Neuro-ophtalmologie Flashcards

1
Q

Pathologies neuro-ophtalmologiques: schéma

A
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Q

Anisocorie: définir

A
  • Une inégalité du diamètre pupillaire se nomme anisocorie.
  • Il s’agit d’une consultation typique dans une clinique de neuro-ophtalmologie.
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3
Q

Causes fréquentes d’anisocorie

A
  • Paralysie du 3e nerf crânien ;
  • Pharmacologique ;
  • Physiologique ;
  • Syndrome de Horner ;
  • Pupille d’Adie.
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4
Q

Paralysie du NC III: qu’est-ce qui est touché?

A
  • Une paralysie du 3e nerf crânien touche tous les muscles extraoculaires à l’exception du grand oblique et du muscle droit externe.
  • Le droit externe est un abducteur de l’œil et comme ce muscle est maintenant non opposé, une paralysie du 3e nerf se présente habituellement avec une exotropie.
  • Il y a également une ptose importante car le releveur est contrôlé également par le 3e nerf.
  • Les fibres parasympathiques pour l’iris sont également atteintes et donc il y a une mydriase.
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5
Q

Paralysie du NC III: présentation clinique

A
  • Une paralysie du 3e nerf crânien touche tous les muscles extraoculaires à l’exception du grand oblique et du muscle droit externe.
  • Le droit externe est un abducteur de l’œil et comme ce muscle est maintenant non opposé, une paralysie du 3e nerf se présente habituellement avec une exotropie.
  • Il y a également une ptose importante car le releveur est contrôlé également par le 3e nerf.
  • Les fibres parasympathiques pour l’iris sont également atteintes et donc il y a une mydriase.
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6
Q

Syndrome de Horner: définir / décrire

A
  • Il s’agit d’une atteinte unilatérale du système sympathique qui cause une légère ptose, un miosis et une anhidrose.
  • La ptose associée à un Horner, est habituellement peu importante alors que la ptose dans le contexte d’une paralysie du 3e nerf est souvent complète.
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7
Q

Syndrome de Horner: présentation clinique

A
  • Il s’agit d’une atteinte unilatérale du système sympathique qui cause une légère ptose, un miosis et une anhidrose.
  • La ptose associée à un Horner, est habituellement peu importante alors que la ptose dans le contexte d’une paralysie du 3e nerf est souvent complète.
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8
Q

Syndrome de Horner: trajet des fibres sympathiques

A
  • Pour déterminer les causes d’un syndrome de Horner, il faut réviser l’innervation sympathique de l’orbite.
  • L’innervation sympathique commence avec un neurone dans l’hypothalamus, descend dans la moelle épinière jusqu’à D2.
  • Le trajet sympathique quitte la moelle épinière à ce niveau, passe à l’apex des poumons et il y a une synapse au niveau du ganglion supérieur cervical vis-à-vis la bifurcation carotidienne.
  • Le troisième neurone du système sympathique est entre le ganglion supérieur cervical et l’orbite
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9
Q

Causes fréquentes d’un syndrome de Horner

A
  • Idiopathique : qu’on présume microvasculaire
  • Dissection de la carotide interne : la dissection comprime les fibres sympathiques qui longent l’artère
  • Néoplasie pulmonaire : au niveau de l’apex des poumons (tumeur de Pancoast)
  • Trauma : au niveau du plexus brachial
  • Congénital : La pigmentation de l’iris dépend de l’innervation sympathique et s’il y a absence d’influx sympathique depuis la naissance, ceci cause une hypopigmentation. Ainsi, on identifie un Horner congénital par une hypochromie de l’œil atteint (anisocorie et anisochromie !).
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10
Q

Causes fréquentes d’un syndrome de Horner: idiopathique

A

Idiopathique : qu’on présume microvasculaire

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11
Q

Causes fréquentes d’un syndrome de Horner: dissection de la carotide interne

A

Dissection de la carotide interne : la dissection comprime les fibres sympathiques qui longent l’artère

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12
Q

Causes fréquentes d’un syndrome de Horner: néoplasie pulmonaire

A
  • Néoplasie pulmonaire : au niveau de l’apex des poumons (tumeur de Pancoast)
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13
Q

Causes fréquentes d’un syndrome de Horner: trauma

A

Trauma : au niveau du plexus brachial

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14
Q

Causes fréquentes d’un syndrome de Horner: congénital

A

Congénital : La pigmentation de l’iris dépend de l’innervation sympathique et s’il y a absence d’influx sympathique depuis la naissance, ceci cause une hypopigmentation. Ainsi, on identifie un Horner congénital par une hypochromie de l’œil atteint (anisocorie et anisochromie !).

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15
Q

Anosocorie physiologique
- fréquence
- risque associé
- comment l’identifier?

A
  • Environ 20 % de la population a une anisocorie physiologique.
  • Il s’agit d’un phénomène sans conséquence neurologique.
  • Le degré d’anisocorie demeure essentiellement inchangé que ce soit dans des conditions scotopiques (noirceur) ou photopiques (clarté).
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16
Q

Anosocorie physiologique: qu’est-ce qui le caractérise?

A

Le degré d’anisocorie demeure essentiellement inchangé que ce soit dans des conditions scotopiques (noirceur) ou photopiques (clarté).

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17
Q

Mydriase pharmacologique: définir / décrire

A
  • Parfois les patients se présentent à la clinique des urgences pour évaluation d’une mydriase. À l’histoire, il s’agit de patients qui sont venus en contact avec un produit sympathomimétique ou parasympatholytique.
  • Parfois, les infirmières reçoivent par inadvertance quelques gouttes d’un produit dans un œil qui cause une mydriase.
  • La manipulation de certaines plantes telle la belladone vont causer une mydriase pharmacologique
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18
Q

Pupille d’Adie: définir / décrire

A
  • Il s’agit d’une semi-mydriase de l’œil atteint habituellement retrouvée chez les jeunes femmes de façon aiguë avec perte d’accommodation.
  • On présume qu’il y a une atteinte possiblement virale au niveau du ganglion ciliaire.
  • Une pupille d’Adie est sans conséquence neurologique.
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19
Q

Quelles sont les causes possibles de problèmes de motilité oculaire?

A
  1. paralysie du NC III
  2. paralysie du NC IV
  3. paralysie du NC VI
  4. paralysie du NC V
  5. Myasthénie Grave
  6. Opthalmoplégie internucléaire
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20
Q

Problèmes de motilité oculaire: où peut être la lésion?

A
  • Les problèmes de la motilité oculaire sont fréquemment rencontrés en neuro-ophtalmologie.
  • La recherche du diagnostic suit la logique anatomique.
  • Pour chaque problème de motilité, la lésion est soit dans la substance cérébrale, soit dans le nerf crânien, soit dans la jonction neuro-musculaire, soit dans le muscle extraoculaire.
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21
Q

Problèmes de motilité oculaire: Paralysie du NC III: présentation clinique

A
  • On a déjà révisé la paralysie du 3e nerf crânien. Comme le 3e nerf est responsable d’innerver la majorité des muscles de l’orbite, la présentation est assez frappante.
  • Un patient avec une paralysie du 3 aiguë se présente avec une ptose importante, une mydriase, une ophtalmoplégie importante avec l’œil en exotropie.
  • Les causes fréquentes de paralysie du 3e nerf sont microvasculaires telles qu’on les retrouve chez les diabétiques. Il y a également des causes tumorales et compressives.
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22
Q

Problèmes de motilité oculaire: Paralysie du NC III: causes possibles

A
  • Les causes fréquentes de paralysie du 3e nerf sont microvasculaires telles qu’on les retrouve chez les diabétiques.
  • Il y a également des causes tumorales et compressives.
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23
Q

Problèmes de motilité oculaire: Paralysie du NC III - que faut-il éliminer?

A

Une cause à éliminer en urgence est un anévrisme de l’artère communicante postérieure

24
Q

Problèmes de motilité oculaire: Paralysie du NC III - image de la présentation clinique

A
25
Q

Problèmes de motilité oculaire: Paralysie du NC IV - présentation clinique

A
  • Le 4e nerf crânien innerve le muscle grand oblique. Un patient avec une paralysie du 4e nerf crânien droit se présente avec une position de tête avec la tête penchée à gauche pour compenser le manque d’intorsion.
  • Les patients se plaignent habituellement de diplopie oblique.
  • Les causes fréquentes d’une atteinte du 4e nerf crânien sont : décompensation d’un phénomène congénital, traumatique et microvasculaire telle que l’hypertension artérielle et le diabète.
26
Q

Problèmes de motilité oculaire: Paralysie du NC IV - causes fréquentes

A
  • Les causes fréquentes d’une atteinte du 4e nerf crânien sont : décompensation d’un phénomène congénital, traumatique et microvasculaire telle que l’hypertension artérielle et le diabète.
27
Q

Problèmes de motilité oculaire: Paralysie du NC VI - présentation clinique

A
  • Le 6e nerf crânien innerve le muscle droit externe responsable de l’abduction de l’œil.
  • Les patients se présentent donc avec une ésotropie de l’œil atteint et se plaignent de diplopie horizontale.
  • La position de tête est souvent tournée du côté de l’œil paralytique, pour contrer la diplopie.
  • Les causes fréquentes sont microvasculaires (diabète, hypertension artérielle), traumatiques et, tumorales.
  • Une hypertension intracrânienne peut aussi causer une atteinte du 6e nerf.
28
Q

Problèmes de motilité oculaire: Paralysie du NC VI - causes fréquentes

A
  • Les causes fréquentes sont microvasculaires (diabète, hypertension artérielle), traumatiques et, tumorales.
  • Une hypertension intracrânienne peut aussi causer une atteinte du 6e nerf.
29
Q

Problèmes de motilité oculaire: Paralysie du NC V - présentation clinique

A
  • Une atteinte de la branche nasociliaire (V1) du 5e nerf sur le plan ophtalmologique peut causer une insensibilité cornéenne se compliquant d’une kératite dite neurotrophique.
  • Les causes d’une atteinte du 5e nerf sont postzostériennes, idiopathiques, traumatiques et parfois tumorales.
  • S’il y a une tumeur au niveau de l’angle pontocérébelleux, on prévoit une paralysie des 5e , 6e , 7e et 8e nerfs crâniens.
  • L’atteinte de la branche (V2) du trijumeau entraîne une perte de sensibilité au niveau de la paupière inférieure.
30
Q

Problèmes de motilité oculaire: Myasthénie Grave - c’est quoi?

A
  • La myasthénie grave est une maladie auto-immune qui pourrait donner une grande variété d’atteintes de la motilité oculaire.
  • En fait, une myasthénie pourrait simuler n’importe quelle paralysie des nerfs crâniens.
  • La pathophysiologie de la myasthénie grave implique la présence d’anticorps contre les récepteurs à acétylcholine et une quantité insuffisante de récepteurs à l’acétylcholine. L’acétylcholine est une molécule libérée par les neurones à la jonction neuro-musculaire qui sert à la contraction musculaire.
31
Q

Problèmes de motilité oculaire: Myasthénie Grave - physiopatho

A
  • La pathophysiologie de la myasthénie grave implique la présence d’anticorps contre les récepteurs à acétylcholine et une quantité insuffisante de récepteurs à l’acétylcholine.
  • L’acétylcholine est une molécule libérée par les neurones à la jonction neuro-musculaire qui sert à la contraction musculaire.
32
Q

Problèmes de motilité oculaire: Myasthénie Grave - comment se présente une myasthénie oculaire?

A
  • Une myasthénie oculaire se présente habituellement avec une ptose et une diplopie intermittente.
  • Les symptômes sont généralement pires en fin de journée, car la maladie est caractérisée par une fatigabilité. Les réflexes pupillaires ne sont pas touchés par une myasthénie grave.
  • 75% des patients présentent des manifestations oculaires incluant une ptose bilatérale et une limitation
    de la motilité oculaire avec diplopie.
  • 20% n’ont que des manifestations oculaires.
33
Q

Problèmes de motilité oculaire: Myasthénie Grave - comment poser le dx?

A
  • Le diagnostic se fait par un test au Tensilon (chlorure d’édrophonium), qui est un anti-cholinestérase de courte action.
  • En bloquant la dégradation de l’acétylcholine par l’acétylcholinestérase, le Tensilon prolonge la stimulation musculaire et améliore temporairement la force musculaire
34
Q

Problèmes de motilité oculaire: Myasthénie Grave - investigation

A

L’investigation pour une myasthénie comprend : vérification de la fonction thyroïdienne, tomodensitométrie du thymus, prise de sang pour les anticorps anti-récepteurs acétylcholines et électromyogramme.

35
Q

Problèmes de motilité oculaire: Myasthénie Grave - traitement

A

Le traitement comprend : des médicaments cholinergiques tels que le bromure de pyridostigmine (Mestinon) qui est un anticholinestérase et également de la corticothérapie.

36
Q

Opthalmoplégie internucléaire: présentation clinique

A
  • Une patiente avec une ophtalmoplégie internucléaire se présente habituellement avec une limitation d’adduction de l’œil atteint avec un nystagmus de l’œil adelphe.
  • La lésion se retrouve dans les fibres internucléaires, c’est-à-dire les fibres entre le noyau du 3e nerf crânien et le noyau du 6e nerf crânien. De façon plus précise, il s’agit d’une lésion au niveau du MLF (medial longitudinal fasciculus) dans la protubérance.
37
Q

Opthalmoplégie internucléaire: physiopatho

A
  • La lésion se retrouve dans les fibres internucléaires, c’est-à-dire les fibres entre le noyau du 3e nerf crânien et le noyau du 6e nerf crânien.
  • De façon plus précise, il s’agit d’une lésion au niveau du MLF (medial longitudinal fasciculus) dans la protubérance.
38
Q

Opthalmoplégie internucléaire: causes?

A
  • Chez les jeunes personnes, les maladies démyélinisantes telles que la sclérose en plaques sont souvent en cause.
  • Chez les personnes âgées, il faudrait éliminer un ACV localisé au niveau de la protubérance ou un phénomène néoplasique
39
Q

Atrophie optique: signes cliniques lors de l’examen de l’oeil

A
  • S’il y a perte des axones dans le nerf optique, la tête du nerf optique (disque optique) devient pâle.
  • Si les dommages sont très importants, la papille peut même devenir blanche.
40
Q

Atrophie optique: physiopatho

A
  • L’atrophie optique fait donc allusion à une perte des axones dans le nerf optique, mais est non spécifique en termes de la cause.
  • Il y a plusieurs causes possibles pour l’atrophie optique telles que compressive, inflammatoire, ischémique, toxique ou héréditaire.
  • Une atrophie optique retrouvée de facon fortuite chez une patiente de moins de 30 ans doit évoquer une ancienne névrite optique souvent associée à la sclérose en plaques.
  • Un glaucome très avancé pourrait même causer une atrophie optique diffuse en plus d’une excavation importante.
41
Q

Atrophie optique: causes possibles

A
  • L’atrophie optique fait donc allusion à une perte des axones dans le nerf optique, mais est non spécifique en termes de la cause.
  • Il y a plusieurs causes possibles pour l’atrophie optique telles que compressive, inflammatoire, ischémique, toxique ou héréditaire.
  • Une atrophie optique retrouvée de facon fortuite chez une patiente de moins de 30 ans doit évoquer une ancienne névrite optique souvent associée à la sclérose en plaques.
  • Un glaucome très avancé pourrait même causer une atrophie optique diffuse en plus d’une excavation importante.
42
Q

Déficit des champs visuels: où est la lésion?

A
  • Un déficit du champ visuel monoculaire est généralement attribuable à une pathologie, soit intra-oculaire ou dans le nerf optique.
  • Par contre, les déficits des champs visuels bilatéraux sont généralement attribuables à une lésion au niveau du chiasma, ou à une pathologie intracérébrale rétrochiasmatique.
43
Q

Déficit des champs visuels: schéma

A
44
Q

Déficit unilatéral: types

A
  • Scotome central : Il s’agit habituellement d’une pathologie, soit au niveau du nerf optique telle que la névrite optique et une tumeur du nerf optique (gliome, méningiome), ou maculaire telle que la DMLA.
  • Déficit périphérique : Atteinte rétinienne débutant en périphérie tel le décollement rétinien ou la rétinite pigmentaire qui est une maladie héréditaire ou il y a dégénérescence des photorécepteurs en mid-périphérie de la rétine.
45
Q

Déficit unilatéral: dire où est la lésion selon le déficit suivant - scotome central

A

Scotome central : Il s’agit habituellement d’une pathologie, soit au niveau du nerf optique telle que la névrite optique et une tumeur du nerf optique (gliome, méningiome), ou maculaire telle que la DMLA.

46
Q

Déficit unilatéral: dire où est la lésion selon le déficit suivant - déficit périphérique

A
  • Déficit périphérique : Atteinte rétinienne débutant en périphérie tel le décollement rétinien ou la rétinite pigmentaire qui est une maladie héréditaire ou il y a dégénérescence des photorécepteurs en mid-périphérie de la rétine
47
Q

Déficit unilatéral: amaurose fugace

A
  • Il s’agit d’une perte visuelle monoculaire d’une durée de quelques secondes.
  • Les causes les plus fréquentes sont une insuffisance artérielle transitoire.
  • Une patiente de 50 ans qui se présente avec une perte visuelle d’une durée de quelques minutes devrait avoir une investigation pour éliminer une sténose ou une occlusion ipsilatérale au niveau de la circulation carotidienne et également éliminer des sources emboliques sur le plan cardiaque.
  • L’investigation pour l’amaurose fugace comprend également une vitesse de sédimentation et protéine C-réactive.
  • Chez les patients de plus de 60 ans, une amaurose fugace pourrait être le symptôme initial d’une artérite
    temporale.
48
Q

Déficit unilatéral: amaurose fugace - peut être le sx initial de quoi?

A

Chez les patients de plus de 60 ans, une amaurose fugace pourrait être le symptôme initial d’une artérite temporale.

49
Q

Nommez les causes de déficit bilatéral

A
  1. hémianopsie bitemporale
  2. himanopsie homonyme
  3. cécité corticale
  4. syndrome de Charles Bonnet
50
Q

Déficit bilatéral: hémianopsie bitemporale
- c’est quoi?
- où est la lésion
- cause

A
  • Il s’agit d’une atteinte du champ visuel temporal de chaque côté. De façon classique, il s’agit d’une lésion au niveau du chiasma.
  • Les causes les plus fréquentes seraient un macro-adénome pituitaire et le crâniopharyngiome
51
Q

Déficit bilatéral: hémianopsie homonyme
- c’est quoi?
- où est la lésion?
- cause

A
  • Ce terme implique une perte du champ visuel soit à droite, soit à gauche mais avec une atteinte bilatérale du côté opposé à la lésion.
  • Ce sont des atteintes des voies optiques rétrochiasmatiques.
  • Par exemple, un ACV pariétal gauche va causer une hémianopsie homonyme droite.
52
Q

Déficit bilatéral: cécité corticale - c’est quoi?

A

Il s’agit d’une atteinte des deux lobes occipitaux, le plus souvent par accident vasculaire cérébral dans le territoire vertébro-basilaire.

53
Q

Déficit bilatéral: cécité corticale - présentation clinique

A

Il y a apparition de cécité bilatérale brutale accompagnée de :
* Examen ophtalmologique normal
* Réflexe pupillaire normal
* Désorientation temporospatiale, hallucinations visuelles et anosognosie (méconnaissance de la cécité par le patient)

54
Q

Déficit bilatéral: Syndrome de Charles Bonnet
- c’est quoi?
- présentation clinique

A
  • Il s’agit d’un syndrome inhabituel que l’on retrouve chez le patient sans atteinte psychiatrique et sans atteinte cognitive.
  • Le patient se plaint d’hallucinations visuelles non menaçantes qui impliquent souvent des enfants, des fleurs, des visages et des petits animaux.
55
Q

Déficit bilatéral: Syndrome de Charles Bonnet - chez qui?

A

Le syndrome de Charles Bonnet survient habituellement chez les patients avec un handicap visuel tel qu’une dégénérescence maculaire sévère bilatérale.

56
Q

Déficit bilatéral: Syndrome de Charles Bonnet - cause

A

Comme le lobe occipital semble manquer de stimulation visuelle, il est possible que ces hallucinations visuelles représentent une tentative par le cerveau de compenser pour ce manque de stimulation visuelle.