Neuro Flashcards
MELAS
mitochondriale Enzephalomyopathie Muskelschwäche tonisch-klonische Anfälle Demenz rez. Schlaganfälle Labor: Laktatazidose -> mitochondrialer Enzymmangel
Miller-Fisher-Syndrom
Sonderform Guillan-Barré akut und progredient; häufig nach Infekten Ophthalmoplegie Ataxie Areflexie
CIDP
chronisch- infalmmatorische demyelinisierende Polyneuropathie
quasi chronisches Guillain-Barré ( > 8 Wochen)
akrodistale Parästhesien
aufsteigende symmetrische Lähmungen
bulbospinale Muskelatrophie
Kennedy-
x-chromosomal rezessiv
Infertilität, Gynäkomastie
Degeneration 2. MN: Atrophie, Faszikulationen prox. Extremitätenabschnitte, Zungen-, Schlundmuskulatur
charakteristisch: Atrophie M.temporalis, Zunge, Mm. vom Fazialis
-> Dyarthrie, Dysphagie
multifokale motorische Neuropathie mit multifokalem Leitungsblocj
meist distal betonte, asymmetrische und progrediente Paresen
+
Denervierungszeichen ( Faszikulationen und Atrophie)
progressive Muskeldystrophie Becker-Kiener
v.a. Skelettmuskulatur!
Paresen & Atrophien Beckengürtelmuskulatur
M. Gaucher
lysosomale Speicherkrankheit
Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Krankheit
Prionenerkrankung
Clusterkopfschmerz
- 4 Symptome-
Miosis
starkes Schwitzen im Bereich der Stirn und des Gesichts
Ptosis
Rhinorrhö
Myotone Dystrophie Typ Curschmann-Steinert
autosomal- dominant; Trinukleotid-Repeat-Erkrankung
-> Aktivität der Myotonin-Proteinkinase ist eingeschränkt
Stirnglatze
Gonadeninsuffizienz
Katarakt
v.a. distal betonte Muskelschwäche
oft D.m.
kongenitale Erkrankung -> häufig “floppy infant”
spinale Muskelatrophie Typ Werdning-Hoffmann
autosomal rezessiv
bereits im Säuglingsalter symptomatisch ( “floppy infant”)
-> werden oft nicht älter als 2 Jahre
Hakim-Trias
Symptomtrias bei Normaldruckhydrozephalus
Demenz
Inkontinenz
kleinschrittiger, breitbasiger Gang
Neuromyelitis optica
(häufig doppelseitige) Optikusneuritis
aszendierende Myelitis, ggf.s. mit progredienter Querschnittslähmung
+
langstreckige spinale Läsion im MRT ( >/= 3 Wirbelkörpersegmente)
regelrechter Befund im kraniellen MRT
serologischer Nachweis von Aquaporin-4-Ak ( AQP4-AK)
akute disseminierte Enzephalomyelitis
v.a. Kinder und Jugendliche
autoimmunvermittelte, demyelinisierende Entzündung des ZNS, die parainfektiös oder selten nach Impfungen auftritt
Symptome ähnlich MS, aber monophasischer Verlauf + meist restitutio ad integrum nach einigen Monaten
Glukokortikoid-Hochdosistherapie für 3-5 d
