Les maladies systémiques et l'oeil Flashcards
Pourquoi rechercher les maladies systémiques dans l’oeil?
Il y a plusieurs maladies systémiques qui sont pertinentes pour l’ophtalmologiste. Dans certains cas, le diagnostic initial d’une maladie systémique est fait par l’ophtalmologiste. Dans d’autres cas, le patient est suivi déjà pour une maladie systémique qui pourrait causer des problèmes ophtalmologiques d’où vient la pertinence de ce chapitre.
L’oeil a une grande variété de tissus (artères, neurones, tendons, muscles, tissus conjonctif). L’examen oculaire permet une vue directe des nerfs, des artères, des veines, du système nerveux central.On peut diagnostiquer des maladies systémiques à partir d’un examen oculaire
- HTA, diabète, néoplasie, VIH-SIDA, Spondylite ankylosante, MII, tumeur cérébrale, etc.
Quelles sont les différentes catégores de maladies systémiques touchant l’oeil?
- Congénitale
- Traumatique
- Vasculaire
- Néoplasique
- Auto-immune
- Idiopathique
- Infectieuse
- Endocrinienne
- Médicamenteuse
Quel est le ddx des pathologies systémiques touchant l’oeil?
- Artérite temporale (à cellules géantes, voir section «Perte visuelle aigue»)
- Arthrite rhumatoïde juvénile
- Cataractes congénitales (maladies infectieuses associées)
- Diabète
- Herpès zoster (zona opthalmique, voir section «oeil rouge»)
- Hypertension artérielle
- Hypertension intracrânienne
- Maladie de Graves
- Migraine
- Néoplasie maligne
- Neurofibromatose
- Polyarthrite rhumatoïde (PAR)
- Sarcoïdose
- Spondylite ankylosante
- Syndrome de Charles Bonnet
- Syndrome de Horner
- Syndrome d’immuno-déficience acquise (SIDA)
- Syndrome de Sjögren
- Trisomie 21
Quels peuvent être les effets de l’HTA sur l’oeil?
L’hypertension artérielle a un effet négatif sur tous les capillaires du corps y compris les capillaires rétiniens. Au fond d’oeil dilaté, on apprécie une diminution du calibre des vaisseaux rétiniens avec des changements artériosclérotiques.
Dans le contexte d’une hypertension artérielle sévère maligne, on peut même noter un oedème de la papille bilatérale.
L’hypertension artérielle constitue un facteur de risque majeur pour le développement de thrombose veineuse de branche et de thrombose veineuse centrale.
Que peut-on voir au niveau de l’oeil lors d’HTA aiguë ou sévère?
On parle d’HTA aigue ou sévère lorsque la diastolique >120mmHg
1. Clinique
- Constriction artériolaire.
- Exsudats durs, exsudats mous, hémorragies en flamme, oedème rétinien.
- Parfois oedème papillaire (HTA maligne).
Que verra-t-on lors d’HTA chronique ? (diastolique > 100 mmHg)
1. Clinique
- Épaississement et sclérose de la paroi des artérioles, proportionnelle à la durée et à la sévérité de l’HTA.
- Réflète la condition des artérioles ailleurs au niveau de l’organisme.
- On peut voir des exsudats mous et des hémorragies en flammèche
- On peut voir des macroanévrysmes
- Augmentation du reflet artériolaire, croisements artério-veineux anormaux, artérioles avec aspect de fil de cuivre, artérioles avec aspect de fil d’argent.
- Un croisement artério-veineux marqué peut favoriser le développement d’une thrombose de branche veineuse.
2. Conduite
- Il est important de bien contrôler la tension artérielle car l’HTA peut compromettre la circulation rétinienne ou choroïdienne et résulter en une perte de vision ou de champ visuel.
- De même, les patients avec HTA maligne sont à risque de développer une insuffisance cardiaque ou rénale et une encéphalopathie hypertensive. Dans ces cas, la tension artérielle doit être diminuée de façon contrôlée, car une baisse trop rapide de la perfusion tissulaire peut résulter en un infarctus du nerf optique (neuropathie optique ischémique) occasionnant une cécité permanente.
L’HTA est un facteur de risque pour…?
- Thrombose veineuse de branche/centrale
- Thrombose artérielle de branche/centrale
- Progression de la RD
- NAION (et baisse rapide de la TA)
- Ischémie choroïdienne
- Atteinte cardiaque, neuro, rénale, …
Quelle est la pathophysiologie de l’atteinte oculaire du diabète?
Le diabète peut causer une micro-angiopathie qui touche tous les capillaires du corps y compris les capillaires au niveau de la rétine. La présence de capillaires anormaux au niveau de la rétine peut causer le développement des exsudats (oedème maculaire) qui nuit à la vision.
Le diabète peut également causer une ischémie rétinienne qui mène à la production de VEGF (vascular endothelial growth factor) qui peut provoquer le développement de néo vaisseaux au niveau de l’iris, qui pourrait causer une obstruction du trabéculum et qui pourrait causer par la suite un glaucome néovasculaire = pas bon ça!
Donc si on répète, la pathophysiologie va comme suit:
- Épaississement de la membrane basale
- Perte de péricytes
- Non-perfusion
Une élévation chronique de la glycémie est dommageable pour les cellules endothéliales des capillaires rétiniens. À la longue, il y a perte des capillaires et développement d’une perméabilité anormale. Cette perméabilité anormale permet l’exsudation des lipides qui quittent la microcirculation rétinienne et pénètrent dans la rétine.
Dans les cas sévères, il y a un développement d’une ischémie rétinienne qui provoque par la suite le développement de néo vaisseaux. Ces néo vaisseaux peuvent saigner massivement dans le vitré en créant une hémorragie vitréenne. On peut également avoir un développement des néo vaisseaux sur la surface de l’iris qui peut causer un blocage au niveau du trabéculum et qui peut à la longue résulter en glaucome néovasculaire.
Quelle est l’incidence du diabète?
Le diabète constitue la première cause de cécité légale en Amérique du Nord chez les 20 à 64 ans.
Les fluctuations importantes de la glycémie d’un patient pourraient avoir une influence sur l’hydratation du cristallin et peuvent causer des myopisations aiguës. Un diabète à long terme représente également un facteur de risque pour la cataracte.
Toutefois, la complication la plus importante du diabète pour l’ophtalmologiste est la rétinopathie diabétique. 25% des diabétiques souffrent de rétinopathie. Grâce entre autres à l’insuline, les diabétiques vivent plus longtemps, mais plusieurs d’entre eux développent de la rétinopathie.
En effet, chez les diabétiques de type 1:
- 23% présentent de la rétinopathie 5 ans après le diagnostic,
- 80% en présentent 15 ans après le diagnostic,
- 90% en présentent 20 ans après le diagnostic.
Les diabétiques de type 2 ont une incidence légèrement inférieure, bien que plusieurs d’entre eux souffrent déjà de rétinopathie au moment du diagnostic, car le diabète est souvent découvert plusieurs années après son début.
- 20% des diabétiques de type 2 souffent de rétinopathie au moment du diagnostic,
- 75% d’entre eux en souffre 15 ans après le diagnostic.
Quelles peuvent être les atteintes visuelles du diabète?
- Myopie
- Cataracte
- Glaucome
- Diplopie
- Infection (guérison ralentie)
- RÉTINOPATHIE
Quels sont les facteurs de risque de souffrir d’une rétinopathie diabétique?
La cause la plus fréquente de perte visuelle reliée au diabète est l’oedème maculaire. Habituellement chez les patients atteints de diabète, les capillaires périmaculaires ont une perméabilité anormale. Ainsi, il y a exsudation de lipides à travers les parois capillaires dans la macula qui cause ainsi un oedème ou un épaississement de la macula.
Les autres causes majeures de perte visuelle sont reliées à la rétinopathie diabétique proliférante. La prolifération des néovaisseaux est à risque de saigner dans le vitré. Ces patients sont également à risque de faire des décollements rétiniens tractionnels.
Le meilleur traitement pour la rétinopathie diabétique est un strict contrôle de la glycémie pour éviter son apparition et pour réduire la progression. Dans le traitement d’un oedème maculaire diabétique, on procède habituellement à un traitement de photocoagulation pour coaguler les zones de fuite. Les injections intravitréennes de corticostéroïdes sont également utilisées, ainsi que les anti-VEGF.
Les facteurs de risque incluent :
- Durée de la maladie
- HTA
- IR
- HbA1C
Quelles sont les différentes classes de rétinopathie diabétique?
Le stade initial de l’atteinte rétinienne s’appelle la rétinopathie diabétique non proliférante. Les capillaires développent des fuites et plus tard se bouchent en raison d’anomalies dans la membrane basale des vaisseaux.
Dans la rétinopathie diabétique non proliférante légère à modérée, on peut retrouver :
- micro-anévrismes : dilatations capillaires focales, sacculaires ou fusiformes.
-
hémorragies
- Intra-rétiniennes provenant de capillaires anormaux
- Hémorragies ponctiformes (dot) : petites, rondes.
- Hémorragies rondes (blot) : plus grosses, plus profondes dans la rétine.
- Hémorragies en flammèche: superficielles dans la couche des fibres nerveuses.
- exsudats durs : précipités jaunâtres de lipoprotéines.
-
oedème maculaire qui provient de fuites à travers les parois des capillaires ou des micro-anévrysmes.
- L’oedème maculaire est la principale cause de baisse d’acuité visuelle chez les patients avec rétinopathie diabétique.
- L’oedème maculaire est présent chez 5 à 15% des diabétiques, selon la sévérité et la durée de leur diabète.
Avec le temps, certains patients progressent vers la rétinopathie diabétique non proliférative sévère qui se caractérise par une augmentation de la tortuosité vasculaire et de l’activité hémorragique. Des zones focales et diffuses d’occlusion capillaire se développent et du boudinage veineux apparaît avec des anomalies microvasculaires intra-rétiniennes (IRMA).
Des micro-infarctus se produisent dans la couche des fibres nerveuses donnant lieu à des exsudats mous (cotton-wool spots) et prenant l’aspect de taches blanchâtres cotonneuses avec des rebords indistincts.
Les yeux avec rétinopathie non proliférante sévère ont 40% de chances de passer au stade prolifératif à l’intérieur d’un an.
La rétinopathie diabétique proliférative est à la source des baisses de vision les plus sévères chez les diabétiques. En réponse à l’ischémie rétinienne prolongée, de nouveaux vaisseaux sanguins anormaux (néovaisseaux) se forment à la surface de la rétine, sur le nerf optique ou même sur l’iris. Ces néo-vaisseaux sont fragiles et ont tendance à saigner dans le vitré. De plus, la prolifération fibreuse qui accompagne la prolifération néo-vasculaire a tendance à se contracter et à occasionner un décollement rétinien tractionnel.
Lorsque ces complications sévères surviennent (hémorragie vitréenne massive, décollement rétinien tractionnel), une chirurgie de vitrectomie devient nécessaire dans l’espoir de récupérer une certaine vision.
À quoi ressemble une rétinopathie diabétique non proliférante?
À quoi ressemble une rétinopathie diabétique proliférante?
En quoi consiste le tx de la rétinopathie diabétique?
1. Contrôle du diabète
Le contrôle de la glycémie a une influence positive sur l’apparition de la rétinopathie.
Un contrôle strict des glycémies retarde l’apparition, ralentit la progression de la rétinopathie à des stades plus avancés et réduit la nécessité d’intervention au laser d’environ 50%.
L’étude “Diabetes Control and Complications Trial” a démontré qu’un contrôle glycémique intensif est associé à une réduction du risque de rétinopathie et à une réduction de progression de la rétinopathie préexistante. Cette étude a démontré qu’une réduction de la glycémie diminue les risques de complications oculaires de même que les risques de néphropathie, de maladie cardiovasculaire et de neuropathie.
2. Observation
Les diabétiques avec une rétinopathie non proliférante légère à modérée sans oedème maculaire peuvent être suivis aux 6 à 12 mois. Si la rétinopathie évolue vers un stade plus avancé, un traitement doit être considéré même s’il n’y a pas de diminution d’acuité visuelle notée par le patient.
3. Laser
L’oedème maculaire peut être traité en appliquant de la photocoagulation au laser sur la région où il y a fuite vasculaire. Ce traitement réduit les risques de diminution de vision de 50%.
Le but premier du traitement est d’empêcher la baisse de vision et non de redonner de la vision, car les gains de vision sont modestes avec ce traitement. Il importe donc d’initier le traitement de l’oedème maculaire lorsque la vision est bonne et que le traitement est indiqué.
Pour déterminer si l’oedème est traitable, l’ophtalmologiste effectuera un examen de la macula au verre de contact sous dilatation et complétera au besoin par une angiographie rétinienne.
La rétinopathie proliférante se traite par l’administration de 1000 à 2000 brûlures de laser disséminées sur toute la surface de la rétine, à l’exception de la région papillo-maculaire. Le traitement est habituellement divisé en plusieurs séances. Il agit en réduisant la demande en oxygène de la part des cellules rétiniennes, favorisant la régression des néo-vaisseaux.
La panphotocoagulation au laser permet de réduire de plus de 50% l’incidence des pertes de vision sévère.
Plus de 10 000 traitements au laser sont effectués au Québec à chaque année pour traiter la rétinopathie diabétique. Les effets secondaires du laser sont surtout la diminution du champ visuel et de la vision nocturne.
4. Chirurgie
Lorsqu’une hémorragie dense du vitré ne se résorbe pas, elle peut être draînée par vitrectomie, intervention consistant à remplacer le vitré par du sérum physiologique. Par cette procédure on peut aussi sectionner les bandes de traction fibreuse qui sont parfois responsables d’un décollement tractionnel de la rétine. Du laser se doit d’être ajouté à la fin de l’intervention.
En quoi consiste le dépistage du diabète?
Tous les diabétiques doivent avoir un suivi par un ophtalmologiste qui procèdera à un examen approfondi du fond d’oeil en utilisant au besoin des techniques particulières telles que le verre de contact et l’angiographie rétinienne. Celui-ci jugera, selon des critères précis, de la nécessité d’un traitement et de la fréquence des suivis.
Pour ce qui est de la première référence en ophtalmologie, les recommandations sont les suivantes :
- Diabète type 1 : la rétinopathie sévère étant à peu près inexistante au début, une évaluation annuelle en ophtalmologie est recommandée 5 ans après le diagnostic du diabète. De façon générale, le dépistage annuel est nécessaire seulement à partir du début de la puberté.
- Diabète type 2 : la rétinopathie étant déjà présente au moment du diagnostic du diabète dans près de 20% des cas, une évaluation en ophtalmologie peu après le diagnostic s’impose. Le suivi à partir de ce moment se fera selon le stade d’évolution.
Grossesse avec diabète pré-existant
Un examen ophtalmologique est recommandé au 1er trimestre et à chaque trimestre par la suite, car l’évolution de la rétinopathie peut être imprévisible en cours de grossesse.
À quoi ressemblerait un glaucome néovasculaire?
Qu’est-ce que la maladie de Graves et quelles peuvent être les atteintes oculaires de cette pathologie?
La maladie de Graves est une maladie auto-immune qui touche principalement la glande thyroïde et les orbites. La présence d’anticorps spécifiques aux structures orbitaires cause une infiltration lymphocytaire au niveau de l’orbite avec augmentation de la taille des muscles extra-oculaires et augmentation du volume de la graisse orbitaire. Ainsi, une maladie de Graves peut causer une proptose et une atteinte de la motilité oculaire qui se manifeste par une diplopie, un strabisme restrictif et une rétraction palpébrale.
La maladie de Graves est une maladie auto-immune qui touche la glande thyroïde et également l’orbite. La maladie de Graves peut causer une proptose, soit unilatérale ou soit bilatérale. C’est la cause la plus fréquente d’exophtalmie uni ou bilatérale chez l’adulte (chez l’enfant la cause de proptose la plus fréquente est la cellulite orbitaire).
L’atteinte oculaire est fréquente et n’est pas toujours corrélée au niveau d’hormones thyroïdiennes, pouvant même survenir chez des patients euthyroïdiens. La maladie oculaire peut continuer à se détériorer même après le retour à la normale des épreuves de fonction thyroïdienne. On peut aussi la trouver dans la thyroïdite d’Hashimoto
Au niveau des paupières, il y a rétraction des paupières inférieures et supérieures avec retard de la paupière supérieure au regard en bas («lid lag»). Sur le plan orbitaire, il y a une augmentation du volume de l’orbite, reliée à une infiltration lymphocytaire de la graisse orbitaire et également au niveau des muscles extraoculaires, qui cause une proptose. Les muscles extraoculaires sont donc hypertrophiés et fibrotiques et le strabisme restrictif est une complication fréquente de la maladie de Graves.
La rétraction palpébrale et la proptose peuvent résulter en une exposition cornéenne avec kératite sèche. On peut également observer un odème palpébral, une congestion vasculaire conjonctivale et une diplopie par restriction de la motilité extra-oculaire.
Le nerf optique peut être comprimé et engendrer une perte de vision nécessitant une corticothérapie à haute dose, une radiothérapie ou une décompression orbitaire. C’est la complication la plus redoutée.
En quoi consiste le traitement de la maladie de Graves (en tout cas pour les yeux)?
Le traitement initial est la cessation du tabagisme qui peut aggraver la progression de la maladie et la prévention d’une kératite d’exposition.
À long terme, on procède à la chirurgie de strabisme pour obtenir un alignement oculaire compte tenu des symptômes de diplopie et également à une chirurgie palpébrale pour correction de la rétraction.
- Lubrifiants oculaires, antiglaucomateux (kératite et ↑ TIO)
- Corticothérapie systémique et radiothérapie (neuropathie optique et congestion vasculaire)
- Chirurgie de strabisme (strabisme restrictif)
- Chirurgie palpébrale (rétraction palpébrale)
- Décompression orbitaire (neuropathie optique)
Qu’est-ce que la sarcoïdose et comment peut-elle donner une atteinte oculaire?
La sarcoïdose est une maladie granulomateuse d’étiologie imprécise. Habituellement, il y a atteinte pulmonaire avec une adénopathie centrale, une augmentation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine et une augmentation du calcium sérique.
En plus des poumons, des atteintes cardiaques, rénales et cérébrales sont également décrites. Sur le plan oculaire, il y a un risque de développement d’uvéite antérieure, intermédiaire et/ou postérieure, ainsi que des sclérites ou des neuropathies optiques.
À quelles maladies peuvent être associées les uvéites?
C’est une inflammation de l’uvée
Elles sont associées à une grande variété de maladies systémiques:
-
Inflammatoires:
- sarcoïdose,
- spondylite ankylosante,
- Behçet,
- MII (CU, Crohn), etc
-
Infectieuse:
- VIH,
- tuberculose,
- syphilis,
- toxoplasmose,
- Lyme, etc
- Souvent idiopathique
Comment peut-on classer les uvéites?
- Localisation: Antérieure versus Intermédiaire versus Postérieure
- Aiguë versus Chronique
- Granulomateuse versus Non-granulomateuse
Quelles sont les manifestations oculaires de la PAR?
L’arthrite rhumatoïde est fortement associée à une insuffisance lacrymale. Lorsqu’associée également à une insuffisance salivaire (xérostomie), il s’agit du syndrome de Sjögren.
Manifestations oculaires :
- Kératoconjonctivite sèche,
- épisclérite,
- sclérite,
- scléromalacie perforante,
- ulcération cornéenne périphérique.
Les patients avec PAR qui développent une sclérite nécrosante ou une ulcération cornéenne périphérique ont un risque associé de développer une vasculite systémique potentiellement léthale.
Quelles sont les manifestations oculaires de la spondylite ankylosante?
25% des patients atteints de spondylites ankylosantes font des uvéites qui peuvent précéder l’arthrite clinique.
C’est la pathologie la plus associée à l’uvéite antérieure.
Qu’est-ce que le syndrome de Sjögren et quelles en sont les manifestations oculaires?
Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune systémique qui touche principalement les glandes lacrymales et les glandes salivaires. Dans 50 % des cas, il y a une maladie auto-immune associée telle que lapolyarthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux disséminé (LED).
Les patients se plaignent habituellement d’une bouche sèche (xérostomie) et également d’avoir les yeux secs. Le diagnostic peut se poser, soit par biopsie des glandes salivaires ou par la recherche d’anticorps SSA et SSB.
Le traitement pour le syndrome de Sjögren est essentiellement palliatif. On utilise des larmes artificielles. Des médicaments cholinergiques tels que la pilocarpine sous forme systémique pourraient augmenter la production de salive et de larmes.
Autres traitements : une occlusion des puncti lacrymaux. Ainsi, le drainage des larmes est obstrué et le patient garde les larmes plus longtemps sur la surface oculaire. On utilise également l’application topique de cyclosporine A qui pourrait réduire l’atteinte auto-immunitaire au niveau de la glande lacrymale.
Comment une néoplasie maligne peut-elle avoir des manifestations oculaires?
Un grand nombre de cancers peuvent avoir un effet néfaste sur la santé oculaire. D’abord, il y a de multiples cancers qui peuvent causer des métastases choroïdiennes et il y a également des phénomènes paranéoplasiques qui peuvent toucher la rétine.
Les métastases sont les tumeurs oculaires les plus fréquentes. Environ 5 % de tous les patients connus pour cancer présentent des métastases oculaires ou orbitaires. Les sources les plus fréquentes pour les métastases en ophtalmologie sont le cancer du poumon et le cancer du sein.
Habituellement, on note des métastases dans la choroïde mais le nerf optique, l’orbite et les muscles extraoculaires peuvent également être atteints. Les métastases peuvent être solitaires ou multiples, uni ou bilatérales. Souvent asymptômatiques, elles peuvent produire une vision diminuée ou déformée, ainsi que de la diplopie.
La tumeur primaire de l’oeil la plus fréquente est le mélanome choroïdien. Cette tumeur a tendance à donner des métastases hépatiques et le pronostic vital est alors sombre.
Chez les enfants, la leucémie peut infiltrer les tissus oculaires alors que chez les adultes, les lymphomes systémiques affectent l’oeil dans 3% des cas. Le lymphome du système nerveux central peut avoir comme présentation initiale une inflammation du vitré.
Les agents de chimiothérapie ont souvent des effets secondaires oculaires tels une kérato-conjonctivite sèche, une occlusion des puncti lacrimaux,et une neuropathie optique.
Que peut-on trouver comme manifestation oculaire dans la leucémie?
On voit ca surtout chez l’enfant :
- Hémorragies rétiniennes
- Hémorragies pré-rétiniennes
- Hémorragies à centre clair (Taches de Roth)
- Tortuosité veineuse
- Infiltrations péri-vasculaires
- Autres:
- inflammation de la CA et du vitré,
- pseudo-hypopion,
- diplopie,
- proptose
Quelles peuvent être les manifestations ophtalmologiques du SIDA?
Le syndrome d’immuno-déficience acquise (SIDA) est un syndrome avec de multiples symptômes suite à la destruction des cellules du système immunitaire par un rétrovirus. Avec la dépression du système immunitaire, il y a développement de multiples infections opportunistes et de néoplasies malignes.
Les manifestations ophtalmologiques du sida :
- «Cotton-wool spots» (ou exsudats mou) au fond d’oeil
- Rétinite à cytomégalovirus ;
- Sarcome de Kaposi au niveau de la conjonctive et des paupières.
Plus de 75% des sidatiques ont une atteinte oculaire.
La rétinite à cytomégalovirus (CMV) est la cause principale de perte visuelle chez les gens atteints de SIDA, survenant chez plus de 25% des patients. Au fond d’oeil, la rétinite à CMV est caractérisée par une nécrose hémorragique de la rétine. Il y a progression de la maladie sur une période de quelques mois qui peut causer une atrophie totale de la zone rétinienne atteinte. Elle donne une nécrose rétinienne hémorragique et indique un mauvais pronostic de survie.
L’incidence de rétinite à CMV est directement reliée au décompte CD4. Les patients avec un décompte de CD4 supérieur à 50 sont nettement moins sujets à développer une rétinite à CMV.
D’autres infections fréquemment rencontrées chez les sidatiques alors qu’elles sont très rares chez les patients non-immunosupprimés sont :
- la toxoplasmose chorio-rétinienne,
- tuberculose,
- syphilis
- infections fongiques intra-oculaires.
Les patients sidatiques devraient être référés en ophtalmologie pour un examen approfondi.
Qu’est-ce que le sarcome de Kaposi?
Survient chez les personnes infectées du VIH.
C’est une tumeur maligne vasculaire de la conjonctive palpébrale ou bulbaire, pouvant ressembler à une hémorragie sous-conjonctivale ou à un hémangiome.
Quels peuvent être les effets ophtalmologiques d’une HTIC ?
En présence d’un oedème papillaire bilatéral, il faut suspecter une HTIC, car c’est la manifestation oculaire la plus fréquente de l’HTIC.
Les symptômes visuels sont légers ou absents, le plus fréquent étant un obscurcissement visuel transitoire, ne durant généralement que quelques secondes.
Les rebords du nerf optique sont flous et surélevés avec engorgement et tortuosité des veines et capillaires, parfois accompagné d’hémorragies. Dans ces cas, il faut d’abord mesurer la tension artérielle et au besoin procéder rapidement à une investigation cérébrale avec tomodensitométrie.
50% des patients avec tumeur cérébrale ont un papilloedème.
Les étiologies incluent :
- tumeur cérébrale,
- HTA maligne,
- méningite,
- thrombose du sinus caverneux,
- hydrocéphalie,
- pseudotumor cerebri.
Qu’est-ce que la neurofibromatose?
Il s’agit d’une maladie génétique autosomale dominante, qui affecte le système nerveux. Il y a plusieurs signes cliniques qui la carectérisent.
Signes cliniques :
- 6 taches café au lait ou plus
- 2 neurofibromes cutanés ou 1 neurofibrome plexiforme
- Hamartome mélanocytaire de l’iris (nodules de Lisch)
- Taches de rousseur axillaire ou inguinale
- Gliome du nerf optique
- Dysplasie de l’os sphénoïde
- Les manifestations oculaires peuvent impliquer la paupière, l’iris, l’orbite et le nerf optique.
- 95% des individus avec neurofibromatose type 1 ont des nodules de Lisch à l’âge de 6 ans.
Quelles peuvent être les manifestations ophtalmologiques de la trisomie 21?
La trisomie 21 présente les manifestations oculaires suivantes:
- Épicanthus.
- Taches de Brushfield sur l’iris.
- Myopie,
- strabisme,
- kératocone,
- cataracte.
