois, les infirmières reçoivent par inadvertance quelques gouttes d’un produit dans un oeil qui cause une mydriase. La manipulation de certaines plantes telles la belladone vont causer une mydriase pharmacologique.
Qu’est-ce que la pupille d’Addie?
Il s’agit d’une semi-mydriase de l’oeil atteint habituellement retrouvée chez les jeunes femmes de façon aiguë avec perte d’accommodation. Elle répond peu à la lumière
On présume qu’il y a une atteinte possiblement virale au niveau du ganglion ciliaire. Une pupille d’Adie est sans conséquence neurologique.
Il y a aussi une hypersensibilité à la pilocarpine 0,125%.
Quelles sont les différents problèmes de motilité oculaire?
Les problèmes de la motilité oculaire sont fréquemment rencontrés en neuro-ophtalmologie. La recherche du diagnostic suit la logique anatomique.
Pour chaque problème de motilité, la lésion est soit dans la substance cérébrale, soit dans le nerf crânien, soit dans la jonction neuro-musculaire, soit dans le muscle extraoculaire.
On veut vérifier si elle est :
- Binoculaire ou monoculaire?
- Intermittente ou persistante?
- Horizontale, verticale ou diagonale?
- Paralysie du 3e nerf crânien
- Paralysie du 4e nerf crânien
- Paralysie du 6e nerf crânien
- Paralysie du 5e nerf crânien
- Myasthénie grave
- Ophtalmoplégie internucléaire
Quels sont les problèmes de motilité qu’on rencontre dans une paralysie du 3e NC?
On a déjà révisé la paralysie du 3e nerf crânien. Comme le 3e nerf est responsable d’innerver la majorité des muscles de l’orbite, la présentation est assez frappante.
Un patient avec une paralysie du 3 aiguë se présente avec une ptose importante, une mydriase, une ophtalmoplégie importante avec l’oeil en exotropie.
Les causes fréquentes de paralysie du 3e nerf sont microvasculaires telles qu’on les retrouve chez les diabétiques. Il y a également des causes tumorales et compressives. Une cause à éliminer en urgence est un anévrisme de l’artère communicante postérieure.
Quels sont les problèmes de motilité oculaire qu’on rencontre dans la paralysie du 4e NC?
Le 4e nerf crânien innerve le muscle grand oblique. Une patiente avec une paralysie du 4e nerf crânien droit se présente avec une position de tête avec la tête penchée à gauche pour compenser le manque d’intorsion. (donc tête penchée vers l’épaule opposée)
Les patients se plaignent habituellement de diplopie oblique, qui est pire dans le regard inférieur.
Les causes fréquentes d’une atteinte du 4e nerf crânien sont :
- décompensation d’un phénomène congénital,
- traumatique #1!!,
- microvasculaire telle que l’hypertension artérielle et le diabète.
Quels sont les problèmes de motilité oculaire qu’on retrouve dans une paralysie du 6e NC?
Le 6e nerf crânien innerve le muscle droit externe responsable de l’abduction de l’oeil. Les patients se présentent donc avec une ésotropie de l’oeil atteint et se plaignent de diplopie horizontale.
La position de tête est souvent tournée du côté de l’oeil paralytique, pour contrer la diplopie.
Les causes fréquentes sont :
- microvasculaires (diabète, hypertension artérielle),
- traumatiques,
- tumorales.
- Une hypertension intracrânienne peut aussi causer une atteinte du 6e nerf.
Petit résumé avec les meilleurs dessins d’un problème de motilité oculaire du à des paralysies des nerfs 3,4,6 ?
Quels sont les problèmes de motilité oculaires dus à la myasthénie grave?
La myasthénie grave est une maladie auto-immune qui pourrait donner une grande variété d’atteintes de la motilité oculaire. En fait, une myasthénie pourrait simuler n’importe quelle paralysie des nerfs crâniens.
La pathophysiologie de la myasthénie grave implique la présence d’anticorps contre les récepteurs à acétylcholine et une quantité insuffisante de récepteurs à l’acétylcholine. L’acétylcholine est une molécule libérée par les neurones à la jonction neuro-musculaire qui sert à la contraction musculaire.
Une myasthénie oculaire se présente habituellement avec une ptose et une diplopie intermittente. Les symptômes sont généralement pires en fin de journée, car la maladie est caractérisée par une fatigabilité. Les réflexes pupillaires ne sont pas touchés par une myasthénie grave.
- 75% des patients présentent des manifestations oculaires incluant une ptose bilatérale et une limitation de la motilité oculaire avec diplopie.
- 20% n’ont que des manifestations oculaires.
Le diagnostic se fait par un test au Tensilon (chlorure d’édrophonium), qui est un anti-cholinestérase de courte action. En bloquant la dégradation de l’acétylcholine par l’acétylcholinestérase, le Tensilon prolonge la stimulation musculaire et améliore temporairement la force musculaire.
L’investigation pour une myasthénie comprend :
- vérification de la fonction thyroïdienne,
- tomodensitométrie du thymus,
- prise de sang pour les anticorps anti-récepteurs acétylcholines et électromyogramme.
Le traitement comprend :
- des médicaments cholinergiques tels que le bromure de pyridostigmine (Mestinon) qui est un anticholinestérase,
- également de la corticothérapie.
Qu’est-ce que l’ophtalmoplégie internucléaire?
Une patiente avec une ophtalmoplégie internucléaire se présente habituellement avec une limitation d’adduction de l’oeil atteint avec un nystagmus de l’oeil adelphe.
La lésion se retrouve dans les fibres internucléaires, c’est-à-dire les fibres entre le noyau du 3e nerf crânien et le noyau du 6e nerf crânien. De façon plus précise, il s’agit d’une lésion au niveau du MLF (medial longitudinal fasciculus) dans la protubérance.
Chez les jeunes personnes, les maladies démyélinisantes telles que la sclérose en plaques sont souvent en cause.
Chez les personnes âgées, il faudrait éliminer un ACV localisé au niveau de la protubérance ou un phénomène néoplasique.
Qu’est-ce que l’atrophie optique?
S’il y a perte des axones dans le nerf optique, la tête du nerf optique (disque optique) devient pâle. Si les dommages sont très importants, la papille peut même devenir blanche.
L’atrophie optique fait donc allusion à une perte des axones dans le nerf optique, mais est non spécifique en termes de la cause. Il y a plusieurs causes possibles pour l’atrophie optique telles que compressive, inflammatoire, ischémique, toxique ou héréditaire.
Une atrophie optique retrouvée de facon fortuite chez une patiente de moins de 30 ans doit évoquer une ancienne névrite optique souvent associée à la sclérose en plaques. Un glaucome très avancé pourrait même causer une atrophie optique diffuse en plus d’une excavation importante.
Quelles sont habituellement les causes de déficits des champs visuels monoculaire vs bilatéraux?
Un déficit du champ visuel monoculaire est généralement attribuable à une pathologie, soit intra-oculaire ou dans le nerf optique.
Par contre, les déficits des champs visuels bilatéraux sont généralement attribuables à une lésion au niveau du chiasma, ou à une pathologie intracérébrale rétrochiasmatique.
On doit faire une évaluation par confrontation, un oeil à la fois.
Quels sont les différents types de déficits des champs visuels unilatéral?
1. Scotome central
Il s’agit habituellement d’une pathologie, soit au niveau du nerf optique telle que la névrite optique et une tumeur du nerf optique (gliome, méningiome), ou maculaire telle que la DMLA.
2. Déficit périphérique
Atteinte rétinienne débutant en périphérie tel le décollement rétinien ou la rétinite pigmentaire qui est une maladie héréditaire ou il y a dégénérescence des photorécepteurs en mid-périphérie de la rétine.
Petit rappel; qu’est-ce que l’amaurose fugace?
Il s’agit d’une perte visuelle monoculaire d’une durée de quelques secondes. Les causes les plus fréquentes sont une insuffisance artérielle transitoire.
Une patiente de 50 ans qui se présente avec une perte visuelle d’une durée de quelques minutes devrait avoir une investigation pour éliminer une sténose ou une occlusion ipsilatérale au niveau de la circulation carotidienne et également éliminer des sources emboliques sur le plan cardiaque.
L’investigation pour l’amaurose fugace comprend également une vitesse de sédimentation et protéine C-réactive. On doit aussi rechercher Hollenhorst (photo)
Chez les patients de plus de 60 ans, une amaurose fugace pourrait être le symptôme initial d’une artérite temporale.
Qu’est-ce que l’hémianopsie bitemporale?
Il s’agit d’une atteinte du champ visuel temporal de chaque côté. De façon classique, il s’agit d’une lésion au niveau du chiasma.
Les causes les plus fréquentes seraient un macro-adénome pituitaire et le crâniopharyngiome.
Qu’est-ce que l’hémianopsie homonyme?
Ce terme implique une perte du champ visuel soit à droite, soit à gauche mais avec une atteinte bilatérale du côté opposé à la lésion.
Ce sont des atteintes des voies optiques rétrochiasmatiques. Par exemple, un ACV pariétal gauche va causer une hémianopsie homonyme droite. L’atteinte est donc du côté opposé à la lésion.
